Motorneuronsykdommer

Motoneuronsykdommer kjennetegnes ved stadig utvikling av degenerasjon av cortico-spinalkanaler, anterior horn-neuroner, bulbarmotorkjerner eller en kombinasjon av disse lesjonene. Blant symptomene: muskel svakhet og atrofi, fascikulasjon, følelsesmessig labilitet og svakhet i luftveiene. Diagnose inkluderer undersøkelse av eksitasjonshastigheten, EMG og utelukkelse av andre forstyrrelser i nevroimaging og i laboratorietester. Behandling av motorisk neuron sykdom er symptomatisk.

Fører til av motorneuronsykdommer

Det er flere former for motorneuronsykdom, og deres etiologi er ofte ukjent. Nomenklaturen og symptomene avhenger av lokalisering av primærskaden. Blant myopatier, simulerer det kliniske bildet av motorisk neuron sykdom, muskelmembran skade, kontraktile apparater og organeller av myocytter.

[1]

Symptomer av motorneuronsykdommer

Det er akseptert å skille mellom lesjonen av øvre (sentrale) og nedre (perifer) motoneuron; noen ganger (for eksempel med amyotrofisk lateral sklerose) påvirkes begge nevronene.

Når den øvre motor neuron lesjon (for eksempel primær lateral sklerose) påvirket nerveceller enn fra motoren cortex til hjernestammen (slagflaten corticospinal traktene) eller ryggmargen (corticospinal kanalen). Blant symptomene på stivhet, vanskelige og plagefulle bevegelser, først muskler i munn, hals, svette og lemmer.

Med lesjoner av den nedre motoneuron lider nevronene i fremre horn i ryggmargen eller deres efferente axoner, som går til skjelettmuskulaturen. Ved bølgelammelse blir bare bulbar kjernene i kranialmotorene påvirket i hjernestammen. Vanlige klager er svakhet i ansiktsmuskler, dysfagi og dysartri. I lesjoner fremre horn neurons, som i tilfelle av spinal amyotrophy, vanlige klager av svakhet og atrofi, fascikulasjoner (muskel synbart fin rykninger) og kramper i hendene, føttene eller tungen. Ved sykdommer i nedre motor neuron har også polio enterovirus infeksjon og når de berørte nerveceller i de fremre horn, og postpoliomielitichesky syndrom.

Fysisk undersøkelse bidrar til å skille mellom lesjonene i øvre og nedre motoneuron, samt svakhet i lesjonene i den lavere motoneuron fra svakhet i myopatier.

Skjemaer

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS (Lou Gehrigs sykdom, Charcot's syndrom) er den vanligste formen for motorneuronfeil. Sykdommen begynner med asymmetrisk kramper, svakhet og amyotrofi av penslene (oftere) eller stopp. Så er det fascikulasjoner, spastisitet, økt dype senereflekser, extensor plantar reflekser, stivhet, vekttap, tretthet, og problemer med å kontrollere ansiktsuttrykk og bevegelser av tungen. Andre symptomer inkluderer dysfoni, dysfagi, dysartri og kvoking med flytende mat. Da ser det ut som upassende, ufrivillig og ukontrollert (pseudobulbar syndrom) som passer til latter eller gråt. Følsomhet, bevissthet, kognitiv sfære, vilkårlig øyebevegelse, seksuell funksjon, og også funksjonen til sphincters blir vanligvis ikke krenket. Død oppstår på grunn av lammelse av luftveiene, halvparten av pasientene dør i de første 3 årene fra sykdoms debut, 20% lever 5 år og 10% - 10 år. Overlevelse i 30 år er en sjeldenhet.

[2], [3], [4],

Progressiv Bulbar Parese

Brudd på funksjon av muskler innervated av hjernenerver, og Cortico-slagflaten veiene forårsaker progressiv vanskeligheter med å tygge, svelge, snakke, vises nasal stemme, redusert brekningsrefleksen, fascikulasjoner og svakhet i ansiktsmusklene, samt språk. Når cortico-bulbar banen er påvirket, utvikler pseudobulbar lammelse med følelsesmessig labilitet. Med dysfagi er prognosen dårlig, respiratoriske komplikasjoner som resulterer fra aspirasjon føre til død i 1-3 år.

Progressiv muskelatrofi

I mange tilfeller, spesielt hvis sykdommen debuterer i barndommen, er den arvet av en autosomal resessiv type. I andre tilfeller ser det sporadisk ut. Generelt kan sykdommen utvikles i alle aldre. Det er mulig å beseire bare nevronene til de fremre hornene, eller det er mer uttalt enn det samtidige nederlaget i cortico-spinalveiene. Sykdommen utvikler seg langsomt enn andre motoneuron lesjoner. Den tidligste manifestasjonen kan være fasciculations. Muskelvekt og svakhet begynner med børster, spredes deretter til armer, skuldre og ben. Overlevelse er vanligvis mer enn 25 år.

