Fibroelastose

Begrepet "fibroelastose" i medisin refererer til endringer i kroppens bindevev, som dekker overflaten til indre organer og blodkar, på grunn av nedsatt vekst av elastiske fibre. I dette tilfellet er det en fortykning av veggene i organer og deres strukturer, noe som nødvendigvis påvirker funksjonen til vitale systemer i kroppen, spesielt kardiovaskulære og luftveisystemer. Dette fører igjen til forverring av pasientens velvære, spesielt under fysisk anstrengelse, noe som påvirker livskvaliteten og varigheten.

Epidemiologi

Generelt kan sykdommer ledsaget av endringer i bindevev, noe som resulterer i tykning av membranene og septa av indre organer, deles inn i 2 grupper: hjertefibroelastose og lungefibroelastose. Hjertepatologi kan være både medfødt og ervervet, med lungeformen av sykdommen vi snakker om en ervervet sykdom.

Pulmonal fibroelastose begynner å utvikle seg i middelalderen (nærmere 55-57 år), selv om sykdommen til sykdommen i barndommen i halvparten av tilfeller. Det er preget av et "lett" intervall, når symptomene på sykdommen er fraværende. I dette tilfellet har sykdommen ingen seksuell preferanse og kan like påvirke både kvinner og menn. Denne ganske sjeldne patologien er preget av endringer i pleuravevet og parenkym (funksjonelle celler) av lungen hovedsakelig i den øvre lobe av lungen. Siden etiologien og patogenesen av sykdommen forblir uklar, tilskrives sykdommen idiopatiske patologier. I følge medisinsk terminologi kalles det "pleuroparenchymatous fibroelastosis". [1]

Hjertefibroelastose er et generalisert navn for patologien til hjertemembraner preget av deres fortykning og reduserte funksjonalitet. Medfødte former for patologien er preget av diffus (utbredt) tykning av hjertets indre slimhinne. Dette er et tynt bindevev som fôrer hjertets hulrom (dets avdelinger) og danner ventilene.

Hos voksne pasienter diagnostiseres en fokal form av sykdommen vanligvis når den indre overflaten av hjertet er som om den er dekket med flekker av sterkere og tykkere vev (det kan ikke bare omfatte gjengrodde fibre, men også trombotiske masser).

I halvparten av tilfellene av hjertefibroelastose, ikke bare hjertets vegg, men også ventilene (bicuspid mitral mellom atrium og ventrikkel, blir tricuspid aorta mellom venstre ventrikkel og aorta, lungemonisk mellom høyre ventrikkel og lungearterie) tykkere. Dette igjen kan svekke ventilfunksjonen og forårsake innsnevring av arteriell åpning, som allerede er liten sammenlignet med andre hjertehulrom.

Endokardiell fibroelastose ved medisinsk terminologi kalles endokardiell fibroelastose (prenatal fibroelastose, endokardiell sklerose, fosterendokarditt, etc.). Men ganske ofte kan det midtre muskulære laget av hjertemembranen også være involvert i prosessen. [2]

Anomalier av myokardiet (hjertets muskulære lag bestående av kardiomyocytter), genmutasjoner og alvorlige smittsomme prosesser kan forårsake en utbredt form for fibroelastose, når ikke bare endokardiet, men også myokardiet er involvert i prosessen. Vanligvis oppstår dysplastiske prosesser i endokardiet, forårsaket av forskjellige årsaker, ved grensen til kontakten med muskelhylsen, og krenker kontraktiliteten til dette laget. I noen tilfeller er det til og med en innvekst av det indre laget inn i myokardiet, erstatning av kardiomyocytter med fibroblaster og fibre, noe som påvirker ledningen av nerveimpulser og rytmisk drift av hjertet.

Komprimering ved tyknet myokard av blodkar i tykkelsen på hjertemembranen svekker myokardnæring (myokardiell iskemi), som igjen kan føre til nekrose av hjertemuskelvev.

Endokardiell fibroelastose med hjerte-myokardialt involvering kalles subendokardiell eller endomyokardiell fibroelastose.

I følge statistikk er de fleste tilfeller av denne sjeldne sykdommen (bare 0,007% av det totale antallet nyfødte) diagnostisert med fibroelastose i venstre ventrikkel i hjertet, selv om prosessen i noen tilfeller også strekker seg til høyre ventrikkel og atri, inkludert ventilene som skiller dem.

Hjertefibroelastose er ofte ledsaget av lesjoner av store koronar kar, også dekket med bindevev. I voksen alder forekommer det ofte på bakgrunn av progressiv åreforkalkning av kar.

Sykdommen rapporteres mer ofte i tropiske afrikanske land blant bestander med en lav levestandard, foretrukket av dårlig ernæring, hyppige infeksjoner og visse matvarer og planter som er spist.

Endokardiell fortykning er også bemerket i det siste stadiet av Lefflers fibroplastiske endokarditt, og påvirker hovedsakelig middelaldrende menn. Patogenesen av denne sykdommen er også assosiert med smittestoffer som forårsaker utvikling av alvorlig eosinofili, noe som er mer karakteristisk for indre parasittinfeksjoner. I dette tilfellet begynner vevene i kroppen (først og fremst hjertemuskelen og hjernen) å oppleve mangel på oksygen (hypoksi). Til tross for likheten mellom symptomene på hjertefibroelastose og Leffters fibrøse endokarditt, anser legene dem som helt andre sykdommer.

Fører til Fibroelastose

Fibroelastose refererer til endringer i bindevev i vitale organer: hjerte og lunger, som er ledsaget av organdysfunksjon og påvirker pasientens utseende og tilstand. Sykdommen har vært kjent for leger i flere tiår. Fibroelastose av den indre membranen i hjertet (endokardiet) ble beskrevet på begynnelsen av 1700-tallet, om lignende endringer i lungene begynte å snakke 2 og et halvt århundre senere. Likevel har leger ikke oppnådd en endelig avtale om årsakene til patologisk bindevevsovervekst.

Det er fortsatt uklart hva som nøyaktig forårsaker forstyrrelse av vekst og utvikling av bindefibre. Men forskere har identifisert visse risikofaktorer for slike endringer, med tanke på dem mulige (men ikke definitive) årsaker til sykdommen.

I patogenesen av lungefibroelastose, som regnes som en sykdom av modne mennesker, tilskrives en spesiell rolle tilbakevendende smittsomme lesjoner i organet, som finnes hos halvparten av pasientene. Infeksjoner provoserer betennelse i lunge- og pleuravev, og langvarig betennelse disponerer for deres fibrotiske transformasjon.

Noen pasienter har en historie med fibroelastose i familien, noe som antyder arvelig disposisjon. I sin organisme er det funnet ikke-spesifikke autoantistoffer, som provoserer langsiktige inflammatoriske prosesser av ubestemt etiologi.

Det antas at fibrotiske endringer i lungevev kan være forårsaket av gastroøsofageal reflukssykdom. Selv om denne lenken sannsynligvis vil være indirekte. Det antas også at risikoen for fibroelastose også er høyere hos de med hjerte- og karsykdommer eller lungetrombose.

Pulmonal fibroelastose i ung og ung alder kan minne om seg selv under graviditet. Vanligvis lurer sykdommen i omtrent 10 år eller flere, men den kan manifestere seg tidligere, muligens på grunn av den økte belastningen på kroppen til fremtidens mor og hormonelle forandringer, men det er ingen eksakt forklaring ennå. Likevel ble et slikt mønster av sykdomsutvikling observert hos 30% av de undersøkte pasientene i reproduktiv alder.

Graviditet i seg selv kan ikke forårsake sykdommen, men det kan fremskynde utviklingen av hendelser, noe som er veldig trist, fordi dødeligheten av sykdommen er veldig høy, og forventet levealder i fibroelastose er lav.

