Wegeners granulomatose: diagnose

Indikasjoner for spesialkonsultasjoner

Ved etablering av diagnosen graylenematose er Wegener obligatorisk konsultasjon av reumatolog.

Fysisk undersøkelse

Ved diagnostisering av Wegeners granulomatose, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen, er en tilstrekkelig vurdering av endringer i øvre luftveier, spesielt nese og paranasale bihuler, ekstremt viktig. Dette bestemmer hovedrolle for otorhinolaryngologist ved tidlig diagnose av sykdommen. Øvre luftveiene er tilgjengelige for undersøkelse og biopsi, som kan bekrefte eller motbevise diagnosen Wegeners granulomatose.

Biopsi av slimhinnen skal tas med sikte på å fange både epicenteret og grensesonen av lesjonen. Grunnlaget for de morfologiske trekk ved fremgangsmåten er produktiv natur granulomatøs inflammatorisk reaksjon på tilstedeværelsen av gigant-flerkjernede celler Pirogovs-typen Langhans store flerkjernede celler eller fremmedlegemer. Celler er konsentrert rundt fartøy som ikke har en bestemt orientering. Funksjonene i en polymorfisme av store flerkjernede celler ulik størrelse cytoplasma kjernene, så vel som tilstedeværelse av nekrose - fokal fra karyorrhexis i celleinfiltrater og liten massiv nekrotisk foci før sammenslåing felt tørr koagulering nekrose. Morfologisk differensialdiagnose bør utføres mellom granudematozom Wegener, tuberkulose, syfilis, ondartede midtlinje granuloma nasale tumorer.

Laboratorieforskning

Blant laboratorietester er bestemmelsen av antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) viktig for diagnosen Wegeners granulomatose, som er funnet hos 40-99% av pasientene; oftere hos pasienter med en aktiv generalisert prosess, mindre ofte under remisjon med en lokalisert sykdomsform. Når nyrene påvirkes, er urinendringer karakteristiske: mikrohematuri (mer enn 5 erytrocytter i synsfeltet) eller en samling av celler i urinsedimentet.

Instrumentell forskning

Bony endringer oppdages i radiografi og CT, som for øyeblikket er en av de viktigste metodene for å diagnostisere lesjoner i nesehulen og paranasale bihuler. Således skiologicheskaya bilde nesehulen og bihuler Wegeners granulomatose, avhenger av tidspunktet for undersøkelse på tidspunktet fra det tidspunkt av sykdommen og arten av strømmen (akutt, potsostroe, kronisk).

I de første stadiene av sykdommen er neses skjelett ikke forandret, bildet av nesehulen og paranasale bihuler er karakteristisk for den ikke-spesifikke inflammatoriske prosessen. I den akutte løpet av prosessen etter 3-6 måneder oppdages tynning av nesens septum, nesens bein blir avslørt, atrofisk, den distale enden av dem er bøyd inne, de har form av et komma. I det kroniske løpet av sykdommen skjer ødeleggelsen av beinene gradvis og med dynamisk observasjon finner vi ut etter flere år.

• Røntgenendringer i nesens septum. Bone nasal septum separert på et røntgenbilde bestemmes tynnet, atrofisk, i noen tilfeller, er det "tousles" nasal septum konturer og noen ganger bryter kretsen (defekt), noe som indikerer nærvær av perforeringer. I en tredjedel av tilfellene er det fullstendig ødeleggelse av neseseptumet. På grunn av disse alvorlige skillevegg endringer i osseous delen er mistenkt syfilis, mens bare en perforering i den fremre nese tuberkulose. Elementer av nasekonchaen på den berørte siden kan påvises radiologisk forstørret og redusert, noen ganger helt fraværende.
• Røntgenendringer i paranasale bihuler.
  • Den maksillære sinus. Redusert luftinnhold i det berørte sinus granulomatøs prosessen varierer i intensitet og prevalens ensartethet, på grunn av tilstedeværelsen av granulomer med passende mucosal reaksjon, addisjon av en sekundær infeksjon og destruktive endringer benveggene. De bony vegger av den maksillære sinus på radiografiene bestemmes av den fortynnede, intensiteten av mønsteret blir redusert. Som regel blir ødeleggelsen av medialveggen av den maksillære sinus avslørt. Mindre hyppige er destruktive endringer i den øvre veggen av den maksillære sinus. Mer entydig Sinus bein endringer blir detektert på den rette fremre tomograms hvor "gap kontur" mellomveggen ganske demonstrer. Benvegget tynner også (eller blir uklart) i et begrenset område av nesens pæreformede åpning. For å oppdage endringer i bindevevets myke vev, anbefales det å utføre en røntgenundersøkelse ved å fylle den med et kontrastmiddel. Skialogicheskie spesielt når konvensjonelle og tomografisk studie er de samme som i lesjoner av den mediale sinus veggen, men mer tydelig synlig på grunn av det som er karakteristisk for den anatomiske strukturen og mindre superposisjon med de omgivende formasjonene bein. Endringer i sinus nedre veggen er sjeldne, det. Sannsynligvis er det forbundet med dens betydelige tykkelse.
  • Lattice labyrint. Forskjeller i røntgenbildet av lesjonene i den lattiserte labyrinten med Wegeners granulomatose og den kroniske inflammatoriske prosessen har ikke blitt avslørt. Med denne og andre sykdommer er mønsteret av intercellulær septa dårlig differensiert eller mangler, gitterplaten blir tynnet eller delvis ødelagt, den lattiserte labyrinten er noe utvidet i sammenligning med motsatt side.
  • Den sphenoid sinus. Det radiologiske bildet avhenger av graden av reduksjon i pneumatiseringen av sphenoid sinus. Veggene i sphenoid sinus er fortynnet. Kroppen av sphenoidbenet og dens vinger på prosessiden har et mindre intens mønster. Betydelige forandringer forekommer i området av de øvre og nedre banehullene: deres lumen blir overskyet, konturene er fuzzy og ujevn, noen ganger usuriske. Nederlaget for sphenoid sinus med Wegeners granulomatose er mye mindre vanlig enn den maksillære sinus, men muligheten for slike skader bør huskes.

Det er nødvendig å ta hensyn til endringer i lungene som etableres under radiografi: knuter, lungeinfiltrater eller hulrom.

Differensial diagnostikk

Wegeners granulomatose er nødvendig for å skille fra sykdommer relatert til systemisk allergisk vaskulitt (systemisk lupus erythematosus, hemoragisk vaskulitt, polyarteritis nodosa, etc.); når det er en perforering i den bruskformede delen av nesens septum - fra tuberkulose og i beinbrusk avdeling - fra syfilis. Videre fremgang av ulcerativ-nekrotisk prosess i nesehulen og paranasale bihuler krever differensial diagnose med ondartede neoplasmer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]