Noen sykdommer ledsaget av ryggradens deformitet

Som allerede nevnt, er ryggformens deformitet ofte en av symptomene på sykdommer i andre organer og systemer. Vi fant det nødvendig å beskrive noen av disse sykdommene i denne delen, ikke så mye som fokuserer på egenskapene til vertebralt syndrom som på utilstrekkelig kjente fakta om de nosologiske formene selv.

[1], [2], [3]

Arvelige systemiske sykdommer i skjelettet

En av de mest omfattende sykdomsgruppene, hvor ryggmargsskader er registrert med høy frekvens, er arvelige systemiske sykdommer i skjelettet (NCSD). Klassifiseringen av NESC er basert på tre typer brudd på beindannelse:

• dysplasi - endogen misdannelse av beindannelse,
• dystrofi - beinmetabolismeforstyrrelse,
• dysplasi-dysostose - en blandet form av systemisk sykdom assosiert med en utviklingsforstyrrelse som utvikler sekundær til den primære utviklingsdefekten i mesenkymale og ektodermale vev.

Dysplasi. Lokalisering av sonen med nedsatt beindannelse i dysplasi bestemmes av røntgenanatomiordningen Ph. Rubin (1964), ble de følgende avdelinger vschelyayuschey rørformede ben; epiphysis (epiphysis), fysikalske (fysikalske) eller faktisk spire sone metafysis (metafysis) og diaphysis (diaphysis). Følgelig til disse sonene, MV. Volkov identifiserte epifysiske, fizarnye, metafyseale, diaphyseale og blandede lesjoner. Dessuten, på grunn av innholdet av systemet patologi allokert dysplasi som opptrer med den obligatoriske nærvær vertebral syndrom (system spondilodisplazii) og dysplasi i hvilken rachiopathy eventuelt, men ikke nødvendigvis.

Dystrofi. Arvelige dystrofier flyter med lesjoner av ben, inkludert ryggrad omfatte osteopati deformering Paget (Paget), marmor bensykdom, arvelig og andre osteopeni. Endringer i ryggraden, mens endringer i ben tilsvarer den generelle karakteristisk for disse sykdommene. Til denne gruppen inkluderer mycopolysaccharidose - et brudd på glykosaminoglykan metabolisme. Diagnosen av mukopolysakkaridose bekreftes ved medisinsk genetisk undersøkelse og bestemmelse av nivået av glykosaminoglykaner av forskjellige typer. Med nederlaget på ryggraden fortsetter:

• mycopolysaccharidosis type I-II - Pfundler-Hurler syndrom og type II - Huntersyndrom. Klinisk blir de angitt kyphotic misdannelse thoracolumbar kort ( "cat" spin) radiografisk - kileform av den tungeformede ryggvirvler T12-L2 (vanligvis en eller to i dette området);
• Mucopolysaccharidosis type IV - Morkio syndrom (Morquio). Det kliniske og radiologiske bildet er det samme som i spondyloepifysial dysplasi av Morquio-Brailsford.
• mucopolysaccharidose av VI-typen - Maroto-Lamy-syndromet (Maroteaux-Lamy). Rygg med denne sykdommen er direkte, noen ganger kyphosed. Radiografisk bikonvekse ryggvirvler, som gradvis oppnår en kuleformet form, men har en karakteristisk depresjon av den bakre lukkeplaten av lumbale vertebrae. I thoracolumbar-delen blir bakre kileformede vertebrae avslørt. Mulig hypoplasi av tannen C2.

Blandede former for systemiske sykdommer i skjelettet (dysplasi-dysostose)

Navnene på sykdommer som tilhører denne gruppen (klavikulær hodet, og trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplasi, maxillofacial og spondilokostalny dysostosis), har utviklet historisk og heller reflektere lokalisering av de berørte organer, men ikke essensen av patologiske prosesser. Med brokk utbytte spondilokostalny dysostosis, som er kjennetegnet ved kortvoksthet, en forkortelse av halsen og overkropp, skoliose, bryst misdannelse. Røntgenundersøkelse avslører flere misdannelser av ryggvirvlene (oftere - blandede varianter) og ribber (oftere - blokkering av bakre seksjoner).

Arnold-Chiari anomali

Chiari-anomali (i den innenlandske litteraturen er begrepet "Arnold-Chiari anomaly" vedtatt) er en utviklingsforstyrrelse preget av forskyvning av hjerneelementene i kranialdelen av den cervicale spinalkanalen. WJ Oakes (1985) identifiserer flere typer anomalier.

