Nevrinom i hjernen og ryggmargen

En godartet tumorprosess, neurinom i hjernen og ryggmargen, stammer fra lemmocytter. Dette er såkalte Schwann-strukturer, hjelpeceller dannet langs aksonene til perifere nerver. Et annet navn for svulsten er Schwannoma. Det er preget av langsom, men jevn vekst, noen ganger når ganske store størrelser (mer enn 1-2 kg). Det kan vises hos pasienter i alle aldre, noe som betydelig svekker livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Neurinom i hjernen og ryggmargen forekommer i omtrent 1,5% av alle tumorprosesser. Forekomsten øker med alderen. Det største antallet pasienter med diagnostiserte nevinomer er mellom 45 og 65 år.

Menn får sykdommen i omtrent samme takt som kvinner. For hver ti neurinomer i hjernen er det en med ryggmargsengasjement.

De fleste primære nevinomer oppstår uten en klar og distinkt årsak.

Andelen ossifisering av slike tumorprosesser er liten, men er ikke helt ekskludert. Den foretrukne behandlingsmetoden er kirurgisk. [2]

Fører til Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Forskere har ennå ikke identifisert klare årsaker til dannelse av nevrinom i hjernen og ryggmargen. En rekke teorier peker på immunforstyrrelser og arvelig disposisjon.

En stor prosentandel av sannsynligheten tilhører genetisk disposisjon: det er allerede mange tilfeller når nevinom i hjernen og ryggmargen bokstavelig talt ble "arvet". Hvis en av foreldrene har en forverret arvelighet eller har et neurinom, vil i 50% av tilfellene også ha denne sykdommen.

Den andre mulige årsaken anses å være et svakt immunforsvar, som kan være forårsaket av nesten hvilken som helst faktor, for eksempel:

• Ugunstig økologi, gassiness, rus;
• Belastninger;
• Hypodynamia;
• Traumer og overbelastning.

Etter hvert kan noen av de nevnte årsakene føre til dannelse av et neurinom. [3]

Risikofaktorer

Store risikofaktorer inkluderer:

• Alder over 35-45 år og opptil 65 år gammel.
• Historie om neurofibromatose type 2 (for bilaterale nevinomer).
• En ugunstig arvelig historie.

Å tilhøre noen av risikogruppene er et signal om at en person skal være spesielt oppmerksom på hans eller hennes egen helse. Det er viktig å besøke leger regelmessig og utføre de nødvendige diagnostiske tiltakene for å oppdage neurinom i hjernen og ryggmargen på et tidlig utviklingsstadium.

Patogenesen

Hver type neurinom har sine egne egenskaper, inkludert patogenetiske, etiologiske og kliniske trekk. La oss vurdere de vanligste typene av slike neoplasmer:

• Neurinom i ryggraden (cervical, thorax eller lumbal) i henhold til den allment aksepterte klassifiseringen tilhører ekstrakerebral-serien, tar utviklingen fra ryggmargsrøttene og utøver trykk fra utsiden på ryggmargen. Når tumorfokuset vokser, utvides det kliniske bildet og forverres, smertene øker.
• Et cerebralt neurinom er en neoplasma som påvirker kraniale nerver i hodeskallen. Trigeminal- og auditive nerver er hovedsakelig påvirket. I de aller fleste tilfeller er lesjonen ensidig. Neurinom i den auditive nerven er preget av raskt økende komprimering av de omkringliggende strukturene i hjernen: den cochleære delen av nerven, tilbaketrekningen og ansiktsnervene kan bli påvirket.

Til dags dato forblir den patogenetiske mekanismen for utvikling av neurinom i hjernen og ryggmargen ufullstendig forstått. Prosessen er assosiert med patologisk gjengroing av Schwann-celler, som er årsaken til det andre navnet på sykdommen - Schwannoma. I følge noen rapporter har patologien å gjøre med mutasjon av gener av kromosom 22. Slike gener er ansvarlige for å kode syntesen av et protein som hemmer cellevekst i myelinskjeden. Svikt i syntesen av dette proteinet fører til overdreven vekst av Schwann-celler.

Med nevinom i hjernen og ryggmargen er assosiert med slik patologi som neurofibromatose, der det er økt tilbøyelighet til å utvikle godartede neoplasmer i forskjellige organer og strukturer. Sykdommen overføres ved autosomal dominerende arv. [4]

Symptomer Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Neurinom i hjernen og ryggmargen gjør seg kanskje ikke kjent på lenge, først etter en tid, manifestert av individuelle tegn, som det er viktig å ta hensyn til i tide:

• Smerter etter type radikalt syndrom, med delvis lammelse, sensorisk forstyrrelse;
• Forstyrrelse av fordøyelsessystemet, bekkenorganer (avhengig av neurinomens plassering), erektil dysfunksjon;
• Hjertefeil;
• Nedsatt livskvalitet på grunn av forverring av motorisk funksjon, vanskeligheter med å gå og utføre normale daglige oppgaver.

