Myasthenisk syndrom

Myasthenisk syndrom er karakteristisk for myasthenia gravis (Erba-Joly sykdom) - nevromuskulær sykdom, ledsaget av muskel svakhet og tretthet.

Ofte er det forbundet med hyperplasi eller tymus tumor (opptil 70% av tilfellene), men etiologien er ikke fullt ut forstått. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Det meste av myasthenisk syndrom forekommer hos kvinner 20-30 år, men kan være i barndom og hos personer eldre enn 50 år. Utviklingen av sykdommen er subakutt eller kronisk.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogenesen

I patogenesen spilles hovedrolle av utvidelsen av det synaptiske spaltet, opp til fullstendig ødeleggelse av synaps, atrofiske og dystrofiske forandringer i den strierte muskelen.

[10], [11],

Symptomer myasthenisk syndrom

Myastenisk syndrom begynner med svakhet i øyet muskler, svelget, strupehode med nedsatt svelge, tale, tale, tretthet syn, særlig når man leser, minst - den svakhet av lemmer. Alle disse symptomene er smertefri, raskt passerer under hvile. I tillegg er det et brudd på endokrine kjertler, primært skjoldbruskkjertel (hyperfunksjon) og adrenal (insuffisiens) og mineralsk metabolisme av kalium, noe som fører til hjertesvikt. I alle tilfeller av involvering i prosessen med respiratoriske muskler, påvirkes ventilasjon.

Kriser utviklet for forkjølelse, forgiftninger, hormonelle endringer (inkludert graviditet), fysisk eller psykisk stress. I dette tilfellet er myastenisk syndrom ledsaget av en kraftig svekkelse fra generalisering lidelser. Utvikling oculomotor forstyrrelser, bulbar paralyse Erb-Goldflama (afoni, dysartri, dysfagi, når pasienten ikke kan svelge spytt), pustevansker (grunne, hyppig, ineffektiv), hjertesykdommer, psyko-emosjonelle forstyrrelser (eksitasjon er erstattet av apati), vegetative forstyrrelser - mydriasis, takykardi, svak puls, tørr hud, tarm og atoni sphincter. Med rask progresjon etter 10-20 minutter, kan det oppstå stopp av pusten. Et karakteristisk trekk: positiv reaksjon på Neostigmine - 20-30 minutter etter intramuskulær administrering av 2-3 ml neostigmin har vært en kraftig reduksjon i symptomer.

Skille mellom myastenisk syndrom er nødvendig med sykdommen, Lambert-Eaton, fremvoksende med carcinoma i lungene, brystet, prostata, ovarie: ofte påvirker musklene i ekstremitetene og kroppen, er det ingen reaksjon på Neostigmine. Crease kan ligne cholinergiske krise overdose antikolinesterase-medikamenter, men i dette tilfelle skiller den seg autonom reaksjon: spyttsekresjon, svette, oppkast, diaré rikelig, hyppig vannlating. Husk at disse to kriser kan kombineres hverandre hos mennesker som bruker proserin.

Skjemaer

Myasthenisk syndrom kan være lokal med lesjon av en gruppe muskler, oftere øynene, strupehodet, strupehodet, etterligne muskler eller stamme muskulatur eller generalisert med respiratorisk nød eller uten. Med strømmen er myasthenisk syndrom preget: en progressiv form; episoder (kort krise og langvarig remisjon); En stabil form med perioder med forverring i form av krise.

[12], [13], [14]