Pagets sykdom og ryggsmerter

Pagets sykdom er en sjelden årsak til ryggsmerter, ofte diagnostisert med ubegrenset radiografi utført til andre formål eller når pasienten finner en hevelse av lange ben. På et tidlig stadium av sykdommen oppstår benresorpsjon, og de berørte områdene er vaskulariserte. Etter resorpsjon dannes et nytt benet, som legges kompakt og ustrukturelt. Prosessen med resorpsjon og beindannelse er meget aktiv, frekvensen av beinvevfornyelse økes med 20 ganger i forhold til normen. Denne prosessen fører til dannelsen av en karakteristisk struktur i kontrastløs radiografi, som inkluderer områder av benresorpsjon, kalt begrenset osteoporose. Området for dannelsen av det nye beinet representerer en ikke-jevnt utvidet cortex og en kompakt substans, et riflet mønster med sensoriske områder av forskjellige tettheter, som reflekterer den kaotiske naturen til dannelsen av et nytt bein.

Utbredelsen av Pagets sykdom er ca 2%, er sjelden i India, Japan, Midtøsten og Skandinavia. Selv om de fleste pasienter med Pagets sykdom ikke har noen symptomer, og deres sykdom er et uhell i radiografi ved en annen anledning, kan de ofte bli plaget av ryggsmerter. Det er antydet at etiologien av ryggsmerter i Pagets sykdom er multifaktorisk. Smerte kan skyldes prosessen med resorpsjon, som sådan, og deformasjon av fasettleddene ved dannelsen av et nytt ben. Begge disse prosessene endrer funksjonell stabilitet i ryggraden og forbedrer den eksisterende artropati av fasettleddene.

Pasienter med Pagets sykdom kan også oppleve fortykning og utvidelse av lange bein og en økning i skallen på grunn av dannelsen av et nytt bein. I sjeldne tilfeller kan overdreven beinvekst på hodeskallet forårsake kompresjon av hjernestammen med katastrofale konsekvenser. Det kan være et sekundært hørselstap på grunn av kompresjon av det åttende paret av kranialnervene med et nylig dannet bindevev eller direkte involvering av små ossikler i den patologiske prosessen. Noen ganger kan overdreven dannelse av beinvev i ryggraden forårsake kompresjon av ryggmargen, som i fravær av behandling kan føre til paraplegi. Patologiske brudd på grunn av overdreven resorpsjon av ryggvirvlene kan forårsake alvorlig smerte i ryggen. Det kan også være sekundær smerte i låret på grunn av å beregne periarthritis. Ofte er det nyrestein og gikt, spesielt hos menn med Pagets sykdom. Mindre enn 1% av beinskader kan forvandle seg til ondartet osteosarkom.

[1], [2], [3]

Symptomer på Pagets sykdom

Til tross for at sykdommen er asymptomatisk, er smerte en hyppig klage, som i siste instans fører legen til å diagnostisere Pagets sykdom. Det tilsynelatende mindre traumet kan føre til patologiske kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene. Smerte når du beveger deg i skadede bein blir ofte oppdaget under fysisk undersøkelse, samt overdreven beinvekst - når palpasjon av skallen eller andre berørte bein. Det kan være nevrologiske tegn på grunn av sekundær nervekompresjon på grunn av overdreven beinvekst og patologiske brudd. Smerte i bevegelse i perifere ledd, spesielt i hofte på grunn av forkalket periarthritis, er et hyppig funn hos pasienter med Pagets sykdom. Vær også oppmerksom på hørselstap.

Undersøkelsen

Som nevnt ovenfor blir Pagets sykdom ofte diagnostisert diaré når pasienten gjennomgår en radiologisk undersøkelse for en helt annen årsak, for eksempel intravenøs pyelografi på grunn av nyrestein. Det klassiske radiografiske bildet av områdene av benresorpsjon med de omkringliggende tette sonene, kaotisk beinstruktur indikerer diagnosen Pagets sykdom. Hos pasienter med Pagets sykdom kan radionuklidskanning av benet brukes til å bestemme omfanget av lesjonen, siden ikke alle beinlesjoner forekommer klinisk. MR er indisert for alle pasienter med mistanke om Pagets sykdom som har tegn på ryggmargs kompresjon. En studie av serumkreatinin og en biokjemisk blodprøve, inkludert serumkalsium, er vist for alle pasienter med Pagets sykdom. Nivået av alkalisk fosfatase øker, særlig under resorptivfasen. I lys av økt forekomst av hørselstap hos pasienter med Pagets sykdom, er han vist en audiometrisk studie.

Differensiell diagnose

Mange andre beinforstyrrelser, inkludert osteoporose, myelom, osteopetrose, primære og metastaseriske beintumorer, kan etterligne de kliniske manifestasjonene av Pagets sykdom. Akromegali er også et vanlig klinisk symptom. Metastaser av en svulst i prostata eller bryst kan forårsake patologiske frakturer i ryggraden og ribber og metastaser til skallenben, noe som kan forveksles med Pagets sykdom.

Behandling av Pagets sykdom

Mange pasienter med asymptomatisk Pagets sykdom krever bare psykologisk støtte. Behandling av smerte assosiert med Pagets sykdom bør starte med acetaminophen, NSAIDs. Det kan være nødvendig å legge til narkotiske analgetika ved alvorlig smerte forbundet med patologiske frakturer. Ortopediske enheter, som Keshs korsett og ribbebandasje, bidrar til å stabilisere ryggraden og ribben, og bør brukes til patologiske brudd. Lokale termiske og kalde applikasjoner kan også være nyttige. Gjentatte bevegelser som forårsaker syndromet bør unngås. Pasienter som ikke reagerer på denne behandlingen, er vist injeksjoner av berørte områder med lokalbedøvelse og steroider i form av interkostale og epiduralblokker. I spesielle tilfeller kan spinaladministrasjon av narkotiske analgetika være effektive

Hos pasienter som ikke reagerte på denne behandlingen ble kalsitonin og zolendronat brukt med en viss suksess. I sjeldne tilfeller kan overdreven bein ødeleggelse kreve cytostatika, som daktinomycin. Effekt i symptomatiske termer av pulsbehandling med høye doser steroider ble også vist.

Bivirkninger og komplikasjoner

Primær komplikasjoner i Pagets sykdom er forbundet med faser av resorbsjon og dannelse av benvev. Overdreven benresorpsjon kan føre til kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene, brudd på ribben og sporadiske brudd på lange ben. Overdreven dannelse av beinvev fører til komprimering av nevrale strukturer, noe som kan føre til redusert hørsel, myelopati og paraplegi. Med økt frekvens observeres nyrestein og gikt, spesielt hos menn med Pagets sykdom. I sjeldne tilfeller er dannelsen av et nytt bein så stort at det forårsaker sekundær hypersystolisk hjertesvikt på grunn av økt blodgass. Som nevnt ovenfor forekommer malignitet av det berørte beinvevet i ca. 1% av pasientene med Pagets sykdom.

En grundig undersøkelse av pasienter som lider av Pagets sykdom er nødvendig for å forhindre mulige komplikasjoner av sykdommen. Klinikeren bør være oppmerksom på milde tegn på kompresjon av hjernestammen og ryggmargen. Epidurale og interkostale injeksjoner av lokalbedøvelse og steroider kan gi en god midlertidig lindring av smerten forbundet med Pagets sykdom, som ikke kunne stoppes av farmakoterapi.