Antifosfolipidsyndrom og nyreskade: Symptomer

Symptomer på antiphospholipid syndrom varierer betydelig i variasjon. Polymorfismen av symptomer bestemmes ved lokalisering av trombi i blodårene, arteriene eller små intragonale kar. Som regel gjenopptrer trombosene enten i venøs eller i arteriel sengen. Kombinasjonen av trombotisk okklusjon av perifere kar og fartøy i mikrocirkulatorisk sengen danner et klinisk bilde av multiorgan-iskemi som fører til flere orgeldysfunksjon hos noen pasienter.

Spekteret av arterielle og venøse tromboser og de kliniske manifestasjonene av antiphospholipidsyndrom forårsaket av dem

lokalisering	symptomer
Hjerneskip	Tilbakefall av akutt cerebrovaskulær ulykke, transiente iskemiske anfall, kramper, chorea, migrene, demens, Guillain-Barre syndrom, trombose, venøs sinus
Øyeskip	Trombose av arteriene og venene i retina, atrofi av optisk nerve, blindhet
Arterier i ryggmargen	Tverr myelitt
Koronar og intramyokardiale kar, ventilerte hjerteventiler	Myokardinfarkt, trombotisk mikroangiopati av intramyokardiale kar med utvikling av myokardisk iskemi, hjertesvikt, arytmi; trombose av shunt etter koronar arterie bypass grafting; endokarditt av Liebman-Saks; Valvulære defekter (vanligvis mitralventilinsuffisiens)
Lungens fartøy	Relapses av lungeemboli (små grener); pulmonal hypertensjon; hemorragisk alveolitis
Leverkar	Iskemisk infarkt i leveren; Badda-Chiari syndrom
renal blodårer	Nedsatt trombose, nyrearterie trombose, nyreinfarkt, trombotisk mikroangiopati
Binyre av binyrene	Akutt binyrebarksvikt, Addisons sykdom
Hudbeholdere	Retikulert lever, sår, palpabel purpura, infarkt av neglenglasset, digital gangrene
Aorta og perifere arterier	Syndrom av aortabuen intermittent claudication, gangrene, aseptisk nekrose av lårbenet
Perifere årer	Trombose, tromboflebitt, postflebitisk syndrom
Skjermer av moderkaken	Fostertapssyndrom (tilbakevendende spontan abort, fosterfødt døden, for tidlig fødsel, høyfrekvens av preeklampsi) på grunn av trombose og infarkt av moderkremen

[1], [2], [3]

Nyreskade

Nyrer er et av hovedmålorganene i både primær og sekundær antiphospholipid syndrom. Trombose kan lokaliseres i en hvilken som helst del av den vaskulære sjikt av nyrene fra sylinderen til nyrearteriene og sine grener til nyrevenen, inkludert små intrarenal arterie, arterioler og kapillærer i glomeruli. Avhengig av nivået av lesjon, dens omfang og hastighet av utviklingsprosessen trombookklyuzivnogo kliniske bildet kan variere fra akutt nyresvikt med alvorlig, noen ganger ondartet hypertensjon eller uten det til minimum blære, mild til moderat hypertensjon og langsomt progressiv nyredysfunksjon.

Variasjoner av nyreskade med antiphospholipidsyndrom

Lokalisering av trombose	Symptomer
Nyrevein Stammen til nyrearterien (okklusjon eller stenose) Grene av nyrearterien Intraladiale arterier, arterioler, glomerulus kapillærer	Akutt nyresvikt, hematuri Renovaskulær hypertensjon, akutt nyresvikt Nyreneinfarkt, renovaskulær hypertensjon Trombotisk mikroangiopati

Trombose av nyrene

Trombose av renal blodårer - ikke en hyppig manifestasjon av antifosfolipid syndrom. Kanskje som en isolert renal venetrombose in situ, og spre trombotiske prosess av den nedre vena cava. I sistnevnte tilfelle er bilaterale lesjoner hyppigere notert. Det kliniske bildet av trombose renal blodårer avhenger av varigheten og alvorlighetsgraden av venøs okklusjon, og den ensidige eller tosidige lokaliseringsprosessen. En plutselig fullstendig okklusjon av en renalve fortsetter ganske ofte asymptomatisk. Klinisk symptomatisk trombose av renale blodårer som er tilstede med smerte av varierende intensitet i korsryggen og den siden av magen, som er på grunn av overstrekking av nyrekapselen, grov hematuri, proteinuri, og fremveksten av en rekke tilfeller av plutselig uventet forverring av nyrefunksjonen. Det siste symptomet er mer typisk for en bilateral trombotisk prosess. Så langt, diagnostisering av trombose i nyreblodårer forårsaker noen vanskeligheter, gitt dens hyppig asymptomatisk kurs.

