Behandling av ungdoms kronisk leddgikt

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

• Konsulterende øyelege er vist for alle pasienter med felles skade, redusert synsstyrke.
• Konsultasjon av endokrinologen er indikert for Cushings syndrom, vekstnedbrytning.
• Konsultasjon av otolaryngologen er indikert i nærvær av fokus av kronisk infeksjon i nasopharynx.
• Rådgivning av tannlegen, ortodontist er indikert for karies, dysplasi i kjever, tenner og biter.
• Rådgivning phthisiatric er indikert med en positiv reaksjon Mantoux, lymfadenopati.
• Konsultasjon av en hematolog, onkolog er indikert i tilfeller av usalger, sta artralgi, alvorlig generell tilstand i nærvær av oligoarthritis, alvorlige systemiske manifestasjoner med hematologiske forstyrrelser.
• Konsultasjon av ortopedisten er indikert med funksjonell mangel på ledd, lengdebenvekst, subluxasjoner, for utvikling av rehabiliteringsforanstaltninger.
• Genetisk konsultasjon er indikert for flere små utviklingsmangel, bindevevsdysplasi-syndrom.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse er oppført nedenfor:

• utvikling av systemiske manifestasjoner (feber, nederlag i hjertet, lunger);
• merket forverring av det felles syndromet;
• utvalg av immunosuppressive stoffer;
• Fravær av effekt i ambulant behandling av eksacerbasjon;
• sammenhengende infeksjon;
• Tilstedeværelsen av tvil i korrektheten av den etablerte diagnosen;
• gjennomføre rehabiliteringsforanstaltninger i perioder med forverring av leddsyndromet (spesielt når hofteledd påvirkes).

Bekreftelse av diagnosen og valg av behandlingstaktikk utføres i en spesialisert barneuromologi-avdeling.

Mål for behandling av juvenil revmatoid artritt

• Suppression av inflammatorisk og immunologisk aktivitet av prosessen.
• Kupirovanie systemiske manifestasjoner og artikulært syndrom.
• Bevaring av funksjonell kapasitet av ledd.
• Forebygging eller senking av ødeleggelse av ledd, funksjonshemming hos pasienter.
• Oppnå remisjon.
• Forbedre pasientens livskvalitet.
• Minimere bivirkningene av behandlingen.

Ikke-medisinsk behandling av juvenil revmatoid artritt

I perioder med forverring av juvenil revmatoid artritt bør spedbarnets bevegelse være begrenset. Komplett immobilisering av ledd med overlapping av langbånd er kontraindisert, det bidrar til utvikling av kontrakturer, muskelvevsatrofi, forverring av osteoporose, rask utvikling av ankylose. Fysiske øvelser bidrar til bevaring av leddets funksjonelle aktivitet. Nyttig sykling, svømming, gåing. Kjører, hopper, aktive spill er uønskede. Anbefal å opprettholde en rett stilling når du går og sitter, sover på en hard madrass og en tynn pute. For å utelukke psykiatriske påkjenninger, vær i solen.

Hos pasienter med Cushings syndrom er det tilrådelig å begrense inntaket av karbohydrater og fett, et protein diett er foretrukket. Det anbefales å spise mat med høyt kalsium og vitamin D for å forebygge osteoporose.

Fysioterapi er den viktigste komponenten i behandlingen av juvenil artritt. Daglige øvelser trengs for å øke mengden bevegelse i leddene, eliminere flekkkontraksjoner, gjenopprette muskelmasse. Når hofteleddene er berørt, anbefales det at det tas hensyn til trakjonsprosedyrer for den berørte lemmen etter forutgående konsultasjon av ortopederen, som går på krykker. Under utviklingen av coxit og aseptisk nekrose av hofteledd, er bevegelse av en pasient uten krykker kontraindisert. Fysioterapiøvelser bør utføres i samsvar med pasientens individuelle evner.

Påfør statiske ortoser (dekk, lengder, innleggssåler) og dynamiske seksjoner (lett flyttbare enheter). For statiske ortoser nødvendig immobilisering diskontinuitet: de bør brukes eller slitasje på fritiden, og husk å ta av i løpet av dagen for å stimulere muskelsystemet under trening, trening, ergoterapi, toalett. Ved alvorlig osteoporose i brystkroken og lumbale ryggraden, anbefales det å bære et korsett eller et hvilende system; med nederlaget i leddene i livmoderhalsen - hodet (mykt eller hardt).