Hjertefibroelastose i de fleste tilfeller kan tilskrives barnesykdommer. Medfødt patologi blir påvist så tidlig som i fødselsperioden i et 4-7 måneder gammelt foster, men diagnosen kan bekreftes først etter fødselen av barnet. I patogenesen av denne formen for sykdommen, blir flere mulige negative faktorer vurdert: smittsomme inflammatoriske sykdommer hos moren, overført til fosteret, anomalier i utviklingen av hjertemembraner, svekket blodtilførsel av hjertevev, genetiske mutasjoner, oksygenmangel.

Det antas at blant infeksjoner er det største patogenetiske bidraget til utvikling av hjertefibroelastose laget av virus, fordi de er innebygd i cellene i kroppen, ødelegger dem, endrer egenskapene til vev. Det uformede immunforsvaret til fosteret kan ikke gi ham beskyttelse mot disse patogenene, i motsetning til immuniteten til den fremtidige moren. Det siste opplever kanskje ikke konsekvensene av virusinfeksjon, mens i fosteret overførte intrauterin infeksjon kan provosere utseendet til forskjellige anomalier.

Noen forskere mener at den avgjørende rollen i patogenesen av den smittsomme formen for fibroelastose spilles av infeksjon som påvirker fosteret opp til 7 måneders alder. Deretter kan det bare forårsake inflammatorisk hjertesykdom (myokarditt, endokarditt).

Abnormaliteter i utviklingen av hjertets membraner og ventiler kan provoseres av enten en inflammatorisk prosess eller utilstrekkelige autoimmune reaksjoner, hvorved celler i immunforsvaret begynner å angripe kroppens egne celler.

Genmutasjoner forårsaker feil utvikling av bindevev, fordi gener inneholder informasjon om strukturen og atferden til proteinstrukturer (spesielt kollagen og elastinproteiner).

Hypoksi og iskemi i hjertevev kan være en konsekvens av unormal hjerteutvikling. I dette tilfellet snakker vi om sekundær fibroelastose provosert av medfødt hjertesykdom (CHD). Disse inkluderer slike anomalier som forårsaker hindring (nedsatt patency of the Heart og dets kar):

• Stenose eller innsnevring av aorta nær ventilen,
• Coarctation eller segmental innsnevring av aorta i krysset mellom dens bue og synkende del,
• Atresia eller fravær av en naturlig åpning i aorta,
• Underutvikling av hjertevev (oftest venstre ventrikkel, sjeldnere høyre ventrikkel og atrier), noe som påvirker pumpefunksjonen til hjertet.

Det antas at toksikose i svangerskapet også kan fungere som en disponerende faktor for fosterfibroelastose.

I den postnatale perioden kan utvikling av hjertefibroelastose fremmes ved smittsomme-inflammatoriske sykdommer i orgorgemembranene, hemodynamiske lidelser som et resultat av traumer, vaskulær trombooid, hemokromasjon, prote. De samme årsakene forårsaker utvikling av sykdommen hos voksne.

Patogenesen

Bindevev er et spesielt vev i menneskekroppen som er en del av nesten alle organer, men ikke er aktivt involvert i deres funksjoner. Bindevev tilskrives støttende og beskyttende funksjon. Bestående av et slags skjelett (skjelett, stroma) og begrenser de funksjonelle cellene i organet, og gir sin endelige form og størrelse. Etter å ha tilstrekkelig styrke, beskytter bindevev også cellene i organet mot ødeleggelse og skader, forhindrer penetrering av patogener, ved hjelp av spesielle celler av makrofager absorberer utdaterte strukturer: døde vevsceller, fremmede proteiner, brukt blodkomponenter osv.

Dette vevet kan kalles hjelpe, fordi det ikke inneholder cellulære elementer som sikrer funksjonaliteten til et bestemt organ. Likevel er dens rolle i kroppens vitale aktivitet ganske stor. Å være en del av skjellene av blodkar, bindevev sikrer sikkerheten og funksjonaliteten til disse strukturene, takket være ernæring og respirasjon (trofisk) i de omkringliggende vevene i det indre miljøet i kroppen.

Det er flere varianter av bindevev. Hylsen som dekker de indre organene kalles løs bindevev. Det er et halvvæske, fargeløst stoff som inneholder bølgete kollagenfibre og rette elastinfibre, med forskjellige typer celler spredt tilfeldig mellom dem. Noen av disse cellene (fibroblaster) er ansvarlige for dannelse av fibrøse strukturer, andre (endoteliocytter og mastceller) danner en gjennomskinnelig matrise av bindevev og produserer spesielle stoffer (heparin, histamin), andre (makrofager) gir fagocytose, etc.

Den andre typen fibrøst vev er tett bindevev som ikke inneholder et stort antall individuelle celler, som igjen er delt inn i hvitt og gult vev. Hvitt vev består av tettpakket kollagenfibre (leddbånd, sener, periosteum) og gult vev består av kaotisk sammenvevd elastinfibre med fibroblaster (leddbånd, blodkarskjeder, lungene).

Bindevev inkluderer også: blod, fett, bein og bruskvev, men vi er ikke interessert i dem ennå, fordi når vi snakker om fibroelastose, innebærer endringer i fibrøse strukturer. Og elastiske og elastiske fibre inneholder bare løse og tette bindevev.

Syntese av fibroblaster og dannelse av bindevevsfibre fra dem er regulert på hjernens nivå. Dette sikrer konstansen i dens egenskaper (styrke, elastisitet, tykkelse). Hvis syntesen og utviklingen av hjelpevev på grunn av noen patologiske grunner forstyrres (antallet fibroblaster øker, endres deres "atferd"), er det en gjengroing av sterke kollagenfibre eller en endring i veksten av elastiske fibre (de forblir korte, krøller), noe som fører til endringer i egenskapene til skarken til å eller en indre struktur. De blir tykkere enn nødvendig, tettere, sterkere og uelastisk, som ligner fibrøst vev i leddbånd og sener, noe som krever stor innsats for å strekke seg.

Slikt vev strekker seg ikke godt, og begrenser bevegelsene til organet (automatiske rytmiske bevegelser i hjertet og blodkarene, endringer i størrelsen på lungene under innånding og utpust), derav lidelser i blodtilførselen og luftveisorganene, medfører oksygenmangel.

Faktum er at blodtilførselen til kroppen blir utført takket være hjertet, som fungerer som en pumpe, og to sirkulasjonssirkler. Den lille sirkulasjonssirkelen er ansvarlig for blodtilførsel og gassutveksling i lungene, hvor oksygen med blodstrømmen blir levert til hjertet, og derfra til den store sirkulasjonssirkelen og spredt over kroppen, og gir respirasjon av organer og vev.

Den elastiske kappen, som begrenser sammentrekningen av hjertemuskelen, reduserer hjertets funksjonalitet, som ikke er så aktiv i å pumpe blod, og med det oksygen. I tilfelle av lungefibroelastose er deres ventilasjon (osigenasjon) forstyrret, er det klart at mindre oksygen begynner å komme inn i blodet, som selv med normal hjertefunksjon, vil bidra til oksygen sult (hypoksi) av vev og organer. [3]

Symptomer Fibroelastose

Hjerte- og lungefibroelastose er to typer sykdommer preget av nedsatt syntese av fibre i bindevev. De har forskjellige lokaliseringer, men begge er potensielt livstruende fordi de er assosiert med progressiv eller alvorlig hjerte- og luftveisvikt.

Pulmonal fibroelastose er en sjelden type mellomliggende sykdommer i dette viktige organet i luftveiene. Disse inkluderer kroniske patologier av lunge-parenkym med lesjoner av alveolære vegger (betennelse, forstyrrelse av deres struktur og struktur), indre slimhinne av lungekapillærer, etc. Fibroelastose blir ofte betraktet som en spesiell sjelden form for progressiv pneumonia med en tendens til fibrotiske forandringer i lung og pleurural tissuum.

