Tourettes syndrom: symptomer

Symptomer på Tourettes syndrom

Ticks inkluderer et bredt repertoar av motor eller vokal handlinger, som pasienten føler seg som voldelig. Likevel kan de forsinkes av viljestyrke en stund. I hvilken grad tics kan forsinkes, varierer avhengig av deres alvorlighetsgrad, type og timingskarakteristikker. Mange enkle og raskt utført tics (f.eks hurtig blinkende suksessive bevegelser eller rykninger av hodet) kan ikke styres, mens andre tics, som er mer minner om målrettet bevegelser, som forekommer som respons på en indre haster, kan holdes tilbake. Noen pasienter forsøker å skjule tics. For eksempel kan en tenåring som skraper perineum erstatte sosialt mer akseptable berører til magen. Over tid endrer lokaliseringen av tics og deres alvorlighetsgrad - noen tics kan plutselig forsvinne eller bli erstattet av andre. Slike endringer forårsaker noen ganger feilaktig inntrykk av at pasientene er villig til å eliminere noen tics og utføre andre. En undersøkelse av pasienter viste at rundt 90% av dem har en ubehagelig følelse før lærerne, noe som tvinger pasientene til å utføre en handling eller produsere en lyd og kan betegnes som en imperativ trang.

Intensiteten av flått kan påvirkes av en rekke faktorer. Under søvn reduseres flått, men forsvinner ikke helt. Tics blir ofte mer synlige i en tilstand av avslapning (for eksempel hvis pasienten hjemme ser fjernsyn), så vel som under stress. Ticks kan redusere og til og med forsvinne dersom pasienten er konsentrert på enhver aktivitet. For eksempel, en kirurg beskrivelse (opp til og under drift), denne berømte engelske forfatteren og nevrolog Oliver Sacks (1995):" ... Hendene er stadig i bevegelse. Han holdt berøre nesten (men aldri helt) til sin ikke-sterile skulder assistent, speil, gjorde en brå bevegelse av kroppen, rørte foten av kolleger. Hørt en forfjamset av vokaliseringer - "Uh-oh" - som om et sted i nærheten var en stor ugle Etter behandlingen av kirurgiske feltet, Bennett tok kniven gjort en ryddig rent kutt - det var ingen antydning til noen overdreven bevegelse av tic. Hendene flyttet strengt i tråd med operasjonens rytme. Tyve minutter gått, femti, sytti, ett hundre. Operasjonen var vanskelig: han måtte bandasjere blodkar, nerver å finne - men kirurgens handlinger var dyktig, bekreftet, og den minste snev av Tourettes syndrom ... "

Samtidige lidelser

Hos pasienter med Tourettes syndrom blir det ofte observert comorbide sykdommer, noe som er en viktig faktor ved pasientens disadaptasjon. Til tross for mange hindringer oppnår mange pasienter suksess i livet. Et utmerket eksempel er Samuel Johnson, en av de mest fremtredende personlighetene i engelsk litteratur fra det attende århundre. Han led av et alvorlig Tourette syndrom med markante obsessive kompulsive symptomer. Han hadde også autoaggressive tiltak og symptomer på depresjon.

Det er fortsatt tvilsomt å vurdere sammenhengende lidelser som en integrert del av det kliniske bildet av Tourettes syndrom eller bare som komorbide forhold. Data om den genetiske sammensetningen av OCD med Tourettes syndrom indikerer at obsessiv-kompulsive symptomer er en integrert del av sykdommen. Det er grunner til å tro at autoaggressive tiltak og noen tilfeller av DVN også bør inkluderes i spektret av kliniske manifestasjoner av Tourettes syndrom. Hos pasienter med Tourettes syndrom registreres også personlighetsforstyrrelser, affektive lidelser, angstlidelser som ikke er relatert til OCD, søvnforstyrrelser, læringshemming, foniatriske lidelser.

