Cystisk fibrose: behandling

Cystisk fibrose - hyppig monogent sykdom forårsaket av mutasjon i genet for cystisk fibrose transmembranregulator (CFTR), karakterisert ved lesjoner i de eksokrine kjertler og vitale organer og systemer har vanligvis en alvorlig forløp og prognose.

Sykdommen forekommer med en frekvens på 7-8: 100.000 innbyggere. I 1989 g av cystisk fibrose-genet ble isolert og deretter dekodet dets struktur: det inneholder 27 eksoner, strekker seg over 250 000 bp, som ligger i midten av den lange arm av autosomer 7. På grunn mutasjon av cystisk fibrose gen avbrutt struktur og funksjon av CFTR-protein, som virker i en klorid-kanal og en regulator av vann -elektrolitny utveksling airway epithelial cell, bukspyttkjertel, tykktarm, lever, svettekjertlene i reproduksjonssystemet. I forbindelse med brudd CFTR-proteinfunksjon klorioner i den apikale del av cellemembranen. Følgelig varierer det elektriske potensial i et lumen av utløpskanalene, hvilket bidrar til øket uttak fra hulrommet og inn i cellen av natriumioner og vann.

Som et resultat av disse bruddene opptrer fortykningsmidler hemmeligheter ovenfor eksokrine kjertler, vanskeligheten med isolasjon og sekundære forandringer i disse organene, de mest uttalt i det bronkopulmonal system.

Nedfallet av bronkopulmonært system i cystisk fibrose er uttrykt i følgende kliniske varianter.

• bronkitt (akutt, tilbakevendende, kronisk);
• lungebetennelse (gjentatt, relapsing).

Sykdommen som fremgang er komplisert ved atelektase, lungeabser, pyopneumothorax, utvikling av bronkiektasis, lungehjerte.

Behandling av cystisk fibrose omfatter følgende aktiviteter:

1. Forbedring av dreneringsfunksjonen til bronkiene, frigjøring av bronkialtreet fra viskøs sputum:
   • anvendelse av mucolytiske eksponeringsmidler;
   • behandling med bronkodilatatorer;
   • kinesitherapy (drenering stilling, og den vibrerende klopfmassazh brystmassasje, utøver spesiell hoste aktive sykluser av pusting og tvunget utløp, et positivt ekspiratorisk trykk ved hjelp av en spesiell maske eller flagre.
2. Bekjempe infeksjonen i bronkopulmonært system.

Kronisk og tilbakevendende luftveisinfeksjon er hovedårsaken til morbiditet og dødelighet hos pasienter med cystisk fibrose.

Hovedårsaken til infeksjon er Pseudomonas aeruginosa, som er funnet hos 70-90% av pasientene. Ifølge Ficlc (1989) fortsetter Pseudomonas aeruginosa nesten hele tiden i pasientens sputum. Ofte er det samtidig en gyllen stafylokokker, en hemofil stang.

Pseudomonas aeruginosa, frembringer forskjellige faktorer skadelige lungevev (eksotoksiner A og S, alkalisk protease, elastase, Leukocidin, pigmenter) og syntetiserer også mucoid skallpolymer som består av alginsyre. Denne membranen kombinerer med en viskøs bronkial sekresjon, styrker obstruksjon og gjør det vanskelig for antibiotika å opptre på patogenet. Pseudomonas aeruginosa er ekstremt resistent mot beta-laktam antibiotika.

Ved behandling av Pseudomonas aeruginosa-infeksjoner anvendes pseudomonas-penicilliner, aminoglykosider, fluorkinoloner, monobaktamer, karbapenemer, cefalosporiner tredje pseudomonas (ceftazidim, Ceftazidim) og fjerde (cefpirom, cefsulodin og cefepim) generasjon. Cefsulodin - antipseudomonal bestemt antibiotikum, de gjenværende mikroorganismer det har liten effekt. Ceftazidime utbytter til andre pseudomonas-antibiotika. Den mest effektive mot Pseudomonas aeruginosa-infeksjon er ceftazidim. Ceftazidim og ceftazidim påvirker ikke bare Pseudomonas aeruginosa, men også for de fleste Gram-negative bakterier. Cefpirome og cefepim er aktiv ikke bare overfor Pseudomonas aeruginosa, men også mot ikke-positive flora, samt Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella og E. Coli.

3. Korreksjon av eksokriinsk insuffisiens i bukspyttkjertelen utføres ved bruk av medisiner som inneholder pankreas enzymer. Den mest effektive er mikrosfæriske preparater dekket av et syrefast belegg (kreon, lancitrate, prolipase, pankreas).

I de senere år diskuteres muligheten for behandling av cystisk fibrose med omylorid, natriumadenosintrifosfat, åpning av alternative kloridkanaler. Mulighetene for behandling med anticytokiner, anti-interleukiner (anti-IL-2, anti-IL-8); Genetekniske tilnærminger til korrigering av en genetisk defekt ved cystisk fibrose utvikles.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]