Periodisk feber syndrom

I 1987 ble 12 tilfeller av forekomsten av et slags syndrom, som manifesterte seg som en periodisk feber ledsaget av farynitis, aphthous stomatitt og cervikal adenopati, beskrevet. I engelsktalende land ble det utpekt av de første bokstavene i dette manifestasjonskomplekset (periodisk feber, aphthous stomatitt, faringitt og cervikal adenitt) - PFAPA-syndrom. Francofon samme artikler kalles ofte denne sykdommen Marshall syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Denne sykdommen observeres oftere hos gutter (ca. 60%). Generelt begynner syndromet å manifestere seg om 3-5 år (gjennomsnitt: 2,8-5,1 år). Men i dette tilfellet er tilfeller av sykdomsutvikling hos 2-årige barn også vanlige. For eksempel, blant de 8 pasientene som ble studert, ble 6 feberangrep observert i 2 år. Det var også et tilfelle av en 8 år gammel jente, da i 7 måneder. Før hun kontaktet legene hadde hun symptomer på sykdommen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Fører til periodisk feber syndrom

Årsakene til utviklingen av syndromet av periodisk feber i våre dager er ikke fullstendig studert.

Nå diskuterer forskere flere av de mest sannsynlige årsakene til denne sykdommen:

• Aktivering av latente infeksjoner i kroppen (dette er mulig ved sammenløpet av visse faktorer som - på grunn av redusert immunologiske reaktivitet av den sovende virus i menneskekroppen "vekker" med utvikling av feber og andre symptomer på syndromet);
• forvandlet seg til en kronisk stadium bakteriell infeksjon i mandlene gane eller hals - mikrobielle produkter slag begynner å påvirke immunsystemet, og det er derfor å utvikle et angrep av feber;
• autoimmun karakter av patologiutviklingen - immunsystemet til pasienten tar cellene av sin egen organisme for fremmede, noe som fremkaller en temperaturstigning.

[12], [13], [14]

Symptomer periodisk feber syndrom

Periodisk feber syndrom preges av en klart definert frekvens av feberkramper - de gjentas jevnlig (hovedsakelig hver 3-7 uker).

I mer sjeldne tilfeller er hullene siste 2 uker eller mer enn 7 uker. Studier indikerer at intervaller mellom forekomende angrep i gjennomsnitt varer i 28,2 dager, og i et år har pasienten 11,5 anfall. Det foreligger informasjon om lengre pauser - i 30 tilfeller var de innen 3,2 +/- 2,4 måneder, mens de franske forskerne ga en periode på 66 dager. Det er også observasjoner der intervalleret varer i gjennomsnitt ca 1 måned, og noen ganger 2-3 måneder. Slike forskjeller i varigheten av frie intervaller er mest sannsynlig på grunn av at de over tid begynner å forlenge.

I gjennomsnitt er perioden mellom den første og den siste episoden av et angrep 3 år og 7 måneder (en feil på +/- 3,5 år). Generelt gjentas anfall i 4-8 år. Det skal bemerkes at etter forsinkelse av anfall, er det ingen gjenværende endringer hos pasientene, i utviklingen, samt veksten av slike barn, er det ingen brudd.

Temperaturen under angrepet er i utgangspunktet 39,5 ⁰ -40 ⁰, og noen ganger til og med når 40,5 ⁰. Antipyretics hjelper bare for en kort periode. Før pasientens temperatur øker, er det ofte en kort prodromal periode i form av plager med generelle lidelser - en følelse av svakhet, sterk irritabilitet. En fjerdedel av barna har kulderystelser, 60% har hodepine, og 11-49% har artralgi. Utseendet til smerte i magen, for det meste ikke sterk, er notert hos halvparten av pasientene, og en femtedel er observert ved oppkast.

Totaliteten av symptomene, ifølge hvilken denne patologien ble kalt, blir ikke observert hos alle pasientene. Oftest i dette tilfellet er det cervikal adenopati (88%). Cervical lymfeknuter i dette tilfellet øker (noen ganger opp til en størrelse på 4-5 cm), til berøring er de testige og svake følsomme. De forstørrede lymfeknuter blir merkbare, og i slutten av angrepet reduseres og forsvinner det ganske raskt - bare om noen dager. Andre grupper av lymfeknuter forblir uendret.

Faryngitt observeres også ganske ofte - det er diagnostisert i 70-77% av tilfellene, dessuten bør det bemerkes at i noen tilfeller kan pasienten er dominert av svak catarrhal form, og i den andre - er det å blande sammen med effusjon.

Mindre vanlig er aphthous stomatitt - hyppigheten av slike manifestasjoner er 33-70%.

En feber varer vanligvis i 3-5 dager.

Ved feberangrep kan leukocytose forekomme i moderate former (ca. 11-15 x ^{10 9} ), og nivået av økologisk økning øker til 30-40 mm / t, så vel som nivået av CRP (opp til 100 mg / l). Slike skift stabiliseres ganske raskt.

Syndrom av periodisk feber hos voksne

Dette syndromet utvikler seg vanligvis bare hos barn, men i noen tilfeller blir det diagnostisert hos en voksen.

