HELLP syndrom

Blant komplikasjonene som oppstår i siste trimester av svangerskapet er det såkalte Hellp-syndromet, som kan være farlig for både mor og barn. [1]

Epidemiologi

Hellp-syndrom forekommer i 0,5-0,9% av svangerskapet, og forekomsten øker til 15% hos gravide med preeklampsi og 30-50% i eklampsi. I to tredjedeler av tilfellene forekommer syndromet i fødselsperioden. [2]

Fører til HELLP syndrom

I dette syndromet i sen graviditet, og sjelden innen to til tre dager etter fødselen, er det ødeleggelse av blodrøde blodlegemer - hemolyse, økte nivåer av leverenzymer og reduserte antall blodplater i blodet (under 100 000/ul) betydelig redusert antall blodplater.

Til dags dato er de eksakte årsakene til Hellp-syndrom (forkortelse for hemolyse, forhøyede leverenzymer, lavt blodplate) ukjente. -Hemolyse, forhøyede leverenzymer, lavt blodplate) er ukjent, og ifølge eksperter fra Professional Association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), er det en komplikasjon eller en alvorlig form for preeclampsia eller Nephelampsia Proteinuria (høye nivåer av protein i urinen) med andre manifestasjoner.

Les - preeklampsi og høyt blodtrykk

Selv om trombocytopeni i svangerskapet (som forekommer i 8-10% av tilfellene) har blitt tilskrevet effekten av hormoner, Autoimmune eller allergiske reaksjoner, har tilskrevet effekten av hormoner,

Og ødeleggelse av blodrøde blodlegemer kan være et resultat av mikroangiopatisk hemolytisk anemi av en autoimmun natur. [3]

Risikofaktorer

Når etiologien ikke blir fullstendig belyst med risikofaktorene for utvikling av dette syndromeksperter, inkluderer:

• Tilstedeværelsen av preeklampsi (som forekommer i 12-25% av tilfellene) eller eklampsia.
• En andre graviditet;
• Flere graviditeter;
• Mors alder ˃ 35 år;
• Diabetes;
• Overvekt;
• Gestose og ugunstig graviditetsutfall i historien.

Patogenesen

Det er versjoner av patogenesen av både preeklampsi og Hellp-syndrom, inkludert uteroplacental iskemi, defekter i morkakedannelse, vaskulær ombygging og mekanismer på grunn av immunrespons.

Hovedversjonen anses å være utilstrekkelig penetrering (invasjon) av arterier for livmor i morsaken i morkaken, nedsatt perfusjon av morkaken og utviklingen av dens iskemi med aktivering av hypoksi-transkripsjonsfaktoren HIF-1, som modulerer den cellulære responsen til hypoksi.

Se også. - patogenese av placentalinsuffisiens

I tillegg kan nedsatt angiogenese og endotel (indre lag) funksjon av blodkar under graviditet være assosiert med en mangel på placentalvekstfaktor (PIGF) og vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF), i tillegg til å aktivere-og tilpasse seg-og som gir en kobling. Endotelial dysfunksjon fører til aggregering (klistrering) av blodplater og økte nivåer av tromboksan (som smalner blodkar) produsert av dem.

En annen versjon angår sekundær trombotisk mikroangiopati: blodplateaggregering provoserer okklusjon (blokkering) av kapillærer og arterioler i leveren, noe som resulterer i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Autoimmunreaksjon - binding til erytrocytter av immunoglobuliner IgG, IgM eller IgA produsert av lymfocytiske plasmocytter i immunforsvaret - spiller også en viktig rolle i dens forekomst.

Følgende genmutasjoner anses å være involvert i mekanismene for utvikling av komplikasjonen av preeklampsi i form av dette syndromet: TLR4-gen assosiert med medfødte immunitetsreaksjoner; VEGF-gen - vaskulær endotelial vekstfaktor; FAS-gen - reseptor for programmert celleapoptose; Leukocyttantigendifferensieringsklyngen Gen CD95; Beta-globulin proaccelerin gen - blodkoagulasjonsfaktor V, etc. [4]

Symptomer HELLP syndrom

De første tegnene på Hellp-syndrom er generell ubehag og/eller økt tretthet.

I de fleste tilfeller er følgende symptomer bemerket:

• Høyt blodtrykk;
• Hodepine;
• Hevelse, spesielt av de øvre ekstremiteter og ansikt;
• Vektøkning;
• Epigastriske smerter på høyre side (i høyre underkostalt område);
• Kvalme og oppkast;
• Uskarpe syn.

