Sarkoidose i lungene: symptomer

De kliniske symptomene på lungens sarkoidose og alvorlighetsgraden av manifestasjoner er svært varierte. Det er karakteristisk at de fleste pasienter kan notere en helt tilfredsstillende generell tilstand, til tross for mediastinal lymfadenopati og en ganske omfattende lungeskade.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) beskriver tre varianter av sykdomsbegynnelsen: asymptomatisk, gradvis, akutt.

Den asymptomatiske begynnelsen av sarkoidose er observert hos 10-15% (og ifølge noen data hos 40%) og er preget av fravær av kliniske symptomer. Sarkoidose oppdages ved en uhell som regel ved profylaktisk fluorografi og lungradisjon.

Den gradvise begynnelsen av sykdommen er observert hos ca 50-60% av pasientene. Samtidig klager pasientene om slike symptomer på lungesarcoidose som: generell svakhet, økt tretthet, redusert effektivitet, markert svette, spesielt om natten. Ofte er det en hostetørrhet eller med separasjon av en liten mengde slimete sputum. Noen ganger oppdager pasienter smerte i brystet, hovedsakelig i interscapularområdet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, opptrer kortpustethet under treningen, til og med moderat.

Ved undersøkelse av en pasient oppdages ingen karakteristiske manifestasjoner av sykdommen. I nærvær av dyspné kan du se en liten cyanose av leppene. Når slag lunge kan detektere en økning i lungerøttene (røtter pulmonal slagverk teknikk cm. I kapittel. "Lungebetennelse"), hvis det lymfadenopati mediastinum. Over de resterende delene av lungene bestemmes slagverk av en klar lungelyd. Auskultatoriske forandringer i lungene er vanligvis fraværende, men alvorlig vesikulær pust og tørr hvesenhet kan høres hos noen pasienter.

Det akutte angrepet av sarkoidose (akutt form) er observert hos 10-20% av pasientene. For den akutte form for sarkoidose er følgende hovedsymptomer karakteristiske:

• kortsiktig økning i kroppstemperatur (innen 4-6 dager);
• ledsmerter (hovedsakelig stor, oftest ankel)
• kortpustethet;
• smerte i brystet;
• tørr hoste (hos 40-45% av pasientene);
• redusert kroppsvekt;
• en økning i perifere lymfeknuter (i halvparten av pasientene), og lymfeknuter er smertefri, ikke loddet i huden;
• mediastinal lymfadenopati (oftere bilateral);
• nodosum erytem (ifølge MMIlkovich - hos 66% av pasientene). Nodulær erytem er en allergisk vaskulitt. Det er lokalisert hovedsakelig i regionen av skinn, lår, ekstensor overflaten av underarmen, men det kan vises i hvilken som helst del av kroppen;
• Lofgrens syndrom - simtomokompuls, inkludert mediastinal lymfadenopati, feber, erytem nodosum, artralgi, økt ESR. Lefgrens syndrom forekommer hovedsakelig hos kvinner under 30 år;
• Heerford-Valdenstrem syndrom - et symptomkompleks inkludert mediastinal lymfadenopati, feber, parotitt, fremre uveitt, ansiktsnervespares;
• tørre wheezes med auskultasjon av lungene (i forbindelse med lesjon av bronkiene ved sarkoidoseprosessen). I 70-80% av tilfellene avsluttes den akutte form av sarkoidose med omvendt utvikling av symptomene på sykdommen, dvs. Nesten kommer utvinning.

Den subakutiske starten av sarkoidose har generelt de samme tegn som akutt, men symptomene på lungesarcoidose er mindre uttalt, og tidspunktet for symptomstart er lengre i tid.

Og likevel er det mest karakteristiske for lungens sarkoidose det primære kroniske kurset (i 80-90% tilfeller). Et slikt skjema for en stund kan være asymptomatisk, skjult eller manifestert bare ikke ved en intens hoste. Over tid oppstår dyspnø (med formidling av lungeprosessen og bronkialskade), samt ekstrapulmonale manifestasjoner av sarkoidose

Ved auskultasjon av lungene tørr spredt hvesning, høres hard pust. Men med dette sykdomsforløpet i halvparten av pasientene, er omvendt utvikling av symptomer og nesten utvinning mulig.

