Polynevropati - Symptomer

I det kliniske bildet av polyneuropati, er det generelt kombinert tegn på skade på motoriske, sensoriske og vegetative fibre. Avhengig av graden av involvering av fibre av forskjellige typer i nevrologisk status, kan motoriske, sensoriske eller vegetative symptomer overhøre.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer

Det tap av motor fibrene fører til utvikling av slapp parese, for de fleste av neuropati er karakterisert ved lesjoner av de øvre og nedre ekstremiteter med distal fordeling av muskelsvakhet, utvikler muskelatrofi ved langvarig eksisterende lesjoner i axon. For aksonal polynevropati og arvelig egenskap fordeling av distal muskelsvakhet, ofte dominert av lavere lem svakhet er mer uttalt i strekkmuskler enn i flexor muskler. Med uttalt svakhet i peronealgruppen av muskler utvikler steppen ("kukgang"). Erfarne demyeliniserende polyneuropatier kan oppstå som proksimal muskel svakhet. I alvorlige tilfeller kan det være en lesjon av kranialnervene og respiratoriske muskler, som oftest observeres med Guillain-Barre syndrom.

For polyneuropatier er den relative symmetrien av symptomer karakteristisk. Asymmetrisk muskel svakhet og atrofi observeres i flere mononeuropatier: multifokal motorisk neuropati, Sumner-Lewis multifokal sensomotorisk neuropati.

Den sene og periosteal reflekser med polyneuropati generelt redusere eller slippe ut, først og fremst reduserte reflekser med akillessenen, med den videre utvikling av prosessen - og karporadialny kne, sene reflekser med to hoder og tre hoder arm muskel kan være en lang tid intakt. Med flere mononeuropatier kan tendonreflekser forbli bevaret og til og med animert i lang tid.

Sanseforstyrrelser i polyneuropati er også ofte relativt symmetriske, som først opptrer i distale områder (for eksempel sokker og hansker) og sprer seg proximalt. I debut av polyneuropati ofte avsløre positive sensoriske symptomer (parestesi, dysestesi, hyperesthesia), men videre utvikling av symptomer på irritasjon av prosessen erstattes av taps symptomer (hypoesthesia). Tapet av tykke myelinerte fibre fører til brudd på dyp og vibrasjonsfølsom, ødeleggelse av tynne myelinerte fibre - til brudd på smerte og temperaturfølsomhet.

Et karakteristisk trekk ved mange polyneuropatier er smertesyndromet, som er mest karakteristisk for diabetiske, alkoholiske, toksiske polyneuropatier, porfyri-polyneuropati og andre.

Brudd på autonome funksjoner manifesteres tydeligst i aksonal polyneuropatier, siden vegetative fibre er ikke-myelinerte. Symptomene på prolaps blir ofte observert: nederlaget av sympatiske fibre i perifere nerver manifesteres av tørrhet i huden, et brudd på reguleringen av vaskulær tone; nederlaget av viscerale vegetative fibre fører til disautomonomi (ortostatisk hypotensjon, takykardi, nedsatt hjertefrekvensvariabilitet, unormal gastrointestinal funksjon, nedsatt erektilfunksjon). Tegn på disautonomi er mest uttalt i arvelige vegetative-sensoriske polyneuropatier, diabetisk polyneuropati. Brudd på autonom regulering av hjertet kan forårsake plutselig død. Vegetative manifestasjoner av polyneuropatier kan også manifestere symptomer på irritasjon (hyperhidrose, vaskulær toneforstyrrelse), som ofte er kjent i vibrasjons sykdom, porfyri polyneuropati.

Kliniske manifestasjoner av nevropati består av symptomer på tre typer: sensitiv, motorisk og vegetativ. Vegetative forstyrrelser med polyneuropatier er vanligere. Isolerte former for nevropatiske syndrom, hvor syndromet med progressiv autonom feil oppstår. I dette tilfellet kan symptomene på vegetativ insuffisiens skjule manifestasjonene av den underliggende sykdommen og skyldes hovedsakelig visceral polyneuropati. Et lignende eksempel er diabetisk polyneuropati ledsaget av alvorlig ortostatisk hypotensjon, impotens, svekket svette og en endring i pupillærrespons. Lignende lidelser er funnet hos pasienter med amyloid neuropati.