I det avanserte stadiet av syndromet kan det være anfall og forvirring.

Det må huskes at hos noen gravide i det kliniske bildet av syndromet kanskje ikke har alle tegnene, og så kalles det delvis Hellp-syndrom. [5]

Komplikasjoner og konsekvenser

I moren kan Hellp-syndrom føre til komplikasjoner som:

• Placental abrupt;
• Alvorlig blødning etter fødsel;
• Spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom (dic);
• Funksjonell svikt i leveren og nyrene;
• Lungeødem;
• Voksen luftveisnødssyndrom;
• Hypoglykemi;
• Subkapsulært hematom (akkumulering av blod mellom leverparenkym og den omkringliggende kapsel) og leverbrudd;
• Hjerneblødning.

Konsekvensene for spedbarn er prematuritet, intrauterin utviklingsforsinkelse, neonatal respirasjonsdistress-syndrom og neonatal intraventrikulær cerebral blødning. [6]

Diagnostikk HELLP syndrom

Kriteriene for klinisk diagnose av Hellp-syndrom er smerter i det epigastriske området, så vel som kvalme og oppkast, ledsaget av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni, tilstedeværelsen av ødelagte erytrocytes i blodet og abnormale leverfunksjoner.

Diagnosen blir bekreftet ved blodprøver for blodplate, hemoglobin og røde blodlegemer i plasma (hematokrit); perifert blodutstryking (for å oppdage ødelagte røde blodlegemer); total blod bilirubin; blodprøver for levertester. Urinalyse for proteiner og urobilinogen er nødvendig.

For å ekskludere andre patologiske forhold, laboratorietester av CROCI-prøver for protrombin-tid, tilstedeværelse av fibrin-nedbrytningsfragmenter (D-Dimer), antistoffer (immunoglobuliner IgG og IgM) til beta-2 glykoprotein, glukose, fibrinogen, urea-2 glykoprotein, glukose.

Instrumental diagnostikk inkluderer livmor ultralyd, CT eller MR i leveren, EKG, kardiotokografi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk og antifosfolipidsyndrom, SLE, akutt kolecystitt, hepatitt og akutt fett hepatose hos gravide kvinner (Sheehans syndrom). [7]

Behandling HELLP syndrom

Når en diagnose av HELLP-syndrom er bekreftet, kan behandlingen variere avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer og arbeidslengden. Og den beste måten å forhindre komplikasjoner anses å være en akselerert levering (oftest av keisersnitt), ettersom de fleste symptomer avtar og forsvinner noen dager eller uker etter fødselen. Men i mange tilfeller blir babyen født for tidlig.

Kortikosteroider kan brukes til å behandle syndromet - hvis symptomene er milde eller svangerskapsalderen til barnet er mindre enn 34 uker (vekt/V-injeksjon av dexametason to ganger om dagen). Og å kontrollere blodtrykket (hvis det er stabilt over 160/110 mmHg) - antihypertensive medisiner.

Gravide kvinner med dette syndromet krever sykehusinnleggelse og nøye observasjon av tilstanden og overvåking av røde blodlegemer, blodplate- og leverenzymnivåer.

Alvorlige tilfeller kan kreve ventilator eller plasmaferese, og i tilfelle intens blødning-blodoverføring (røde blodlegemer, blodplater, plasma), så legevakt for Hellp-syndrom utføres på intensivavdelingen. [8]

Forebygging

Hellp-syndrom kan ikke forhindres hos de fleste gravide på grunn av dens ukjente etiologi. Men preGravidarial preparat - undersøkelse før den planlagte graviditeten, samt en sunn livsstil og riktig kosthold kan redusere risikoen for utviklingen.

Prognose

Nøkkelen til en god prognose for Hellp-syndrom er tidlig oppdagelse. Hvis behandlingen startes på et tidlig tidspunkt, kommer de fleste kvinner fullstendig. Imidlertid forblir mors dødelighet ganske høy (opptil 25% av tilfellene); og intrauterin fosterdød ved sen periode og neonatal dødelighet de første syv dagene etter levering er estimert til 35-40%.

Gravide kvinner med hele "settet" av syndromet - hemolyse, trombocytopeni og forhøyede leverenzymer - har dårligere utfall enn de med delvis syndrom.

Pasienter med HELLP-syndrom bør advares om risikoen for å utvikle det i påfølgende svangerskap, som er estimert til 19-27%.