Tholos-Hunt syndrom

Syndrom med overlegen orbitalfissur, patologisk oftalmoplegi - alt dette er ikke noe mer enn Tholos Hunt syndrom, som er en lesjon av strukturer i den overlegne orbitale fissuren. Prosessen involverer vanligvis orbitale kar (arteriell og venøs), nervefibre (okulomotorisk, trochlear, bortførende nerver, så vel som den første grenen av trigeminusnerven) og den nærliggende hulhulen. Sykdommen kan klassifiseres som en relativt sjelden og ganske vanskelig patologi i diagnosen. [1]

Epidemiologi

Tholos Hunt syndrom ble beskrevet for ikke så lenge siden: for rundt 70 år siden. Dette ble gjort av den spanske legen i nevrologi E. Tolos. Flere år senere ble arbeidet supplert av en engelskmann, doktor i oftalmologi W. Hunt. Navnene på forskningslegene ble grunnlaget for navnet på syndromet.

Tholos Hunt syndrom er funnet med like frekvens hos både menn og kvinner. Patologi er vanligvis ensidig og blir notert like ofte på venstre eller høyre side. Bilateralt syndrom er mulig, men forekommer bare i isolerte tilfeller.

Gjennomsnittsalderen for de syke er 50 år. Generelt kan Tholos Hunt syndrom registreres i en alder av 15-85 år. De fleste av pasientene tilhører eldre aldersgrupper: sykdomsutviklingen er mulig gjennom flere kardiovaskulære lidelser, samt aldersrelaterte endringer i vev.

Det vanligste symptomet på sykdommen er manifestasjonen av et klassisk migreneanfall: en person har en plutselig bankende hodepine på den ene siden, "skyter" eller "vrir", med bestråling i bane. Siden den typiske spesifikke symptomatologien til Tholos Hunt syndrom er fraværende, kalles patologien ofte "nevrologisk kameleon": diagnosen er kompleks og krever differensiering fra mange andre sykdommer.

Pasienter med Tholos Hunt syndrom finnes periodisk i forskjellige land i verden, uten noen territoriale eller sesongmessige egenskaper. Forekomsten er 0,3-1,5 tilfeller per 1 million innbyggere. [2]

Fører til tholos-Hunt syndrom

I løpet av å identifisere årsakene til utviklingen av Tholos Hunt syndrom, oppdaget forskere følgende fakta:

• i de fleste tilfeller ble sykdommen provosert av immunbetennelse i den ytre veggen i hulhulen;
• i noen tilfeller var årsakene vaskulære misdannelser, tumorprosesser i hjernen (primær og sekundær form), lokal kranial pachymeningitt, orbital myositis, periarteritis nodosa og trombedannelse i hulhulen;
• Hos omtrent 30% av pasientene er det ikke mulig å fastslå årsaken til lidelsen, derfor ble diagnosen idiopatisk Tholos Hunt syndrom stilt.

La oss vurdere disse påståtte grunnene mer detaljert.

• Den autoimmune utviklingen av syndromet er assosiert med både hypotermi og nyere smittsomme patologier, og med dype påkjenninger. Den autoimmune formen av sykdommen er preget av: akutt utbrudd, tilbakevendende forløp, høy effektivitet av glukokortikosteroidbehandling. Denne formen for sykdommen er mer vanlig hos menn.
• Vaskulære misdannelser forekommer ofte ved dekompensert arteriell hypertensjon. Oftere er kvinner syke. Sykdommen begynner akutt, smertene er moderate, med nesten ingen manifestasjoner av eksoftalmus og kjemose.
• Blant svulstprosessene som kan føre til utvikling av Tholos Hunt syndrom, var primære hjernesvulster, metastaserende svulster med primærfokus i lungene, bronkier, prostata eller metastaser av kutan melanom mer vanlig.
• Lokalisert kranial pachymeningitt forårsaker et akutt utbrudd av syndromet i fravær av hjerne- og hjernehinnetegn, uten eksoftalmos. Diagnosen bekreftes morfologisk ved biopsi.
• Orbital myositis forårsaker en subakutt debut, med intens smerte og eksoftalmos, uttalt kjemose og dobbeltsyn.
• Kavernøs sinustrombose provoserer utviklingen av total oftalmoplegi. Diagnosen bekreftes av magnetisk resonansbilder.
• Periarteritis nodosa kan forårsake utvikling av Tholos Hunt syndrom noen måneder etter sykdomsutbruddet.

