Startl - syndrom: årsaker, symptomer, diagnose

Forstoppssyndromet forener en stor gruppe sykdommer som er preget av en intensivert startlereaksjon (skumring) til uventede ytre stimuli.

Startreaksjonen (den "generaliserte motoraktiveringsreaksjon") er en universell del av orienteringsrefleksen for pattedyr. Dens latente periode er mindre enn 100 msek, og varigheten er mindre enn 1000 msek. For en fysiologisk startreaksjon er en vanlig reaksjon karakteristisk. Som et gunstig fenomen oppstår startreaksjonen i 5-10% av befolkningen.

Den intensiverte startreaksjonen er en stereotyp respons (flinching) til lys, lyd og andre uventede stimuli. Den dominerende del av den skremmeeffekt er en generalisert fleksjon av hode, kropp og lemmer (selv om det noen ganger er forlengelsesreaksjon). Hun og fysiologisk skremmerespons hos friske mennesker, mediert hovedsakelig den retikulære dannelsen av hjernen (i tillegg til amygdala og hippocampus), har det en svært bred mottakelig felt og på grunn av økt eksitabilitet av spinal motoneuroner. Startreaksjonen er modulert av kortikale mekanismer. Alarmtilstanden forsterker startreaksjonen. Den patologiske (forsterkede) startreaksjonen er forskjellig fra dens fysiologiske av dens alvorlighetsgrad.

En intensivert skumreaksjon kan også være en konsekvens av en rekke sykdommer som påvirker nervesystemet. I denne forbindelse kan det være primær og sekundær.

Hovedformene og årsakene til begynnelsessyndromet:

I. Fysiologisk startreaksjon av friske mennesker (rystende som respons på lys, lyd og andre uventede stimuli).

II. Forsterket patologisk reaksjon:

A. Primære former:

1. Giperekpleksiya.
2. Kulturelt forårsakede syndrom, som meryachit, lat, "hopper franskmann fra Maine" og andre.

B. Sekundære former:

1. Ikke-progressive encefalopati.
2. Skremme epilepsi.
3. Høy skade på ryggmargen og hjernestammen (stamme retikulær refleks myoklonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Okklusjon av posterior thalamusarterie.
6. Creutzfeldt-Jakob sykdom.
7. Myoklonisk epilepsi.
8. Syndromet til en stiv person.
9. Tourettes syndrom.
10. Hypertyreose.
11. Hyperaktiv oppførsel.
12. Forsinket mental utvikling.
13. Iatrogeniske former (medikamentinducerte).
14. Psykogene sykdommer.

A. Primære former for startlesyndromet

De primære former av godartet omfatter skjerpet skremme reaksjon, giperekpleksiyu (skremme sykdommer), skremme epilepsi og noen såkalt kulturelt mediert forstyrrelse (det sistnevnte fortsatt er dårlig forstått patofysiologi og deres plass i klassifiseringen kan endre seg).

Giperekpleksiya - sporadisk (med senere debut), eller (oftere) en arvelig sykdom med autosomal dominant arv, preget av starten i tidlig barndom, medfødt muskulær hypertensjon ( "stiv barnet» «stiv-baby»), som alder gradvis går tilbake, og tilstedeværelsen av patologiske startreaksjoner. Sistnevnte er det dominerende kliniske symptomet. De samme familiene oppstår utplassert og mindre alvorlige former av skremmerespons vedvare i motsetning til muskelstivhet gjennom hele livet, og ofte er årsaken til at pasienten Falls (noen ganger gjentatte brudd). Trial skremmeeffekt er pokolachivanii rykk på spissen av nesen, som er dannet vanedannende. I dette tilfellet, i motsetning til startepilepsi, blir ikke bevisstheten krenket. For pasienter som er kjennetegnet ved forbedret giperekpleksiey natten myoklonus. Det er en hypotese at giperekpleksiya representerer retikulære stimulus-sensitive (refleks) myoklonus. Ofte er det et godt svar på clonazepam.

Til kultur-formidlede syndromer, som kan være både familie og sporadisk, inkluderer for eksempel "lat", "miryachit", "hoppe fransk of Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hikke" og andre (det er mer enn 10 av dem), som er beskrevet i forskjellige land i verden, siden XV-tallet.

De mest studerte er to former: "lata" og "hopper franskmenns syndrom fra staten Maine". De forekommer både i form av familie og sporadiske former. Hovedsymptomene er uttalt skremme reaksjon som svar på en uventet touch (for det meste akustiske) stimuli, som er kombinert med slike fenomener (ikke nødvendigvis alle) som echolalia, echopraxia, eschrolalia og automatisk utførelse av ordre eller bevegelser som etterligner oppførselen til andre. Disse syndromene er for tiden sjeldne.

B. Sekundære former for startlesyndrom

Sekundære former forekommer med et stort antall nevrologiske og psykiske sykdommer. Disse innbefatter ikke-progressiv encefalopati (post-traumatisk, posthypoxic, perinatal anoksi), degenerative sykdommer, høy ryggmargsskade, Arnold-Chiari syndrom, okklusjon av de bakre talamiske arterier, hjerneabscess, Chiari uregelmessighet, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, myoklonisk epilepsi, stiv menneske syndrom, sarkoidose , virale infeksjoner, multippel sklerose, Tourettes syndrom, hypertyreoidisme og "hyperadrenergic tilstand", Tay-Sachs sykdom, noen fakomotozy, paraneoplastic lesjon artikkel hjernebølge, hyperaktiv oppførsel, forsinket mental modning og noen andre forhold. Forsterkede skremme reaksjoner er også i bildet av psykogen nevrotiske sykdommer, spesielt i nærvær av en rekke angstlidelser.

En spesiell variant av sekundærstartssyndromet er "startle-epilepsi", som ikke utpeker en nosologisk enhet og forener flere fenomener med epilepsier av forskjellig opprinnelse. Dette inkluderer epileptiske anfall, som er provosert av uventede sensoriske stimuli ("stimulant-sensitive epilepsy"), noe som forårsaker uklarhet. Slike epileptiske anfall er beskrevet i forskjellige former for cerebral parese, så vel som hos pasienter med Downs syndrom, Sturge-Weber sykdom og Lennox-Gastaut syndrom. Startle-induserte epileptiske anfall kan være både delvise og generaliserte og observeres i lesjoner av frontal eller parietal regionen. En god effekt (spesielt hos barn) er gitt av clonazepam og karbamazepin.