Nylige studier ved hjelp av standardiserte vurderingsmetoder og spesifikke diagnostiske kriterier har vist at ca. 40-60% av pasientene med Tourettes syndrom har obsessive kompulsive symptomer. Ifølge epidemiologiske data er OCD funnet hos 2-3% av individer i befolkningen, slik at den høye forekomsten av disse symptomene hos pasienter med Tourettes syndrom ikke kan forklares bare ved en tilfeldig kombinasjon av de to sykdommene. Studier har vist at OCD oppdages oftere når mødre av pasienter med Tourettes syndrom gjennomgikk stress under graviditet, samt hos mannlige pasienter med komplikasjoner ved fødsel. Obsessiv-kompulsiv symptomatologi i Tourettes syndrom er et aldersavhengig fenomen: symptomene øker i ungdomsår og ungdomsår, når tics har en tendens til å svekke seg. De vanligste tvangene hos pasienter med Tourettes syndrom inkluderer en obsessiv konto, å sette ting i rekkefølge eller justere objekter i en bestemt rekkefølge, gni hendene, røre, forsøke å oppnå absolutt symmetri. Karakterisert av OCD-frykt for forurensning og ritualer knyttet til rensing, observeres sjeldnere.

Som allerede antydet kan differensieringen mellom visse tvang og tics føre til vanskeligheter. Det er vanlig å klassifisere en handling som tvang hvis den utføres for å nøytralisere ubehag forårsaket av den foregående tanken (besettelse). Men det må tas hensyn til at enkelte pasienter med flått "backdating" kommer opp med en "besettelse" for å forklare deres ukontrollable handlinger. På den annen side kan kryssbevegelser senere inkluderes i pasientens repertoar av tvang. For eksempel observerte vi en 21-årig pasient som fra en alder av åtte hadde et kryss i form av et blink, som uttalt at han måtte blinke nøyaktig 6 ganger for å kvitte seg med det forferdelige bildet av døden. Noen ganger kan et kryss bli gjenkjent fra konteksten - hvis bevegelsen er ledsaget av andre bevegelser, tilhører tics ikke i tvil, da har det sannsynligvis et krysskarakter. I alle fall tikopodobnye tvangshandlinger (f.eks blinker, rørende, tapping) og visse komplekse motoriske tics er plassert ved punktet "krysset" OCD og Tourettes syndrom, som er ekstremt vanskelig å forsøke å skille dem ved klinisk nivå.

Symptomer på DVG - hyperaktivitet, uoppmerksomhet, impulsivitet - oppdages hos ca 50% av pasientene med Tourettes syndrom og manifesterer seg ofte før starten av tics. Et barn med et mildt eller alvorlig Tourettesyndrom gir som regel regelinnholdet uoppmerksom, masete, impulsive, så det er vanskelig å identifisere symptomene på DVG hos en slik pasient. Hittil er det uklart om DVG er en av manifestasjonene til Tourettes syndrom eller bare en comorbid lidelse. Forskere har identifisert to typer Tourette syndrom med comorbid DVG i en av dem DVG er uavhengig av Tourettes syndrom, den andre - DVG er sekundær til Tourettes syndrom. Noen forskere rapporterte at tilstedeværelsen av DVG utgjør en høy risiko for alvorlige tics og tilstedeværelsen av andre comorbide lidelser. Barn med DVG og Tourettes syndrom opplever ofte større problemer med å kontrollere egne impulser, inkludert aggressive. Aggressivitet kan bli ledsaget av uforutsigbare episoder av affektiv avslappning, som er provosert av frustrasjon eller latterliggjøring hos jevnaldrende eller slektninger. Ifølge en av studiene, med en kombinasjon av OCD og DVG, hyppigere angrep av raseri.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kurset til Tourettes syndrom

Gjennomsnittlig alder på begynnelsen av motor tics er 7 år. Når sykdommen utvikler seg, spre tics ofte i rostrokaudal retning. Gjennomsnittlig alder av utseendet på vokal tics er 11 år. Karakterisert av en bølgete endring i type og alvorlighetsgrad av tics med en tendens til å øke alvorlighetsgraden av symptomer til midten av ungdomsperioden. I ungdomsår, i mange tilfeller, er delvis remisjon eller stabilisering av symptomer notert. I de fleste voksne med Tourettes syndrom, fortsetter tics å påvirke pasientens liv, og i en tredjedel av tilfellene er det svært signifikant.

