Klassifisering av ikke-Hodgkins lymfomer

Ikke-Hodgkins lymfomer er svulster fra lymfoide celler med forskjellig histogenisk tilhørighet og grad av differensiering. Gruppen inneholder mer enn 25 sykdommer. Forskjeller i biologien til ikke-Hodgkins lymfomer skyldes egenskapene til cellene som danner dem. Det er de bestanddelene som bestemmer det kliniske bildet, følsomheten for terapi og den langsiktige prognosen. For de fleste lymfomer er spesifikke nonrandom kromosomale translokasjoner og omorganiseringer av reseptorer kjent som er sentrale i patogenesen.

I henhold til vedtatt av WHO i 1999 godu klassifisering av neoplastiske sykdommer i det hematopoetiske og lymfoid vev typer av non-Hodgkin lymfom er bestemt basert på morfologi, immunfenotypen, genetiske egenskapene til tumorceller og klaring klinisk sykdom.

Klassifiseringen er basert på forslagene fra Lymfomforskningsgruppen, som kombinerte hovedposisjonene til Kiel (mest europeisk) klassifisering og den såkalte arbeidsplassformuleringen som brukes i USA og Canada.

Ikke-Hodgkins lymfomer er delt inn i hovedgrupper, avhengig av om de tilhører T-linjene eller B-linjene i lymfopojese. Ytterligere detaljering bestemmes av graden av differensiering av tumorceller, lokalisering og histologisk struktur av svulsten, egenskapene i sykdomsforløpet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hovedtyper av ikke-Hodgkins lymfomer hos barn

Hos barn er spekteret av histologiske varianter av ikke-Hodgkins lymfomer relativt smale. Det er bevist at alle arter er generalisert allerede i de tidligste stadiene av presentasjonen, og i 95% av tilfellene - svært ondartet. Tumorer utvikler seg hovedsakelig fra forløpercellene i T- og B-lymfocytter, har en diffus histologisk struktur. På grunnlag av de morfologiske og histologiske karakteristika for barn non-Hodgkins lymfom kan deles inn i tre hovedgrupper - Burkitt lymfom (og berkittopodobnye), lymfatisk, og stor-. Denne klassifiseringen tilsvarer praktisk talt dele arbeids formuleringer og praktisk i form av terapi (protokoll som brukes i den russiske behandling av barndommen non-Hodgkins lymfom, som er utviklet av en gruppe BFM tyder på lignende inndeling i tre behandlingsgrupper). Imidlertid har denne løsningen ført til feil i bestemmelse av behandlingsstrategien av barn med stor-celle lymfom i de første år med bruk av nevnte protokoll i Russland, når pasientene ble behandlet i henhold til protokollen for anaplastisk stor cellelymfom, mens utførelsesformer diffus stor-celle lymfom fra forløper-B-lymfocyttene krever mer aggressiv terapi. Foreløpig må diagnose av ikke-Hodgkins lymfomer utføres i samsvar med WHOs internasjonale protokoll.

For barn under 15 år er følgende histologiske varianter av ikke-Hodgkins lymfomer typiske.

• Lymfoblastiske lymfomer, i det overveldende flertallet av tilfeller som består av T-celler, sjelden (ca. 10%) av B-stamceller;
• Diffus B-celle, hvorav 70% er Burkitts lymfom og berkittlignende med en B-immunfenotype. De obligatoriske elementene er tilstedeværelsen av overflate-IgM (eller lette kjeder), en høy proliferativ indeks av Ki 67 (opptil 100% av celler), tilstedeværelsen av C-mic-omplassering, spesifikke translokasjoner 8; 14, 8; 22 og 2, 8.
• Store celle lymfomer (15-20% av barns lymfomer). Tilhører hovedsakelig B-linjen av lymfopoisis.

Blant store celle lymfomer utmerker seg flere varianter, noe som ikke påvirker valg av behandlingstaktikk. En tredjedel av barn stor-celle lymfom er anaplastisk stor cellelymfom, T-immunfenotypen (meget sjelden B-celle eller celler som ikke bærer eller T eller B-celle-markører), en aktiveringsmarkøren CD30, og spesifikke translokasjon mellom kromosomer og partiene 2 og 5 - t (2; 5) - med deltagelse av kinasegenet til anaplastisk lymfom (alk).

Sannsynligvis diagnostiserer ikke mer enn 5% av pasientene andre varianter av ikke-Hodgkins lymfomer - perifert storcelle, follikulært, ekte histiocytisk lymfom, ikke-klassifiserbart.

Meget høyt proliferative potensial forårsaker rask vekst av barns lymfomer.