Det er nesten umulig å oppdage sykdommen helt i begynnelsen, for i omtrent 10 år kan det ikke minne om seg selv på noen måte. Denne perioden kalles lysintervallet. Begynnelsen på patologiske forandringer, som ennå ikke påvirker volumet av lungene og gassutvekslingen, kan oppdages ved et uhell, og gjennomføre en detaljert undersøkelse av lungene i forbindelse med en annen sykdom i luftveiene eller traumene.

Sykdommen er preget av en langsom progresjon av symptomer, så de første manifestasjonene av sykdommen kan bli betydelig forsinket i tid fra begynnelsen. Symptomene forverres gradvis.

Hoste og økende kortpustethet er de første tegnene på sykdommen å se etter. Disse symptomene er ofte en konsekvens av en luftveissykdom og kan derfor være assosiert med forkjølelse og dens konsekvenser i lang tid. Dyspnea oppfattes ofte som en hjerteforstyrrelse eller aldersrelaterte endringer. Imidlertid er sykdommen diagnostisert hos personer som nærmer seg alderdom.

Feil kan gjøres av både pasienter og leger som undersøker dem, noe som fører til sen påvisning av en farlig sykdom. Det er verdt å ta hensyn til hosten, som i fibroelastose er uproduktiv, men ikke blir stimulert av mucolytics og forventningsmenn, men styres av hosteundertrykkende midler. En langvarig hoste av denne art er et karakteristisk symptom på lungefibroelastose.

Dyspnea er forårsaket av progressiv respirasjonssvikt på grunn av fortykning av alveolære vegger og pleura, reduksjon i volumet og antall alveolære hulrom i lungen (organet parenkym sees på røntgenstråle i form av honningkake). Symptomet intensiveres under påvirkning av fysisk anstrengelse, første signifikant og deretter til og med lite. Når sykdommen utvikler seg, forverres den, som blir årsaken til funksjonshemming og død av pasienten.

Progresjon av fibroelastose ledsages av forverring av den generelle tilstanden: hypoksi fører til svakhet og svimmelhet, kroppsvekten reduseres (anoreksi utvikler seg), neglfalangene endres som trommestikker, huden blir blek, har et smertefullt utseende.

Halvparten av pasientene har ikke-spesifikke symptomer i form av pustevansker og smerter i brystet, karakteristisk for pneumothorax (ansamling av gasser i pleuralhulen). Denne anomalien kan også oppstå som en konsekvens av traumer, primære og sekundære lungesykdommer, feil behandling, så det er ikke mulig å stille en diagnose basert på den.

For fibroelastose av hjertet så vel som for patologien til vekst av bindevev i lungene, preget av: blek hud, vekttap, svakhet, som ofte har en angreplignende karakter, dyspné. Det kan også være en vedvarende subfebriltemperatur uten tegn på kulde eller infeksjon.

Mange pasienter opplever en endring i leverens størrelse. Det blir forstørret uten symptomer på dysfunksjon. Hevelse i bena, ansiktet, armer og sakral region er også mulig.

Den karakteristiske manifestasjonen av sykdommen anses å øke sirkulasjonsinsuffisiens assosiert med hjertedysfunksjon. I dette tilfellet takykardi (økning i antall hjerterytme ofte kombinert med arytmier), kortpustethet (inkludert i fravær av fysisk anstrengelse), cyanose av vev (blå fargelegging forårsaket av akkumulering av karboksyhemoge i blodet, dvs. en blødning av karboksyhemogbon.

Samtidig kan symptomer vises både umiddelbart etter fødselen av et barn med denne patologien, og i noen tid. Hos eldre barn og voksne vises tegn på alvorlig hjertesvikt vanligvis på bakgrunn av luftveisinfeksjon, som fungerer som en trigger. [4]

Fibroelastose hos barn

Hvis lungefibroelastose er en sykdom hos voksne, ofte som begynner i barndommen, men i lang tid minner ikke om seg selv, vises ofte denne patologien til hjertets endokardium før babyens fødsel og påvirker livet hans fra de første fødestemene. Denne sjeldne, men alvorlige patologien forårsaker utvikling av vanskelig å korrigere hjertesvikt hos spedbarn, hvorav mange dør i løpet av 2 år. [5]

Endokardiell fibroelastose hos nyfødte i de fleste tilfeller er et resultat av patologiske prosesser som oppstår i babyens kropp mens de fortsatt er i utero. Infeksjoner mottatt fra moren, genetiske mutasjoner, abnormiteter i utviklingen av det kardiovaskulære systemet, arvelige metabolske sykdommer - alt dette, ifølge forskere, kan føre til endringer i bindevevet i hjertemembranene. Spesielt hvis et 4-7 måneder gammelt foster blir utsatt for to eller flere faktorer samtidig.

For eksempel en kombinasjon av anomalier av hjerte- og koronar kar (stenose, atresi, koarctation av aorta, unormal utvikling av myokardceller, endokardial svakhet, etc.), som bidrar til vevs iskemi, kombinert med en betennelsesprosess på grunn av infeksjon som ikke legger til å forlate mer sjansen for mer eller mindre. Hvis manglene i utviklingen av organet fremdeles på en eller annen måte kan rettes omgående, kan den progressive fibroelastosen bare bremses, men ikke herdes.

Fetal hjertefibroelastose blir vanligvis påvist allerede under graviditet under andre til tredje trimester ultrasonografi. Ultralyd og ekkokardiografi etter 20 til 38 uker viste hyperekogenisitet, noe som indikerer tykning og tykning av endokardiet (oftere diffus, sjeldnere fokal), endringer i størrelsen og formen til hjertet (orgelet er forstørret i størrelse og tar formen på en kule, kule, indre strukturer gradvis fløtter). [6]

I 30-35% av tilfellene ble fibroelastose påvist før 26 ukers svangerskap, i 65-70%-i den påfølgende perioden. Hos mer enn 80% av nyfødte er fibroelastose kombinert med hindrende hjertefeil, dvs. den er sekundær, til tross for dens tidlige deteksjon. Hyperplasi i venstre ventrikkel ble påvist i halvparten av de syke barna, noe som forklarer den høye forekomsten av fibroelastose i denne hjertestrukturen. Patologier av aorta og dens ventil, påvist hos en tredjedel av barn med endokardiell gjengroing, fører også til utvidelse (dilatasjon) av venstre ventrikulær kammer og svekkelse av dens funksjonalitet.

Når hjertefibroelastose blir instrumentelt bekreftet, anbefaler leger avslutning av graviditet. Nesten alle fødte barn hvis mødre nektet medisinsk abort har bekreftet tegn på sykdommen. Symptomer på hjertesvikt, karakteristisk for fibroelastose, vises i løpet av et år (sjelden i 2-3 leveår). Hos barn med den kombinerte formen av sykdommen blir tegn på hjertesvikt oppdaget fra de første dagene av livet.

Medfødte former for primær og kombinert fibroelastose hos barn har ofte en rask forløp med utvikling av alvorlig hjertesvikt. Ill helse indikeres ved lav aktivitet, slapphet av barnet, nektet av brystet på grunn av rask tretthet, dårlig appetitt, økt svette. Alt dette fører til at barnet ikke går opp i vekt. Babyens hud er smertefullt blek, noen med en blåaktig fargetone, oftest i området av den nasolabiale trekanten.

Det er tegn på dårlig immunitet, slik at slike barn ofte og raskt fanger luftveisinfeksjoner, og kompliserer situasjonen. Noen ganger i de første dagene og månedene av livet blir ikke barnet diagnostisert med sirkulasjonsforstyrrelser, men hyppige infeksjoner og lungesykdommer blir en trigger for kongestiv hjertesvikt.

Ytterligere helseundersøkelser av nyfødte og spedbarn med mistenkt eller tidligere diagnostisert fibroelastose viste lavt blodtrykk (hypotensjon), økt hjertestørrelse (kardiomegali), dempet toner på hjerteundersøkelse, noen ganger et systolisk murme som er karakteristisk for mitral ventilinsuffisiens, takykardia og dyspné. Lunge-audition viser tilstedeværelsen av tungpustethet, noe som indikerer overbelastning.

