Subaortastenose

I hypertrofi og andre hjertefeil i området av interventrikulær septum, blir blodtransport til aorta svekket. Dette området går foran arealet til aortaklaffen, så denne innsnevringen er karakterisert som subaortisk utstrømningskanalstenose. Hos pasienter i det øyeblikket sammentrekning av venstre ventrikkel er det en hindring som forhindrer blodstrøm, som manifesteres av svimmelhet, nedsatt bevissthet og pust. Behandling kan være konservativ eller kirurgisk, avhengig av form og klinisk bilde av sykdommen.

Idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose

Hvis årsakene til subaortisk stenose ikke kan identifiseres, og det også er umulig å finne en sammenheng mellom utvikling av patologi og eventuelle skadelige og arvelige faktorer, kalles en slik sykdom idiopatisk.

Begrepet brukes på stenose provosert av uspesifiserte årsaker eller spontan stenose.

Apropos hypertrofisk subaortisk stenose, de mener unormal gjengroing av myofibriller, som kan manifestere seg i følgende former:

• Ringulær hypertrofisk stenose (har utseendet som en krage som dekker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenose (har en åsform på septum eller mitralventilblad);
• Tunnelstenose (hele utstrømningskanalen til venstre ventrikkel påvirkes).

Anatomiske varianter

Det er et spekter av varianter av subvalvulær aortastenose som oppstår isolert eller i kombinasjon med andre. De er som følger:

• Tynn diskret membran: den vanligste lesjonen
• Muskuløs fibrøs rygge.
• Diffus fibrotisk muskulær tunnellignende innsnevring av venstre ventrikulær utstrømningskanal (LVOT). [1], [2]
• Ytterligere eller unormal mitralventilvev

Hos de fleste pasienter er hindring forårsaket av en membran festet til interventrikulær septum eller omfatter den venstre ventrikulære utstrømningskanalen. [3], [4], [5] Posisjonen kan være alt fra direkte under aortaklaffen til venstre ventrikkel. Det bemerkes at basen av aortaklaffene er involvert i dette subaortiske vevet, som begrenser mobilitet og utvider venstre ventrikulær utstrømningskanal.

Epidemiologi

Subvalvulær aortastenose er en sjelden tilstand sett hos spedbarn og nyfødte, men er den nest vanligste typen aortastenose. Det er ansvarlig for omtrent 1% av alle medfødte hjertefeil (8 av 10.000 nyfødte) og 15% til 20% av alle faste obstruktive lesjoner i venstre ventrikkelutstrømningskanal.

Barn med medfødt aortastenose har 10 til 14% av tilfellene av subvalvulær aortastenose. Det er mer vanlig hos menn og varierer fra 65% til 75% av tilfellene, [6], [7] med et mannlig til kvinnelig forhold på 2: 1. Utbredelsen av subvalvulær aortastenose er 6,5% av all voksen medfødt hjertesykdom. [8]

Enventils aortastenose er assosiert med andre misdannelser i hjertet i 50-65% av tilfellene. [9] I en rapport fra 35 pasienter ble samtidig lesjoner funnet.

• Ventrikulær septaldefekt (VSD) (20%)
• Åpen ductus arteriosus (34%)
• Lungestenose (9%)
• Coarctation of the Aorta (23%)
• Forskjellige andre lesjoner (14%)

Blant alle hindringer i venstre ventrikkelutstrømning, oppstår subaortisk stenose i omtrent 10-30% av tilfellene.

Det bemerkes at problemet forekommer oftere hos menn (halvannen til to ganger oftere enn hos kvinner).

Tilknyttede patologier i de fleste tilfeller er:

• Bicuspid aortaklaff;
• Aortaklaffenose;
• Coarctation av aorta;
• Åpen ductus arteriosus;
• Interventrikulær septaldefekt;
• Fallots Tetrad;
• Fullfør atrioventrikulær kommunikasjon.

Omtrent 20-80% av pasientene med medfødt subaortisk stenose har samtidig medfødt hjertesykdom, og 50% får diagnosen økende aorta-ventilinsuffisiens, som er assosiert med hemodynamiske abnormiteter. I tillegg kan subaortisk stenose være en av manifestasjonene av Schons kompleks.