De første tegnene avhenger også av lokaliseringen av sykdomsprosessen og kan være som følger:

• Svimmelhet, hodepine;
• Smerter i ryggen (nakke, bryst, korsrygg eller korsben, med bestråling til ekstremiteter, skuldre, skulderblader);
• Nummenhet i ekstremiteter, parese og lammelse;
• Motorisk svekkelse;
• Tinnitus, synshemming.

Det første kliniske bildet vises ikke før noen tid - ofte flere år - etter utviklingen av nevinom i hjernen og ryggmargen. [5]

Spinal neurinom er preget av:

• Knekyndrom (smerter langs ryggsøylen, noen ganger - slapp lammelse og sensoriske forstyrrelser i innervasjonsområdet).
• Autonomiske lidelser (dysfunksjon i bekkenet, fordøyelsesforstyrrelser, hjerteskrivninger).
• Ryggmargskomprimeringssyndrom (Broun-Sekar-syndrom, manifestert ved spastisk parese, slapp lammelse på nivået av neurinom, tap av sensasjon på den berørte siden, tap av temperatur og smertefølsomhet på motsatt side).
• Ubehagelig følelse i det interscapulære området, smerter, tap av sensasjon.

Ved cerebral neurinom er symptomer som disse dominerende:

• Økt intrakranielt trykk;
• Mentale, intellektuelle funksjonshemninger;
• Ataksi;
• Muskel rykninger;
• Muskeltonerforstyrrelser i ekstremitetene;
• Hjerte- og respirasjonssvikt;
• Visuell forstyrrelse.

Auditive nerve neurinom er bemerket:

• Øreestøy, ringer på den berørte siden;
• Gradvis forverring av hørselsfunksjonen;
• Atrofi av de mastige musklene, tannlignende smerter;
• Spyttkjertel dysfunksjon, tap av smakoppfatning, tap av følelse av halvparten av ansiktet, strabismus, dobbeltsyn;
• Svimmelhet, vestibulære lidelser.

Radikulær neurinom i ryggmarg.

Nervegrottumorprosesser er stort sett godartede, de utvikler seg fra nervevev eller nervehylseceller. Slike nevinomer påvirker oftere thorax ryggraden, men kan finnes i andre deler av ryggraden. Slike foci øker sakte, har oftere en liten størrelse, fyller gradvis den benete kanalen på ryggmargsroten og begynner å trykke på nærliggende strukturer. Dette innebærer utseendet til intens ryggmargsmerter, lik et angrep av isjias. Når den patologiske prosessen trenger inn i ryggmargskanalen, blir paresen utvikler seg, forstyrres funksjonen til fordøyelses- og bekkenorganer.

Kompleksiteten i problemet beviser nok en gang at ryggsmerter er et viktig signal som ikke bør ignoreres. Det er nødvendig å kontakte spesialister i tide for å finne ut årsaken til smertesyndromet.

Komplikasjoner og konsekvenser

Neurinom i hjernen og ryggmargen er en godartet neoplasma som ofte forårsaker ensidig parese og lammelse, ensidig hørselshemming, temperatur- og smertefølsomhetsforstyrrelser, nedsatt mental funksjon og balanse.

I mangel av rettidig kirurgisk inngrep komprimerer neurinom i nærheten av strukturer i hjernen og ryggmargen, noe som kan provosere utviklingen av livstruende forhold. Selv med langsom tumorvekst, funksjonshemming og til og med død er mulig. Ondignisering av en tidligere godartet masse er ikke ekskludert.

De vanligste komplikasjonene av neurinom i hjernen og ryggmargen er:

• Tap av lemfunksjon (ligner på effekter etter hjerneslag);
• Tap av syn eller hørsel (ensidig og bilateral);
• Hodepine og ryggsmerter, opp til og med manglende evne til å utføre daglige aktiviteter;
• Personlighet og atferdsendringer;
• Anfall forårsaket av irritasjon av hjernestrukturer;
• Cerebral koma (endelig komplikasjon av tumor intracerebrale prosesser).

Behandlings- og rehabiliteringstiltak er i alle fall nødvendige, gitt at neuroma kan påvirke nervene som kontrollerer viktige funksjoner i kroppen. Riktig utvinning basert på rettidig behandling hjelper pasienten til å vende tilbake til sin vanlige livsstil. [6]

Diagnostikk Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Hvilke diagnostiske tester er egnet for å oppdage nevrinom i hjernen og ryggmargen avgjøres av en nevrokirurg eller nevrolog individuelt for hvert spesifikt tilfelle. Generelt begynner diagnosen med utelukkelse av patologier som er like i kliniske manifestasjoner. Det er obligatorisk å utføre fysisk undersøkelse, lytte til pasientens klager.