Narkotikabehandling av juvenil revmatoid artritt

For behandling av juvenil artritt brukes flere grupper av legemidler: NSAID, kortikosteroider, immunosuppressive midler og biologiske midler oppnådd ved genteknologi. Bruken av NSAID og glukokortikosteroider bidrar til rask reduksjon av smerte og betennelse i leddene, forbedring av funksjonen, men hindrer ikke utviklingen av felles ødeleggelse. Immunsuppressiv og biologisk terapi stopper utviklingen av ødeleggelse og funksjonshemning.

[1], [2], [3], [4], [5]

Behandling av systemisk juvenil revmatoid artritt

Ved utvikling av livstruende systemiske manifestasjoner, pulsbehandling med metylprednisolon i en dose på 10-15 mg / kg, og om nødvendig 20-30 mg / kg i 3 påfølgende dager.

Pulserapi med metylprednisolon kombineres med utnevnelse av immunosuppressiv terapi. Med tidlig juvenil artritt, systemisk-debut (varighet på mindre enn 2 år) utført puls-MTX ved 50 mg / m ² kroppsoverflate 1 gang per uke ved intravenøs infusjon i 8 uker. Deretter blir metotreksat administreres subkutant eller intramuskulært i en dose på 20-25 mg / m ² kroppsoverflate pr uke. Som regel er alvorlige, systemiske manifestasjoner stoppet etter 4 uker etter starten av metotreksat kombinert med metylprednisolon, og derfor de fleste pasienter med oral prednisolon tilsetting ikke er nødvendig. Ved konservering av systemiske manifestasjoner kan høye laboratorieparametre for sykdomsaktivitet etter en 4-ukers behandlingsperiode for behandling tilsettes til ciklosporindosen 4,5-5,0 mg / kg pr dag for oral administrering.

For å redusere bivirkningene av metotreksat bør folsyre gis i en dose på 1-5 mg på dager som er fri for å ta legemidlet.

Forlenget kontinuerlig relapsing sykdomsforløpet, generalisert ledd syndrom, høy aktivitet, hormon etter 8 ukers behandling med puls behandling med metotreksat administreres umiddelbart kombinasjonsterapi metotreksat 20-25 mg / m ² kroppsoverflate per uke (subkutan eller intramuskulær) og cyklosporin i en dose på 4,5-5 mg / kg per dag.

Når koks med aseptisk nekrose eller uten kombinasjonsterapi anvendes: metotreksat i en dose på 20-25 mg / m ² kroppsoverflate per uke (subkutant eller intramuskulært) i en dose av cyklosporin og 4,5 til 5,0 mg / kg per dag.

Med ineffektivitet av metotreksat i en dose på 20-25 mg / m ² kroppsoverflate per uke (subkutant eller intramuskulært) i løpet av 3 måneders kombinasjonsbehandling er hensiktsmessig å metotreksat og cyklosporin. Metotreksat blir administrert i en dose på 20-25 mg / m ² kroppsoverflate per uke (subkutan eller intramuskulær), cyklosporin - 4,5 til 5,0 mg / kg per dag.

Med ineffektivitet av standard behandling med kortikosteroider og immunsuppresiv behandling er et biologisk middel - rituximab, som bør utføres i et spesialisert Rheumatology avdeling. En enkelt dose av legemidlet er 375 mg / m2 ^av kroppsoverflaten. Rituximab administreres intravenøst en gang i uken i 4 uker. I 30-60 minutter før hver infusjon anbefalt holder premedisinert med kortikosteroider (metylprednisolon 100 mg i.v.), antihistaminer og analgetika (f.eks paracetamol og difenhydramin). For å redusere risikoen for bivirkninger, utføres infusjon av rituximab gjennom infusomat.

Med ineffektivitet av immunsuppressiv terapi, parenteral administrering av kortikosteroider, biologiske midler, kortikosteroider blir administrert oralt i en dose på 0,2-0,5 mg / kg per dag i kombinasjon med de ovennevnte metoder for behandling.

Indikasjonen for bruk av normal humant immunglobulin er tilstedeværelsen av en sammenfallende infeksjon. Fortrinnsvis bruk av en immunoglobulinholdig antistoff av klasser IgG, IgA og IgM. Doser og administrasjonsmåte: 0,3-0,5 g / kg pr. Kurs. Legemidlet administreres intravenøst intravenøst ikke mer enn 5 g per infusjon. I nærvær av indikasjoner kan normalt humant immunglobulin brukes parallelt med pulsbehandling med metylprednisolon og metotrexat eller umiddelbart etter det.