Medfødt isolert stenose er en sjelden diagnose blant nyfødte spedbarn og barn det første leveåret. I eldre aldre kan patologien eksistere latent i mange år. Etter fylte 30 år er imidlertid medfødt subaortisk stenose praktisk talt uvanlig. [10]

Fører til Subaortastenose

Mange mekanismer bidrar til utvikling av fast subvalvulær aortastenose, så som genetiske faktorer, hemodynamiske abnormiteter sett i andre hjertelesjoner, eller underliggende venstre ventrikkelutløpsmorfologi som øker turbulensen i utstrømningskanalen. [11] Ulike defekter (for det meste medfødt) kan forårsake utvikling av subaortisk stenose. Spesielt kan slike mangler omfatte:

• Feil feste av den fremre mitralventilbladet til interventrikulær membran, mitralventil eller akkordavvik;
• Tykning, tykning av mitralventilen med dannelse av mekanisk hindring;
• Isolert divergens av den fremre mitralventilbladet med chordae;
• Fallskjermformet mitralventilkurvatur;
• Hypertrofi av venstre ventrikkelutstrømningskanalmuskulatur;
• Fibrøs fortykning under aortaklaffen med sirkulasjonsdekning av venstre ventrikkelutstrømningskanal, etc.

Patologiske forandringer kan påvirke både de subvalvulære strukturene i aortaklaffen og anatomiske elementer i nærheten (f.eks. Mitralventil). [12]

Risikofaktorer

Hovedfaktoren i utviklingen av subaortisk stenose er en genetisk lidelse. Arvelige former for sykdommen er ledsaget av en mangel i dannelsen av myokardiale sammentrekningsproteiner. Idiopatisk spontan subaortisk stenose er ikke uvanlig.

I de fleste tilfeller nevner spesialister følgende provoserende faktorer:

• Interventrikulær septal hypertrofi;
• Metabolske lidelser, inkludert diabetes mellitus, tyrotoksikose, overvekt og amyloidose;
• Cellegiftbehandling;
• Bruk av anabolikk, narkotika;
• Bindevevssykdommer;
• Bakterielle og virale smittsomme patologier;
• Kronisk alkoholavhengighet;
• Strålingseksponering, inkludert strålebehandling;
• Sports Heart Syndrome.

Subaortisk stenose på grunn av hypertrofi av interventrikulær septum fører til vedvarende sirkulasjonssvikt. I øyeblikket av kontraktil aktivitet transporteres blod mellom ventilbladet og septum. På grunn av utilstrekkelig trykk er det større overlapping av mitralventilen i venstre ventrikkelutstrømningskanal. Som et resultat, ikke nok blod strømmer inn i aorta, blir lungeutstrømmen hindret, hjerte- og cerebral underskudd utvikler seg, og arytmi utvikler seg.

Patogenesen

Medfødt subaortisk stenose ledsages av strukturelle endringer i det subvalvulære rommet til aortaklaffen, eller av utviklingsdefekter i nærliggende strukturer, for eksempel mitralventilen.

Membranøs diafragmatisk stenose kan skyldes tilstedeværelsen av en sirkulær fibrøs membran med hull i venstre ventrikulær utstrømningskanal eller en fibrøs sulcus-fold som reduserer mer enn halvparten av venstre ventrikulær utstrømningstrakt. Den membranøse åpningen kan være så stor som 5-15 mm. I de fleste tilfeller er membranen lokalisert rett under den fibrøse ringen til aortaklaffen, eller litt under, og er festet langs basen av den fremre mitralventilbladet til det interventrikulære septum under høyre koronar eller ikke-koronarblad.

Valvulær subaortisk stenose manifesteres ved en fibrotisk fortykning av en valvulær type, med lokalisering 5-20 mm under aortaklaffen.