Den mest ugunstige prognostiske holdningen er den sekundære kroniske formen for respiratorisk sarkoidose, som utvikler seg på grunn av transformasjon av det akutte sykdomsforløpet. Den sekundære kroniske formen av sarkoidose er preget av den utviklede symptomatologien - pulmonale og ekstrapulmonale manifestasjoner, utvikling av respirasjonsinsuffisiens og komplikasjoner.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lymfeknude involvering i sarkoidose

Det første stedet i frekvensen er lesjonen av de intratorakiske noder - mediastinal lymfadenopati - 80-100% av tilfellene. De overveiende radikale bronkopulmonale, tracheale, øvre og nedre trakeobronchiale lymfeknuter øker. Mindre markert økning i mediastinumens anterior og posterior lymfeknuter.

Hos pasienter med sarkoidose også øke perifere lymfeknuter (25%) - cervikal, supraclavicularis, minst - armhulen, albuen og lysken. Forstørrede lymfeknuter smertefri, ikke loddes sammen og til de underliggende vev, plotnoelasticheskoy konsistens aldri ikke ulcerate abscess ikke brytes og ikke danner en fistel.

I sjeldne tilfeller er skade på perifere lymfeknuter ledsaget av nedfallet av mandlene, den harde gane, de tunge tøynene dukker opp med hyperemi langs periferien. Det er mulig å utvikle sarkoidose med flere granulomer på tannkjøttet.

Nedfallet av bronkopulmonært system i sarkoidose

Lungene er involvert i den patologiske prosessen i sarkoidose ganske ofte (i 70-90% tilfeller). I de tidlige stadier av sykdommen forandringer i lunge alveoler begynne med - u alveolitt, i lumen av alveolene akkumulere alveolare makrofager, lymfocytter infiltrerende interalveolar partisjoner. Ytterligere granulomer dannes i parankymen av lungene, og i kronisk stadium er det markert utvikling av fibrøst vev.

Klinisk kan de første stadiene av lungeskade ikke manifesteres på noen måte. Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, oppstår hoste (tørr eller med liten utslipp av slimete sputum), smerte i brystet, kortpustethet. Dyspnø blir spesielt uttalt i utviklingen av fibrose og lungemfysem, ledsaget av en signifikant svekkelse av vesikulær pust

Bronkier er også berørt av sarkoidose, sarcoidgranulomer er subepiteliale. Engasjement av bronkiene manifesteres av en hoste med separasjon av en liten mengde sputum, spredt av tørre, sjelden små boblende raler.

Ulempen i pleura manifesteres av en klinikk med tørr eller eksudativ pleurisy (se "Pleurisy"). Ofte er pleurisy en inter-partisal, parietal og kan bare oppdages ved radiografisk undersøkelse. Mange pasienter ikke manifest klinisk pleuritt og lungerøntgen bare hvis du kan finne en lokal fortykkelse av pleura (pleural lag), pleural sammenvoksninger, interlobar tråder - en konsekvens av lidelse pleuritt. Ved pleural effusjon er det vanligvis mange lymfocytter.

Tapet i fordøyelsessystemet i sarkoidose

Leveransens involvering i den patologiske prosessen ved sarkoidose observeres ofte (i henhold til ulike data hos 50-90% av pasientene). Pasientene er forstyrret av en følelse av tyngde og fylde i riktig hypokondrium, tørrhet og bitterhet i munnen. Gulsot skjer vanligvis ikke. Når palpasjon av magen er bestemt av økningen i leveren, kan konsistensen av den være tett, overflaten er jevn. Leverfunksjonens funksjonelle kapasitet er som regel ikke forstyrret. Diagnosen er bekreftet ved punktering av leverbiopsi.

Nederlaget for andre organer i fordøyelsessystemet anses som en svært sjelden manifestasjon av sarkoidose. Det finnes indikasjoner i litteraturen om muligheten for å påvirke mage, tolvfingertarm, ileokeksjon i tynntarm, sigmoid kolon. Kliniske symptomer på lesjoner av disse organene ikke har noen spesielle tegn og trygt gjenkjenne sarkoidose disse delene av fordøyelsessystemet er mulig bare på grunnlag av en omfattende undersøkelse og histologisk undersøkelse av biopsiprøver.

En typisk manifestasjon av sarkoidose er nederlaget i parotidkjertelen, som uttrykkes i økning og ømhet.

Milt involvering i sarkoidose

Mildheten av milten i den patologiske prosessen ved sarkoidose observeres ganske ofte (hos 50-70% av pasientene). Imidlertid er det vanligvis ingen signifikant økning i milten. Ofte kan utvidelsen av milten detekteres av ultralyd, noen ganger er milten palpabel. En signifikant økning i milten er ledsaget av leukopeni, trombocytopeni, hemolytisk anemi.