Trombose eller stenose av nyrene

Vinne nyrearteriene i antifosfolipid syndrom present sin fulle okklusjon av trombedannelse in situ eller fragmenter trombotiske emboli overlegg fra infiserte ventiler og stenose på grunn av tromben organisasjon rekanalisering med eller uten utvikling av fibrose og vaskulær vegg. Det viktigste kliniske symptom på vasookklusive lesjoner av nyrearteriene er renovaskulær hypertensjon, alvorligheten som avhenger av frekvensen av okklusjon, dens alvorlighetsgrad (fullstendig, ufullstendig) og lokalisering (ensidig, tosidig). Disse faktorer bidrar til muligheten for å utvikle akutt nyresvikt, i noen tilfeller kombinert med renovaskulær hypertensjon Heavy oliguric akutt nyresvikt er særlig karakteristisk for bilateral nyrearterien trombose. I sistnevnte tilfelle av fullstendig tilstopping i karlumenet kan utvikle bilateralt cortical necrosis med irreversibel renal dysfunksjon. Under kronisk vaso-okklusiv prosess og ufullstendig okklusjon punkt renovaskulær hypertensjon med varierende alvorlighet av kronisk nyresvikt. For tiden er det tap av nyrearteriene forbundet med antifosfolipid syndrom, ble sett som en annen årsak til renovaskulær hypertensjon i tillegg til aterosklerose, vaskulitt og fibromuscular dysplasi. I unge pasienter med alvorlig hypertensjon antifosfolipid syndrom med lesjoner av nyrearteriene bør inkluderes i området diagnostisk søk.

Tapet av små intrakranielle fartøy (APS-tilknyttet nefropati)

Til tross for betydningen av trombose av renale arterier og vener, er deres utvikling observert hos pasienter med antifosfolipid syndrom sjeldnere enn tap av små intrarenal fartøyer, som er basert på trombotisk mikroangiopati (se. "Trombotisk mikroangiopati").

Kliniske og morfologiske manifestasjoner og trekk ved patogenesen av trombotisk mikroangiopati innenfor antifosfolipid syndrom er lik de andre mikroangiopatiske syndromer, særlig med HUS og TTP. Trombotisk mikroangiopati intrarenal vaskulær systemisk lupus erytematosus er beskrevet P. Klemperer et al. I 1941, lenge før de dannet en idé om antifosfolipid syndrom, og siden tidlig på 80-tallet av XX-tallet trombose av glomerulære kapillærer og arterioler intrarenal med lupus nefritt ble assosiert med sirkulerende lupus antikoagulant eller høy titer av ACL. Nedsatt trombotisk mikroangiopati i pasienter med primær antifosfolipid syndrom ble først beskrevet P. Kincaid-Smith et al. I 1988. Ved å observere dynamikken i morfologiske forandringer i nyrene kvinner uten tegn på systemisk lupus erythematosus, men sirkulerer lupus antikoagulant, graviditet-indusert nyresvikt og tilbakevendende abort, forfatterne foreslo eksistensen av en ny form av trombotiske mikrovaskulære lesjoner assosiert med tilstedeværelse av lupus antikoagulant. 10 år senere, i 1999, D. Nochy et al. Vi publisert de første kliniske-morfologiske studier av nyresykdom hos 16 pasienter med primær antifosfolipid syndrom, karakterisert ved at analysert morfologiske egenskaper særegen vaskulær lesjon nyre iboende antifosfolipid syndrom, og tilbys til ham her, betyr uttrykket "nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom. Den virkelige forekomst av nefropati i forbindelse med antifosfolipid syndrom er ikke sikker, men ifølge foreløpige data, er det 25% i primær antifosfolipid syndrom og 32% i de sekundære hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. I de fleste tilfeller er sekundær antifosfolipid syndrom nefropati forbundet med dette syndrom, kombinert med lupus nefritt, men kan også utvikles som et selvstendig nyresykdom i systemisk lupus erythematosus.

