Medfødt katarakt

Medfødt katarakt utvikles som følge av intrauterin patologi og er ofte kombinert med ulike utviklingsmangler i både øyet og andre organer.

Medfødt grå stær er linsens ugjennomtrengelighet, som er notert fra fødselen eller vises kort tid etter det.

Medfødt katarakt, kan være sporadiske eller kan utvikle seg i den kromosomale anomalier, metabolske sykdommer (f.eks galaktosemi) eller intrauterin infeksjon (f.eks, røde hunder), eller sykdommer i moren under graviditet. Katarakt kan være kjernefysisk eller kan dekke stoffets substans under den fremre eller bakre kapsel. De kan være ensidige eller tosidige. Katarakt kan ikke oppdages hvis barnet ikke tester en rød refleks eller ved fødsel ikke utfører en oftalmopopi. På samme måte som med andre typer katarakter, forstyrrer linsens grumhet syn. Katarakt kan skjule utseendet på optisk disk og fundusens kar og bør evalueres av en øyelege.

Medfødt katarakt kan forekomme under påvirkning av forskjellige giftige stoffer på embryo og foster under dannelsen av linsen. Dette skjer oftest når mor under svangerskapet fører virusinfeksjoner: influensa, meslinger, røde hunder og toksoplasmose. Den store innflytelse har forskjellige endokrine lidelser hos kvinner under graviditet og manglende funksjon paraaditovidnyh kjertler (f.eks, hypokalsemi, som fører til avbrudd av utviklingen av fosteret). Ofte er medfødte katarakter av familiemessig karakter. Bowl medfødt katarakt er bilateralt, men også støtt på en ensidig medfødt katarakt.

Medfødte sykdommer i linsen er delt inn i grå stær, forandringer i form, størrelse, linsforskjøring, kolobom og fravær av linsen.

Medfødte linsforskjeller forekommer i arvelige forstyrrelser i bindevevsmetabolisme og anomalier i beinsystemet.

Marfan syndrom - en liten linse med subluxasjon er en manifestasjon av dette syndromet. I tillegg, når det markerte tapet av det kardiovaskulære systemet, så vel som hjertefeil, aortaaneurisme. Endringer muskel- og skjelettsystemet som arachnodactyly (lange fingre og tær), dolichocephalic (økning av langsgående størrelsen på hodet), bentettheten, hyppige dislokasjoner, høye, lange ben, skoliose, trakt bryst, underutvikling mus og kjønnsorganene. Mindre vanlig er en endring i psyken. Øyet påvirkes i 50-100% av tilfellene. Ectopia av linsen endrer sin form på grunn av underutvikling av dens understøttelses leddbånd. Med alderen øker separasjonen av zinn-ligamentet. På dette tidspunktet utstråler den glansete kroppen i form av en brokk. En fullstendig forvridning av linsen er også mulig. Det kan være katarakt, strabismus, nystagmus og andre øyesyndrom, medfødt glaukom.

Margetapis syndrom er en systemisk arvelig lesjon av mesenkymvevet. Pasienter med dette syndromet har liten vekst, korte lemmer, økt hodestørrelse (brachycephaly), begrensning av felles mobilitet, endringer i kardiovaskulærsystemet og andre organer. Fra linsen - ektopi ned, spherofakia, mikrofaki, etc .; nærsynthet, retinal detachment, medfødt glaukom.

Endring i formen og størrelsen på linsen - Lentikonus - et konisk fremspring av en av overflatene på linsen. I objektivet er det et fremspring (som en ekstra liten linse), som kan være fra front- og bakflatene, den er gjennomsiktig. I overført lys, mot bakgrunnen av linsen, kan man se en avrundet formasjon i form av en dråpe olje i vann. Denne kuttet har en veldig sterk brytning, alltid ledsaget av nærsynthet (kanskje pseudo-myopi). I disse fremspringene er det seler - en kjerne med høy brytningsevne.

Avhengig av størrelsen på objektivet skiller du ut:

• mikrofag (liten linse, vanligvis med forandring i form, ekvator er synlig i elevens område, ofte er det en dislokasjon av linsen);
• Spherofakia (sfærisk linse), ringformet linse (i midten av linsen som følge av en eller annen grunn har løst). På en smal elev av et objektiv er det ikke synlig. Med en forstørret elev under hornhinnen holdes en ring, vanligvis overskyet;
• bifukigo (to linser), som er svært sjelden. Ett objektiv er plassert midlertidig eller nasalt, eller linsene er plassert over hverandre,

Kolobom av linsen - en defekt i linsevevvet og underdelen, som dannes som følge av ufullstendig lukning av embryonfissuren under dannelsen av sekundær øyeboll. Denne patologien er svært sjelden og er vanligvis kombinert med coliboma av iris, ciliary body og choroid.