Den autoimmune mekanismen ligger i de fleste tilfeller til grunn for dannelsen av patologi, noe som har blitt bevist av mange eksperter. Spesielt følgende faktorer indikerer en autoimmun karakter:

• tilbakevendende kurs;
• dysimmune lidelser;
• protein-celle dissosiasjon i cerebrospinalvæske og økt innhold av proinflammatoriske cytokiner i cerebrospinalvæske og serum. [3]

Risikofaktorer

Forskere har ennå ikke funnet ut den eksakte årsaken til utseendet til Tholos Hunt syndrom. Men de klarte å identifisere visse faktorer som påvirker utviklingen av et slikt brudd:

• Genetisk disposisjon for autoimmune sykdommer generelt. Hvis et av familiemedlemmene er syke eller er syke med en autoimmun lidelse, kan andre slektninger ha lignende eller andre patologier med en lignende utviklingsmekanisme. Denne faktoren er fortsatt en antagelse som krever ytterligere forskning og bevis.
• Miljøfaktorer, inkludert kostvaner, miljøforhold, vannkvalitet, industrielle farer, etc.
• Alvorlige stressende situasjoner, hyppige påkjenninger og psyko-emosjonelle omveltninger, kraftige hormonelle endringer (inkludert graviditet, overgangsalder, etc.).
• Langvarige kroniske smittsomme sykdommer, inkludert hepatitt, herpesvirusinfeksjon, cytomegalovirus, etc.
• Hypotermi, stråling, andre sterke irriterende stoffer og skadelige faktorer.

Patogenesen

Den etiologiske mekanismen for utvikling av Tholos Hunt syndrom er ikke fullstendig avslørt. Den avgjørende viktigheten tilskrives autoimmune reaksjoner. Mange forskere antar at virus- og mikrobielle infeksjoner, stressende situasjoner, stråling bare fungerer som en provoserende faktor. Det er ingen sterke bevis på forholdet mellom inntak av patogener og utvikling av Tholos Hunt syndrom. Imidlertid er det mistanke om involvering av cytomegalovirus i den autoimmune prosessen, noe som bidrar til dannelsen av granulomer. [4]

Det patogenetiske skjemaet skyldes utseendet til en lokal granulomatøs inflammatorisk prosess i sonen til den ytre veggen av den hulhule sinus, infraklinoid eller supraklinoid del av den indre halspulsåren, noe som fører til dens innsnevring. En viktig rolle spilles av forstyrrelsen av det humorale og cellulære immunforsvaret. Den humorale siden av syndromet er assosiert med økt dannelse av antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer som virker mot enzymene proteinase-3, myeloperoksidase og et spesifikt membranprotein som er i stand til å binde endotoksiner. Antagelig stimulerer cytoplasmatiske antistoffer de eksisterende nøytrofilene, som et resultat av at de angriper målorganene, spesielt utvikler den inflammatoriske prosessen seg i den ytre veggen av hulhulen.

Cellular endringer spiller også en rolle i utviklingen av Tholos Hunt syndrom. Dette fremgår av dominansen av T-lymfocytter, makrofager og plasmaceller i granulomer.

Det er informasjon om svært aktive endotelstrukturer og antiinflammatoriske cytokiner, noe som indikerer en tendens til at sykdomsprosessen blir kronisk.

I isolerte tilfeller ble det observert fokale nekrotiske endringer i området av ytterveggen til hulhulen.

Symptomer tholos-Hunt syndrom

Symptomatologien som er karakteristisk for Tholos Hunt syndrom, vises brått og uventet for pasienten selv. De viktigste symptomene er:

• Alvorlig smerte i baneområdet, ekstremt ubehagelig, kjedelig, sprer seg fra frontområdet til pannekammene, til øynene og videre gjennom hele hodet.
• Fordobling i øynene, som er funnet etter smerten. Det blir ekstremt vanskelig for en person å konsentrere seg visuelt og vurdere et objekt.
• Forstyrrelse av øyeeplets motorfunksjon, eller den såkalte oftalmoplegien, hovedsakelig ensidig. Det kan manifestere seg i varierende grad, noe som avhenger av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen og av omfanget av lesjonen.
• Konjunktival ødem.
• Forskyvning av øyeeplet fremover (exophthalmos, "bulging" øyne).
• Avvik fra den visuelle aksen til det ene øyeeplet til siden, strabismus, som er karakteristisk for ensidig nerveskade.
• Generell forverring av helsen, en liten økning i temperatur, svakhet, irritabilitet.

Det kliniske bildet utvikler seg gradvis, symptomene endres og forverres, men de kan forsvinne like brått som de dukket opp. I fravær av den nødvendige terapien, minner Tholos Hunt syndrom igjen om seg selv med tilbakefall.