Symptomer på nyreskade med antiphospholipidsyndrom

Symptomer på nyreskade som følge av antifosfolipid syndrom er milde og blir ofte henvist til bakgrunnen sammenlignet med alvorlige vaso-okklusive lesjoner i andre organer (sentralnervesystemet, hjerte, lunger), som har blitt rapportert hos pasienter med primær antifosfolipid syndrom, noe som fører til sen diagnose av nefropati. På den annen side, i systemisk lupus erythematosus symptomer nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom kan maskeres lysere tegn på lupus nefritt, som lenge har vært ansett som den eneste dominerende form av nyre patologi. I denne forbindelse, nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, ofte ikke tar hensyn til ved valg terapeutiske taktikk og prognose evaluering som i den primære og sekundære antifosfolipid syndrom.

• Det vanligste symptomet på nyreskade med APS-AG, observert hos 70-90% av pasientene med primær antiphospholipid syndrom. De fleste av dem er registrert moderat hypertensjon, i noen tilfeller, forbigående, selv om det er mulig å utvikle og ondartet hypertensjon med hjerneskade og øye utvikling av irreversibel akutt nyresvikt. Denne typen flyt er hovedsakelig beskrevet i det katastrofale antifosfolipid syndromet. Hoved patogenetiske mekanisme av hypertensjon nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, i samsvar med aktiveringen av den RAAS i respons til renal iskemi, og i senere stadier også i reduksjon av deres funksjoner. Renal ischemi dominerende rolle i patogenesen av hypertensjon er detekteringsanordningen reninsoderzhaschih hyperplasi juxtaglomerulære celler i nyrene halvåpne biopsi eller ved autopsi. Hos noen pasienter kan arteriell hypertensjon være det eneste symptomet på nyreskade, men i de fleste tilfeller er det identifisert med en kombinasjon av tegn på nedsatt nyrefunksjon.
• En funksjon av nephropathy assosiert med antiphospholipid syndrom er en tidlig isolert reduksjon i GFR, noe som noen ganger fører til en langvarig forstyrrelse av nyretrogenfunksjonen. Nyresvikt, som regel, uttrykkes moderat og har et sakte fremgangskurs. Progresjon av kronisk nyresvikt er hyppigere forbundet med arteriell hypertensjon. Irreversibel akutt nyresvikt, som utvikles hos pasienter med katastrofalt antifosfolipid syndrom, er kun beskrevet i kombinasjon med ondartet arteriell hypertensjon.
• Urinsyndrom er tilstede hos de fleste pasienter med moderat isolert proteinuri. Utviklingen av nefrotisk syndrom er mulig og utelukker ikke diagnosen nefropati assosiert med antiphospholipid syndrom. Som regel er økende proteinuri angitt med alvorlig, dårlig korrigert arteriell hypertensjon. Hematuri er ikke et vanlig tegn på nefropati assosiert med antiphospholipid syndrom: det utvikles hos mindre enn 50% av pasientene i kombinasjon med proteinuri. Isolert mikrohematuri eller makrohematuri er ikke beskrevet.

Kanskje akutt og kronisk forlengelse av nefropati assosiert med antifosfolipid syndrom, med primær antiphospholipid syndrom.

• I akutt kurs er dannelsen av et akutt kaldt syndrom karakterisert ved uttalt mikrohematuri og proteinuri i kombinasjon med arteriell hypertensjon og en økning i konsentrasjonen av kreatinin i blodet notert.
• Kronisk kurs karakteriseres hos de fleste pasienter ved det såkalte syndromet av vaskulær nefropati, representert ved en kombinasjon av arteriell hypertensjon og moderat nyresvikt, hovedsakelig filtrering, med minimal urinssyndrom. Et lite antall pasienter med kronisk forlengelse av AFS-nefropati har et nefrotisk syndrom.

Hos pasienter med sekundær antifosfolipid syndrom i systemisk lupus erythematosus og kan utvikle nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, som i de fleste tilfeller er kombinert med lupus nefritt. Dermed er det ikke er observert korrelasjon mellom tilstedeværelsen av nefropati i forbindelse med antifosfolipid syndrom og morfologiske typen av lupus nefritt. Hos pasienter med en kombinasjon av lupus nefritt og nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, ofte merke til den tunge hypertensjon og nyresvikt enn hos pasienter med isolert lupus nefritt, og med morfologisk undersøkelse avslører ofte interstitiell fibrose. En liten prosentandel av pasienter med systemisk lupus erythematosus nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom kan være den eneste form for nyreskade, utviklet i fravær av tegn på lupus nefritt. I dette tilfellet hennes kliniske symptomer i form av økende nyresvikt, alvorlig hypertensjon, proteinuri og hematuri nesten simulere et bilde av raskt progressive lupus nefritt.