Perifere autonome sykdommer manifesteres av smertefulle, vaskulære og resistente trofiske fenomener. De mest levende og intense vegetative lidelsene i lemmer blir observert med arvelig sensorisk nevropati. Denne kategorien inkluderer en rekke sykdommer som er preget av et merket tap av følsomhet eller autonom dysfunksjon eller en kombinasjon av disse forstyrrelsene. En viktig egenskap ved disse skjemaene er tilstedeværelsen av alvorlige trofiske lidelser, spesielt i nedre ekstremiteter. Det er tegn på tilstedeværelse i noen tilfeller av arvelige perforerende fotsår. Sykdommen, som regel, begynner med tap av smerte og temperaturfølsomhet i de distale delene av nedre ekstremiteter, og lignende endringer i overdelene er festet. Andre typer følsomhet påvirkes, og milde motorforstyrrelser i de distale delene av lemmer kan forekomme. Den særegne sykdommen er ubehagelig spontan smerte, hovedsakelig i beina. Hyppige symptomer inkluderer nevropatisk felles degenerasjon og vedvarende sårdannelse av føttene. Sykdommen manifesterer seg tidlig, og med en resessiv arvelig variant observeres symptomer fra fødselen.

Med en slik sjelden form som medfødt sensorisk neuropati med anhidrosis, sammen med forsinket utvikling motor, og episoder med feber av ukjent årsak observerte tap av smerte og temperaturfølsomhet, benbrudd, hudsår, og av og til samomutilyatsii.

Mønsteret av hudendringer som ofte er det første symptomet på ganske utbredt former for polyneuropatier som følger med systemiske bindevevssykdommer, er unike og unike. Nedfallet av perifere nerver kan lenge være den eneste kliniske manifestasjonen av en systemisk sykdom. Polinevropaticheskie syndromer som oftest oppstår i systemisk lupus erythematosus, reumatoid artritt, systemisk sklerose, vaskulitt, blandet bindevevssykdom, cryoglobulinemia, Sjøgrens syndrom og andre.

I noen kollagenozah (for eksempel nodulær periarteritis) sannsynlighet av forstyrrelser i det perifere nervesystemet lenger. Perifer autonom dysfunksjon samtidig assosiert med utvikling av nevropati, som er vist distale paresthesias med en minskning i følsomhet. I alvorlige tilfeller er det kliniske bildet kompliseres av manifestasjoner av kutan vaskulitt og tilhørende ledd deformiteter karakteristisk for revmatoid artritt, utvikling av trofiske lesjoner i huden - hevelse i fingre og hender, noen ganger med en fortynning av huden og forsvinningen av hudfolder, hyperpigmentering med flekker av depigmentation og telangiectasia, som ofte er observert med systemisk sklerodermi.

Skjemaer

I. Klassifisering av polyneuropati (og generelt nevropati) i henhold til gjeldende kliniske trekk:

1. motor (motor) nevropati;
2. sensitiv (sensorisk) nevropati;
3. autonom nevropati;
4. blandet nevropati.

II. Klassifisering av nevropati etter arten av fordelingen av lesjonen:

1. distal (oftere symmetrisk) involvering av lemmer;
2. flere mononeuropati (ofte asymmetrisk proksimal lesjon); tildeler også polyneuropati med overvektig involvering av øvre lemmer og polyneuropati med overvektig involvering av nedre ekstremiteter (sistnevnte variant er mye mer utbredt i hyppigheten av forekomsten). Et sjeldent alternativ er polyneuropati med overveiende involvering av kraniale nerver.

III. Klassifisering av polyneuropati etter dagens natur:

1. akutt (utviklingen av symptomer oppstår innen få dager);
2. subakutt (innen noen få uker);
3. kronisk (innen noen måneder eller år).

Kronisk form er delt inn i kroniske progressive og kroniske tilbakefallende former. En akutt start er karakteristisk for inflammatorisk, immun, toksisk eller vaskulær etiologi. Polineuropati, som utvikler sakte (år), indikerer arvelig eller, sjeldnere, metabolsk opprinnelse. Det er former som strømmer gjennom livet.