Fibromuskulær subaortisk stenose er en særegen fortykning, lik en "krage", lokalisert 10-30 mm under aortaklaffen, i kontakt med den fremre mitralventilbladet, "klemmer" den venstre ventrikkelutstrømningen som en semilunarrull. Innsnevringen kan være ganske lang, opptil 20-30 mm. Patologien blir ofte påvist på bakgrunn av hypoplasi av ventilfibrøse ringer og endringer på siden av ventilklaffene.

Tunnelformet subaortisk stenose er den mest uttalte typen av denne patologien, som er preget av intense hypertrofiske forandringer i muskulaturen i venstre ventrikkelutstrømningskanal. Som et resultat dannes en fibrøs-muskulær tunnel 10-30 mm lang. Lumen er innsnevret, som er assosiert med tett fibrøs lagdeling. Den venstre ventrikulære muskulaturen er hypertrofert, subendokardiell iskemi, fibrose, noen ganger alvorlig hypertrofi av interventrikulær septum (sammenlignet med den bakre venstre ventrikulære veggen), og histologisk desorienterte muskelfibre blir notert. [13]

Symptomer Subaortastenose

Alvorlighetsgraden og intensiteten til det kliniske bildet avhenger av graden av innsnevring av fordøyelseskanalen. Følgende første tegn blir ofte registrert:

• Periodiske episoder med uskarp bevissthet, semifainting og besvimelse;
• Kortpustethet;
• Brystsmerter (episodisk eller konstant);
• Hjerterytmeforstyrrelser;
• Takykardi, hjertebank;
• Svimmelhet.

Symptomatologi øker mot bakgrunnen for fysisk anstrengelse, overspising, alkoholforbruk, spenning, frykt, plutselig endring av kroppsposisjonen. Hjertesmerter ligner angina pectoris, men i subaortisk stenose, tar ikke nitrater (nitroglyserin), men øker smertene.

Over tid forverres patologien. I løpet av medisinsk undersøkelse blir venstresidig forskyvning av den apikale skjelven, dens bifurkasjon eller forsterkning oppdaget. I området med halspulsårene er pulsen to-bølge (dikrotisk), utsatt for rask økning. På grunn av økt venetrykk blir livmorhalsbeholderen utvidet, de nedre ekstremitetene svulmer, er det en ansamling av væske i bukhulen (ascites) og i pleuralhulen (hydrothorax).

Heart Murmur auskulteres i systolens øyeblikk over spissen, og dens lydstyrke øker i den stående posisjonen, ved innånding og under pusting. [14]

Komplikasjoner og konsekvenser

Spesialister snakker om flere karakteristiske varianter av løpet av subaortisk stenose:

• I et godartet kurs føler pasienter seg tilfredsstillende, og diagnostiske tiltak avslører ikke åpenbare hemodynamiske lidelser.
• Med et komplekst progressivt kurs bemerker pasienter økende svakhet, øker hjertesmerter, utseendet til dyspné i ro, periodisk besvimelse.
• Terminalstadiet er ledsaget av utvikling av alvorlig sirkulasjonssvikt.

De vanligste komplikasjonene er:

• En kamp av hjertebank (takykardi);
• Ekstrasystol;
• Atrieflimmer og truende cerebral emboli;
• Plutselig hjertestans.

Diagnostikk Subaortastenose

På det innledende diagnostiske stadiet blir symptomatologi vurdert, palpasjon og perkusjon av hjertesonen og nakkefartøyene utføres. I subaortisk stenose er det mulig å oppdage perkussiv utvidelse av hjertegrenser til venstre på grunn av venstre ventrikulær hypertrofi, samt palpasjon - uskarphet av den apikale skjelven. Palpasjon kan avdekke systolisk skjelving ved hjertebasen med fortsettelse langs halspulsårene.

Auscultation avslører:

• Grov systolisk mumling som dominerer i det andre interkostale rommet på høyre side, og stråler til halspulsårene;
• Diastolisk oppstøt mumling ved aortaklaffen.