Primær lateral sklerose og progressiv pseudobulbar lammelse

Med progressiv pseudobulbar lammelse øker spenningen og svakheten i distale seksjoner gradvis, noe som påvirker lemmen, så vel som musklene som er innervert av kaudale kranialnervene. Mye senere kan fascikasjoner og muskelatrofi oppstå. Etter noen år fører disse bruddene til fullstendig funksjonshemning.

Diagnostikk av motorneuronsykdommer

Sykdommen bør mistenkes når progressiv generalisert motorisk svekkelse ikke er ledsaget av betydelige sensitivitetsforstyrrelser. Andre neurologiske sykdommer som fører til isolerte muskelsvakhet, forstyrrelser av neuromuskulær transmisjon og høy myopati. Ervervet fører bare motorisk svekkelse: ikke-inflammatorisk myopati, polymyositt, dermatomyositt, lesjoner i skjoldbruskkjertelen og binyrene, elektrolytt-forstyrrelser (hypokalemi, hyperkalsemi, hypophosphatemia), og forskjellige infeksjoner (f.eks, syfilis, Lyme sykdom, hepatitt C).

I nederlaget av kranialnervene er sekundær årsaken mindre sannsynlig. Symptomer på nedre og øvre motoneuron svikt, samt svakhet i ansiktsmuskler, støtter amyotrofisk lateral sklerose.

Elektrodiagnostikkstudier utføres for å utelukke nevromuskulære transmisjonsforstyrrelser og demyelinering av nerver. Når MN påvirkes, er eksitasjonshastigheten vanligvis ikke opp til det sene stadium av sykdommen. Den mest informative nålen EMG, som viser fibrillering, positive bølger, fascikasjoner, og noen ganger gigantiske virkemåter for motorenheter, selv i utad uvirkede lemmer.

En MR er nødvendig. I fravær av kliniske og EMG-data, som indikerer tapet av kranialnervene, er MRT av cervical avdelingen foreskrevet.

Utføre telling av blodceller, bestemme nivået av elektrolytter, kreatin, skjoldbruskkjertelhormoner, serumproteiner og urin elektroforese med immunologi til monoklonale antistoffer identifisere antistoffer mot myelin-assosiert glykoprotein (MAG) for å identifisere potensielt herdbare sykdommer, og hvis det foreligger mistanke forgiftning med tungmetaller, deretter undersøke innholdet i daglig urin. Skal utføre spinalpunksjon: økt innhold av hvite blodceller eller protein forutsetter en annen diagnose.

Ved den minste mistanke utføres VDRL-reaksjon for å bestemme syfilis ESR, reumatoid faktor, antistoffer mot Borrelia, HIV, hepatitt C-virus, antinukleære antistoffer (ANA), antistoffer til neuronale antigener som vises i paraneoplastic syndrom (anti Hu). Genetisk testing (f.eks superoksyd dismutase-gen-mutasjon), og bestemmelse av enzymer (f.eks heksosaminidase A) viser bare hvis pasienten er interessert i genetisk rådgivning, og resultatene av disse undersøkelser kan ikke påvirke behandlingen.

[5], [6], [7], [8], [9]

Behandling av motorneuronsykdommer

Det er ingen spesifikk behandling for motorneuronsykdom. Antiglutamatpreparat riluzol 50 mg oralt 2 ganger / dag forlenger livet med bulbarform av amyotrofisk lateralsklerose. Konfrontere progressiv nevrologisk dysfunksjon følger kreftene til spesialister i ulike profiler. Fysioterapi hjelper med å opprettholde muskelfunksjon. Det er viktig å anbefale ortopediske fikseringsbindinger og gåhjelpemidler. En taleterapeut kan plukke opp tilstrekkelige kommunikasjonsenheter. Med svulst i svulster er spising en reell trussel, og perkutan endoskopisk gastrostomi kan være nødvendig.

Med utviklingen av respiratorisk svakhet vil pulmonologen anbefale ikke-invasiv åndedrettsstøtte (f.eks. Et to-nivå positivt trykk), trakeostomi eller komplett ventilasjon.

Baclofen reduserer spasticitet, kinin eller feniton kan svekke crump. Antikolinerge stoffer (f.eks. Glykopyrrolat, amtriptylin, benzthropin, trihexyphenidyl, hyoscinapplikasjoner, atropin) reduserer salivasjon. Amitriptylin og fluvoxamin brukes til pseudobulbar lesjoner. I de sentrale stadiene av disse sykdommene kan smerte kreve utnevnelse av opioider og benzodiazepiner. Kirurgisk inngrep for å forbedre svelging med progressiv tabloid lammelse er ineffektiv.

For å bestemme nivået på tillatelig inngripen, bør den behandlende legen som allerede i de tidlige stadiene av sykdommen i motorneuron, tale ærlig med pasienten, hans familiemedlemmer og omsorgspersoner. Deretter bør disse beslutningene regelmessig vurderes og bekreftes.