Hjertes involvering i sarkoidose

Forekomsten av hjertesvikt ved sarkoidose varierer i henhold til data fra ulike forfattere fra 8 til 60%. Hjerteslaget er observert ved systemisk sarkoidose. Alle membranene i hjertet kan være involvert i den patologiske prosessen, men oftest blir myokardiet observert sarkoidinfiltrering, granulomatose og deretter fibrotiske forandringer. Prosessen kan være fokal og diffus. Fokale endringer kan manifestere elektrokardiografiske tegn på transmural myokardinfarkt med den påfølgende dannelsen av en aneurysm i venstre ventrikel. Diffus granulomatose fører til utvikling av alvorlig kardiomyopati med dilatasjon av hjertehulene, som bekreftes av ultralyd. Hvis sarcau granulomer er lokalisert hovedsakelig i papillære muskler, utvikler mitralventilinsuffisiens.

Ofte finnes det ved hjelp av ultralyd i hjertet et effusjon i hjertehulen.

I de fleste pasienter med sarkoidose, er intravital hjerteskader ikke anerkjent, som det vanligvis er tatt for manifestasjon av andre sykdommer.

De viktigste symptomene på hjertesvikt ved sarkoidose er:

• kortpustethet og smerte i hjertet med moderat fysisk aktivitet;
• følelse av hjertebank og uregelmessigheter i hjertet;
• hyppig, arytmisk puls, redusert pulsfylling;
• utvide grensen til hjertet til venstre;
• døvhet i hjertelyder, ofte arytmier, oftest ekstrasystoler, systolisk murmur i hjertepunktet;
• utseendet av akrocyanose, ødem på beina, økning og ømhet i leveren med utvikling av sirkulasjonsmangel (med alvorlig diffus myokardisk skade);
• EKG-forandringer i form av redusert T-bølgen i mange ledninger, forskjellige arytmier ofte extrasystole beskrevne tilfeller fibrillering og atrieflutter, høy grad av forstyrrelse av atrioventrikulær ledningstid, grenblokk; I noen tilfeller avsløres EKG-tegn på hjerteinfarkt.

For diagnostisering av sarkoidose hjertesykdom ved hjelp av EKG, ekkokardiografi, scintigrafi av hjertet med radioaktivt thallium galiem eller, i sjeldne tilfeller - selv hans levetid ekdomiokardialnuyu biopsi. Intravital biopsi av myokardiet gjør det mulig å avsløre epithelioid-celle granulomer. Seksjonene av deteksjon av omfattende Rubtsovy-områder i myokardiet under en seksjonstudie ved sarkoidose med hjertebeskadigelse er beskrevet.

Hjerteslaget kan være dødsårsak (alvorlige brudd på hjerterytme, asystol, sirkulasjonsmangel).

M. M. Ilkovich (1998) rapporterer om individuelle observasjoner av obstruksjon av lårarterien, øvre vena cava, lungearterien og dannelsen av en aorta-aneurisme.

Nyreskader ved sarkoidose

Involvering av nyrene i den patologiske prosessen ved sarkoidose hos nyrene er en sjelden situasjon. Bare isolerte tilfeller av utvikling av sarkoidose glomerulonephritis er beskrevet. Som nevnt tidligere er sarkoidose preget av hyperkalsemi, som er ledsaget av kalsykuri og utvikling av nefrokalsinose - deponering av kalsiumkrystaller i nyrene parenchyma. Nekrokalsinose kan være ledsaget av intens proteinuria, en reduksjon i reabsorpsjonsfunksjonen i nyrene, som manifesteres av en reduksjon i den relative tettheten av urin. Nekrokalsinose utvikler imidlertid sjelden.

Endringer i beinmarg i sarkoidose

Denne patologien i sarkoidose er ikke fullt ut forstått. Det er indikasjoner på at lesjoner av benmarget i sarkoidose er observert i ca. 20% av tilfellene. Refleksjon av involvering av beinmerm i den patologiske prosessen ved sarkoidose er en forandring i perifert blod - anemi, leukopeni, trombocytopeni.

[6], [7], [8]

Endringer i osteoartikulært system ved sarkoidose

Benlesjon er observert hos ca 5% av pasientene med sarkoidose. Klinisk manifesteres dette ved ikke-intensiv smerte i beinene, det er ofte ingen kliniske symptomer i det hele tatt. Signifikant flere benlesjoner avdekket ved røntgen i form av multiple foki av bein falangeale fortynning med fordel i hender og føtter, i det minste - i beina i skallen, vertebrae, lange ben.