Nevrologiske symptomer skyldes lokalisering av sykdomsprosessen. Smerten vises som et resultat av irritasjon av den første grenen av trigeminusnerven, som passerer nær stammen til oculomotorisk nerve, og er notert i bane, panne, tempel, bunn av nesen. Intensiteten av smerte er forskjellig: fra moderat til alvorlig.

Mulige atypiske symptomer, som er preget av fravær av smerte. Dette kan observeres når lesjonen er lokalisert før det femte paret kommer inn i hulhulen.

Oculomotoriske lidelser manifesterer seg vanligvis som dobbeltsyn under direkte blikk.

Hvis den smertefulle prosessen er lokalisert i sonen til toppen av banen, blir nevrologiske manifestasjoner ofte funnet i kombinasjon med forstyrrelser i den visuelle analysatoren. Som et resultat vises ødem eller atrofi i synsnervehodet, og sentral scotoma blir ofte notert. Mulig eksoftalmos (bulging), kjemose (konjunktivalødem), hvis forekomst er forårsaket av infiltrative endringer i retrobulbar vev og vanskeligheter med venøs utstrømning fra banen.

Første tegn

Siden Tolos Hunt syndrom ikke har blitt studert tilstrekkelig til dags dato, fortsetter forskere med å avklare mulige mekanismer for utvikling av denne patologien. Med tanke på kriteriene som er skissert av International Neurological Society, er diagnosen Tholos Hunt syndrom rettferdiggjort i nærvær av granulomer i ytterveggen til den hulhulen, oppdaget under en MR i hjernen eller biopsi.

Listen over tegn som er akseptert som diagnostiske kriterier for syndromet er som følger:

• "Plukking" eller "vridning" av smerter i det ene øyehullet med den påfølgende utviklingen av muskellammelse (oftalmoplegi);
• kombinerte lesjoner i oculomotoriske nerver, den første grenen av trigeminusnerven og periarterial nerve plexus;
• en økning i det kliniske bildet i flere dager (eller innen 1-2 uker);
• muligheten for spontan remisjon (i noen tilfeller - med gjenværende bevaring av mangler);
• sannsynligheten for gjentatt forverring av syndromet, måneder eller år senere;
• uendret systemisk bilde, ingen lesjoner utenfor carotis sinus;
• tilstedeværelsen av en positiv effekt fra kortikosteroidbehandling.

Det er en annen lignende diagnostisk liste over tegn som ble foreslått i 2003. I følge denne listen betraktes Tholos Hunt syndrom som et resultat av veksten av granulomatøst vev i hulhulen, overordnet bunnfissur og orbital hulrom:

• en eller flere episoder av ensidig smertefullt angrep i orbitalsonen, som går uten behandling i et par uker;
• skade på hjernenerven (III, IV eller VI) i form av parese, tilstedeværelsen av granulomer, bekreftet av magnetisk resonansavbildning eller biopsi;
• utseendet på parese samtidig med smertesyndrom, eller innen 14 dager etter det;
• forsvinningen av parese og smertesyndrom innen 3 dager fra starten av kortikosteroidbehandling.

Skjemaer

Med Tolos Hunt syndrom påvirkes venstre og høyre side med omtrent like frekvens, derfor er patologien delt inn i venstresidig eller høyre side.

Sykdommen er stort sett ensidig. Bilateral skade ble kun notert i ekstremt sjeldne tilfeller.

Det kliniske bildet av sykdommen kan utvikle seg gjennom følgende stadier:

• akutt eller subakutt, som oppstår etter en nylig virusinfeksjonssykdom, hypotermi, en sterk økning i blodtrykket, noen ganger uten noen åpenbar grunn;
• kronisk tilbakevendende, med en gradvis økning i symptomer og periodisk forverring.

I tillegg kan Tholos Hunt syndrom være:

• totalt, med skade på alle nervene som passerer gjennom den overlegne orbitale sprekken;
• ufullstendig, med involvering i den patologiske prosessen til nervene til parene VI, IV, III og I av V-paret i forskjellige kombinasjoner.

I forhold til sinus, kan de fremre, midterste og bakre former av Tholos Hunt syndrom skilles ut.

Komplikasjoner og konsekvenser

Tholos Hunt syndrom oppstår med alvorlige smerter, som medfører tap av søvn, forstyrrelser i den emosjonelle og mentale sfæren. Syke mennesker blir irritable, følelsesmessig ustabile. Hvis den nødvendige behandlingen ikke utføres, er det på denne bakgrunn utseendet på nevrotiske lidelser mulig: depressive tilstander, nevrosteni og hypokondri utvikler seg. Arbeidskapasiteten reduseres betydelig, pasienten blir tilbaketrukket.