Indikasjoner for bruk av antibiotika: en bakteriell infeksjon, sepsis, systemisk obschevospalitelnaya reaksjon (feber, leukocytose med nøytrofil leukocytt-telling i en forskyvning til venstre, multippel organsvikt), ledsaget av funksjon (0,5-2 ng / ml) eller positive (> 2 ng / ml ) prokaltsitoiinovogo testverdi selv uten smittekilden, de bekreftede bakteriologiske og / eller serologiske metoder.

Det er nødvendig å foreskrive stoffer med et bredt spekter av tiltak (aminoglykosider III og IV generasjon, cefalosporiner III og IV generasjon, karbapenem, etc.). Med åpenbare tegn på sepsis, vises kombinert bruk av 2-3 antibiotika av forskjellige grupper for å undertrykke aktiviteten til gram-positiv, gram-negativ, anaerob og soppflora.

Legemidler administreres intravenøst eller intramuskulært. Varigheten av behandlingen er 7-14 dager. Om nødvendig erstatter antibiotika og forlenger behandlingsforløpet.

Indikasjoner for utnevnelse av antiplatelet midler, antikoagulantia, fibrinolyse aktivatorer - endringer i koagulogrammet, som indikerer en tendens til trombusdannelse eller koagulopati av forbruk.

Hensikten med terapi er korreksjon av parametrene til blodplasmaenheten av hemostase.

En kombinasjon av antikoagulantia (heparinnatrium eller supraparinkalsium), disaggregeringsmidler (pentoksifyllin, dipyridamol) og fibrinolyseaktivatorer (nikotinsyre) bør gis.

Natrium heparin administreres intravenøst eller subkutant (4 ganger per dag) fra beregningen av 100-150 U / kg under kontroll av APTT-verdiene. Nadroparin kalsium administreres subkutant en gang daglig fra beregningen av 80-150 anti-Xa ED / kg. Varigheten av behandlingen med direkte antikoagulantia er 21-24 dager med etterfølgende utsettelse av antikoagulantia av indirekte virkning (warfarin).

Pentoksifyllin administreres intravenøst fra beregning av 20 mg / kg 2 ganger daglig i 21-30 dager.

Dipiridamol foreskrives internt i en dose på 5-7 mg / kg per dag, delt inn i 4 mottakelser. Opptakstid er minst 3 måneder.

Nikotinsyre administreres intravenøst i en daglig dose på 5-10 mg fordelt på 2 injeksjoner.

Sekvensen for administrering av legemidler til infusjonsbehandling:

• metylprednisolon oppløses i 200 ml 5% glukoseoppløsning eller 0,9% natriumkloridoppløsning (administreringsvarighet 30-40 minutter);
• antibiotika administreres i henhold til allment aksepterte regler for hvert legemiddel;
• symptomatisk terapi (avgiftning, kardiotropisk) i henhold til indikasjoner;
• pentoksifyllin er oppløst i 0,9% natriumkloridoppløsning (daglig dose er delt inn i 2 injeksjoner);
• Immunoglobulin normalt menneske administreres intravenøst i samsvar med bruksanvisningen;
• heparinnatrium administreres intravenøst (døgnet rundt) eller subkutant 4 ganger daglig, utføres subkutane injeksjoner av kalsium supraparin en gang daglig;
• Nikotinsyre i en daglig dose på 5-10 mg oppløses i 0,9% natriumkloridoppløsning og administreres intravenøst to ganger daglig.

I nærvær av uttalt effusjon i leddene, utføres intraartikulære injeksjoner av kortikosteroider (metylprednisolon, betametason, triamcinolon).