Felles skade oppdages hos 20-50% av pasientene. Den patologiske prosessen innebærer hovedsakelig store ledd (artralgi, aseptisk leddgikt). Deformasjon av leddene er ekstremt sjeldne. Hvis et slikt tegn vises, bør revmatoid artritt først utelukkes.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lesjon av skjelettmuskulatur ved sarkoidose

Innblanding av muskler i den patologiske prosessen er sjelden og manifesterer seg hovedsakelig med smerte. Målrette endringer i skjelettmuskulaturen og en signifikant reduksjon i muskelton og muskel gjør det vanligvis ikke. Svært sjelden er det alvorlig myopati, i henhold til det kliniske kurset som ligner polymyositis.

Nederlaget for det endokrine systemet ved sarkoidose

Vesentlige brudd på endokrine systemet ved sarkoidose, som regel nr. En økning i skjoldbruskkjertelen med fenomener hypertyreose, en reduksjon av seksuell funksjon hos menn, er beskrevet i menstruasjonssykdommer hos kvinner. Svært sjelden er det en brekning av binyrene. Det er en oppfatning at graviditet kan føre til reduksjon av symptomer på lungesarcoidose og jevn gjenoppretting. Etter leveransen er imidlertid en gjenopptakelse av klinikken for sarkoidose mulig.

Tapet i nervesystemet i sarkoidose

Den vanligste er perifer neuropati, manifestert av en reduksjon av følsomhet i føttene og skinnene, en reduksjon i senreflekser, en følelse av parestesi, en reduksjon av muskelstyrken. Mononititt av individuelle nerver kan også forekomme.

En sjelden, men alvorlig komplikasjon av sarkoidose er nederlaget i sentralnervesystemet. Det er sarkoidose av meningitt, manifestert av hodepine, nakkestivhet, positivt kernig symptom. Diagnosen av meningitt er bekreftet ved studier av cerebrospinalvæske - preget av økning i proteininnhold, glukose, lymfocytter. Det skal huskes at i mange pasienter gir sarkoidose av meningitt nesten ikke kliniske manifestasjoner, og diagnosen er bare mulig ved hjelp av analysen av cerebrospinalvæske.

I noen tilfeller påvirkes ryggmargen med utvikling av parese av motor muskler. Tapet av optiske nerver med redusert synsskarphet og begrensning av synsfeltene er også beskrevet.

Hudlesjon i sarkoidose

Hudendringer i sarkoidose observeres hos 25-30% av pasientene. Den akutte form av sarkoidose er preget av utviklingen av erytem nodosum. Det er en allergisk vaskulitt, lokalisert hovedsakelig i skinnområdene, sjelden - hofter, ekstensorflater på underarmene. Nodulær erytem er preget av smertefulle, rødlige, aldri sårbare noder av forskjellige størrelser. De oppstår i det subkutane vevet og involverer huden. Nodulær erytem er preget av en gradvis endring i hudfarge over nodene - fra rød eller rød-violett til grønn, deretter gulaktig. Nodulær erytem forsvinner spontant etter 2-4 uker. I lang tid ble nodosum erytem ansett som en manifestasjon av tuberkulose. Nå er det ansett som en ikke-spesifikk respons, oftere observert bare i sarkoidose og tuberkulose, revmatisme, narkotika allergier, en streptokokkinfeksjon, noen ganger i maligne svulster.

I tillegg til erytem nodosum, kan man også observere ekte sarkoidose i huden - granulomatøs sarkoidose i huden. En karakteristisk egenskap er små eller store fokal erytematøse plakk, noen ganger er det hyperpigmenterte papiller. På overflaten av plakkene kan være telangiectasia. Den vanligste lokaliseringen av sarkoidose lesjoner er huden på dorsale overflater av hender, føtter, ansikt og område av gamle arr. I den aktive fasen av sarkoidose er huden manifestasjoner mer uttalt og omfattende, lesjoner buler over overflaten av huden.

Svært sjelden i sarkoidose er det et utseende i det subkutane vev av tette, smertefrie, sfæriske formede noder fra 1 til 3 cm i diameter - sarcoiden av Daria-Rousseau. I motsetning til erythema nodosum, er utseendet på noder ikke ledsaget av endringer i hudfarge, i tillegg til at nodene er smertefrie. Histologisk undersøkelse av noder er preget av typiske endringer i sarkoidose.

Lesjon av øyet i sarkoidose

Eye engasjement i sarkoidose forekommer hos 1/3 av pasientene, og viser fremre og bakre uveitt (den vanligste typen av patologi), konjunktivitt, hornhinne, katarakt, endringer i iris, utvikling av glaukom, tåreflod, lysskyhet, redusert synsskarphet. Noen ganger gir øyeskader små symptomer på sarkoidose i lungene. Alle pasienter med sarkoidose må ha en oftalmologisk undersøkelse.