Typer av Arnold-Chiari anomalier

Type anomali	Funksjonen
Tip1	Caudal blanding av cerebellar mandler under nivået av den store oksipitale åpningen
Type 2	Den kaudale forskyvningen av cochlea i cerebellumet, den fjerde ventrikel og hjernestammen under linjen til de store occipital foramen blir vanligvis kombinert med myelodysplasi
Type 3	Caudal forskyvning av cerebellum og hjernestamme i øvre cerebrospinal brokk
Type 4	Cerebellar hypoplasi

Årsaken til utviklingen av Arnold-Chiari-anomali kan være både utviklingsfeilene til kraniovertebrale sonen, og eventuelle alternativer for å fikse ryggraden. Brudd liquorodynamics i craniovertebral sone når anomalier Arnold-Chiari resorpsjon fører til avbrudd av væske og cyste dannelse (se. Syringomyeli) i ryggmargen. Vertebralt syndrom er preget av tilstedeværelsen av deformiteter i ryggraden, ofte atypiske.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Inntil nylig (og i russisk litteratur - så langt) Syringomyeli (fra gresk syrinx -. Fløyte) har vært ansett som en selvstendig kronisk sykdom i nervesystemet assosiert med utvikling av cyster (gidrosiringomieliya) i de områdene av unormal vekst og påfølgende sammenbrudd av glial vev. Innføring i klinisk praksis av magnetisk resonans og mer detaljert studie av denne sykdommen tillater nå å vurdere utviklingen av cyster i ryggmargen enn som en selvstendig sykdom samt et symptom på ulike sykdommer.

Vertebral syndrom med syringomeli kjennetegnes ved tilstedeværelse av atypisk (venstre side) scoliotic deformiteter thorax og tidlige nevrologiske symptomer, den første av hvilke vises vanligvis asymmetri mage reflekser. Genesis ryggvirvel syndrom kan således være forbundet med både den primære sykdommen, noe som førte til utviklingen av syringomyelia og i strid med sin egen spinal segmental innervasjon av cystiske lesjoner av ryggmargen. I denne delen ser vi det nødvendig å ta en etiologisk klassifisering, samt taktiske og diagnostikk og behandling algoritmer syringomyelia utviklet av F. Denis (1998). I forfatterens oppfatning bør primær behandling for syringomyelia være behandling av patologien som forårsaket den. I tilfelle at det lykkes, er det ikke nødvendig med ytterligere behandling. Hvis primær terapi ikke er effektiv, er de viktigste metodene for sekundær behandling drenering av cyster og syringo-subarachnoidal shunting.

Nevrofibromatose

Nevrofibromatose (NF) - en sykdom i det perifere nervesystem kjennetegnet ved utviklingen av typiske neurogene tumorer (nevrofibromer) eller atypiske klynger av pigmenterte celler (kaffeflekker melanomopodobnyh tumorer) embryogenetic relatert paravertebrale sympatetisk ganglia. Den kliniske klassifisering av neurofibromatose er to typer av sykdommen er merket - perifer og sentral. Man må huske på at pasienter med nevrofibromatose er ikke bare mulig malignitet av primære tumorseter, men også genetisk forårsaket økt risiko for utvikling av leukemi.

For vertebralt syndrom i nevrofibromatose er preget av utvikling av raskt progressive, vanligvis mobile kyphoscoliotiske deformasjoner. Det skal huskes at tilstedeværelsen av patologiske noder i spinalkanalen ofte fører til nevrologiske forstyrrelser både i den naturlige forløpet og i forsøk på konservativ eller operativ korreksjon. Muligheten for disse komplikasjonene må tas i betraktning av legen ved utarbeidelse av en plan for undersøkelse og behandling av en pasient med nevrofibromatose, og pasienten og foreldrene skal informeres om det.

Syndromer av systemisk hypermobilitet

Ved systemiske hypermobilitet syndromer relatert gruppe sykdommer som oppstår ved svikt bindefesteapparat skjelett og indre organer (f.eks mesenchymale syndromer forstyrrelser) - Marfans syndromer, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos syndrom), etc. Kjennetegnes således ved utviklingen av skjelettet for store lesjoner. Men mobil skoliose eller kyphoscoliosis, asymmetrisk bryst deformasjon, deformasjon av leddene og artropati. F. Biro, H.LGewanter og J. Baum (1983), identifiserte pentade tegn på systemisk hyper:

• når tommelen trekkes, berører hånden underarmen;
• muligheten for passiv forlengelse av fingrene på hånden til stillingen der fingrene er parallelle med underarmen;
• overekstraksjon i albue leddene mer enn 10 °;
• Over-forlengelse i kneleddene mer enn 10 °;
• Muligheten for å berøre gulvet med ubøyde kneledd i stående stilling.

For diagnosen "hypermobilitetssyndrom" - en kombinasjon av minst fire av de fem listede symptomene.

Det skal huskes at pasienten med systemiske hypermobilitetssyndrom i kirurgisk behandling er gradvis redusert tilpasningsperioden for transplantasjoner og risikoen for resorpsjon er høy. Av denne grunn oppstår deformasjoner av ryggraden og thorax hos slike pasienter etter osteoplastiske operasjoner mye oftere enn deformasjoner som ikke er forbundet med systemisk hypermobilitet.