Medfødt grå stær er en foss. Av alle fødselsdefekter funnet i 60% av tilfellene, en i fem for 100 tusen av befolkningen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsulær medfødt katarakt

Polar (for og bak) katarakt. Anterior polar katarakt er katarakt av en meget tidlig periode med embryogenese (den første måneden av føtalliv i embryoet). Begrenset hvitt ugjennomtrengelighet ved linsens fremre stolpe forekommer på det tidspunktet hvor den fremre cerebrale enden danner øyeboller som vokser mot den ytre ektodermen. Fra siden av den eksterne ektodermen, i løpet av samme periode begynner linsen å vokse. Sistnevnte fyller øyevesikket, og et øyeglass dannes. Utviklingen av fremre polar katarakt er forbundet med en lidelse i lentikulær linseutryddelse fra ektodermen. Anterior polar katarakt kan utvikles på grunn av andre intrauterin prosesser av inflammatorisk natur, og også etter fødselen som følge av perforert sår i hornhinnen. I den fremadrettede polar grå stær bestemmes en begrenset oversvømmelse av hvit ikke mer enn 2 mm i diameter i midten av linsens overflate. Uklarheten til dette består av høyt endrede, uregelmessig dannede uklare linsefibre plassert under linseposen.

Den bakre polar katarakt er en katarakt av sen embryogenese. Den dannes i prenatalperioden. Faktisk dannet korn med en slik grå stær på linsens bakkapsel. Det antas at dette er resten av arterien til den vitreous kroppen, som gjennomgår reduksjon til barnets fødsel.

Klinisk definert begrenset turbiditet av den avrundede formen er gråaktig hvit, lokalisert på baksiden av linsen. Det kan være diffus skyighet, som består av enkelte punkter, eller kan være lagdelt.

En variasjon er pyramidalkatarakt. I tillegg til uklarhet er det et projeksjon i stangens område, det vil si at det sprer seg inn i det glittende legemet i form av en pyramide. Siden polar grå stær alltid er medfødt, er de tosidige. På grunn av deres små størrelse, fører de som regel ikke til en betydelig forstyrrelse av den sentrale visjonen og er ikke gjenstand for kirurgisk behandling.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsulær lentikulær katarakt

Spindelformet grå stær - turbiditet - ligger i regionen av bakre og fremre poler, som er forbundet med en bro. Uklarheten presenteres i form av et tynt grått bånd som ligner en spindel og består av tre fortykkelser. Denne uklarheten kan også ligge i kjernegionen. Visjonen minker noe. Slike katarakter går vanligvis ikke. Siden tidlig barndom tilpasser pasientene seg for å se gjennom de gjennomsiktige områdene av objektivet. Behandling er ikke nødvendig,

Katarakt i magen:

• fremre aksial embryonal katarakt. Forekommer hos 20% av friske personer. Meget forsiktig opacifisering i den fremre delen, anteroposteriorakse av objektivet, ved sømmen av den embryonale kjerne. Synet påvirker ikke;
• Stellate (katarakt suturer) - turbiditet langs sømmer av den embryonale kjerne. På sømene er det krummer som ligner semolina. Forekommer hos 20% av friske personer. Barnet beholder en tilstrekkelig høy synsstyrke;
• sentral atomkatarakt. Det er tre underarter: pulverformet katarakt - diffus turbiditet i den embryonale kjerne, som består av små prikker med kuleformede kuler, synet minker ikke; mettet turbiditet - med visjonen ikke en mer spidst katarakt - mange punkter skyghet av gråaktig og blåaktig farge i regionen av den embryonale kjernen.

[13], [14]

Zonal (lagdelt) katarakt

Zonular katarakt (laminert) er den vanligste formen for medfødte katarakt - 60%. Mer vanlige bilaterale grå stær. Uklarheten presenteres i form av en overskyet plate, som ligger på grensen til voksne og embryonale kjerner. For denne katarakt er preget av veksling av transparente og uklare lag av linsen. Ved ekvator i den voksne kjernen er det en annen sky av opasitet, skilt fra den første av et lag av gjennomsiktige fibre. Det andre lagets turbiditet er kileformet, og dens intensitet er ikke ensartet.

I det overførte lyset, ses en rød refleks i periferien, og i midten er det en grå haze. Kanten på den uklare disken er ujevn, loopy. Det er blitt fastslått at zonal grå stær ikke bare er medfødt. Det kan også forekomme i postnatal perioden hos barn som lider av spasmofili mot bakgrunnen av hypokalcemi som har rammet rickets, med hypoglykemi. Visjonen lider avhengig av graden av clouding av objektivet.