Klassifisering av Tourettes syndrom

Motor og vokal tics er delt inn i enkle og komplekse. Enkle motortyper er hurtige eller lynbevegelser som involverer en muskelgruppe. I motsetning til tremor er tics uregelmessige. Et eksempel på enkle motor tics kan tjene som et blunk, rive på hodet, shrugging skuldre. Komplekse motortyper er langsommere og mer koordinerte bevegelser som ligner normale, målbevisste bevegelser eller bevegelser, men er tidlige eller forskjellige i temporalt mønster og amplitude. Eksempler er grimasser, berører, vridning av visse gjenstander, copropraxia (uanstendig bevegelser), ekkopraksi (gjentagelse av bevegelser av andre mennesker). Motortyper representerer oftest kloniske bevegelser, men kan også være dystoniske. Kloniske tics er plutselige kortsiktige og vanligvis gjentatte bevegelser, for eksempel blinker eller tapper. Dystoniske tics begynner også plutselig, men fører til en mer permanent forandring i stillingen - for eksempel langvarig åpning av munnen, tvunget torso-helling fremover, ledsaget av kjeveforankring. Ticks dukker ofte opp som blinker, som involverer flere forskjellige bevegelser eller lyder, raskt utført eller publisert etter hverandre.

Enkle vokale tics er raske, uartige lyder som snorting, sniffing, hoste, som feilaktig kan betraktes som en manifestasjon av "allergi". Komplekse vokale tics involverer prosesser med høyere nervøsitet: de er språklig meningsfylte, men uhensiktsmessige uttrykk for interjections, ord eller setninger. For komplekse vokale tics omfatter echolalia (gjenta andres tale), palilalia (repetisjon av sin tale), eschrolalia (rope obskøne ord eller setninger). Noen forfattere mener at vokal tics bør betraktes som en slags motor tics som er preget av en sammentrekning av muskler i luftveiene.

Klassifisering av flått

	motor	vokal
enkel	Rask, lynrask, meningsløs (for eksempel blinkende, nikkende, shrugging, tugging, magespenning, bevegelse av tær)	Rapid inarticulate lyder (for eksempel hoste, stønn, snorting, mooing, "uh, uh, uh")
komplekse	Langsommere, tilsynelatende passende (for eksempel bevegelser, dystoniske stillinger, kopropraksi, gjentatte berøringer, utjevning av hår, hopping, spinning, snapping fingre, spytter)	Lingvistisk meningsfylte taleelementer (for eksempel coprolalia, echolalia, palalalia, "eh. Eh", "wow"),

Mange leger feilaktig tror at det å ha eschrolalia nødvendig for en diagnose av Tourettes syndrom, men i virkeligheten er det bare en liten brøkdel av tilfellene observert (i 2-27% av pasientene med Tourettes syndrom), og blir vanligvis sett bare i ungdomsårene. Jo tyngre sykdommen, desto større er sannsynligheten for å identifisere coprolalia. Noen forskere vurdere kopropraksi og eschrolalia kakchast spekteret av sosialt uakseptabel atferd eller vocalizations, referert til som koprofili. I en stor serie av pasienter med Tourettes syndrom eschrolalia bemerket i 32% av tilfellene, kopropraksi - i 13% av tilfellene, en variant koprofili - i 38% av tilfellene. I en annen studie, sosialt uakseptable handlinger og uttalelser viste at 22% av pasienter med Tourettes syndrom, permanent skade andre mennesker, er 30% fristet til å berøre den andre 40% prøver å undertrykke dette ønsket, 24% prøver å skjule sine impulser, og erstatte aggressiv bemerkning enn noen annen , ikke støtende mot en annen person. Søker å skade andre, den syke sier ofte: "Du er feit, freak, dum ...", etc. Aggressive handlinger og uttalelser er ofte observert hos unge menn med DBH, atferdsforstyrrelser, eschrolalia, kopropraksi, interne ( "mental") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]