Endokardiell skade på venstre ventrikkel resulterer ofte i svekkelse av muskelsjiktet av hjertet (myokard). Den normale hjerterytmen består av to rytmisk vekslende toner. I fibroelastose kan en tredje (og noen ganger en fjerde) tone vises. Denne patologiske rytmen er godt hørbar og ligner en tre-takts heste galopp, derfor kalles den en gallop-rytme.

Et annet symptom på fibroelastose hos små barn kan betraktes som utseendet til en hjertepukk. Faktum er at barnets ribbeina i den tidlige postnatale perioden forblir neo-osteal og er representert med bruskvev. Økning i størrelsen på hjertet fører til det faktum at det begynner å trykke på de "myke" ribbeina, som et resultat av hvilke de bøyer seg og tar en konstant bøyd form (hjertepukk). Hos voksne med fibroelastose dannes ikke hjertepukka på grunn av styrken og stivheten til ribbeinet, selv om alle hjertestrukturer er forstørret.

I seg selv indikerer dannelsen av et hjertepukpel bare en medfødt hjertefeil uten å spesifisere dens natur. Men i alle fall er det assosiert med en økning i størrelsen på hjertet og dets ventrikler.

Ødemyndrom ved fibroelastose hos barn blir sjelden diagnostisert, men mange babyer har en forstørret lever, som begynner å stikke ut i gjennomsnitt 3 cm fra under kanten av ribbuen.

Hvis fibroelastose erverves (f.eks. Som en konsekvens av inflammatoriske sykdommer i hjerteforet), er det kliniske bildet ofte sakte progressivt. I noen tid kan det ikke være noen symptomer i det hele tatt, så er det milde tegn på hjertedysfunksjon i form av kortpustethet under trening, økt hjertefrekvens, rask tretthet og lav fysisk utholdenhet. Litt senere begynner leveren å forstørre, ødem og svimmel staver vises.

Alle symptomer på ervervet fibroelastose er ikke-spesifikke, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen, som minner om kardiomyopatier eller lever- og nyresykdommer. Sykdommen blir ofte diagnostisert på stadiet av alvorlig hjertesvikt, noe som påvirker resultatene av behandlingen negativt.

Komplikasjoner og konsekvenser

Det skal sies at fibroelastose i hjertet og lungene er alvorlige patologier, hvis forløp avhenger av forskjellige omstendigheter. Medfødte hjertefeil, som kan korrigeres kirurgisk i en tidlig alder, kompliserer situasjonen betraktelig, men det er fremdeles en ganske høy risiko for død (ca. 10%).

Det antas at jo tidligere sykdommen utvikler seg, jo mer alvorlige vil konsekvensene være. Dette bekreftes av det faktum at medfødt fibroelastose i de fleste tilfeller har en lyn eller akutt forløp med rask progresjon av hjertesvikt. Utviklingen av akutt CH hos et barn under 6 måneders alder regnes som et dårlig prognostisk tegn.

I dette tilfellet garanterer ikke behandling full utvinning av hjertefunksjon, men hemmer bare progresjonen av symptomer på hjertesvikt. På den annen side fører fraværet av slik støttende behandling til død i løpet av de to første årene av babyen.

Hvis hjertesvikt oppdages i løpet av de første dagene eller månedene av babyens liv, er det sannsynlig at babyen ikke vil leve på en uke. Responsen på behandling varierer blant barn. I mangel av terapeutisk effekt er det praktisk talt ikke noe håp. Men med hjelpen gitt, er forventet levealder for et sykt barn kort (fra flere måneder til flere år).

Kirurgisk intervensjon og korreksjon av medfødte hjertefeil som forårsaket fibroelastose forbedrer vanligvis pasientens tilstand. Med vellykket kirurgisk behandling av hyperplasi av venstre ventrikkel i hjertet og oppfyllelse av legens krav, kan sykdommen skaffe seg et godartet kurs: hjertesvikt vil ha et kronisk forløp uten tegn på progresjon. Selv om det er lite håp om et slikt resultat.

Når det gjelder den ervervede formen for hjertefibroelastose, skaffer den seg raskt et kronisk kurs og utvikler seg gradvis. Medikamentell behandling kan bremse prosessen, men ikke stoppe den.

Lungefibroelastose uavhengig av tidspunktet for utseendet til endringer i parenkymet og membranene i orgelet etter lysperioden begynner å komme raskt videre og dreper faktisk en person i løpet av et par år, og provoserer alvorlig respirasjonssvikt. Det triste er at effektive metoder for behandling av sykdommen ennå ikke er utviklet. [7]

Diagnostikk Fibroelastose

Endomyokardiell fibroelastose, hvis symptomer for det meste oppdages i en tidlig alder, er en medfødt sykdom. Hvis vi utelukker de sjeldne tilfellene da sykdommen begynte å utvikle seg i eldre barndom og voksen alder som en komplikasjon av traumer og somatiske sykdommer, kan patologien oppdages i fødselsperioden, dvs. før fødselen.

Leger mener at patologiske forandringer i endokardvevet, endringer i form av fosterhjertet og noen trekk i dets arbeid, karakteristisk for fibroelastose, kan oppdages så tidlig som 14 ukers graviditet. Men dette er fremdeles en ganske liten periode, og det kan ikke utelukkes at sykdommen kan manifestere seg noe senere, nærmere tredje trimester av svangerskapet, og noen ganger til og med et par måneder før levering. Av denne grunn anbefales det at klinisk ultralydscreening av fosterhjertet utføres med intervaller på noen uker når de overvåker gravide.

På hvilke tegn kan leger mistenke sykdommen under neste ultralyd? Mye avhenger av sykdomsformen. Oftest diagnostiseres fibroelastose i området til venstre ventrikkel, men ikke alltid denne strukturen viser seg å være forstørret. Dilert form av sykdommen med en økning i hjertets venstre ventrikkel bestemmes lett under ultralydundersøkelse av hjertets sfæriske form, hvis topp er representert av venstre ventrikkel, en generell økning i størrelsen på organet, svulmende av interventrikulær septum mot høyre ventrikkel. Men hovedtegnet på fibroelastose er tykningen av endokardiet, så vel som hjerte-septa med en karakteristisk økning i ekkogenisiteten til disse strukturene, som bestemmes gjennom en spesifikk ultralydstudie.

Studien utføres ved hjelp av spesielt ultralydutstyr med kardiologiprogrammer. Foster ekkokardiografi er ikke skadelig for moren og det ufødte barnet, men det gjør det mulig å oppdage ikke bare anatomiske forandringer i hjertet, men også for å bestemme tilstanden til koronarfartøyene, tilstedeværelsen av blodpropp i dem, endringer i tykkelsen på hjertemembranene.

Foster ekkokardiografi er foreskrevet ikke bare i nærvær av abnormiteter under tolkningen av ultralydresultater, men også i tilfelle av en mors infeksjon (spesielt viral), inntak av potente medisiner, arvelige predisposisjoner, tilstedeværelsen av metabolske lidelser, så vel som convenitale hjertepatologer.

Foster ekkokardiografi kan brukes til å oppdage andre medfødte former for fibroelastose. For eksempel, høyre ventrikkel fibroelastose, en utbredt prosess med samtidig involvering av venstre ventrikkel og tilstøtende strukturer: høyre ventrikkel, hjerteklaff, atria, kombinerte former for fibroelastose, endomyocardial fibroelastose med tykkere av ventrikkmemen og involvering av vegglivet.

Endokardiell fibroelastose påvist prenatalt har en veldig dårlig prognose, så leger anbefaler avslutning av graviditet i dette tilfellet. Muligheten for en feilaktig diagnose er ekskludert gjennom en gjentatt ultralyd av fosterhjertet, som blir utført 4 uker etter den første undersøkelsen som avslørte patologien. Det er tydelig at den endelige avgjørelsen om oppsigelse eller bevaring av graviditet overlates til foreldrene, men de bør være klar over livet de fordømmer barnet til.