Et karakteristisk trekk ved Tholos Hunt syndrom er et tilbakevendende forløp, som ofte forekommer ved autoimmune sykdommer. Varigheten av remisjonsperioden varierer sterkt: den maksimale registrerte asymptomatiske varigheten var 11 år. Etter behandling reduseres risikoen for tilbakefall betydelig. Hvis det oppstår forverringer, skiller de seg i mindre alvorlig forløp.

Diagnostikk tholos-Hunt syndrom

Det blir ofte vanskelig for leger å umiddelbart diagnostisere Tholos Hunt syndrom, ettersom symptomene ligner veldig på andre vanligere sykdommer. I de fleste tilfeller er det nødvendig med ytterligere konsultasjon fra en rekke smale spesialister: nevropatolog, øyelege, endokrinolog, onkolog, nevrokirurg osv.

På første trinn bør maligne sykdommer, aneurismer, hjernehinnebetennelse, etc. Utelukkes.

Tholos Hunt syndrom bestemmes oftest av ekskluderingsmetoden: pasienten får en rekke tester som utelukker andre mest sannsynlige sykdommer. Følgende tester er påkrevd:

• detaljert bilde av blod;
• studie av hormonfunksjonen i skjoldbruskkjertelen;
• studie av nivået av totalt protein i blodet (for å vurdere kvaliteten på proteinmetabolismen);
• analyse av cerebrospinalvæske.
• Instrumentaldiagnostikk innebærer implementering av slike diagnostiske prosedyrer:
• avbildning av magnetisk resonans i hjernen og orbitalområdet, med og uten kontrast;
• magnetisk resonansangiografi;
• digital subtraksjonsangiografi (intravenøs subtraksjonsangiografi);
• beregnet hjerne- og orbitaltomografi med og uten kontrast.

Gadolinium-forbedret MR er den valgte metoden for å vurdere THS og kan demonstrere unormal økning og forbedring av CS som passerer gjennom den overlegne orbitale sprekken inn i toppen av banen. Rapporterte T1-vektede og T2-vektede MR-funn er ekstremt varierende og ikke-spesifikke. MR spiller en nøkkelrolle i diagnosen og hjelper til å utelukke andre vanlige CS-relaterte lesjoner, og unngår behovet for høyrisiko invasive prosedyrer som SC-biopsi, den eneste måten å få histopatologisk bekreftelse av denne sykdommen. [5]

Disse studiene hjelper til med å identifisere spor av inflammatoriske prosesser i hulhulen, overordnet orbitalsprekk eller orbital apex. Spor av betennelse i baneområdet i tverrsnittsbilder med fravær av kranial nerve parese blir ansett som mer godartet når det gjelder prognose.

Noen pasienter med mistanke om Tholos Hunt syndrom anbefales å ta en biopsi for å utelukke onkologiske prosesser.

Differensiell diagnose

Klinisk praksis indikerer at lignende symptomer kan forekomme i mange somatiske og nevrologiske patologier:

• med mikrobielle, virale og soppbetennelsesprosesser som involverer hjernehinnene eller den ytre veggen av hulhulen;
• med tumorprosesser i hjernen og bane - for eksempel med hypofyseadenom, craniopharyngioma, neurinoma, meningioma av vingen av sphenoidbenet, med cerebral eller orbitalmetastaser;
• med vaskulære misdannelser - spesielt med venøs-arterielle aneurismer, karotid-cavernøse fistler, etc., samt med disseksjon av grener av den indre halspulsåren;
• med trombose, cystiske formasjoner av hulhulen, lymfom;
• med sarkoidose, myositis i bane (øyemuskler), Wegeners granulomatose (granulomatose med polyangiitt), oftalmigraine, noen blodpatologier.

Differensialdiagnose innebærer studiet av muligheten for utvikling av alle disse sykdommene, basert på resultatene av en undersøkelse, undersøkelse, laboratorie- og instrumentale studier.

Ofte må Tholos Hunt syndrom skilles fra slike patologier:

• blokkering av hulhulen ved en trombe;
• Rochon-Duvignot syndrom;
• retrosfenoidalt romsyndrom (Jacots syndrom);
• paratrigeminal Raeders syndrom;
• kranial polyneuropati.

Behandling tholos-Hunt syndrom

Tholos Hunt syndrom reagerer godt på behandling med et immunsuppressivt forløp av kortikosteroid hormonelle midler. Slike medisiner er i stand til å undertrykke immunforsvarets aggressive respons og dets skadelige effekter på kroppsvev.