Doser av glukokortikoider for intraartikulær administrering

Leddene	Legemidlet og dets dose
Stor (knebrakett, ankel)	Metiprednisolon (1,0 ml - 40 mg); betametason (1,0 ml - 7 mg)
Medium (albue, håndledd)	Metylprednisolon (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametason (0,5-0,7 ml - 3,5-4,9 mg)
Liten (interphalangeal, metacarpophalangeal)	Metylprednisolon (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametason (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg)

Indikasjoner for utnevnelse av lokal terapi med glukokortikoider i juvenil revmatoid artritt

Indikasjoner og bruksbetingelser	Betingelser for å foreskrive metylprednisolon	Betingelser for forskrift av betametason
Synovitt med overvekt av ekssudasjon	Små, mellomstore, store ledd	Leddgikt av store, mellomstore ledd; tendovaginitah; bursitt
Synovitt og systemiske manifestasjoner	Lymfadenopati, hepatosplenomegali, subfebril feber, utslett	Febril, hektisk feber, utslett, carditt, polyserositis
Synovitis, Cushings syndrom med samtidig behandling med prednisolon	Det er vist (forsterker ikke bindevev)	Uønsket (øker binyreinsuffisiens)
Type konstitusjon	Det vises for alle typer grunnlover	Uønsket i lymfatisk-hypoplastisk konstitusjon
Smertsyndrom i ledd med overvekt av spredning	Indikerer (forårsaker ikke mykvevsatrofi)	Uønsket (forårsaker atrofi av myke vev)

Av NSAIDs brukes vanligvis diklofenak i en dose på 2-3 mg / kg per dag. I alvorlige systemiske manifestasjoner fra utnevnelsen av NSAID, bør man avstå, siden de kan provosere utviklingen av makrofagaktiveringssyndromet.

Doser av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler som brukes i pediatrisk reumatologisk praksis

Legemidlet	Dose, mg / kg per dag	Maksimal dose, mg / dag	Antall mottakelser
Diclofenac	2-3	100	2-3
Indometacin	1-2	100	2-3
Naproxen	15-20	750	2
Piroksikam	0,3-0,6	20	2
Acetylsalisylsyre	75-90	4000	3-4
Ibuprofen	35-40	800-1200	2-4
Nimesulid	5	250	2-3
Meloksikam	0,3-0,5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
å lære	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Symptomatisk terapi inkluderer narkotika som normaliserer funksjonen av kardiovaskulære, respiratoriske systemer, antihypertensive midler, etc.

Behandling av juvenil revmatoid artritt (seropositive og seronegative)

Blant foretrukne NSAID diklofenak i en dose på 2-3 mg / kg, selektive inhibitorer av cyklooksygenase-2 - nimesulid i en dose på 5-10 mg / kg per dag, meloksikam i barn som er eldre enn 12 år i en dose på 7,5 til 15 mg per dag.

Intra-artikulær injeksjon av PS utføres i nærvær av uttalt effusjon i leddene.

Immunosuppressiv behandling: begynnelsen av administreringen er vist (for de første 3 månedene av sykdom) metotreksat i en dose på 12-15 mg / m ² kroppsoverflate pr uke subkutant eller intramuskulært.

Ved manglende effekt ved den angitte dose metotreksat i 3-6 måneder hensiktsmessig for å øke dosen til 20-25 mg / m ² kroppsoverflate pr uke, med god toleranse.

Dersom høy dose metotreksat er ineffektiv i 3-6 måneder og / eller utvikling av bivirkninger, utføres kombinert immunosuppressiv terapi med leflunomid. Leflunomid er foreskrevet i henhold til følgende skjema:

• hos barn med kroppsvekt> 30 kg - 100 mg en gang daglig i 3 dager, deretter i en dose på 20 mg en gang daglig;
• hos barn med en kroppsvekt <30 kg - 50 mg per dag i 3 dager, deretter ikke mer enn 10 mg per dag.

Leflunomid kan behandles uten bruk av en 3-dagers metningsdose i en dose på 0,6 mg / kg per dag, samt leflunomid monoterapi med metotrexatintoleranse og utvikling av bivirkninger.

Hvis kombinert terapi er ineffektiv i 3-6 måneder, anbefales bruk av biologisk middel, infliximab. Legemidlet administreres intravenøst i henhold til følgende skjema: 0-I, 2-nd, 6-uke og deretter hver 8. Uke i en dose på 3-20 mg / kg per administrering. Den gjennomsnittlige effektive dosen av infliximab er 6 mg / kg. Ved utilstrekkelig effektivitet er det mulig å fortsette administreringen av infliximab i henhold til det ovennevnte skjemaet, men for å øke dosen av legemidlet og / eller forkorte intervallet mellom infusjoner opptil 4-5 uker. Infliximab behandlingen utføres i forbindelse med mottak av metotreksat i en dose på 7,5-15 mg / m ² kroppsoverflate pr uke.