Endokardiell fibroelastose blir ikke alltid oppdaget under graviditet, spesielt hvis vi tar hensyn til det faktum at ikke alle fremtidige mødre blir registrert på kvinnekonsultasjonen og gjennomgår forebyggende ultralyddiagnostikk. Sykdommen til barnet i livmoren hennes påvirker praktisk talt ikke tilstanden til den gravide kvinnen, så fødselen av en syk baby blir ofte en ubehagelig overraskelse.

I noen tilfeller lærer både foreldre og leger om babyens sykdom flere måneder etter at babyen er født. I dette tilfellet kan laboratorieblodprøver ikke vise noe, bortsett fra en økning i natriumkonsentrasjon (hypernatremia). Men resultatene deres vil være nyttige i differensialdiagnose for å ekskludere inflammatoriske sykdommer.

Det er håp for instrumental diagnostikk. En standard hjerteundersøkelse (EKG) er ikke spesielt avslørende i tilfeller av fibroelastose. Det hjelper til med å identifisere lidelser i hjertet og elektrisk ledning av hjertemuskelen, men spesifiserer ikke årsakene til slike funksjonsforstyrrelser. Så endringen i EKG-spenninger (i yngre alder er vanligvis undervurdert, hos eldre - tvert imot, altfor høyt) indikerer kardiomyopati, som ikke bare kan være assosiert med hjertepatologier, men også med metabolske lidelser. Takykardi er et symptom på kardiologiske sykdommer. Og når begge hjertets ventrikler påvirkes, kan kardiogrammet i det hele tatt virke normale. [8]

Computertomografi (CT) er et utmerket ikke-invasivt verktøy for å oppdage kardiovaskulær forkalkning og utelukke perikarditt. [9]

Magnetisk resonansavbildning (MRI) kan være nyttig for å oppdage fibroelastose fordi biopsi er invasiv. En hypointense-kant i en myokards perfusjonssekvens og en hyperintense kant i en forsinket forbedringssekvens indikerer fibroelastose. [10]

Men dette betyr ikke at studien skal forlates, fordi den hjelper til med å bestemme arten av hjertearbeidet og graden av å utvikle hjertesvikt.

Når symptomer på hjertesvikt vises og pasienten blir henvist til lege, er pasienten også foreskrevet: røntgen av brystet, datamaskin eller magnetisk resonansavbildning av hjertet, ekkokardiografi (ekkokardiografi). I tvilsomme tilfeller er det nødvendig å ty til biopsi av hjertevev med påfølgende histologisk undersøkelse. Diagnosen er veldig alvorlig, så den krever samme tilnærming til diagnose, selv om behandlingen skiller seg lite fra symptomatisk terapi av CHD og hjertesvikt.

Men selv en slik grundig undersøkelse vil ikke være nyttig hvis resultatene ikke brukes i differensialdiagnosen. EKG-resultater kan brukes til å skille akutt fibroelastose fra idiopatisk myokarditt, ekssudativ perikarditt, aortastenose. I dette tilfellet vil ikke laboratoriestudier vise tegn på betennelse (leukocytose, forhøyet COE, etc.), og temperaturmålinger vil ikke vise hypertermi.

Å skille endokardiell fibroelastose fra isolert mitralventilinsuffisiens og mitral hjertesykdom hjelper til med å analysere hjertetoner og mumling, endringer i atrie størrelse og historie.

Analyse av anamnestiske data er nyttig for å skille mellom fibroelastose og hjerte- og aortastenose. Ved aortastenose er også bevaring av bihulerytme og fraværet av tromboembolisme verdt å merke seg. Hjertrytmforstyrrelse og trombesponering blir ikke observert ved ekssudativ perikarditt, men sykdommen er manifestert av feber og feber.

Differensiering av endokardiell fibroelastose og kongestiv kardiomyopati forårsaker størst vanskeligheter. I dette tilfellet, selv om fibroelastose i de fleste tilfeller ikke er ledsaget av markerte forstyrrelser i hjerteledning, har den en mindre gunstig prognose av behandling.

Med kombinerte patologier er det nødvendig å ta hensyn til eventuelle avvik som ble oppdaget under en CT-skanning eller ultralyd i hjertet, fordi medfødte misdannelser betydelig kompliserer forløpet av fibroelastose. Hvis kombinert endokardiell fibroelastose blir påvist i intrauterinperioden, er det upassende å bevare graviditeten. Det er mye mer humant å avslutte det.

Diagnostisering av lungefibroelastose

Å diagnostisere lungefibroelastose krever også av legen visse kunnskaper og ferdigheter. Fakta er at symptomene på sykdommen er ganske heterogene. På den ene siden indikerer de kongestiv lungesykdom (uproduktiv hoste, kortpustethet), og på den andre siden kan det være en manifestasjon av hjertepatologi. Derfor kan ikke diagnosen av sykdommen bare reduseres til symptomerklæringen og auskultasjonen.

Blodprøver av pasienten er med på å ekskludere inflammatoriske lungesykdommer, men gir ikke informasjon om kvantitative og kvalitative endringer i vev. Tilstedeværelsen av tegn på eosinofili er med på å skille sykdommen fra lignende manifestasjoner av lungefibrose, men avviser ikke eller bekrefter faktumet fibroelastose.

Mer veiledende anses som instrumentelle studier: radiografi av lungene og tomografiske studier av luftveiene, samt funksjonelle tester som består i bestemmelsen av luftveisvolumene, lungens vitale kapasitet, trykk i organet.

Ved lungefibroelastose er det verdt å ta hensyn til reduksjonen i ytre luftveisfunksjon målt under spirometri. Reduksjon av aktive alveolære hulrom har en merkbar effekt på lungens vitale kapasitet (VC), og fortykning av veggene i indre strukturer - på diffusjonskapasiteten til organet (DCL), som gir ventilasjons- og gassutvekslingsfunksjoner (med enkle ord, for å absorbere karbondioksid fra blodet og gi oksygen).

Karakteristiske trekk ved pleuroparenchymal fibroelastose er en kombinasjon av begrenset luftinntreden i lungene (hindring) og nedsatt lungeutvidelse på inspirasjon (begrensning), forverring av ytre respirasjonsfunksjon, moderat lunghypertensjon (økt trykk i lungene), diagnostisert i halvparten av pasientene.

Biopsi av lungevev viser karakteristiske endringer i den interne strukturen til organet. Disse inkluderer: fibrose av pleura og parenkym kombinert med elastose av alveolære vegger, akkumulering av lymfocytter i området med komprimerte partisjoner av alveoler, transformasjon av fibroblaster til ukarakteristisk for dem muskelvev, tilstedeværelsen av edematøs væske.

Tomogrammet viser lungeskader i de øvre delene av lungene i form av foci av pleural fortykning og strukturelle endringer i parenkymet. Overgrodde bindevev av lungene etter farge og egenskaper ligner muskuløse, men volumet av lungene reduseres. Ganske store luftholdige hulrom (cyster) finnes i parenkymet. Irreversibel fokal (eller diffus) utvidelse av bronkier og bronkioler (trekkraft bronkiektase), lav stående av membrankuppelen er karakteristiske.

Radiologiske studier hos mange pasienter avslører områder av "frostet glass" og "honningkake lunge", noe som indikerer ujevn lungeventilasjon på grunn av tilstedeværelsen av foci av vevstykkelse. Omtrent halvparten av pasientene har forstørret lymfeknuter og lever.

Fibroelastose av lungen skal differensieres fra fibrose forårsaket av parasittisk infeksjon og tilhørende eosinofili, endokardiell fibroelastose, lungesykdommer med nedsatt ventilasjon og bildet av en "honningkake, manifisk-honey-kalles honeycen-lunget med lungeskade er hend-schen-hend-schen-kalt honeyke. sarkoidose og lungetuberkulose.

