Sarkoidose og glaukom

Sarkoidose er en systemisk sykdom karakterisert ved dannelsen av ikke-kasedannende, granulomatøse inflammatoriske infiltrater i lunger, hud, lever, milt, sentralnervesystem og øyne.

Okulær affeksjon forekommer hos 10–38 % av pasienter med systemisk sarkoidose. Okulær sarkoidose, manifestert som anterior, medial, posterior eller panuveitt, fører til utvikling av kronisk granulomatøs uveitt.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi av sarkoidose-assosiert glaukom

Sarkoidose er 8–10 ganger mer vanlig hos afroamerikanere enn hos hvite, med en forekomst på 82 tilfeller per 100 000. Sykdommen kan utvikle seg i alle aldre, men er vanligst hos pasienter i alderen 20–50 år. Omtrent 5 % av uveitttilfellene hos voksne og 1 % av uveitttilfellene hos barn er assosiert med sarkoidose. Sytti prosent av tilfellene av sarkoidose involverer det fremre segmentet, med affeksjon av det bakre segmentet som forekommer hos mindre enn 33 %. Omtrent 11–25 % av pasienter med sarkoidose utvikler sekundær glaukom, oftest med affeksjon av det fremre segmentet. Afroamerikanske pasienter med sarkoidose har større sannsynlighet for å utvikle sekundær glaukom og blindhet.

[ 3 ], [ 4 ]

Hva forårsaker sarkoidose?

Utviklingen av okulær hypertensjon og glaukom hos pasienter med sarkoidose skjer ved obstruksjon av trabekelverket som følge av den kroniske inflammatoriske prosessen, samt ved lukking av den fremre kammervinkelen på grunn av dannelsen av perifere fremre og bakre synekier og irisbombasje. Neovaskularisering av øyets fremre segment og langvarig bruk av glukokortikoider kan også føre til nedsatt utstrømning av intraokulær væske.

Symptomer på glaukom assosiert med sarkoidose

De fleste voksne med sarkoidose har lungepåvirkning, hoste, kortpustethet, piping i brystet eller kortpustethet ved anstrengelse. Andre manifestasjoner av sarkoidose inkluderer systemiske symptomer som feber, tretthet og vekttap. Ofte kan det ikke være noen symptomer ved diagnose. Når øynene er involvert, klager pasienter vanligvis over øyesmerter, rødhet, lysfølsomhet, flytende flekker, tåkesyn eller redusert synsskarphet.

Sykdomsforløpet

Sarkoidose i øyet kan være akutt og selvbegrensende eller ha et kronisk tilbakevendende eller kontinuerlig forløp. Prognosen for kronisk sarkoidoseuveitt er den mest ugunstige på grunn av utvikling av komplikasjoner (glaukom, grå stær eller makulaødem).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnose av sarkoidose-assosiert glaukom

Differensialdiagnose av sarkoidose bør inkludere andre tilstander som forårsaker granulomatøs panuveitt, som Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, sympatisk oftalmia og tuberkulose. Syfilis, Lyme-sykdom, primært intraokulært lymfom og pars planitt bør vurderes som okulær affeksjon.

[ 9 ]

Laboratorieforskning

Diagnosen sarkoidose stilles når ikke-kaseerende eller ikke-nekrotiske granulomer eller granulomatøs betennelse oppdages i en vevsbiopsi hos en pasient der andre granulomatøse sykdommer (tuberkulose og soppinfeksjoner) er utelukket. Når sarkoidose først diagnostiseres, bør røntgen av thorax og serumnivåer av angiotensin-konverterende enzym (ACE) måles. Serumlysozymnivåer kan være forhøyede, noe som er mindre spesifikt enn ACE-nivåer, en markør for sykdommen. ACE-nivåer kan imidlertid være forhøyede hos friske barn, så dette kriteriet har mindre diagnostisk verdi hos pediatriske pasienter. Økte ACE-nivåer har blitt vist i intraokulær og cerebrospinalvæske hos pasienter med sarkoidose i øyet og sentralnervesystemet (henholdsvis sarkoidose-uveitt og nevrosarkoidose). Ytterligere studier som bidrar til å bekrefte diagnosen inkluderer immunologisk toleransetesting, lungefunksjonstester, Ga-forsterket testing, computertomografi av thorax, bronkoalveolær lavage og transbronkial biopsi.

Oftalmologisk undersøkelse

Øyeaffeksjon ved sarkoidose er vanligvis bilateral, selv om den kan være ensidig eller med markert asymmetri. Granulomatøs uveitt utvikler seg oftest ved sarkoidose, men ikke-granulomatøs uveitt kan også utvikles. Undersøkelse avslører granulomer i hud og orbita, forstørrede tårekjertler og nodulære formasjoner i konjunktiva på øyelokkene og kinnene. Undersøkelse av hornhinnen avslører vanligvis store talgutfellinger og myntformede infiltrater; sjeldnere observeres endotelial opasitet i den nedre delen av hornhinnen. Ved omfattende posterior og perifer fremre synekier øker det intraokulære trykket og sekundær inflammatorisk glaukom utvikles, assosiert med lukking av vinkelen på det fremre kammeret eller bombasje av iris. Ofte, ved alvorlig betennelse i det fremre segmentet av øyet, oppdages Koeppe- og Busacca-knuter på iris.

Affeksjon av bakre segment ved sarkoidose er mindre vanlig enn affeksjon av fremre segment. Undersøkelse av glasslegemet avslører ofte betennelse med opasiteter og akkumulering av inflammatoriske produkter i den nedre delen. Fundusundersøkelse kan avsløre ulike forandringer, inkludert perifer retinal vaskulitt, perifer snøfonnlignende ekssudasjon, blødninger, retinale ekssudater, perivaskulære nodulære granulomatøse lesjoner, Dalen-Fuchs-knuter, retinal og subretinal neovaskularisering, og neovaskularisering av den optiske disken. Granulomer kan også finnes i netthinnen, årehinnen eller synsnerven. Nedsatt synsskarphet ved sarkoidose oppstår på grunn av dannelsen av cystoid makulaødem, optikusnevritt med granulomatøs infiltrasjon og sekundær glaukom.

Behandling av glaukom assosiert med sarkoidose

Hovedmetoden for behandling av både systemisk og okulær sarkoidose er glukokortikoidbehandling. Ved skade på øyets fremre segment brukes de lokalt eller oralt. Systemisk behandling er nødvendig ved bilateral posterior uveitt. Ved sarkoidose har andre immunsuppressive midler vist seg å være effektive, for eksempel ciklosporin og metotreksat. De bør brukes ved kronisk sykdomsforløp og behov for langvarig behandling med glukokortikoider. Behandling av glaukom med legemidler som reduserer dannelsen av intraokulær væske bør utføres så lenge som mulig. Argonlaser-trabekuloplastikk er ofte ineffektiv. Den foretrukne metoden for pupillblokkade er laseriridotomi eller kirurgisk iridektomi. Hvis det intraokulære trykket forblir høyt, anbefales enten en filtreringsoperasjon eller implantasjon av en tubulær drenasje. Effektiviteten av kirurgisk behandling øker hvis den inflammatoriske prosessen stoppes før operasjonen. Antimetabolitter anbefales for trabekulektomi, spesielt hos afroamerikanske pasienter.