Instrumental diagnose er vanligvis representert ved følgende tiltak:

• Ved intrakraniell neurinom blir pasienten henvist til MR- eller CT-skanning av hjernen. Beregnet tomografi i denne situasjonen er mye mindre informativ - først og fremst fordi den ikke visualiserer små neoplasmer med størrelser mindre enn 20 mm. Hvis pasienten ikke kan gjennomgå MR, kan en kontrastforbedret CT-skanning administreres som et alternativ.
• En MR- eller CT-skanning av ryggraden kan bidra til å identifisere neurinom eller andre neoplasmer som trykker på ryggmargsstrukturer og nerveender.
• Audiometri er passende som en del av komplekse diagnostiske tiltak for å oppdage auditive nevrom. Prosedyren gir informasjon om graden av tap av auditiv funksjon og årsakene til patologien.
• Ultralyd eller MR anses som informativ når tumorprosessen er lokalisert i området perifere nerver. Ultralyd visualiserer tykningen av det beskyttende neurilemmaet, mens MR er med på å bestemme den nøyaktige plasseringen av nidus, dets struktur og omfanget av nerveskader.
• Elektroneuromyografi evaluerer transport av elektriske impulser langs nervefiberen, noe som gjør det mulig å vurdere graden av forstyrrelse i nervestrukturen.
• Biopsi med ytterligere cytologisk analyse er assosiert med kirurgisk inngrep og gjør det mulig å bestemme malignitet eller godhet av neurinom.

Tester er foreskrevet som en del av pasientens forberedelse til sykehusinnleggelse og kirurgi. Pasienten tar blod for generell og biokjemisk analyse, samt en generell urinalyse. Hvis det er angitt, er det mulig å foreskrive andre typer laboratorietester etter legenes skjønn. [7]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av neurinom i hjernen og ryggmargen bør utføres med andre tumorprosesser (inkludert metastatisk), samt med abscesser, lymfom i sentralnervesystemet, inflammatoriske og demyeliniserende patologier.

Magnetisk resonansavbildning med kontrastforbedring er obligatorisk. Hvis indikert, brukes også andre diagnostiske metoder:

• Elektroencefalografi;
• Røntgenbilder;
• Ultralydundersøkelse av bekken- og bukorganene, samt perifere lymfeknuter;
• Skeletal bein scintigraphy.

Hvis et primært patologisk fokus blir oppdaget, utføres en fullstendig diagnose.

Behandling Nevrinomer i hjernen og ryggmargen

Tre behandlingstaktikker brukes ofte til neurinom i hjernen og ryggmargen: observasjon av neoplasma, kirurgi og strålebehandling. Valget av behandlingsretning overlates til den behandlende legen.

Observasjonsvevende taktikker brukes når neurinom ved et uhell oppdages mot bakgrunnen for fullstendig fravær av kliniske manifestasjoner og tegn på tumorprogresjon. En slik "stille" tilstand kan vare i flere år. I løpet av denne tiden er det imidlertid viktig å regelmessig observere dynamikken i neoplasma-vekst, og i tilfelle forverring av situasjonen, å reagere raskt ved å utføre kirurgi.

Strålebehandling innebærer lokal bestråling av det patologiske fokuset i tilfelle det ikke er mulig å utføre et fullstendig kirurgisk inngrep. Denne metoden hjelper til med å "sove" neoplasmaet, men er ledsaget av mange bivirkninger - fordøyelsesforstyrrelser, hudreaksjoner, etc.

Kirurgisk fjerning av neurinom i hjernen og ryggmargen er en kompleks, men radikal metode som tillater ytterligere fullstendig eliminering av sykdommen, med minimal risiko for tilbakefall. Kirurgi er alltid å foretrekke fremfor andre metoder for behandling av neurinom. [8]

Medisiner

Medikamentell terapi kan omfatte bruk av følgende medisiner:

• Manitol (Mannitol) er et osmotisk vanndrivende middel som eliminerer hjerneødem og normaliserer intrakranielt trykk. Det administreres intravenøst ved drypp, ved bruk av en 20% løsning, over 10-15 minutter. Det kan kombineres med glukokortikosteroider. Under behandlingen er kontroll av diurese og vannelektrolytt likevekt obligatorisk. Legemidlet er foreskrevet for et kort kurs, fordi det med langvarig bruk i seg selv kan føre til sekundær hypertensjon.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (dexametason, prednisolon) i en individuelt foreskrevet dosering. Etter operasjonen blir dosen gjennomgått og gradvis redusert.
• Medisiner som forbedrer cerebral blodsirkulasjon (kavinton - tatt oralt, etter måltider, 5-10 mg tre ganger om dagen, eller nicergoline - 5-10 mg tre ganger om dagen mellom måltidene).