Behandling Fibroelastose

Fibroelastose, uansett lokalisering, regnes som en farlig og tilnærmet uhelbredelig sykdom. Patologiske forandringer i pleura og lunge-parenkym kan ikke gjenopprettes med medisiner. Og til og med bruk av hormonelle antiinflammatoriske medisiner (kortikosteroider) i kombinasjon med bronkodilatorer gir ikke ønsket resultat. Bronkodilatorer er med på å lindre pasientens tilstand litt og lindre det hindrende syndromet, men de påvirker ikke prosessene som oppstår i lungene, slik at de bare kan brukes som støttende terapi.

Kirurgisk behandling for lungefibroelastose er også ineffektiv. Den eneste operasjonen som kan endre situasjonen er transplantasjon av et giverorgan. Men lungetransplantasjon, akk, har fortsatt den samme ugunstige prognosen. [11]

Ifølge utenlandske forskere kan fibroelastose betraktes som en av de hyppige komplikasjonene av lunge- eller benmargsstamcelletransplantasjon. I begge tilfeller er det endringer i fibrene i bindevev i lungene, noe som påvirker funksjonen til ytre respirasjon.

Sykdommen uten behandling (og det er ingen effektiv behandling til dags dato) utvikler seg, og innen 1,5-2 år dør omtrent 40% av pasientene av respirasjonssvikt. Forventet levealder for de som gjenstår er også sterkt begrenset (opptil 10-20 år), så vel som evnen til å jobbe. Personen blir deaktivert.

Hjertefibroelastose regnes også som en medisinsk uhelbredelig sykdom, spesielt hvis det er en medfødt patologi. Vanligvis bor ikke barn i en alder av 2 år. De kan bare reddes ved hjertetransplantasjon, som i seg selv er en vanskelig operasjon med høy grad av risiko og uforutsigbare konsekvenser, spesielt i så ung alder.

Kirurgisk i noen babyer er det mulig å rette medfødte hjerteanomalier, slik at de ikke forverrer tilstanden til det syke barnet. Med arteriell stenose praktiseres det å installere en karutvileri - en shunt (aortokoronar bypass). Når hjertets venstre ventrikkel er utvidet, blir formen omgående gjenopprettet. Men selv en slik operasjon garanterer ikke at barnet kan klare seg uten transplantasjon. Omtrent 20-25% av babyene overlever, men de lider av hjertesvikt hele livet, dvs. at de ikke anses som sunne.

Hvis sykdommen ervervet, er det verdt å kjempe for barnets liv ved hjelp av medisiner. Men det må forstås at jo tidligere sykdommen vises, jo vanskeligere vil det være å bekjempe den.

Medisineringsbehandling er rettet mot å bekjempe og forhindre forverring av hjertesvikt. Pasienter er foreskrevet slike hjertemedisiner:

• Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hemmere som påvirker blodtrykket og holder det normalt (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• Beta-adrenoblockers brukt til behandling av hjerterytmeforstyrrelser, arteriell hypertensjon, forebygging av hjerteinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• Hjertglykosider, som med langvarig bruk ikke bare støtter hjertefunksjon (øke kaliuminnholdet i kardiomyocytter og forbedre hjerteforhold), men også kan redusere graden av endokardiell fortykning (digoksin, pitoksin, strrofantin), strophanthin),
• Kaliumbesparende vanndrivende midler (spironolakton, Verospiron, Dekriz), forhindrer vevsødem,
• Antitrombotisk terapi med antikoagulantia (kardiomagnil, magnicor), og forhindrer dannelse av blodpropp og nedsatt blodsirkulasjon i koronarfartøyene.

Ved medfødt endokardiell fibroelastose fremmer ikke pågående støttende behandling utvinning, men reduserer risikoen for død fra hjertesvikt eller tromboembolisme med 70-75%. [12]

Medisiner

Som vi kan se, skiller ikke behandlingen av endokardiell fibroelastose mye fra hjertesvikt. I begge tilfeller tar kardiologer hensyn til alvorlighetsgraden av kardiopati. Resepten av medisiner er strengt individualisert, under hensyntagen til pasientens alder, komorbiditeter, form og grad av hjertesvikt.

Det er 5 grupper medisiner som brukes i behandling av ervervet endokardiell fibroelastose. La oss vurdere ett stoff fra hver gruppe.

"Enalapril" - Et medikament fra gruppen av ACE-hemmere, tilgjengelig i form av tabletter med forskjellig dosering. Legemidlet øker koronar blodstrøm, utvider arterier, reduserer blodtrykket uten å påvirke cerebral sirkulasjon, bremser og reduserer utvidelsen av hjertets venstre ventrikkel. Legemidlet forbedrer blodtilførselen til myokardiet, og reduserer effekten av iskemi, reduserer blodkoagulering litt, og forhindrer dannelse av blodpropp, har en svak vanndrivende effekt.

I hjertesvikt er medisinen foreskrevet i en periode på mer enn seks måneder eller på permanent basis. Legemidlet startes med minimumsdosen (2,5 mg), og øker den gradvis med 2,5-5 mg hver 3-4 dag. Den permanente dosen vil være den som tolereres godt av pasienten og opprettholder blodtrykket innenfor normale grenser.

Den maksimale daglige dosen er 40 mg. Det kan tas en gang eller deles i 2 doser.

I tilfelle BP er satt under normal, reduseres dosen av medikamentet gradvis. Avbryt behandling med "enalapril" er ikke tillatt. Det anbefales å ta en vedlikeholdsdose på 5 mg per dag.

Legemidlet er beregnet på behandling av voksne pasienter, men det kan foreskrives til et barn (sikkerhet er ikke offisielt etablert, men i tilfelle fibroelastose står livet til en liten pasient på spill, så risikoforholdet tas i betraktning). ACE-hemmer er ikke foreskrevet til pasienter med intoleranse mot medikamentkomponentene, i porfyri, graviditet og under amming. Hvis pasienten tidligere har hatt Quinckes ødem på bakgrunn av å ta medisiner i denne gruppen, er "enalapril" forbudt.

Forsiktighet bør observeres ved forskrivning av medikamentet til pasienter med samtidig patologier: alvorlig nyre- og leversykdom, hyperkalemi, hyperaldosteronisme, aorta eller mitral ventilstenose, systemiske patologier av bindevev, hjerte-iskemi, cerebral sykdom, diabetes mellitus.

Under behandling med stoffet tar ikke konvensjonelle vanndrivende midler for å unngå dehydrering og sterk hypotensiv effekt. Samtidig administrering med kaliumbesparende vanndrivende midler krever dosejustering, da det er en høy risiko for hyperkalemi, som igjen provoserer hjerterytmeforstyrrelser, krampaktige anfall, redusert muskeltonus, økt svakhet, etc.

Legemidlet "enalapril" tolereres vanligvis ganske bra, men noen pasienter kan utvikle bivirkninger. De vanligste anses å være: alvorlig reduksjon i blodtrykket opp til kollaps, hodepine og svimmelhet, søvnforstyrrelser, økt tretthet, reversibel svekkelse av balanse, hørsel og syn, tinnitus, kortpustethet, hoste uten sputumproduksjon, endringer i blod og urin, vanligvis indikerer inkorrekt lever og nyrefunksjon. Mulig: Hårtap, redusert sexlyst, symptomer på "hetetokter" (følelse av varme og hjertebank, hyperemi i ansiktet, etc.).

"Bisoprolol"-Beta-adrenoblocker med selektiv handling, som har en hypotensiv og anti-iskemisk effekt, hjelper til med å bekjempe manifestasjoner av takykardi og arytmi. Budsjett betyr i form av tabletter, og forhindrer progresjon av hjertesvikt i endokardiell fibroelastose. [13]

Som mange andre medisiner som er foreskrevet for CHD og CHF, er "Bisoprolol" foreskrevet i lang tid. Det er ønskelig å ta det om morgenen før eller under måltider.

