Aggregering av blodplater med ristocetin (von Willebrand Factor)

Referanseverdiene (norm) for von Willebrand faktoraktivitet er 58-166%.

Von willebrand faktor syntetiserer endotelceller og megakaryocytter. Det er nødvendig for normal vedheft av blodplater og har evnen til å forlenge halveringstiden til faktor VIII. Faktor VIII i plasma clotting - antihemophilic globulin A - sirkulerer i blodet som et kompleks av tre underenheter, betegnet VIII-k (koagulerende enhet), VIII-Ar (større antigenisk markør) og VIII-vWF (von Willebrand faktor assosiert med VIII-Ar ). Det antas at det von Willebrand faktor, regulerer syntesen av koaguleringen av antihemophilic globulin A (VIII-a) og er involvert i vaskulære blodplate-hemostase.

Von Willebrands sykdom - en arvelig sykdom som er kjennetegnet ved en økning i varighet av blødning, reduksjon ristotsetinovoy kofaktor-aktivitet og en reduksjon (i varierende grad) koagulerende aktivitet av faktor VIII. Kliniske manifestasjoner av sykdommen ligner dem i trombocytopati. Imidlertid kan pasienter med signifikant reduksjon i aktiviteten av faktor VIII, observere hematomer og hemartroser.

Basert på laboratorieundersøkelser som gjør det mulig å bestemme strukturen og aktiviteten til von Willebrand-faktor, utmerker seg følgende former for sykdommen.

• Type I (70% av alle tilfeller) er karakterisert ved en liten dråpe-ristocetin-kofaktor (von Willebrand-faktor) og koagulant aktivitet (VIII-k) under normal makromolekylære struktur av von Willebrand-faktor.
• Type II: grunnlaget er det selektive underskudd av Willebrand-faktorpolymerer med høy molekylvekt på grunn av forstyrrelser i strukturen av dette proteinet.
  • Type IIB skyldes økt interaksjon mellom von Willebrand-faktor og blodplater, og økt clearance av blodplateaggregater fører til trombocytopeni.
• Type III er preget av et alvorlig kvantitativt underskudd av von Willebrand-faktor, noe som fører til en klinisk signifikant reduksjon i aktiviteten av faktor VIII (VIII-k).

Innholdet av von Willebrand-faktor bestemmes i de tilfellene når blødningstiden øker, antall blodplater ligger innenfor referanseverdiene, og det er ingen åpenbare årsaker til trombocytdysfunksjon. For å vurdere von Willebrand faktor som bestemmer den kvantitative innholdet av von Willebrand-faktor (forskning ristocetin-kofaktor-aktivitet), undersøkte blodplateagglutinering indusert av ristocetin og antigene struktur av von Willebrand-faktor er bundet til faktor VIII (VIII-vWF).

Bestemmelsen av blodplateaggregering med ristocetin i plasma brukes til å kvantifisere von Willebrand-faktoren. Et lineært forhold ble etablert mellom graden av ristoketinaggregasjon og mengden von Willebrand-faktor. Metoden er basert på evnen til dette antibiotikumet (ristocetin) til å stimulere in vitro- interaksjon av von Willebrand-faktor med blodplate-glykoproteinet Ib. I de fleste tilfeller av von Willebrands sykdom er det et brudd på ristocetin-aggregering med en normal respons på effekten av ADP, kollagen og adrenalin. Brudd på ristocetin-aggregering og identifisere macrocytic trombodistrofii Bernard-Soulier (fravær av blodplate-aggregering ristotsetinovoy membran reseptor). For differensiering test anvendt med tillegg av normalplasma: von Willebrands sykdom etter tilsetning av normal plasma ristocetin-aggregering normalisert, mens ved den Bernard-Soulier Syndrom.

Studien kan også brukes i differensialdiagnosen av hemofili A (en mangel på faktor VIII) og von Willebrands sykdom. I hemofili reduseres innholdet av VIII-k kraftig, og innholdet av VIII-PV er innenfor det normale området. Klinisk manifesteres denne forskjellen i det faktum at hemofili forårsaker en hematomtype av økt blødning, og i tilfelle von Willebrands sykdom - en petechial-hematom type.

Ristoketininducert agglutinering av blodplater reduseres i de fleste tilfeller av von Willebrands sykdom, unntatt type IIB.

Den antigeniske struktur av vWF relatert til faktor VIII (VIII-PV) detekteres ved forskjellige immunologiske metoder, og fordelingen av vWF etter molekylstørrelsen bestemmes ved elektroforese i en agarosegel. Disse testene brukes til å etablere typen von Willebrands sykdom.

Studien av blodplateaggregering med forskjellige induktorer utføres ikke bare for å oppdage abnormiteter av aggregeringsfunksjoner av blodplater. Denne studien gjør det mulig å evaluere effektiviteten av antiplatelet terapi, å velge individuelle doser medikamenter og å gjennomføre narkotikaovervåking.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]