Hvordan behandles cirrose hos barn?

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

Påvisning av levercirrhose tjener som indikasjon på konsultasjon av en kirurg og en nevrolog.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjon for sykehusinnleggelse er utvikling av livstruende komplikasjoner, behovet for parenteral legemiddeladministrasjon og levertransplantasjon.

Behandling av levercirrhose

Målet med behandlingen er forebygging og korreksjon av komplikasjoner av levercirrhose.

Ikke-medisinsk behandling av levercirrhose

Kostholdet er høyt kalori, som inneholder forgrenede aminosyrer.

Medikamentell behandling av levercirrhose

Medisinering sørger for korreksjon av komplikasjoner av levercirrhose.

Portal hypertensjon. Et sentralt element i behandlingen av ascites anses som begrensning av natrium i dietten, er det ofte vanskelig å oppnå i barn. Den andre komponenten er tilveiebringelsen av en tilstrekkelig mengde kalium. Når legemidlet som diuretika antatt spironolakton administrert i en dose på 2-3 mg / (kghsut). Ved ineffektivitet brukes furosemid i en dose på 1-Zmg / (kilogram). Utnevnelsen av diuretika krever daglig overvåkning av diuresis, kroppsvekt, abdominal omkrets og innholdet av elektrolytter i blodet. Fare diuretisk behandling består i faren for sammenbrudd når altfor brått tap av væske, hyponatremi fortynning på grunn av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon, provokasjon Porto encefalopati grunn vandig elektrolytt og sirkulasjonsforstyrrelser.

Utviklingen av ascites er ledsaget av hypoalbuminemi. Reduserer onkotisk trykk og forårsaker ineffektivitet i diuretisk behandling. For å korrigere hypoalbuminemi brukes albuminløsninger med en hastighet på 1 g / (kg x dag). Ascites anses å være ildfaste hvis det er umulig å kontrollere opphopningen av væske mot bakgrunnen ved å anvende maksimale doser diuretika i kombinasjon med albumininfusjon. I dette tilfellet utføres paracesesen og væsken fjernes.

Med portal hypertensjon øker trykkgradienten mellom portalen og inferior vena cava, noe som fører til dannelsen av portosystemiske collaterals. Grunnlaget for farmakologisk behandling av åreknuter på grunn av portalhypertensjon er en reduksjon i portalblodstrøm og / eller leverresistens, noe som bidrar til reduksjon av portaltrykk. Vasokonstriktorer (vasopressin, ikke-selektive beta-blokkere) som reduserer visceral blodstrøm, portalblodstrøm og portaltrykk, brukes. Valget av stoffet er propranolol (obzidan) i en dose på 1-2 mg / (kghsut) under kontroll av blodtrykk og puls. I fravær av bivirkninger kan dette legemidlet brukes i et år eller lenger. Bruk av vasodilatorer (nitroglyserin, etc.) er også berettiget, men i pediatrisk praksis brukes disse legemidlene på en begrenset måte.

Det er mulig å bruke blokkere av histamin H2-reseptorer (ranitidin, famotidin, etc.) som reduserer surheten i mageinnholdet, men disse stoffene forstyrrer ikke åreknuter.

Nylige studier av effektiviteten av skleroterapi for forebygging av blødning viste at teknikken ikke har noen betydelige fordeler over farmakoterapi og er ledsaget av høyere dødelighet. Bruken av skleroterapi er begrunnet i tilfelle kontraindikasjoner til andre behandlingsmetoder.

Avlastningen av akutt blødning innebærer avskaffelse av fôring, installasjon av et nasogastrisk rør, en nedgang i volumet av væske til 2/3 av det fysiologiske kravet og innføringen av hemostatiske legemidler. Hvis den konservative behandlingen er ineffektiv, utføres skleroterapi.

Spontan bakteriell peritonitt. Det valgte stoffet for behandling av spontan bakteriell peritonitt betraktes som et antibiotikum fra gruppen av cephalosporiner av den tredje generasjonen - cefotaxim, som har minimal hepatotoksisitet. Ineffektiv antibiotikabehandling vurderes i fravær av klinisk effekt innen 3 dager etter start av behandlingen, en betydelig mengde nøytrofiler i ascitesvæsken, tilstedeværelsen av mikroflora resistent mot dette antibiotika ved resultatene av inokulering. I fremtiden blir valget av stoffet utført under hensyntagen til følsomheten til mikrofloraen som blir sådd. I nærtiden er det lagt stor vekt på å forebygge spontan bakteriell peritonitt hos pasienter med levercirrhose.