Komplikasjoner og konsekvenser

Blant de mulige komplikasjoner av dette syndromet:

• En generell blodprøve viser neutropeni (en reduksjon av antall hvite blodlegemer (hvite blodlegemer) i blodet);
• Hyppige anfall av diaré;
• Det er utslett på huden;
• Ledd blir betent (leddgikt utvikler seg);
• Manifestasjoner av nevrologiske lidelser (kramper, alvorlig hodepine, oppstart av svimning, etc.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostikk periodisk feber syndrom

Periodisk feber syndrom diagnostiseres vanligvis som følger:

• Legen undersøker pasientens klager og sykdommens historie - finner ut når feber har skjedd, om de har en viss periodicitet (hvis det er, hva det er). Bestem også om pasienten har aphthous stomatitt, cervikal lymfadenopati eller faryngitt. Et annet viktig symptom er om symptomene på sykdommen vises i intervaller mellom anfall,
• Så undersøkes pasienten - legen bestemmer økningen i lymfeknuter (enten i palpasjon eller i utseende (når de øker til en størrelse på 4-5 cm)), samt palatin mandler. Pasienten har rødme i halsen, og på munnhulen i munnhulen forekommer det sår av en hvitaktig farge;
• Pasienten tar blod for en generell analyse - for å bestemme nivået av leukocytter, så vel som ESR. I tillegg er det et skifte i venstre side av leukocytformelen. Disse symptomene indikerer at kroppen har en inflammatorisk prosess;
• En biokjemisk blodprøve utføres også for å bestemme økningen i CRP-indeksen, og i tillegg til dette fibrinogen er dette tegn et signal om begynnelsen av betennelse. En økning i disse indikatorene indikerer utviklingen av en akutt inflammatorisk reaksjon i kroppen;
• Undersøkelse hos otolaryngolog og allergolog-immunolog (for barn - barns spesialister på disse profilene).

Det er også tilfeller av utvikling av familieformer av dette syndromet, for eksempel hadde to barn fra samme familie tegn på sykdommen. Men for å finne en genetisk lidelse, som er spesifikk for periodisk feber syndrom, har det ennå ikke vært mulig.

[19], [20]

Differensiell diagnose

Periodisk feber syndrom bør skilles fra en kronisk betennelse i mandlene, noe som forekommer med hyppige perioder med forverring og andre sykdommer, så som idiopatisk juvenil artritt, Behcets sykdom, syklisk nøytropeni, familiær middelhavsfeber, familiær Hibernian feber syndrom og hyperglobulinemia D.

I tillegg må den differensieres med syklisk hematopoiesis, som i tillegg til årsaken til utvikling av periodisk feber kan være en uavhengig sykdom.

Vanskelig diagnostisering av dette syndromet med den såkalte armenske sykdommen kan være ganske komplisert.

Lignende symptomer er også en annen sjelden sykdom - det periodiske syndromet, som er forbundet med TNF, i medisinsk praksis betegnet med forkortelsen TRAPS. Denne patologien har en autosomal resessiv natur - den oppstår fordi genet av lederen 1 til TNF er mutert.

[21], [22], [23]

Behandling periodisk feber syndrom

Behandling av periodisk feber-syndrom har mange uløste spørsmål og diskusjoner. Bruken av antibiotika (penicilliner, cefalosporiner, makrolider og sulfonamider), ikke-steroide anti-inflammatoriske medikamenter (paracetamol, ibuprofen), acyclovir, acetylsalisylsyre, og colchicin var ineffektive, i tillegg til å redusere tiden for feber. Tvert imot, bruk av orale steroider (prednison eller prednisolon) fører til en skarp oppløsning av feberepisoder, selv om det ikke hindre gjentakelse.

Bruken av ibuprofen, paracetamol og kolchicin i behandlingsprosessen kan ikke gi et stabilt resultat. Det ble fastslått at tilbakevendelsen av syndromet går etter tonsillektomi (i 77% av tilfellene), men den retrospektive analysen som ble utført i Frankrike viste at denne prosedyren kun var effektiv i 17% av alle tilfeller.

Det er en variant av cimetidin - lignende forslag er basert på det faktum at medikamentet kan blokkere aktiviteten av H2-ledere på T-suppressor, og i tillegg, for å stimulere produksjonen av IL-10- og hemme - IL12. Disse egenskapene bidrar til å stabilisere balansen mellom T-hjelperen (type 1 og 2). Dette behandlingsalternativet tillot å øke remisjonstiden hos ¾ av pasienter med et lite antall tester, men med store mengder ble disse opplysningene ikke bekreftet.

Studier viser at bruk av steroider (for eksempel prednisolon enkelt dose på 2 mg / kg eller i 2-3 dager ved senking av dosering) stabiliserer raskt temperatur, men de er ikke i stand til å kvitte seg med tilbakefall. Det antas at eksponering for steroider kan redusere varigheten av remisjon, men fortsatt er det dem nå vanligvis valgt som en kur for periodisk feber-syndrom.

Forebygging

Siden det ikke finnes noen presis informasjon om årsakene til utviklingen av PFARA syndrom, er det ingen kompleks metoder for å forebygge denne sykdommen.

[24], [25], [26], [27]

Prognose

Periodisk feber syndrom er en ikke-smittsom patologi, der akutt angrep utvikler seg med høy frekvens. Med riktig diagnose er prognosen gunstig - den kan raskt takle akutte angrep, og i tilfelle av godartet sykdom, trenger barnet ikke engang tonsillektomi.