Ikke-klassisk bilde av feokromocytom

Arteriell hypertensjon er den vanligste kroniske sykdommen i verden. Før en lege, som klokker pasienten med høyt blodtrykk, alltid er et spørsmål: hvilken form av hypertensjon hos en pasient - Essential eller sekundær, da det påvirker taktikk av behandling og prognose.

Den sekundære endokrine hypertensjon, i tillegg til hyperaldosteronisme, hypertensjon syndrom på bakgrunn av Cushings sykdom, hypertyroidisme, gjelder feokromocytom. Feokromocytom (paragangliom) - tumor av chromaffin vev som produserer biologisk aktive substanser - katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Den vanligste oppfatningen er at det obligatoriske tegn på feokromocytom er arteriell hypertensjon med en krisestrøm og stigning i blodtrykk (BP) opp til 240-260 mm Hg. St., ledsaget av svette, takykardi, vekttap. Vi presenterer vår kliniske observasjon, som viser at sykdommen kan manifesteres ved moderat arteriell hypertensjon uten alvorlige kriser, eller kan oppstå uten å øke blodtrykket.

Pasient H., 51 år gammel, ble innlagt på endokrinologi avdeling av det republikanske Clinical Hospital (RCH) i republikken Tatarstan 25.01.2012 år med klager på høyt blodtrykk (BP) under trening eller psyko-emosjonelle stress til 160/90 mm Hg. St., ledsaget av hodepine av presserende natur i oksipitalområdet, svette, tidevannsbluss. Ved hvile er blodtrykket 130/80 mm Hg. Art. Bekymret, også smerte i underlempene, kaldhet i hender og føtter, hevelse sent på kvelden på underdelene, søvnløshet, forstoppelse. Vekten er stabil.

Anamnese av sykdommen. Vedvarende økning i blodtrykk i 5 år. Godkjente antihypertensive stoffer: amlodipin 10 mg og lopaz 25 mg per dag med mild effekt, blodtrykket redusert til 140/80 mm Hg. Art. I 2010 ble primær hypothyroidisme identifisert, og L-thyroksin erstatningsterapi ble foreskrevet i en dose på 100 mcg per dag.

Gitt MDR for hypertensjon blant antihypertensiv terapi, for å unngå sekundære tegn BP øker oppholds, betegnet undersøkelsen: ultralyd i magen, nyre (ingen patologi). Ved utføring av computertomografi av buken, ble det avslørt at dannelsen i den venstre binyrene (sirkulær, med en uniform grove konturer izodensnoe volumetriske dimensjoner 24h20 mm, en densitet på opp til 34 enheter av N). Med henblikk på videre undersøkelse og valg av behandlingstaktikk, blir pasienten rettet til en konsultasjon av endokrinologen i RCB.

Tilstanden ved opptak er tilfredsstillende. Indikatorer for fysisk utvikling: høyde - 154 cm, vekt - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Grunnloven er hypersthenisk. Hud og synlige slimhinner i fysiologisk farge, ren, fuktig. Subkutant fett utvikles for mye, fordelt jevnt. Skjoldbruskkjertelen er ikke forstørret, myk elastisk, mobil, smertefri. Perifere lymfeknuter er ikke forstørret. I lungene er pusten vesikulær, det er ingen wheezing. BH - 18 per minutt. Blodtrykk - 140/90 mm Hg. Art. Hjertefrekvens - 76 slag per minutt. Hjertelyder er rytmiske, klare. Magen er myk, smertefri. Leveren er ikke forstørret. Pasterness of the shins.

[1], [2], [3]

Diagnostikk ikke-klassisk bilde av feokromocytom

Data om laboratorie- og instrumentforskning.

Den generelle analysen av et blod: et hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, leukocytter - 6,9x109, n - 1%, med - 67%, lymf. 31%, mono. 1%, trombocytter - 366000 i μl, ESR - 23 mm / h.

Generell analyse av urin: ut. Vekt 1007, protein - osm., vannkanne. - måltider i p / z, epit. Pl. - 1-2 i p / z.

Biokjemisk undersøkelse av blod: total bilirubin - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / l) urea - 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatinin - 60 mikromol / liter (53 til 115 pmol / l), total protein - 72 g / l ( 64-83 g / l), kolesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), klor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Skjoldbruskhormoner: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glykemisk profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultralyd av hepatobiliærsystemet og nyrene: ingen patologi ble oppdaget.

EKG: Sinusrytme med hjertefrekvens 77 ut. I min. Avvik fra EOS til høyre. PQ - 0,20 sek, tannp - lungetyper. Forstyrrelse av ledningsevne langs høyre ben av bunten.

