Diagnose av nyreskade med Wegeners granulomatose

Laboratoriediagnostisering av Wegeners granulomatose

Hos pasienter med Wegeners granulomatose har identifisert flere ikke-spesifikke forandringer laboratorie: økt senkning, leukocytose, trombocytose, normochromic anemi, i en liten prosentdel av tilfellene, eosinofili. Karakteristisk for disproteinemi med en økning i nivået av globuliner. Hos 50% av pasientene oppdages reumatoid faktor. Den viktigste diagnostiske markøren for Wegeners granulomatose er ANCA, hvis titer korrelerer med graden av vaskulittaktivitet. I de fleste pasienter oppdages c-ANCA (til proteinase-3).

Differensiell diagnose av Wegeners granulomatose

Diagnostikk av Wegeners granulomatose forårsaker ikke vanskeligheter i nærvær av en klassisk triad av tegn: øvre luftveier, lung og nyreskade, spesielt når ANCA detekteres i serum. Men i gjennomsnitt hos 15% av pasientene gir testen for antistoffer mot nøytrofile cytoplasma et negativt resultat. Derfor er morfologisk undersøkelse av organer og vev av stor betydning for diagnosen Wegeners granulomatose.

• Hos pasienter med luftveisinfeksjon er en biopsi av neseslemhinnene og paranasale bihuler svært informativ, hvor nekrotiserende granulomer oppdages, selv om det i enkelte tilfeller bare oppdages ikke-spesifikk betennelse. En stor hjelp i å diagnostisere sykdommen kan også være biopsi av hud, muskler, nerve, om nødvendig - lys.
• Nyrebiopsi er indisert for alle pasienter med Wegeners granulomatose med kliniske tegn på glomerulonefritt. I tillegg til å etablere en histologisk diagnose (maloimmunny nekrotiserende glomerulonefritt), dette gjør at fremgangsmåten for å definere den strategi for behandling og prognose, noe som er spesielt viktig for pasienter innlagt under tilsyn av en nephrologist med klinisk nyreinsuffisiens (kreatinin blod mer enn 440 mmol / l), som utviklet noen ganger i løpet av få måneder fra sykdomsutbruddet. I dette tilfellet, bare ved nyrebiopsi kan skilles raskt progressiv glomerulonefritt med høy aktivitet (i hvilken den nødvendige aggressiv immunosuppressiv terapi, som skal utføres, ved å starte hemodialyse) fra utgangen av nyresvikt med diffus glomerulosklerose, hvor immunsuppressiv behandling allerede lite lovende.

Differensiell diagnose av Wegeners granulomatose med nyreskade utføres med andre sykdommer som oppstår ved utvikling av nyre- og lungesyndrom.

Årsaker til nyre lungesyndrom

• Goodpasturesyndrom
• Wegeners granulomatose
• Nodulær polyarteritt
• Mikroskopisk polyangiitt
• Czurdzha Strauss syndrom
• Purpura Shönleina-Genova
• Kryoglobulinemisk vaskulitt
• Systemisk lupus erythematosus
• Antiphospholipidsyndrom
• Lungebetennelse med:
  • akutt poststreptokokse glomerulonephritis;
  • akutt interstitial nephritis av narkotika;
  • glomerulonephritis hos pasienter med subakut infeksiv endokarditt;
  • akutt tubulær nekrose.
• Lymfomatoid granulomatose
• Primær eller metastaserende svulster i nyrene og lungene
• Pulmonal arterie tromboembolisme med nyre-venetrombose, komplisert nefrotisk syndrom
• sarkoidose
• Uremisk lunge

En av de differensialdiagnostiske problemene er avgrensningen av Wegeners granulomatose og andre former for systemisk vaskulitt som oppstår med lignende kliniske symptomer.

Raskt progressiv glomerulonefritt innenfor Wegeners granulomatose bør differensieres fra hurtig progressiv glomerulonefritt uten ekstrarenal trekk vaskulitt, som også er maloimmunnym ANCA-assosiert glomerulonefritt og regnes som lokalt nedsatt form av vaskulitt. I forbindelse med identiteten av morfologiske og serologiske markører av samme differensialdiagnose i disse tilfellene er komplisert, noe som imidlertid ikke alltid er viktig, fordi behandlingsstrategien er den samme (øyeblikkelig, selv før resultatet av histologiske og serologiske studier, glukokortikoider og cytostatika).

Differensialdiagnose av Wegeners granulomatose krever også behovet for å skille mellom lungeskade innenfor denne form for systemisk vaskulitt med opportunistisk luftveisinfeksjoner, hovedsakelig tuberkulose og aspergillose, hvilken utvikling ses gjerne ved behandling av immunsuppressive midler.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]