Diskovidnaya medfødt katarakt ligner zonal, men det er ingen ujevnhet og løshet av kanten av den skumle disken.

Blå grå stær er flere blåse blåtoner. Turbiditeten er lokalisert mellom kjernen og kapselen.

Komplett katarakt er den diffuse skyigheten av hele objektivet, som kan utvikle seg fra lagdelt grå stær. Noen ganger under kapselen er plakkene synlige.

Halvdissektert grå stær - linsen som om den tørker opp, blir flat. Diagnosen er ultralyd. Reduserer tykkelsen på linsen til 1,5-2 mm, i stedet for at den kan forbli en film.

Falsk katarakt er en overskyet kapsel og en liten mengde linsemateriale.

Atypisk og polymorf katarakt. Uklarheten varierer i størrelse og form. For eksempel er grå stær med mæsling rubella karakterisert ved hvit skythet med en perlemoranse. Med den utvidede pupillen mot denne bakgrunnen, er en eksentrisk plassert stang synlig, der et virus kan leve i lang tid (flere dusin år). De perifere delene av objektivet er mer gjennomsiktige.

Klassifisering av medfødte katarakter

Arvelige katarakter, deres årsaker.

1. Genetisk inferioritet og arvelighet. Oftest forekommer i henhold til den dominerende typen, men kan også være i mottaker typen (spesielt med tilhørende incest).
2. Arvelige forstyrrelser i karbohydratmetabolismen er galaktose og katarakt.
3. Forstyrrelse av kalsiummetabolisme - tetanisk katarakt.
4. Arvelige skader på huden.

I hjertet av arvelige katarakter er nederlaget av genet og kromosomapparatet.

Intrauterin grå stær:

1. Embryopati, som oppstår under graviditet i opptil åtte uker;
2. Fetopatier som oppstår etter åtte graviditetssykluser.

Deres klinikk er lik,

Årsaker til intrauterin grå stær:

1. mødresykdommer (meslinger rubella, cytomegatia, kyllingpoks, herpes, influensa og toxoplasmose);
2. forgiftningsmor (alkohol, eter, prevensjonsmidler, noen abortifacienter);
3. kardiovaskulære sykdommer hos moren, noe som fører til oksygen sult og forekomsten av katarakt;
4. hypovitaminose A og E, mangel på folsyre;
5. Rhesus-konflikten;
6. giftig graviditet.

Klassifisering av medfødte katarakter:

1. ett- eller tosidig nederlag;
2. delvis eller fullstendig;
3. lokalisering av opasiteter (kapsulær, lentikulær, kapsulolentikulær).

Kliniske former:

1. som en sammenhengende øyesykdom;
2. på synsstyrke (I st.> 0.3, II st. 0.05-0.2, III st. - 0.05)

Klassifisering i henhold til EI Kovalevsky:

1. etter opprinnelse (arvelig og intrauterin);
2. ved ledende lokalisering (polar, nukleær, zonal, diffus, polymorf, koronal);
3. av graden av synsfare (I st.> 0,3; II st. 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. for komplikasjoner og samtidige endringer:
   • uten komplikasjoner og endringer i visuell funksjon;
   • katarakt med komplikasjoner (nystagmus, etc.);
   • Katarakt med samtidige forandringer (mikrofacier, etc.).

Kliniske former for medfødt katarakt:

1. kapsulære og baggede katarakt;
2. kapsulolentikulær (både kapsel og linsesubstans påvirkes);
3. lenticular;
4. katarakt av embryonale suturer;
5. zonal eller lagdelt.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling av medfødte katarakter

Fjerning av medfødte katarakt innen 17 uker etter fødselen gir utvikling av syn og synsveier i hjernebarken. Kataraktene fjernes ved å aspirere dem gjennom et lite snitt. Mange barn kan implantere en kunstig linse. Postoperativ synskorreksjon med briller, kontaktlinser eller begge deler er nødvendig for å oppnå en god visjon.

Etter fjerning av ensidig katarakt viser kvaliteten på bildet fra det opererte øyet seg å være verre enn det uopererte øyet (forutsatt at det andre øyet er normalt). Siden preferanse blir gitt bedre til seende øye, undertrykker hjernen bildet av dårligere kvalitet, og amblyopi utvikler seg (se tidligere). Behandling av amblyopi er derfor nødvendig for utvikling av normal syn i operert øye. Noen barn, til tross for dette, utvikler ikke en god synsvinkel. I kontrast, hos barn med bilaterale grå stær, hvis bildekvalitet er den samme fra begge øyne, blir den samme visjonen i begge øynene oftere utviklet.

Noen grå stær er delvis (bakre lentikon) og turbiditet utvikler seg i løpet av de første 10 dagene av livet. Delvis medfødt katarakt har den beste prognosen for syn.