Schönlein-Henoch sykdom: symptomer

Hemorragisk vaskulitt (Chenlen-Henoch purpura sykdom) er i de fleste tilfeller en godartet sykdom utsatt for spontan remisjon eller kur innen noen få uker fra begynnelsestidspunktet. Imidlertid, hos noen pasienter, hovedsakelig voksne, oppnår sykdommen et tilbakevendende kurs med utvikling av alvorlig nyreskade.

Karakteristiske ekstrarenale symptomer på Shenlaine-Henoch sykdom (hud, ledd, GI) kan forekomme i en hvilken som helst rekkefølge i flere dager, uker eller samtidig.

• Hudlesjon er det viktigste diagnostiske symptomet på purpura Schönlein-Henoch, som i halvparten av pasientene er det første tegn på sykdommen. Det er et hemorragisk utslett (påførbar purpura) på ekstensorflatene på nedre ekstremiteter, skinker, mindre ofte på magen, ryggen og armer. Utslettene er plassert symmetrisk, først på ankles og hæler, så begynner å spre seg proximalt. I alvorlige tilfeller slår utslettene sammen, skaffer seg en generalisert karakter. Hos barn er utseendet av purpura ledsaget av hevelse, selv i fravær av proteinuri, som antas å være forbundet med økt vaskulær permeabilitet på grunn av vaskulitt. En sjelden form for utslett er en blister med hemorragisk innhold og etterfølgende desquamation av epidermis. I løpet av de første ukene av sykdommen oppstår purpura episoder, og på tidspunktet for tilbakefall, forekommer det som regel regelmessig syndrom eller gastrointestinale lesjoner for første gang. I en liten del av pasientene oppnår purpura et kronisk tilbakevendende forløb.
• Beslag leddene i to tredjedeler av pasientene med lilla Shonlein-Genoch. De fleste pasienter har symptomer på purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch som vandrende artralgi, kne- og ankelleddene, mindre leddene i de øvre ekstremiteter, kombinert med myalgi. Gikt utvikler ekstremt sjelden. I en liten del av pasientene blir det artikulære syndrom dannet tidligere enn purpura.
• Lesjoner av mage-tarmkanalen observeres hos over 65% av pasientene med hemorragisk vaskulitt, og hos enkelte pasienter er det første tegn på sykdommen. Klinisk manifesterer gastrointestinal vaskulitt seg som symptomer på dyspepsi, tarmblødning og magesmerter. Alvorlige komplikasjoner utvikler seg i ikke mer enn 5% av tilfellene; spesielt hos eldre barn, er intussusception notert. Små tarminfarkt med perforeringer, akutt blindtarmbetennelse, pankreatitt er også beskrevet. Den sentrale komplikasjonen av lesjonen i mage-tarmkanalen med lilla Shoinlein-Henoch er strenge av tynntarmen.
• Sjeldne extrarenale symptomer på purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - lungeskade (reduksjon av funksjonelle parametre, pulmonal blødning, hemothorax), i sentralnervesystemet (hodepine, encefalopati, kramper, hemoragisk slag, atferdsforstyrrelser), urologisk patologi (stenose av ureter, ødem og blødning i pungen, sædlederen hematom, nekrose av testiklene, hemoragisk cystitt).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Lilla Shenolein-Genocha: Nyreskade

Nyreskader er hyppig, men ikke et permanent symptom på lilla Shonlein-Genoch. Glomerulonephritis utvikler seg i gjennomsnitt hos 25-30% av pasientene. Hos voksne pasienter med hemorragisk vaskulitt når frekvensen 63%.

Vanligvis er symptomene på nyreskader med Schönlein-Henoch purpura allerede funnet i sykdomsutbruddet, kombinert med den første episoden av purpura eller vises kort tid etter det. Men hos noen pasienter kan glomerulonefritis gå foran purpura eller utvikle seg for første gang noen få år etter manifestasjon av vaskulitt uten å være forbundet med hud- eller leddsyndrom. Alvorlighetsgraden av extrarenale symptomer korrelerer ikke tydelig med alvorlighetsgraden av nyreprosessen. Noen ganger kan alvorlig glomerulonephritis utvikles med moderat lesjon av hud og GI-kanalen.

Den mest hyppige kliniske tegn på glomerulonefritt - eritrotsiturii som kan representeres som en tilbakevendende brutto hematuria og mottak microhematuria. Gross hematuria kan ledsage purpura tilbakefall eller markert isolasjon, vanligvis i nærvær av nese-svelg-infeksjoner. Hos de fleste pasienter, hematuri kombinert med proteinuri, som vanligvis er lav i den generelle befolkningen av pasienter med hemoragisk vaskulitt. Hos pasienter med IgA-nefritt med lilla Johann Lukas Schönlein-Henoch, som ligger i Nefrologi avdelinger i forhold til alvorligheten av nyreskade, mest ofte til dannelse av massive proteinuria av nefrotisk syndrom i 60% av tilfellene. Tidlig nedsatt nyrefunksjon og hypertensjon oppdages vanligvis hos pasienter med nefrotisk syndrom. Nyresvikt er moderat uttrykt. Hos voksne pasienter med purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch, i motsetning til barn, mest kjente tung skade på nyrene, som forekommer i form av hurtig progressiv glomerulonefritt. I slike tilfeller viser det nyrebiopsi diffundere proliferativ glomerulonefritt eller extracapillary crescentic i en stor prosentandel av glomeruli, mens mesteparten av pasienter med moderat proteinuria og hematuria har morfologiske bilde mesangioproliferative glomerulonefritt.