Når det gjelder de anbefalte doseringene, blir de valgt individuelt avhengig av BP-verdiene og medikamentene som er foreskrevet parallelt med dette stoffet. I gjennomsnitt er dosen med en enkelt (aka daglig) 5-10 mg, men i tilfelle en liten økning i trykk kan reduseres til 2,5 mg. Maksimal dose som kan administreres til en pasient med normalt fungerende nyrer er 20 mg, men bare i tilfelle stabil høy BP.

Økning av de angitte doseringene er bare mulig med tillatelse fra en lege. Men ved alvorlig lever- og nyresykdommer regnes 10 mg som den maksimale tillatte dosen.

Ved kompleks behandling av hjertesvikt mot bakgrunnen for dysfunksjon i venstre ventrikkel, som oftest forekommer i fibroelastose, velges den effektive dosen ved gradvis å øke doseringen med 1,25 mg. Begynn samtidig med lavest mulig dose (1,25 mg). Doseringsøkningen utføres med intervaller på 1 uke.

Når dosen når 5 mg, økes intervallet til 28 dager. Etter 4 uker økes dosen med 2,5 mg. Ved å følge et slikt intervall og norm er det nådd 10 mg, som pasienten må ta i lang tid eller permanent.

Hvis denne doseringen tolereres dårlig, reduseres den gradvis til en behagelig dosering. Tilbaketrekking fra betablokkerbehandling bør heller ikke være brå.

Legemidlet skal ikke administreres i tilfelle overfølsomhet til de aktive og hjelpestoffene til medikamentet, akutt og dekompensert hjertesvikt, kardiogent sjokk, 2-3 graders antrioventrikulær blokk, bradykardi, metabolsk lave blodtrykk og noen annen hjertepati, alvorlig bronksals asvabol, broner.

Forsiktighet bør observeres når du foreskriver kompleks behandling. Dermed anbefales det ikke å kombinere "bisoprolol" med noen antiarytmiske midler (kinidin, lidokain, fenytoin, etc.), kalsiumantagonister og sentrale hypotensive medisiner.

Ubehagelige symptomer og lidelser som er mulig under behandling med "bisoprolol": økt tretthet, hodepine, hetetokter, søvnforstyrrelser, trykkfall og svimmelhet når du kommer ut av sengen, hørselshemming, GI-symptomer, lever- og nyresykdommer, redusert styrke, muskelsvakhet og kramper. Noen ganger klager pasienter over perifere sirkulasjonsforstyrrelser, som manifesterer seg som en reduksjon i temperatur eller nummenhet i ekstremitetene, spesielt fingre og tær.

I nærvær av samtidig sykdommer i bronkopulmonalsystemet, nyrer, lever, diabetes mellitus, er risikoen for bivirkninger høyere, noe som indikerer en forverring av sykdommen.

"Digoxin" er et populært budsjett-hjerteglykosid basert på Foxglove-anlegget, som er dispensert strengt på reseptet til lege (i tabletter) og bør brukes under hans tilsyn. Injeksjonsbehandling utføres under sykehusforhold i tilfelle forverring av CHD og CHF, tabletter er foreskrevet på permanent basis i minimalt effektive doser, siden stoffet har en giftig og medikamentlignende effekt.

Den terapeutiske effekten er å endre styrken og amplituden til myokardiale sammentrekninger (gir hjertet energi, støtter den under iskemi). Legemidlet har også vasodilatorisk (reduserer lunger) og litt vanndrivende virkning, noe som hjelper til med å lindre ødem og redusere styrken av respirasjonssvikt, manifestert som dyspné.

Faren for "digoksin" og andre hjertglykosider er at de i overdose kan provosere hjerterytmeforstyrrelser forårsaket av økt eksitabilitet av myokardiet.

I forverring av CHD administreres stoffet som injeksjoner, og velger en individuell dosering som tar hensyn til alvorlighetsgraden av tilstanden og alderen til pasienten. Når tilstanden stabiliserer seg, byttes stoffet til tabletter.

Vanligvis er standard enkeltdosen av medikamentet 0,25 mg. Frekvensen av administrasjon kan variere fra 1 til 5 ganger om dagen med like intervaller. I det akutte stadiet av CHF kan den daglige dosen nå 1,25 mg, når tilstanden stabiliserer seg på permanent basis, er det nødvendig å ta en vedlikeholdsdose på 0,25 (sjeldnere 0,5) mg per dag.

Når du foreskriver stoffet for barn, blir vekten av pasienten tatt i betraktning. Den effektive og sikre dosen beregnes som 0,05-0,08 mg per kg kroppsvekt. Men stoffet administreres ikke kontinuerlig, men i 1-7 dager.

Doseringen av hjerteglykosid bør foreskrives av en lege, under hensyntagen til pasientens tilstand og alder. I dette tilfellet er det veldig farlig å justere doser på egen hånd eller ta 2 medisiner med slike tiltak samtidig.

"Digoxin" is not prescribed in unstable angina pectoris, marked heart rhythm disturbances, AV block of the heart 2-3 degree, cardiac tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrome, isolated bicuspid valve stenosis and aortic stenosis, congenital heart anomaly called Wolff-Parkinson-White syndrome, hypertrophic obstructive Kardiomyopati, endo, periokarditt, thorax aorta aneurisme, hyperkalsemi, hypokalemia og noen andre patologier. Listen over kontraindikasjoner er ganske stor og inkluderer syndromer med flere manifestasjoner, så beslutningen om muligheten for å bruke dette stoffet kan bare gjøres av en spesialist.

Digoxin har også bivirkninger. Disse inkluderer hjerterytmeforstyrrelser (som en konsekvens av feil valgt dose og overdose), forverring av appetitt, kvalme (ofte med oppkast), avføringsforstyrrelser, alvorlig svakhet og høy utmattelse, hodepine, utseendet til "fluer" foran øynene, reduserte blodplantetelling og blodklotting av lidelser. Oftest er utseendet til disse og andre symptomer assosiert med å ta store doser av medikamentet, sjeldnere med langvarig terapi.

"Spironolactone" refererer til mineralkortikoidantagonister. Den har en vanndrivende effekt, og fremmer utskillelsen av natrium, klor og vann, men å beholde kalium, nødvendig for normal funksjon av hjertet, siden dens ledende funksjon hovedsakelig er basert på dette elementet. Hjelper med å lindre ødem. Brukt som et hjelpemiddel i kongestiv hjertesvikt.

Legemidlet administreres avhengig av sykdomsfasen. Ved akutt forverring kan stoffet administreres som injeksjoner og i tabletter i en dosering på 50-100 mg per dag. Når tilstanden er stabilisert, er en vedlikeholdsdose på 25-50 mg foreskrevet i lang tid. Hvis balansen mellom kalium og natrium forstyrres i retning av reduksjonen av førstnevnte, kan dosen økes til den normale konsentrasjonen av sporstoffer er etablert.

I pediatri er beregningen av effektiv dosering basert på forholdet på 1-3 mg spironolakton for hvert kilo kroppsvekt av pasienten.

Som vi kan se, også her, er valget av den anbefalte dosen individualisert, så vel som i reseptet av mange andre medisiner som brukes i kardiologi.

Kontraindikasjoner for bruk av vanndrivende midler kan være: overflødig kalium eller lavt natriumnivå i kroppen, patologi assosiert med fraværet av vannlating (anuri), alvorlig nyresykdom med nedsatt nyrefunksjon. Legemidlet er ikke foreskrevet til gravide og ammende mødre, så vel som de som har intoleranse mot komponentene i stoffet.

Forsiktighet ved bruk av medikamentet bør observeres hos pasienter med AV-hjerteblokk (mulig forverring), overflødig kalsium (hyperkalsemi), metabolsk acidose, diabetes mellitus, menstruasjonsforstyrrelser, leversykdom.

