Diffus idiopatisk skjeletthyperostose

Diffus idiopatisk skjeletthyperostose (DISH) er en sykdom i ryggradens ligamentapparat. Årsaken til DISH er ukjent. Tegn på sykdommen er kontinuerlig ossifikasjon av ryggradens ligamentstrukturer, som strekker seg til minst tre ryggvirvelrom. Oftest utvikler diffus idiopatisk skjeletthyperostose seg i thorax-lumbalregionen, men kan også påvirke nakkesøylen, ribbeina og bekkenbenet.

Diffus idiopatisk skjeletthyperostose forårsaker stivhet og smerter i nakkesøylen og thorax-lumbalryggen. Symptomene er verre ved oppvåkning og om natten. Når sykdommen påvirker nakkesøylen, kan cervikal myelopati utvikle seg. Dysfagi kan oppstå når de fremre strukturene i nakkesøylen er involvert. Diffus idiopatisk skjeletthyperostose forekommer hos personer i 50- og 60-årene. Det kan også forårsake spinalstenose med claudicatio inhermitterende. Menn rammes dobbelt så ofte. Sykdommen rammer kaukasiere oftere. Pasienter med DISH har større sannsynlighet for å ha diabetes, hypertensjon og fedme enn den generelle befolkningen. Diffus idiopatisk skjeletthyperostose diagnostiseres vanligvis ved spinal røntgen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på diffus idiopatisk skjeletthyperostose

Pasienter med DISH klager over stivhet og smerter i området rundt det berørte ryggmargssegmentet eller beinet. Pasienter kan også legge merke til nummenhet, svakhet og tap av koordinasjon i lemmene som er innervert av det berørte segmentet. Muskelspasmer og ryggsmerter som utstråler til det berørte området er vanlige. Noen ganger opplever pasienter med DISH kompresjon av ryggmargen, nerverøttene og cauda equina, noe som fører til myelopati eller cauda equina syndrom. Diffus idiopatisk skjeletthyperostose er den nest vanligste årsaken til cervikal myelopati etter cervikal spondylose. Pasienter som lider av lumbal myelopati eller cauda equina syndrom opplever varierende grad av svakhet i underekstremitetene og symptomer på blære- og tarmdysfunksjon, som er en nevrokirurgisk nødsituasjon som krever passende behandling.

Undersøkelse

Diffus idiopatisk skjeletthyperostose diagnostiseres med radiografi. Det patognomoniske symptomet er kontinuerlig ossifikasjon av ryggradens ligamentstrukturer, som sprer seg til minst 3 segmenter. Høyden på mellomvirvelskiven bevares. Ved mistanke om myelopati gir MR klinikeren den mest komplette informasjonen om tilstanden til ryggmargen og ryggmargsrøttene. MR er svært pålitelig og bidrar til å identifisere andre patologier som kan utsette pasienten for risikoen for å utvikle irreversibel ryggmargsskade. For pasienter som er kontraindisert for MR (tilstedeværelse av pacemaker), er CT eller myelografi indisert som et andrevalg. Radionuklidbeinundersøkelse eller radiografi er indisert ved mistanke om frakturer eller beinpatologi.

Disse testene gir klinikeren nyttig informasjon om nevroanatomi, og elektromyografi og studier av nerveledningshastighet gir nevrofysiologiske data som kan fastslå den nåværende statusen til hver nerverot og lumbal plexus. Laboratorietester, inkludert fullstendig blodtelling, ESR og blodkjemi, bør utføres hvis diagnosen diffus idiopatisk skjeletthyperostose er tvilsom.

Komplikasjoner og diagnostiske feil

Manglende nøyaktig diagnose av diffus idiopatisk skjeletthyperostose kan utsette pasienten for risikoen for å utvikle myelopati, som, hvis den ikke behandles, kan utvikle seg til paraparese eller paraplegi. Elektromyografi bidrar til å skille pleksopati fra radikulopati og diagnostisere sameksisterende innestengningsnevropati, noe som kan forvirre diagnosen.

Gitt assosiasjonen mellom diffus idiopatisk skjeletthyperostose med multippelt myelom og Pagets sykdom, må disse potensielt livstruende tilstandene inkluderes i differensialdiagnosen. Diffus idiopatisk skjeletthyperostose kan forekomme samtidig med degenerativ artritt og diskogen sykdom. Hver sykdom krever sin egen spesifikke behandling.

[ 7 ]

Differensialdiagnose av diffus idiopatisk skjeletthyperostose

Diffus idiopatisk skjeletthyperostose er en radiografisk diagnose som bekreftes av en kombinasjon av sykehistorie, fysisk undersøkelse og MR. Smertesyndromer som kan etterligne diffus idiopatisk skjeletthyperostose inkluderer strekkskader i nakke og korsrygg, inflammatorisk artritt, Bekhterevs sykdom og sykdommer i ryggmargen, røtter, pleksus og nerver. 30 % av pasienter med multippelt myelom eller Pagets sykdom har DISH. Laboratorietesting som inkluderer fullstendig blodtelling, erytrocyttsedimentasjonsrate, antinukleære antistoffer, HLA B-27-antigen og serumkjemipanel bør utføres for å utelukke andre årsaker til smerte hvis diagnosen diffus idiopatisk skjeletthyperostose er i tvil.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av diffus idiopatisk skjeletthyperostose

Ved behandling av diffus idiopatisk skjeletthyperostose er en flerkomponenttilnærming mest effektiv. Fysioterapi, inkludert varmebehandlinger, moderat trening og dyp avslappende massasje i kombinasjon med NSAIDs og muskelavslappende midler (f.eks. tizanidin), er den mest foretrukne initiale behandlingen. Ved vedvarende smerte er epiduralblokade indisert. Ved behandling av underliggende søvnforstyrrelser og depresjon er trisykliske antidepressiva som amitriptylin mest effektive, og behandlingen kan startes med 25 mg om natten.