Sterke beroligende midler og nevroleptika, som regel, foreskriver ikke, fordi de i mange tilfeller "skjuler" forverringen av pasientens tilstand.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk inngrep - Fjerning av neoplasma - er den vanligste behandlingen for pasienter med neurinom i hjernen og ryggmargen. Valget av kirurgisk tilgang og omfanget av kirurgi bestemmes av størrelsen på det patologiske fokuset, muligheten for å bevare og gjenopprette hjernefunksjoner.

Intervensjonen utføres av en nevrokirurg og generell anestesi brukes. De viktigste vanskelighetene med kirurgi i hjerneområdet er separasjonen av neoplasma fra nervene og hjernestammen. Neurinom i store størrelser "fetter" andre nervefibre, så fjerning av disse fibrene krever en meget dyktig tilnærming og samtidig nevrofysiologisk overvåking, noe som tillater rettidig påvisning av en eller annen nerve.

Fullstendig fjerning av neurinom er mulig i 95% av tilfellene. Hos de resterende 5% av pasientene kan det oppstå vanskeligheter, for eksempel hvis en del av svulsten er "smeltet" med andre nervestrukturer eller hjernestammen.

Kjemoterapi brukes vanligvis ikke etter operasjonen. Når neurinomet fjernes fullstendig, er heller ikke strålebehandling og radiokirurgi. Sannsynligheten for gjentakelse anslås å være omtrent 5%.

Gammaknivens radiosurgiske metode innebærer fokal strålingseksponering for det patologiske fokuset. Prosedyren brukes til nevinomer av liten størrelse (opptil 3 cm) og i fravær av trykk på hjernestammen. Hovedretningen til radiokirurgi er ikke i fjerning, men i forebygging av påfølgende tumorprogresjon. Noen ganger er det mulig å redusere størrelsen på massen litt på denne måten.

Gammakniv, cyberkniv og lineære bensinpedalmetoder involverer bruk av prinsippet om å innføre en viss mengde ioniserende stråling i neoplasmaet, noe som innebærer ødeleggelse av fokuset uten å skade biologiske vev. Ikke alle disse metodene er ikke-invasive. Dermed krever bruk av gammakniv stiv fiksering av metallrammen med skrueinnretninger til kraniale bein. I tillegg er bruken av gammakniv ikke alltid effektiv, fordi det noen ganger ikke er mulig å danne en jevn dose stråling, noe som fører til enten ufullstendig fjerning av fokuset, eller til levering av høye doser til normale områder i hjernen. Av disse grunner brukes strålebehandling og cyberknivradiokirurgi mer ofte i behandlingspraksis. [9]

Forebygging

Forebyggende tiltak er ikke-spesifikke, siden de eksakte årsakene til neurinom i hjernen og ryggmargen ikke er bestemt til dags dato. Leger foreslår å ta hensyn til generelle anbefalinger:

• Gi den normale sunne søvn og hvile som trengs for å regelmessig gjenopprette den funksjonelle tilstanden i hjernen;
• Unngå alkohol, narkotika, røyking og søppelmat;
• Utvikling av stressmotstand, unngåelse av konflikter, stress og bekymringer;
• Forbruk av en tilstrekkelig mengde plantemat, overholdelse av et tilstrekkelig vannregime;
• Unngå rygg- og hodeskader;
• En aktiv livsstil, vanlige turer i frisk luft;
• Fravær av fysisk og mental overbelastning;
• Regelmessige besøk hos legen i nærvær av risikofaktorer, i tilfelle mistenkelige symptomer, så vel som for rutinemessig forebyggende diagnostikk.

Prognose

Den generelle prognosen for neurinom i hjernen og ryggmargen anses som positiv, under betingelsene for rettidig henvisning til leger og oppfyllelse av alle medisinske anbefalinger. Siden neoplasmaet utvikler seg sakte over en periode, kan en langvarig vent-og-se-taktikk brukes. Imidlertid, hvis det patologiske fokuset ligger på et praktisk sted for kirurgi, anbefaler eksperter å fjerne det hvis mulig, noe som vanligvis ikke er ledsaget av utseendet til noen negative effekter på kroppen. [10]

Hvis behandlingen blir ignorert, eller hvis tumorprosessen får diagnosen sent, kan sensoriske forstyrrelser, parese og lammelse, så vel som andre farlige forhold oppstå. Derfor er det viktig å forstå at neurinom i hjernen og ryggmargen er en ganske kompleks svulst, selv om den er godartet, og den må behandles radikalt og rettidig. Ellers er ikke utseendet på alvorlige problemer med helse og livskvalitet utelukket, det er også en mulighet for malignisering av neurinom.