De fleste av de toksiske, ernæringsmessige og systemiske sykdommene utvikles subakutt innen noen få uker eller måneder.

Arvelige polyneuropatier

NMSH I (demyeliniserende) og II (aksonale) typer, kjent som Charcot-Marie-Tous sykdom, har generelt et lignende klinisk bilde. Sykdommen debuterer ofte i de første sekundene av livet. Ved sykdomsutbrudd utvikler seg den symmetriske svakheten til peronealgruppen av muskler, steppen, da vises atrofiene av føttene og skinnens muskler gradvis ("stork føtter"). Svakhet og atrofi av de distale musklene i nedre ekstremiteter fører til en karakteristisk forandring i føttene (dannelsen av en "hule" eller "hestfot", en forandring i føttene til Friedreich-typen). Kalvmusklene forblir intakte i lang tid. Svakhet i musklene i hendene slutter 10-15 år etter sykdomsutbruddet. Sanseforstyrrelser er oftest representert ved moderat hypoestesi, som "høye sokker" og "hansker". Parestesi og vegetative lidelser er ikke karakteristiske for arvelige polyneuropatier. Smertsyndrom uttrykkes sjelden og er oftest forbundet med fotdeformiteter og ortopediske sykdommer. De proksimale musklene forblir praktisk talt intakte, slik at pasientene beholder evnen til å bevege seg selvstendig til livets slutt. I 100% av tilfellene faller Achilles reflekser ut, senere dør knærne ut, og deretter karporadial reflekser.

Det kliniske bildet av syndromet Roussy-Levy - fenotypiske varianter HMSN Type IA - innebærer arefleksi, ataksi og tremor. For Roussy-Levy syndrom er karakterisert ved markert demyelinering (hastigheten til nerver av benene ikke overstiger 5-16 m / s) ved forholdsvis intakt axon funksjon (i henhold til p EMG denervering prosess er dårlig definert, atrofi påvirker bare musklene stoppe, mens musklene shins forblir relativt trygge, så for dette skjemaet er ikke typisk steppe). I 50% av tilfellene detektert deformasjon fridreyhovskih stopptype (eller høy bue), svakhet ved de fjerntliggende foten muskler, hypoesthesia i distale nedre ekstremiteter, svekket ledd og muskler forstand, fravær av senereflekser. Generelt, for Roussy-Levy syndrom gunstigere enn den type IA HMSN strømmer gjennom den type nevrale amyotrophy.

Arvelig neuropati med tilbøyelighet til lammelse fra kompresjon er preget av en autosomal dominerende type arv og manifesterer seg som tilbakefall av flere mononeuropatier. Pasienter observeres vanligvis om hyppige tunneling nevropatier, mens det er bemerkelsesverdig at lokal demyelinering skyldes en liten kompresjon. Med videre utvikling av prosessen er det en mosaikk-symptomatologi forbundet med gjenværende fenomener etter de overførte tunnelsyndromene.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polynuropati i porfyri

Akutt intermitterende porfyri er en arvelig, autosomal dominerende sykdom preget av periodiske angrep av magesmerter som kombineres med akutt utvikling av polyneuropati og ulike lidelser i sentralnervesystemet. Angrepet blir som regel provosert ved å ta alkohol eller rusmidler, ved bruk av anestesi, stress. Karakterisert ved akutt forekomst av magesmerter, diaré med utvikling i 2-4 dager tetraparese. I alvorlige tilfeller er det en lesjon av bulbar og respiratoriske muskler. I de fleste tilfeller passerer angrepet uten spor etter 1-2 måneder. Porphyria-polyneuropati er preget av en ikke-klassisk fordeling av sensoriske og motoriske lidelser (det kan forekomme en reduksjon i følsomhet i de proksimale områdene, senes reflekser kan forbli intakte).

Autoimmun nevropati

De vanligste autoimmune polyneuropatiene er akutte og kroniske inflammatoriske demyeliniserende polyradikulonuropatier.

[12]

Flere mononeuropatier

Grunnlaget for flere mononeuropatier, eller multifokale nevropatier, er fokal demyelinisering av individuelle nerver. Med EMG blir eksitasjonsblokkene påvist på enkelte nerver, mens nerver i nerver kan være intakte. Derfor er det karakteristiske kliniske tegn på flere mononeuropatier asymmetrien av lesjonen.

