^

Helse

Hvordan behandles seglcelleanemi?

, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 23.04.2024
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Transfusjonsbehandling for seglcelleanemi er belagt med økt blodviskositet inntil nivået av Hb S er betydelig redusert; Hematokrit bør ikke overstige 25-30% før begynnelsen av transfusjonen av erytrocytmasse. Nødt blodtransfusjon er bare indikert dersom det er nødvendig å øke transportfunksjonen til blodet uten å eksplisitt redusere nivået av Hb S, for eksempel:

  • med alvorlig anemi
  • i sekwestrasjonskrisen;
  • i aplastisk krise;
  • i tilfelle blodtap
  • før kirurgi.

Faste røde blodcelletransfusjoner, hvis nødvendig gjennomfører reduksjon Hb-S nivåer som er mindre enn 30% (slag, av og til sterk smerte kriser, graviditet, før kirurgi), rød celletransfusjoner for beregningen av vekten av 10-15 ml / kg hver 3-4 uker. Utvekslingstransfusjon normaliserer raskt hematokriten og reduserer nivået av Hb S. Det utføres i henhold til vitale indikasjoner:

  • med akutt thorax syndrom av alvorlig kurs;
  • med slag
  • med arteriell hypoksemi
  • ildfast priapisme;
  • før oftalmisk operasjon
  • før angiografi av cerebral fartøy.

Ved utvikling av jernoverbelastning utføres chelaterapi.

For en vedvarende reduksjon i HbS kan farmakologisk stimulering av føtale hemoglobinsyntese, som er effektiv i ca 80% tilfeller, brukes. For dette formål, foreskrive hydroksykarbamid (hydrea) i en dose på 20-30 mg / kg daglig, er effekten doseavhengig.

I tillegg brukes benmargstransplantasjon.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sykle-celle anemi prognose

Pasientens forventede levetid avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommens kliniske manifestasjoner og de eksisterende komplikasjonene. På dagens nivå av terapi overlever 85% av pasientene til 20 år.

Hovedårsakene til pasientens død:

  1. Infeksjoner: sepsis, meningitt. Risikoen for å utvikle sepsis eller meningitt hos barn under 5 år er over 15%, dødeligheten i denne gruppen når 30%.
  2. Organsvikt: skade på hjertet, leveren, nyrene.
  3. Trombose av karene av vitale organer: Først av alt, lungene og hjernen.

Faktorer som forbedrer prognosen hos pasienter med seglcelleanemi:

  1. Nivå Hb F
    1. nivå Hb F> 10% gir beskyttelse mot slag;
    2. nivå Hb F> 20 % beskytter mot smertefulle kriser og lungekomplikasjoner.
  2. Tilstedeværelsen av alfa-thalassemi, som reduserer intensiteten av hemolyse.
  3. Sosioøkonomiske faktorer.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.