Når immunosupressivnoi ineffektivitet og biologisk behandling, parenteral administrering av kortikosteroider inne kortikosteroider kan tildele en dose på 0,25 mg / kg per dag i kombinasjon med de ovennevnte metoder for behandling.

Behandling av oligoartikulær (pusiartikulær) juvenil reumatoid artritt

Blant foretrukne NSAID diklofenak i en dose på 2-3 mg / kg, selektive inhibitorer tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulid i en dose på 5-10 mg / kg per dag, meloksikam i barn som er eldre enn 12 år i en dose på 7,5 til 15 mg per dag.

I nærvær av uttalt effusjon i leddene, utføres intraartikulære injeksjoner av kortikosteroider: metylprednisolon, betametason, triamcinolon.

Immunsuppressiv terapi avhenger av subtypen av oligoartikulær juvenil reumatoid artritt.

I tidlig debut subtype anbefale tidlig administrering (i løpet av de første 3 månedene av sykdommen) metotreksat i en dose på 7,5-10 mg / m ² kroppsoverflate pr uke.

Med ineffektivitet av standard doser av metotreksat kan øke dosen til 15 mg / m ² kroppsoverflate pr uke eller administrering av infliximab i kombinasjon med metotreksat når det gjelder ordningen som er beskrevet ovenfor.

Ved utvikling av uveitt er det tilrådelig å bruke cyklosporin i en dose på 3,5-5 mg / kg per dag.

Ved bevaring av artikulært syndrom og utvikling av remisjon av uveitt mot bakgrunnen av behandling med cyklosporin, anbefales det å bruke kombinert immunosuppressiv terapi med metotreksat og cyklosporin. Metotreksat blir administrert i en dose på 10-15 mg / m ² kroppsoverflate per uke (subkutan eller intramuskulær), cyklosporin - 4,5 til 5,0 mg / kg per dag.

Hvis kombinert terapi er ineffektiv og uveitt er svært aktiv, er behandling med infliximab i kombinasjon med metotreksat eller syklosporin indikert. Infliximab administreres intravenøst i henhold til følgende tidsplan: ved 0, 2, 6 og deretter hver 8. Uke i en dose på 3-20 mg / kg per administrering. Den gjennomsnittlige effektive dosen av infliximab er 6 mg / kg. Ved utilstrekkelig effektivitet er det mulig å fortsette administreringen av infliximab i henhold til det ovennevnte skjemaet, men for å øke dosen av legemidlet og / eller forkorte intervallet mellom infusjoner opptil 4-5 uker. Infliximab behandlingen utføres i forbindelse med mottak av metotreksat i en dose på 7,5-15 mg / m ² kroppsoverflate per uke, eller i en dose av cyklosporin 4,5 mg / kg.

Med en subtype på sen start er tidlig administrering (innen de første 3 månedene av sykdommen) av sulfasalazin i en dose på 30-40 mg / kg per dag indisert. Behandlingen bør starte med en dose på 125-250 mg per dag (avhengig av barnets vekt). Økning av dosen til den beregnede sulfasalazin utført på 125 mg 1 hver 5-7 dager under kontroll av kliniske laboratorieverdier (blodbilde, urea-nivåer, kreatinin, transaminaseaktivitet og konsentrasjonen av total bilirubin i serum).

Hvis sulfasalazin er ineffektivt i 3-6 måneder, administreres en biologisk agent, infliximab.

Når uveitt topikalt dexametason, betametason i dråper, subconjunctivally, retrobulbarly, og også tar dråper med anti-inflammatoriske medikamenter og Mydriatika (behandling av uveitt bør gjennomføre oftalmologisk).

Kirurgisk behandling av juvenil revmatoid artritt

Hovedtyper av kirurgisk behandling - proteser av ledd, tenotomi, kapselotomi.

Indikasjoner for kirurgisk behandling av juvenil revmatoid artritt:

• alvorlige felles deformiteter, betydelig begrensning av felles bevegelser;
• ankylose av leddene (fellesproteser utføres);
• utvikling av aseptisk nekrose av femorale hodehoder (endoprosthetikk av hofteledd utføres);
• uttrykte kontrakturer av leddene, ikke egnet til narkotika og konservativ ortopedisk behandling (utføre tenotomi, kapsulotomi).