Blant de mange mononeuropatiene av spesiell interesse er to former - motor multifokal nevropati og Sumner-Lewis syndrom.

Multifokal motorisk neuropati med ledningsglass

Multifokal motor neuropati med ledningsblokkering - ervervet autoimmun demyelinerende neuropati, karakterisert ved utvikling av asymmetriske langsom progressiv svakhet i bena (vanligvis hender), fascikulasjoner, kramper og en mangel på sensoriske svekkelser. Det kliniske bilde i multifokal motor neuropati minner om amyotrofisk lateral sklerose (isolert bevegelighetsforstyrrelser uten sensoriske forstyrrelser, sene reflekser blir ofte konservert), og derfor diagnose av denne sykdom er spesielt viktig, fordi, i motsetning til amyotrofisk lateral sklerose er mottagelig for behandling og har en gunstig prognose for livet.

Sykdommen er ledsaget av dannelsen av vedvarende blokker av ledning langs motornerven på steder som er forskjellig fra de typiske tunnelsyndromene. Et karakteristisk trekk er sikkerheten til den ledende funksjon av sensoriske fibre på blokkenes plass for å lede på motorfibre.

Multifokal kjøpte demyeliniserende sensomotorisk nevropati med Sumner-Lewis-blokkene

Sykdommen ligner på mange måter multifokal motorisk neuropati, men det er ledsaget av nederlaget for ikke bare motor, men også sensoriske fibre. I studien av sensoriske fibre kan det oppdages en reduksjon i amplituden til sensorisk respons. Tidligere Sumner-Lewis syndrom ble vurdert som en variant av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, men er for tiden isolert som en uavhengig sykdom. Det antas at sykdommen har en raskere kurs enn multifokal motorisk neuropati.

Flere mononeuropati med vaskulitt

I vaskulitt utvikler flere mononeuropati av en iskemisk natur med asymmetrisk nerve lem lesjon klinisk. Karakteristisk smertesyndrom langs nerven. Med EMG detekteres aksonale endringer i klinisk skadede nerver med en bevaret ledende funksjon av nærliggende klinisk intakte nerver. Diagnosen er raffinert med en nervebiopsi. Ofte oppstår flere mononeuropati allerede mot bakgrunnen av den etablerte diagnosen av en systemisk sykdom. I tilfelle av en uidentifisert diagnose trekkes oppmerksomhet på uforklarlig vekttap, feber, artralgi, myalgi, nattesvette, lunge- og magesymptomer.

Paraproteinemiske polyneuropatier

Klinisk ligner paraproteinemiske polyneuropatier en kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati med hovedsakelig sensoriske lidelser: parestesier, hypoestesi. Motorforstyrrelser er oftest uttrykt moderat. Forløpet av paraproteinemiske polyneuropatier er progressiv, i motsetning til å overgi for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Med EMG avsløres tegn på demyeliniserende polyneuropati.

Polyneuropatier forbundet med mangel på B-vitaminer

Den vanligste mangelen på B-vitaminer forekommer hos mennesker som lider av alkoholisme, rusmisbruk, HIV-infeksjon; hos pasienter med gastrointestinale sykdommer, med underernæring (for eksempel de som observerer strenge dietter). Ved mangel på vitamin B ₁, B ₆, B ₁₂ oppstår aksonal sensorimotoriske polynevropati, ved å starte fra de nedre ekstremiteter. Typisk hypoestesi i distale ekstremiteter, leg svakhet av de fjerntliggende muskler, smerter, en brennende følelse i føttene. For vitamin B ₁₂ -scarce polyneuropati karakterisert ved brudd glubokomyshechnoy følsomhet (effekt taubanen myelosis), mulig kognitiv svekkelse. Typisk mangel på vitamin B ₁₂ er forbundet med fjerning av atrofisk gastritt eller magen, noe som resulterer i sekresjon forstyrret Castle intrinsiske faktor, og følgelig er ledsaget av symptomer på gastrointestinal og pernisiøs anemi (svakhet, tretthet, blekhet på huden).