Følgende tester anbefales: koagulogram, blodplatetall for å forutsi risikoen for perioperativ blødning og mengden blodtap. I tillegg utføres en hematologisk studie for å oppdage anemi. [15]

Instrumental diagnose innebærer bruk av slike teknikker:

• Røntgen av brystet med bestemmelse av hjertestørrelsen (i subaortisk stenose er hjertet forstørret, skaffer seg en sfærisk konfigurasjon);
• Elektrokardiografi (subaortisk stenose er ledsaget av tegn på venstre ventrikulær muskelhypertrofi, utseende av dype Q-tenner, ST-reduksjon, T-abnormitet i den første standardledningen, V5, V6; utvidet P i den andre og tredje ledningen som et resultat av forstørret venstre atrium blir oppdaget);
• Holter elektrokardiografi (for å oppdage takykardiske angrep, atrieflimmer, ekstrasystoler);
• Ultralyd (i subaortisk stenose er septum 1,25 ganger tykkere enn venstre ventrikulær vegg; det er utilstrekkelig venstre ventrikulær kapasitet, redusert blodstrømmen gjennom aortaklaffen, lukking av sistnevnte midt i systole og venstre atriehulen dilering);
• Hjertesondering (endringer i inspirerende pustende trykk, øker i det endelige diastoliske trykket);
• Ventriculography, angiografi (avslører et problem med at blod rømmer inn i aorta på tidspunktet for venstre ventrikulær sammentrekning).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres i noen tilfeller mellom medfødt subaortisk stenose og hypertrofisk kardiomyopati med nedsatt utstrømning fra venstre ventrikkel. De oppnådde diagnostiske resultatene spiller en viktig rolle i valget av påfølgende terapeutiske taktikker.

Behandling Subaortastenose

Vanskeligheten ligger i det faktum at kirurgisk inngrep for subaortisk stenose alltid er svært traumatisk og assosiert med økt livsrisiko, og konservativ terapi fører ikke alltid til ønsket effekt.

For å redusere hjertebelastningen, forbedre venstre ventrikkelfunksjon, er det mulig å foreskrive slike medisiner:

• β-blokkerere (anaprilin, med en gradvis økning i daglig dosering fra 40 til 160 mg);
• Kalsiumkanalinhibitorer (isoptin);
• Antiarytmiske medisiner (cordaron).

Hvis det er en trussel om inflammatoriske komplikasjoner (f.eks. Endokarditt), kan antibiotikabehandling med cephalosporin antibiotika (cefazolin) eller aminoglykosider (amikacin) være foreskrevet. [16]

Disse vanlige medisinene anbefales ikke for subaortisk stenose:

• Diuretika;
• Nitroglyserin;
• Hjerteklykosider;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilatorer.

Med alvorlig pågående patologi og mangelen på effekt fra konservativ terapi, med trykkforskjeller i ventrikkelen og aorta mer enn 50 mm Hg, kan leger reise spørsmålet om kirurgisk inngrep, spesielt:

• Mitralventilprotese for å optimalisere ventrikulær ytelse;
• Myoektomi - Eksisjon av myokard for å forbedre septalfunksjonen.

Blant de alternative metodene fører plassering av en pacemaker eller kardioverter.

Behandling blir nødvendigvis supplert med endringer i kostholdet til pasienten. Anbefalt:

• Spis ofte og små måltider uten å overspise;
• Ekskluder salt, animalsk fett, krydret krydder og krydder (for å forbedre det vaskulære systemet);
• Begrense væskeinntaket til 800-1000 ml per dag;
• Eliminere alkoholholdige drikker, brus, kaffe og sterk te;
• I kostholdet gir preferanse til vegetariske supper, grøt og stuet grønnsaker, kokt havfisk, meieriprodukter, frukt, nøtter, urter og bær.

Kriteriene og tidspunktet for kirurgisk inngrep i subvalvulær aortastenose er kontroversielle. Tidlig intervensjon hos disse pasientene blir motvektet av en høy forekomst av postoperative tilbakefall, sene reoperasjoner og utvikling av aortaoppstøt etter hindringsavlastning. [17], [18]