Oftere enn andre medikamenter foreskrives prednisolon, metylprednisolon, kortison, eller alternative legemidler som har vist en positiv effekt i behandlingen av kjente autoimmune patologier. Fordelene med steroider ser ut til å være relatert til antioksidantmekanismen og / eller evnen til slike høye doser til å redusere ødem og påfølgende iskemi i det berørte området. [6]

I tillegg til kortikosteroider er bruk av smertestillende midler, krampestillende midler passende. Omfattende multivitaminpreparater er påkrevd.

Hvis du nøye følger alle reseptene og anbefalingene fra den behandlende legen, blir de smertefulle tegnene på Tolos Hunt syndrom raskt stoppet: pasienter merker en markant forbedring av velvære på den andre eller tredje dagen. I det overveldende flertallet av tilfellene forblir arbeidsevnen. [7]

Den optimale doseringen og hyppigheten av å ta hormonelle medisiner er indikert på individuell basis. Det er ingen allment akseptert behandlingsregime, siden det er veldig vanskelig å organisere placebokontrollerte studier, noe som er forbundet med den lave prevalensen av syndromet. Oftest anbefales høye doser kortikosteroider, selv om det har vært tilfeller av effektivitet og ganske små doser medikamenter (for eksempel bruk av prednisolon i en mengde på mindre enn 0,5 mg / kg per dag). Til dags dato er gjennomsnittlig mengde prednisolon brukt i Tholos Hunt syndrom 1-2 mg / kg per dag.

Omtrentlig behandlingsregime:

• Metylprednisolon (Solu-Medron 1000 som en intravenøs dryppinfusjon med 250 ml isoton natriumkloridoppløsning og Panangin (10.0) daglig i fem dager;
• Mildronat for normalisering av cellulær metabolisme, 500 mg intravenøs jetinjeksjon daglig i 10 dager;
• Neuromidin for å forbedre impulsoverføring langs nevromuskulære fibre, 20 mg oralt tre ganger om dagen;
• Clonazepam for å styrke den hemmende effekten på overføring av nerveimpulser og stimulering av benzodiazepinreseptorer, 2 mg oralt, og / eller Trileptal 150 mg oralt ved sengetid.

Kanskje utnevnelsen av et langvarig forløp av glukokortikosteroidbehandling ved bruk av høye doser Prednisolon. [8]

Forebygging

Det er ikke mulig å forhindre at Tholos Hunt syndrom dukker opp på forhånd. Dette skyldes i det minste at årsakene til overtredelsen ennå ikke er klart definert. Hvis det oppdages smertefulle tegn - spesielt hyppige smerter i frontområdet og øyehullene, dobbeltsyn og svekkelse av øyemuskulaturen, bør du kontakte den aktuelle spesialisten så snart som mulig og utføre en fullstendig diagnose.

Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre tilbakefall hos pasienter med allerede diagnostisert Tholos Hunt syndrom. Viktige punkter for forebyggende tiltak er:

• regelmessige medisinske konsultasjoner, diagnostiske tiltak, apotekstilsyn med spesialister;
• periodiske kurs av kortikosteroidbehandling;
• styrke og opprettholde en tilstrekkelig tilstand av immunforsvaret.

Alle pasienter må prøve å unngå stressende situasjoner, for å behandle betennelsesprosesser i kroppen i tide.

Prognose

Prognosen for Tholos Hunt syndrom anses å være gunstig. Det er en god respons på kortikosteroidbehandling, og spontan remisjon er vanlig, selv om noen pasienter har gjenværende effekter i form av nedsatt funksjon av skadede okulære muskler. I fravær av videre behandling, blir sykdommen tilbakevendende. Hos behandlede pasienter forekommer tilbakefall i omtrent 35% av tilfellene. [9]

Etter fullført terapeutisk kurs blir arbeidsevnen vanligvis gjenopprettet. Imidlertid refererer dette til en riktig diagnostisert sykdom, og ikke til andre patologier som utvikler seg under "masken" til et syndrom. [10]

Uførhet er kun notert i sjeldne tilfeller. Bare med dokumenterte hyppige forverringer er det mulig å tilordne en tredje gruppe funksjonshemming. I vanskelige tilfeller overføres pasienten til lett arbeidskraft, som ikke ledsages av synsstress. Hvis Tholos Hunts syndrom er vedvarende og tilbakevendende, anbefales det ikke at personen kjører biler, noe som skyldes nedsatt motorfunksjon i øyebollene og diplopi.