Hepatisk encefalopati. Behandling av denne sykdommen, særlig alvorlige former, innebærer betydelige vanskeligheter. I voksenpraksis er dødeligheten 25-80%, avhengig av graden av alvorlighetsgrad. En viktig del av behandlingen er en diett som gir proteinrestriksjon og tilstrekkelig energiværdi (140-150 kcal / kg per dag). For tiden brukes rusmidler til å redusere graden av hyperammonemi. Det mest kjente og brukte stoffet er laktulose (dyufalac).

Hepatorenalsyndrom. Behandling av hepatorenalt syndrom inkluderer begrensning av salt i kosten. I alvorlige hyponatremi vist å redusere det væskevolum som forbrukes. Blant de stoffer som er involvert i forskning, men ikke så langt godkjent standard behandling, bør det bemerkes ornipressin (vasopressin analog), noe som gir vasokonstriktoreffekt eliminere hyperdynamic sirkulasjonstypen, noe som øker glomerulær filtreringshastighet og natriumutskillelse. Et annet medikament - aprotinin (inhibitor av kallikrein-kinin-system), som forårsaker vasokonstriksjon innvoller med økende renal blodstrøm.

Følgende behandlingsmetoder er anerkjent som ineffektive: hemodialyse, peritonealdialyse, innføring av plasmasubstitutter, paracentese og bruk av vasoaktive stoffer med systemisk virkning.

Hepatopulmonalt syndrom. De første tegnene på dette syndromet betraktes som en indikasjon på levertransplantasjon så snart som mulig.

Kirurgisk behandling av levercirrhose

En radikal behandlingsmetode er levertransplantasjon. Den optimale timingen for operasjonen er bestemt med tanke på risikoen for utvikling av livstruende komplikasjoner, for evaluering av hvilken Child-Pugh-klassifisering som er mye brukt hos eldre barn og voksne.

En høy risiko for livstruende komplikasjoner av levercirrhose derfor indikasjon for levertransplantasjon pasienter, artikkel oppført på Child-Pugh gruppe B og C. Gruppe A er minimal risiko for komplikasjoner: pasient kan motta konservativ behandling før flytting til trinn B eller C.

I barns praksis er en objektiv vurdering av komplikasjoner av levercirrhose av avgjørende betydning; Alvorlighetsgraden av tilstanden kan signifikant påvirke overlevelse etter operasjon og sannsynligheten for postoperative komplikasjoner. I denne forbindelse er det spesielt viktig å bestemme optimal timing av levertransplantasjon. En av indikatorene i Child-Pugh-skalaen i vurderingen av leverfunksjonen er graden av alvorlighetsgrad av encefalopati, hvor definisjonen er vanskelig hos små barn. På grunn av denne faktoren er det foreslått andre skalaer som inkluderer et bredere spekter av laboratorieindikatorer og tillater en å vurdere alvorlighetsgraden av tilstanden til pasienten i det første år av livet for å bestemme optimal timing av levertransplantasjon:

• tilstedeværelse av ascites, +15 poeng;
• kolesterolinnhold <100 mg / dL eller <2,5 mmol / l, +15 poeng;
• innholdet av indirekte bilirubin er 3-6 mg / dL eller 51-103 μmol / l, + 11 poeng;
• totalt bilirubininnhold> 6 mg / dL eller> 103 μmol / l, +13 poeng;
• protrombinindeks <50%, +10 poeng.

Ved hjelp av denne skalaen er summen av poengene bestemt av risikoen for dødelighet innen 6 måneder. Med en score på over 40 er det høy risiko for død (over 75%) på grunn av utviklingen av komplikasjoner av levercirrhose. Med totalt 29-39 er risikoen 75%, hvis poengsummen er mindre enn 28, er sannsynligheten for komplikasjoner minimal og dødeligheten innen 6 måneder er mindre enn 25%.

Outlook

Prognose ugunstig uten levertransplantasjon. Overlevelse av barn etter denne operasjonen er mer enn 90%.

Forebygging

Vaksinasjon mot viral hepatitt A og B.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]