• Hos barn og unge med en gjennomsnittlig Doppler-gradient på mindre enn 30 mm Hg og ingen venstre ventrikulær hypertrofi, består behandling av subvalvulær aortastenose av ikke-intervensjon og medisinsk overvåking.
• Hos barn og unge med en dopplerometrisk gjennomsnittlig gradient på 50 mmHg eller mer, er kirurgisk behandling nødvendig.
• Barn og unge med gjennomsnittlige Doppler-gradienter på 30 til 50 mm Hg kan vurderes for kirurgisk inngrep hvis de har symptomatisk angina, synkope eller dyspné ved anstrengelse, hvis de er asymptomatiske, men utvikler endringer på hvile eller trening EKG, eller i eldre aldre. Ved diagnose. [19]
• Forebygging av aortaoppstøt alene er vanligvis ikke et kriterium for kirurgisk inngrep. Progresjon og forverring av oppstøt i betydelig grad er imidlertid en indikasjon for kirurgisk inngrep.

Forebygging

Arvelige former for subaortisk stenose kan ikke forhindres, men forebyggende tiltak er nødvendige for å forhindre utvikling av komplikasjoner av sykdommen. For det første er det nødvendig å overvåke fysisk aktivitet, unngå overbelastning, unngå styrketrening og andre øvelser som øker risikoen for hypertrofiske endringer i myokardiet.

Enhver øvelse blir kansellert hvis følgende endringer blir oppdaget:

• Et klart trykkmatch i venstre hjerte;
• Markert myokardial hypertrofi;
• Ventrikulær eller supraventrikulær arytmi;
• Tilfeller av plutselig død blant direkte pårørende (dødsårsak kan være ubestemt, eller resultatet av kardiomyopati med hypertrofi).

Ved systematisk svakhet, svimmelhet, smerter ved fysisk anstrengelse, kortpustethet, er det nødvendig å konsultere lege. Ved arvelig disponering anbefales det å gjennomgå årlig forebyggende diagnostikk, inkludert ultralyd, elektrokardiografi og ventriculography. Det er ønskelig hele livet å følge et kosthold med begrensning av salt og animalsk fett, samt med et fraksjonelt kosthold. Det er viktig å stadig overvåke fysisk aktivitet, ikke overbelaste kroppen med styrketrening, trening bare under tilsyn av lege og trener.

Profylaktiske tiltak for å forhindre utvikling av subaortisk stenose er nært knyttet til forebygging av aterosklerose, revmatisme og smittsom inflammatoriske lesjoner i hjertet. Pasienter med hjerte- og karsykdommer er underlagt medisinsk undersøkelse, ettersom de krever regelmessig overvåking av en kardiolog og revmatolog.

Prognose

Subaortisk stenose er noen ganger latent, uten uttalte symptomer, i mange år. Når åpenbare kliniske manifestasjoner vises, er det en betydelig økning i sannsynligheten for komplikasjoner, inkludert dødelig utfall. Blant de viktigste ugunstige tegnene:

• Angina;
• Pre-synkope, besvimelse;
• Feil i venstre ventrikkel (vanligvis i slike situasjoner er den fem år lange overlevelsesraten to til fem år).

Spedbarn og barn bør overvåkes ofte (hver 4-6 måned) for å forstå progresjonshastigheten fordi subvalvulær aortastenose er en progressiv sykdom.

Overlevelse hos pasienter som har gjennomgått subaortisk membraneksisjonskirurgi er utmerket, men disse pasientene må overvåkes fordi venstre ventrikulær utstrømningskanalgradient sakte øker over tid. Langvarig oppfølging av postoperative pasienter er viktig. De fleste pasienter vil kreve reoperasjon på et tidspunkt i livet på grunn av tilbakefall. [20]

Uavhengige prediktorer for økte reoperasjonsrater er som følger:

• Kvinnelig kjønn
• Topp øyeblikkelig LVOT-gradientprogresjon over tid
• Forskjell mellom preoperative og postoperative topp øyeblikkelige LVEF-gradienter
• Preoperativ topp øyeblikkelig LV-gradient større enn eller lik 80 mm Hg.
• Alder over 30 på diagnosetidspunktet

Med utvikling av insuffisiens og med rettidig kirurgisk inngrep rapporteres fem års overlevelse i mer enn 80% av tilfellene, og ti års overlevelse i 70% av tilfellene. Komplisert subaortisk stenose har en ugunstig prognose.