Diabetisk polyneuropati

Den vanligste diabetes mellitus utvikler kronisk aksonal-demyeliniserende distal sensorimotorisk polyneuropati. Risikoen for utvikling av polyneuropati avhenger av nivået av glykemi og sykdommens varighet. I diabetes type 2 polyneuropati kan være en av de første tegn på sykdommen, slik at deteksjonen polynevropati uklar genese er nyttig å definere nivået av glykosylert hemoglobin, eller for å teste glukosetoleranse. Mindre vanlig observert proksimal diabetisk polyneuropati, akutt diabetisk polyneuropati, autonom polyneuropati. Diabetes mellitus bidrar også til utvikling av nevrolitt og tunnel syndromer. I tillegg er kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati blant pasienter med diabetes mellitus vanligere enn hos den generelle befolkningen.

Kronisk distale diabetisk polynevropati er vanligvis starter med nummenhet I eller III-V fingrene på en fot, deretter sakte nok følsomhet region av lidelse øker, er det en følelse av nummenhet av fingrene på den andre foten, etter en stund det dekker foten fullstendig og kan klatre den nedre delen av benet til knærne , på dette stadiet kan følelsen av følelsesløp i fingertuppene bli lagt til. Brudd på smerte, temperatur, vibrasjonsfølsomhet, i det utvidede stadiet av sykdommen, kan fullstendig anestesi utvikles. Bevegelsesforstyrrelser er mindre uttalt. Achilles reflekser faller tidlig. Nevropatisk smerte er vanligvis sammen i noen år etter utbruddet av polynevropati, har en svært ubehagelig for pasientens følelsesmessige, ofte ledsaget av smertefull allodyni og vanskelig å behandle. Samtidig er sensitive sykdommer utvikles trofiske forstyrrelser i huden av leggen, relatert både til å overvinne det autonome fibre og med mikroangiopati. Autonome forstyrrelser er ikke begrenset til de lemmer - for diabetes er kjennetegnet ved utviklingen av dysautonomia, som manifesterer seg i mangelen på autonom regulering av de indre organer (redusert variasjoner i hjertefrekvensen, takykardi, ortostatisk hypotensjon, impotens, brudd i fordøyelseskanalen fungerer).

[13], [14], [15]

Uremisk polyneuropati

Ureemisk polyneuropati oppstår ved kronisk nyresvikt med kreatininclearance mindre enn 20 ml / min (ofte mindre enn 10 ml / min). Utvikler vanligvis den distale sensorimotoriske polyneuropati. Med EMG identifiseres den aksonale typen endringer med sekundær demyelinisering. Graden av polyneuropati er i hovedsak avhengig av varigheten og alvorlighetsgraden av kronisk nyresvikt. Uremisk polyneuropati begynner vanligvis med parestesi i nedre lemmer, da blir svakhet og atrofi av de distale musklene i bena, da av hendene, tilsatt. Nedgangen i vibrasjonsfølsomhet (over 90% av pasientene), fravær av senreflekser (mer enn 90%), distal hypoestesi (16%) og krampi (67%) er karakteristiske. Muskelsvakhet er notert hos 14% av pasientene, det er moderat uttrykt. I 45-59% av tilfellene er vegetativ dysfunksjon (postural hypotensjon, svimmelhet) mulig.

Difteri polyneuropati

Difteri utvikler vanligvis en demyeliniserende sensomotorisk polyneuropati med et nederlag av cherpenyh nerver. Typisk utvikler polyneuropati i løpet av 2-4 uker etter utbruddet av sykdommen debut og kranienerver primært bulbær grupper kan også innebære en prosess oculomotor, ansikts- og synsnerver. Senere sensorimotorisk nevropati utvikler seg i ekstremiteter med skade på distale og proksimale muskler. I alvorlige tilfeller går evnen til å bevege seg uavhengig, det er svakhet i luftveiene, noe som kan føre til behov for ventilasjon.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-relaterte nevropatier

Med HIV-infeksjon er ulike varianter av perifer nerveskader mulig. Sykdommen kan fortsette som en distal symmetrisk polyneuropati, preget av parestesi, dysestesi, følelse av nummenhet i føttene, og spre seg gradvis til hendene. Hos HIV-infiserte personer oftere enn i befolkningen utvikler Guillain-Barre syndrom og kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. I flere tilfeller utvikler flere mononeuropatier.