Ultralyd av skjoldbruskkjertelen. Volumet er 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Konturene i kjertelen er bølgete. Struktur med uklare hypoechoiske steder opp til 4 mm, diffusely-inhomogen. Ekkogenitet er normal. Intensiteten av blodstrømmen i CDC er normal. I høyre lag er en isoechogen knute 3,5 mm i diameter nærmere den nedre polen, en svak hyperechoisk region på 4,8x4 mm ligger ved siden av ryggen.

Abdominal CT med kontrast: i den venstre adrenal bestemt volum formasjons avrundet mm tetthet 22h27 27-31 HU, med tette inneslutninger, inhomogene med signifikant akkumulering av kontrastmiddel til 86 HU.

Hormonal blodprøve: aldosteron - 392 ng / ml (norm 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / time (norm 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotensin-1- 5,54 ng / ml (norm 0,4-4,1 ng / ml), kortisol - 11,1 μg / ml (norm 3,7-24,0 μg / ml); urin: normetanephrin - 3712,5 mcg / dag (norm 30-440 mcg / dag), gratis metanfrener - 25 mcg / dag (normen er 6-115 mcg / dag).

På grunnlag av laboratorie-og instrumentelle undersøkelsesmetoder ble det etablert en diagnose: "Volumdannelse av venstre binyrene (hormonaktiv). Feokromocytom. Primær hypothyroidisme, moderat alvorlighetsgrad, kompensert. Arteriell hypertensjon 2 grader, 2 stadier. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Overvekt 1 grad, eksogent konstitusjonell opprinnelse. "

Forhøyede nivåer av metanephrine i urinen, data PKT karakteristiske feokromocytom (ved RT kontrast-tetthet pheochromocytoma vanligvis mer enn 10 enheter Hounsfield - ofte mer enn 25 HU), feokromocytom karakterisert ved en rund eller oval form, en nøyaktig kontur, heterogen struktur: væskeandeler, nekrose, forkalkning, blødninger snakker til fordel for den etablerte diagnosen. Med en tredobbelt økning i urinen til normetanephrin og dobbelt metanephrin, er tilstedeværelsen av en kromaffin-tumor ikke i tvil. Økt aldosteron, renin, angiotensin 1, er sannsynlig å ha en sekundær karakter, på grunn av nærværet av hypertensjon i historie i over 5 år.

[4], [5], [6], [7]

Behandling ikke-klassisk bilde av feokromocytom

Hovedoppgaven med medisinering er forberedelse til kirurgisk behandling. Den stoffet for preoperativ fremstilling av pasienter med pheochromocytoma - langvarig selektiv a1 blokker - doxazosin (Cardura). Doxazosin doseres i henhold til hypotensiv effekt og forsvunnelse av hypovolemiske manifestasjoner (ortostatisk test). I denne pasienten mens man tar Cardura 4 mg 2 ganger om dagen viste stabilisering av blodtrykket, ortostatisk negativ prøve (130/80 mm Hg. V. I en horisontal stilling, og 125/80 mm Hg. V. I en vertikal stilling på dag 13 av behandlings cardura), som indikerer valg av adekvat terapi. Oppnå ortostatisk negativ under behandlingen tilstrekkelighet kriterium er en preoperativ pasient med en pheochromocytoma indikerer tilstrekkelig etterfylling av det sirkulerende blodvolum og et-adrenoseptor blokade.

På sykehusinnleggelsen fikk pasienten en tilstrekkelig dose L-thyroxin 100 μg per dag, slik at substitusjonsbehandling med skjoldbruskhormoner ble bestemt å forbli uendret. En vellykket kirurgisk fjerning av den hormon-aktive svulsten i venstre binyrene ble utført.

Histologisk konklusjon: I tumormaterialet er det faste komplekser av små og store polygonale og ovalceller med en blek og delvis tom cytoplasma og en liten avrundet kjerne omgitt av et tynt stromalt mellomlag. Det mikroskopiske bildet motsetter ikke den kliniske diagnosen av feokromocytom.

Med ytterligere observasjon var blodtrykket ved stabile normale verdier. Pasient med forbedring utladet hjemme.

Således ble det observert denne pasienten nonclassical bilde feokromocytom (ingen ondartede hypertensive kriser med påfølgende utvikling av hypotensjon, tachycardia, nummer BP tilsvarte moderat hypertensjon, nærvær av overskudd vekt), noe som resulterer i en diagnose basert på kliniske manifestasjoner viste seg å være vanskelig, noe som ikke er tillatt I debut av sykdommen, utarbeide en korrekt diagnose og foreskrive en tilstrekkelig behandling.