Revmatisk chorea

Revmatisk chorea (Sydenhams chorea, chorea, eller "dans av St. Vitus") - den viktigste nevrologisk lidelse er manifestert av skarpe og ukontrollerte krampaktig ufrivillige bevegelser, muskelsvakhet og emosjonelle lidelser. Chorea kan utvikles som et enkelt symptom ("ren" chorea) eller i forbindelse med andre manifestasjoner av revmatisk feber. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Revmatisk chorea finnes hovedsakelig hos barn, etter 20 år er det sjelden. Som regel utvikler den seg i jenter og nesten aldri i gutter i etterpubberperioden. Forekomsten av chorea hos pasienter med RL varierer fra 5 til 36%.

[6], [7], [8],

Symptomer revmatisk feber

Sydenhams chorea er preget av følelsesmessig labilitet, ukoordinert bevegelse og muskel svakhet.

1. Emosjonell labilitet. Begynnelsen av prosessen kan være vanskelig å bestemme, vanligvis blir et barn lunefullt, irritabelt, fidgety, ønsker ikke å lære. Overdreven eksitasjon, søvn og minneforstyrrelse er også mulig. Følelsesmessige endringer i dem manifesteres ved utbrudd av årsakssamfunn, inkludert gråt og spenning. I sjeldne tilfeller kan mentale abnormiteter være alvorlige og kan uttrykkes i forbigående psykose.
2. Krenkelse av koordinering av bevegelser og hyperkinesi kan manifestere seg som "kløe", en tendens til å "slippe" objekter, som senere blir til krampløse, ubrukelige, ukoordinert bevegelser. Alle muskelgrupper kan bli påvirket, men eksentriske bevegelser av armer, ben og ansikt er mest merkbare. Bevegelse av ansiktsmuskler kan inkludere grimasse, grin, rynke. De legger merke til abruptness of tale og brudd på brevet. Selv om horeiform bevegelser vanligvis er bilaterale, kan de være ensidige (hemichorea). Choreiform bevegelser øker med følelsesmessig og fysisk stress, forsvinner i søvn, reduseres under hvile og sedasjon og kan undertrykkes av viljestyrke for en kort stund (flere bevegelser).
3. Muskulær hypotensjon (kombinert med hyperkinesis).
4. Forstyrrelser i det autonome nervesystemet.

Revmatisk chorea som et av kriteriene for revmatisk feber har en rekke egenskaper:

• en lengre latent periode etter streptokokkinfeksjon, 1-7 måneder, som resulterer i polyartrit og Sydenhams chorea praktisk talt ikke funnet sammen;
• titre av streptokok-antistoffer, laboratorie tegn på betennelse, redusert ved tidspunktet for forekomsten av horeiform bevegelser.
• I 1/3 av tilfellene er det observert tilbakefall av chorea.

Små chorea bør differensieres fra mange sykdommer, da ikke-reumatisk chorea kan utvikles på grunn av ulike kollagen-, endokrine, metabolske, neoplastiske, genetiske og smittsomme sykdommer.

1. Kollagen sykdommer (SLE, nodulær periarteritt). CNS er ofte involvert i den patologiske prosessen med SLE, og mindre enn 2% av pasientene manifesterer sykdommen med chorea. Differensiell diagnose mellom SLE og RL er komplisert av forekomsten av feber, leddgikt, carditt og hudlesjoner i begge sykdommene.
2. Familie chorea: Huntingtons sykdom (autosomal dominant arvemønster, ofte lider av menn i alderen 30-50 år, hyperkinesis vises lenge før psykiske lidelser, demens utvikler seg), godartet familiær chorea (debut i det første tiåret av livet, hyperkinesi er mer uttrykt i musklene i hodet og trunk).
3. Narkotikaforgiftning: Orale prevensiver, skjoldbruskhormoner, narkotiske stoffer, neuroleptika, litiumpreparater, fenytoin (difenin), digoksin, amitriptylin, metoklopramid.
4. Hepa degenerasjon (Wilsons sykdom): kombinasjon dysartri, krupnorazmashistogo skjelvinger avtar gradvis intelligens og cirrhose (redusere serum ceruloplasmin, økt utskillelse av kobber i urinen, ring Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologiske lidelser (hypoparathyroidism, thyrotoxicosis) og forstyrrelser i mineralmetabolisme (hyponatremi, hypokalcemi).
6. Lyme sykdom.
7. Chorea er gravid: det oppstår ofte under den første graviditeten i I eller i II trimesteren. I ca 1/3 av tilfellene er chorea av gravide kvinner et tilbakefall av barndommen revmatisk feber. Hyperkinesi hos gravide er mer uttalt, endringene i psyken er mer uttalt, strømmen er vanligvis godartet.
8. Enkel motorsykdom hos barn med Tourettes syndrom (en kombinasjon av hyperkinesi og voldelig vokalisering, coprolalia).

Neuropsykiatriske forstyrrelser hos pasienter med streptokokkinfeksjon (PANDAS) er også beskrevet i fravær av RL-utvikling, som er mest relevant i differensialdiagnose med reumatisk chorea.

Ytelseskriterier PANDAS (Pediatrisk Autoimmun Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)

• Tilstedeværelsen av tvangssyndrom (obsessive tanker og obsessive bevegelser) og / eller tick-tilstander.
• Barns alder: debut av sykdommen faller i intervallet fra 3 år til puberteten.
• Paroksysmalt sykdomsforløp, som kan manifestere seg som separate symptomer eller episoder med dramatisk forverring. Symptomer regner vanligvis betydelig mellom anfall og i noen tilfeller er det helt løst mellom eksacerbasjoner.
• Påvist kronologisk forening med BGSA: utskillelse av ekskretjon i smet fra hals og / eller diagnostisk økning i antistofftitere (anti-streptopysin-O og anti-DNAase)
• Forening med nevrologiske forandringer: hypermotorikk, choreiform hyperkinesis.

Behandling revmatisk feber

Behandling av chorea utføres avhengig av om den er isolert eller kombinert med andre manifestasjoner av revmatisk feber (revmatisk kortitt eller polyartritt).

Med isolert chorea brukes antikonvulsiva midler som et middel til valg [fenobarbital i en dose på 0,015-0,03 g hver 6-8 timer før opphør av hyperkinesis med gradvis uttak innen 2-3 uker. Eller karbamazepin (fimplexin) i en dose på 0,4 g / dag].

Benzodiazepinmedisiner kan også ha en gunstig effekt ved behandling av revmatisk feber.

Prognose

Den reumatiske chorea med RL varierer betydelig, og kurset varierer fra en uke til flere år, i gjennomsnitt tar angrepet av chorea omtrent 15 uker. Etter avslutningen av revmatisk feberangrep, kan hypotensjonen av musklene og hyperkinesien helt forsvinne, selv om små ufrivillige bevegelser, som ikke kan undersøkes, fortsette i flere år.

[9], [10], [11], [12],