Behandling av utvidet kardiomyopati hos barn

Målene for behandling av utvidet kardiomyopati hos barn

Sammen med innovasjoner i patogenesen av dilatert kardiomyopati, ble det siste tiåret preget av fremveksten av nye syn på behandlingen hennes, men så langt behandlingen av dilatert kardiomyopati hos barn fortsatt i stor grad symptomatisk. Behandlingen er basert på korreksjon og forebygging av store kliniske manifestasjoner av sykdommen og dens komplikasjoner: kongestiv hjertesvikt, hjertearytmi, og tromboemboli.

Ikke-farmakologisk behandling av utvidet kardiomyopati hos barn

Den mest optimale er det fleksible regimet med henholdsvis begrensning av fysisk aktivitet, alvorlighetsgraden av brudd på barnets funksjonstilstand. Av stor betydning er reduksjonen i forspenningen på grunn av begrensningen av væskeinntak og bordsalt.

Medisinsk behandling av utvidet kardiomyopati hos barn

Gitt de grunnleggende patogene mekanismer for hjertefeil (reduksjon av myokardial kontraktilitet og reduksjon av den masse av levende kardiomyocytter) ved hjelp av dens viktigste medikamentbehandling er diuretika og vasodilatorer gruppe av ACE-inhibitorer (captopril, enalapril).

Kardiotoniske legemidler (digoksin) blir tilsatt til behandling med signifikant myokardial dilatasjon og utilstrekkelig effekt av diuretika og ACE-hemmere hos pasienter med sinusrytme.

Antiarytmisk terapi brukes i henhold til indikasjonene, idet det tas hensyn til det faktum at disse legemidlene (unntatt amiodaron) gir en negativ inotrop effekt.

I de senere år har langvarig bruk av beta-adrenoblokere hos disse pasientene vært berettiget, med utgangspunkt i minimal dose med gradvis oppnåelse av optimal tolererte doser.

I lys av den forventede betydelig autoimmune patogenesen til noen tilfeller av dilatert kardiomyopati, og dens forhold til viral myokarditt, det er et spørsmål om anvendelse av pasienter med immunsuppressive og immunmodulerende medikamenter.

Dyptgripende metabolske endringer i hjertemuskelen, i henhold til noen forfattere, er grunnlaget for anvendelse i pasienter med dilatert kardiomyopati medikamenter som forbedrer metabolismen til det påvirkede myokard (Neoton, mildronat, karnitin, et multivitamin + andre preparater cytoflavin).

Kirurgisk behandling av utvidet kardiomyopati hos barn

Hovedtyper av ikke-farmakologisk behandling av hjertesvikt hos barn og unge inkluderer følgende:

• resynkroniserende behandling av hjerteaktivitet;
• kirurgisk korreksjon av valvulær patologi:
• rekonstruktiv operasjon på venstre ventrikel;
• bruk av enheter som reduserer størrelsen og formen på hulrommet i venstre ventrikkel;
• enheter av mekanisk støtte av blodsirkulasjon;
• hjerte transplantasjon.

Outlook

Prognosen for sykdommen er svært alvorlig, selv om det er noen rapporter om en signifikant forbedring i klinisk tilstand av pasienter på bakgrunn av konvensjonell terapi.

Kriteriene for prognosen inkluderer sykdommens varighet etter diagnose, kliniske symptomer og alvorlighetsgrad av hjertesvikt, forekomst av lavspenningstype elektrokardiogram. Ventrikulære arytmier av høye karakterer, graden av reduksjon av kontraktile og pumpende funksjoner i hjertet. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med utvidet kardiomyopati er 3,5-5 år. Meningene fra ulike forfattere er forskjellige når man studerer utfallet av utvidet kardiomyopati hos barn. Den høyeste overlevelsesraten ble observert hos små barn.

Ifølge mange forfattere er kronisk hjertesvikt, tromboembolisme og hjerterytmeforstyrrelser de vanligste årsakene til død av pasienter med utvidet kardiomyopati.

Til tross for intensiv behandling og søket etter nye stoffer for behandling av utvidet kardiomyopati, er spørsmålet om hjertetransplantasjon fortsatt relevant. Med moderne immunosuppressiv terapi når den 5-årige overlevelse av pasienter med et transplantert hjerte 70-80%.

[1], [2], [3], [4]