Å ta stoffet kan forårsake hodepine, døsighet, lidelser om balanse og koordinering av bevegelser (ataksi), utvidelse av brystkjertler hos menn (gynekomasti) og nedsatt styrke, endringer i menstruasjonsmønster, grovtur og overdreven hårtap i kvinner (hirsutisme), epigastrengmus og introordre. Hud- og allergiske reaksjoner er mulig.

Vanligvis observeres bivirkninger når den nødvendige dosen overskrides. Hevelse kan forekomme i tilfelle utilstrekkelig dosering.

"Magnicor" - Et medikament som forhindrer dannelse av blodpropp, basert på acetylsalisylsyre og magnesiumhydroksyd. Et av de effektive middelene for antitrombotisk terapi foreskrevet for hjertesvikt. Den har smertestillende, betennelsesdempende, antiaggregant effekt, påvirker luftveisfunksjonen. Magnesiumhydroksyd reduserer den negative effekten av acetylsalisylsyre på slimhinnen i GI-kanalen.

Ved endomyokardiell fibroelastose er stoffet foreskrevet for profylaktiske formål, så den minste effektive dosen er 75 mg, som tilsvarer 1 tablett. Ved hjerte-iskemi på grunn av trombose og påfølgende innsnevring av koronar lumen, er den innledende dosen 2 tabletter, og vedlikeholdsdosen tilsvarer den profylaktiske dosen.

Å overskride anbefalte doser øker risikoen for blødning betydelig å stoppe.

Doser er indikert for voksne pasienter på grunn av det faktum at medikamentet inneholder acetylsalisylsyre, hvis administrering under 15 år kan ha alvorlige konsekvenser.

Legemidlet administreres ikke til pasienter i pediatrisk og ung ungdomsalder, i tilfelle intoleranse mot acetylsalisylsyre og andre komponenter i medikamentet, "aspirin" astma (i anamnesis), akutt forløp av erosiv gastritt, poptisk magesår, hemorrhagisk diakes, alvorlig lever og nyresykdom.

I svangerskapet er "magnicor" bare foreskrevet hvis det er absolutt nødvendig og bare i 1-2-trimesteret, under hensyntagen til den mulige negative effekten på fosteret og graviditetsforløpet. I det tredje trimesteret av svangerskapet er slik behandling uønsket, fordi den bidrar til en reduksjon i livmorens kontraktilitet (langvarig arbeidskraft) og kan forårsake alvorlig blødning. Fosteret kan lide av pulmonal hypertensjon og nyredysfunksjon.

Bivirkninger av medikamentet inkluderer symptomer på siden av GI-kanalen (dyspepsi, epigastrisk og magesmerter, noe risiko for gastrisk blødning med utvikling av jernmangelanemi). Nasal blødning, blødning av tannkjøtt- og urinsystemorganer er mulig på bakgrunn av medikamentadministrasjon,

I tilfelle overdose, svimmelhet, besvimelse, er det mulig å ringe i ørene. Allergiske reaksjoner er ikke uvanlige, spesielt på bakgrunn av overfølsomhet for salisylater. Men anafylaksi og respirasjonssvikt er sjeldne bivirkninger.

Valg av medisiner som en del av kompleks terapi og anbefalte doser bør være strengt individualisert. Spesiell forsiktighet bør utvises i behandlingen av gravide, ammende mødre, barn og eldre pasienter.

Folkbehandling og homeopati

Hjertefibroelastose er en alvorlig og alvorlig sykdom med et karakteristisk progressivt forløp og praktisk talt ingen sjanse for bedring. Det er tydelig at effektiv behandling av en slik sykdom med folkemidler er umulig. Folkemedisinsk oppskrifter, som hovedsakelig er redusert til behandling av urter, kan bare brukes som hjelpemidler og bare med tillatelse fra legen, for ikke å komplisere den allerede dårlige prognosen.

Når det gjelder homeopatiske midler, er deres bruk ikke forbudt, og kan være en del av den komplekse behandlingen av hjertesvikt. I dette tilfellet handler det imidlertid ikke så mye om behandling som om forebygging av progresjon av CHF.

Legemidlene bør foreskrives av en erfaren homeopat, og spørsmål om muligheten for deres inkludering i den komplekse terapien er i kompetansen til den behandlende legen.

Hvilke homeopatiske midler er med på å utsette progresjonen av hjertesvikt ved fibroelastose? Ved akutt hjertesvikt vender homeopater til følgende midler: Arsenicum-album, Antimonium tartaricum, karbo vegetabilis, acidum oxalicum. Til tross for likheten mellom indikasjoner i å velge et effektivt medikament, er leger avhengige av de ytre manifestasjonene av iskemi i form av cyanose (dens grad og utbredelse) og arten av smertesyndromet.

I CCN kan vedlikeholdsbehandling omfatte: Lahesis og Nayu, Lycopus (i de innledende stadiene av hjerteforstørrelse), Laurocerazus (for dyspné i ro), Latrodectus mactans (for ventilpatologier), Hawthorn-preparatene (spesielt nyttige i endomyocardiale lesjoner).

Ved hjertebank kan for symptomatisk behandling foreskrives: spigelia, glonoinum (for takykardi), aurummetallicum (for hypertensjon).

Grindelia, Spongia og Lahegis kan brukes til å redusere alvorlighetsgraden av kortpustethet. For å kontrollere hjertesmerter kan det foreskrives: kaktus, cereus, naja, cuprum, for å lindre angst på denne bakgrunnen - aconitum. I utviklingen av hjerteastma er indikert: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Forebygging

Forebygging av ervervet fibroelastose i hjertet og lungene består i forebygging og rettidig behandling av smittsomme og inflammatoriske sykdommer, spesielt når det gjelder å påvirke vitale organer. Effektiv behandling av den underliggende sykdommen hjelper til med å forhindre farlige konsekvenser, og det er nøyaktig hva fibroelastose er. Dette er en utmerket grunn til å ta godt vare på helsen din og helsen til de neste generasjonene, det såkalte arbeidet for en sunn fremtid og lang levetid.

Prognose

Endringer i bindevev i hjerte- og lungefibroelastose anses som irreversible. Selv om noen medisiner med langvarig terapi kan redusere endokardiell tykkelse litt, garanterer de ikke en kur. Selv om tilstanden ikke alltid er dødelig, er prognosen fremdeles relativt ugunstig. Den 4-årige overlevelsesraten er 77%. [14]

Den verste prognosen, som vi allerede har nevnt, er i medfødt hjertefibroelastose, der manifestasjoner av hjertesvikt allerede er synlige de første ukene og månedene av barnets liv. Bare hjertetransplantasjon kan redde babyen, som i seg selv er en risikabel operasjon i en så tidlig periode, og det bør gjøres før fylte 2 år. Slike barn lever vanligvis ikke lenger.

Andre operasjoner kan bare unngå tidlig død av barnet (og ikke alltid), men kan ikke helt kurere barnet av hjertesvikt. Døden oppstår med dekompensasjon og respirasjonssvikt.

Prognosen for lungefibroelastose avhenger av sykdomsforløpet. I lynutviklingen av symptomer er sjansene ekstremt lave. Hvis sykdommen utvikler seg gradvis, kan pasienten leve omtrent 10-20 år, til begynnelsen av respirasjonssvikt på grunn av endringer i lungene alveoler.

Mange ufravikelige patologier kan unngås ved å følge forebyggende tiltak. Når det gjelder hjertefibroelastose, er det først og fremst forebygging av de faktorene som kan påvirke utviklingen av hjerte- og sirkulasjonssystemet til fosteret (med unntak av arvelig disposisjon og mutasjoner, før legene er maktesløse). Hvis de ikke kunne unngås, hjelper tidlig diagnose til å oppdage patologi på et stadium når det er mulig å avslutte graviditeten, som i denne situasjonen anses som human.