Diagnose av nodular polyarteritt

Diagnose av nodular polyarteritt er ofte vanskelig, noe som er forbundet med ikke-spesifisitet av innledende symptomer, polymorfisme av kliniske manifestasjoner, fravær av spesifikke laboratoriemarkører. Basis for diagnosen er først og fremst et klinisk bilde som blir tydelig i løpet av de første 3 månedene av sykdommen. Ved etablering av diagnosen er det tatt hensyn til spesifikke kliniske syndromer (de viktigste diagnostiske kriteriene). Supplerende betydning er tegn som økning i kroppstemperatur, vekttap, ledd og muskelsmerter, leukocytose, økning i ESR, markører av viral hepatitt B.

Klassifiseringskriteriene for nodular polyarteritt hos barn (heretter kriteriene er basert på spesifisitet og sensitivitet fra høyeste til laveste prosent)

Kriterier	Utdypning
Hoved~~POS=TRUNC
Flere asymmetriske mononews eller asymmetrisk polyneuritt	Kombinert eller sekvensiell lesjon av radial, ulnar, median, peroneal og andre nerver
Iskemisk tarmsykdom	Infarksjon, tarmvegg nekrose med enkelt eller flere lesjoner
Syndrom av arteriell hypertensjon	En vedvarende økning i diastolisk trykk i kombinasjon med urinsyndrom og muligens hepatitt B markører
Karakteristiske angiografiske endringer	Aneurysmer av små og mellomstore intraorganiske arterier i kombinasjon med fokal vaskulær deformitet (lever, nyre og andre arterier)
Nekrotiserende vaskulitt (ifølge biopsi data)	Destruktiv-proliferativ vaskulitt av små og midtre arterier av muskeltype, avslørt under biopsi
Hjelpe
Smerter i ledd og / eller muskler	Vedvarende smerte, kausalgi av store ledd og distale lemmer
Feber	Økning i kroppstemperatur over 38 ° C daglig eller episodisk med kraftig svette i 2 uker eller mer
Perifert blodleukocytose	Leukocytose mer enn 20,0 x 109 / l, bestemt i tre påfølgende analyser
Vekttap	Redusert kroppsvekt på mer enn 15% av den første i løpet av kort tid, ikke forbundet med sult

Diagnosen av nodulær polyarteritt er etablert i nærvær av minst to grunnleggende eller en grunnleggende og tre hjelpekriterier.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratoriediagnose av nodulær polyarteritt

I den aktive perioden med nodular polyarteritt i en generell blodprøve bestemmes moderat normokrom anemi, nøytrofil leukocytose, økt ESR.

I den generelle analysen av urin kan transiente endringer i bunnfallet detekteres.

Biokjemisk blodanalyse har anvendt verdi, noe som viser endringer i enkelte indikatorer, spesielt overføringsaktivitet og nitrogenskum.

Når immunologisk studie i den aktive perioden i alle pasienter bestemmer økningen i konsentrasjonen av C-reaktivt protein, er det mulig å oppdage en moderat økning i IgA, IgG, positiv reumatoid faktor.

Systemet for blodkoagulering med nodulær polyarteritt karakteriseres av en tendens til hyperkoagulerbar, så bestemmelsen av tilstanden til hemostase bør være den første og påfølgende for å overvåke terapeutisk effektivitet. Hyperkoagulasjon er mest uttalt med juvenil polyarteritt.

Hos pasienter med klassisk nodular polyarteritt detekteres HBsAg og andre hepatitt B markører (uten klinisk laboratorie og epidemiologiske tegn på sykdommen).

Instrumental diagnose av nodular polyarteritt

I følge indikasjonene foreskriver EKG, Ekkokardiografi, brystrøntgen, ultralyd i bukhuleorganene, angiografi, biopsi.

På EKG, kan du identifisere tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. I nærvær av myokarditt kan ledning, ekstrasystol og nedsatt elektrisk aktivitet av myokardiet detekteres. Når kranspulsårene påvirkes, oppdages iskemiske endringer i hjertemuskelen.

Når ekkokardiografi i tilfelle av myokarditt merke til utvidelse av hjertet hulrom, fortyknings- og / eller hyperechogenicity vegger og / eller papillære muskler, redusert hjertets kontraktilitet og pumpefunksjoner i nærvær av perikarditt - bunt fortykkelse eller pericardial brosjyrer.

Med ultralyd av bukorganene og nyrene, blir ikke-spesifikke endringer registrert oftere i form av styrking av det vaskulære mønsteret og / eller ekkogeniteten til parenkymen.

På roentgenogrammet av brystet i sykdommens aktive periode, er det en økning i det vaskulære mønsteret, noen ganger en endring i lungeinterstitium.

Aortografi er foreskrevet for nodular polyarteritt, som fortsetter med arteriell hypertensjon, med diagnostisk og differensial diagnostisk formål. Aneurysmer av de midtre og små karene i nyrene, leveren, milten og defekter av den kontraherende parenchymen til de berørte organene kan påvises på angiogrammer, som tjener som et angiografisk kriterium for sykdommen.

En biopsi av huden, subkutan vev og muskler, sjelden - nyrene, utføres i tvilsomme tilfeller. En biopsi er ønskelig før basalterapien. Den morfologiske trekk, noe som bekrefter diagnostisering av polyarteritt nodosa, - destruktiv-produktiv vaskulitt, som kan bli detektert bare når en biopsi utføres fra det område av huden med en bunt, livedo eller i nærheten av nekrose.

Klassifiseringskriterier for ungdomspolyarteritt

Kriterier	Utdypning
Hoved~~POS=TRUNC
Gangrenefingre og / eller hudnekrose	Akutt utvikling av tørr asymmetrisk gangren med involvering av I-III fingre, mumifisering av hudområder
Nodulære utbrudd	Intradermale eller subkutane knuter opp til 1 cm i diameter langs karene
Infarction of the tongue	Smertefull kile-cyanose i tungen med utvikling av nekrose
Livedo tre	Cyanotisk grovt ullnettet på de distale delene av ekstremitetene, intensiverer i kulde og stående stilling
Hjelpe
Nekrotiserende vaskulitt (ifølge biopsi data)	Destruktiv-proliferativ vaskulitt av små og mellomstore arterier av muskeltype, avslørt under biopsi
Vekttap	Redusert kroppsvekt på mer enn 15% av den første i løpet av kort tid, ikke forbundet med sult
Smerter i ledd og / eller muskler	Vedvarende smerte, kausalgi av store ledd og distale lemmer
Feber	Økning i kroppstemperatur over 38 C daglig eller episodisk med kraftig svette i 2 uker eller mer
Perifert blodleukocytose	Leukocytose er mer enn 20,0 × 10 9 / L, definert i tre påfølgende analyser

Diagnosen av juvenil polyarteritt er etablert med minst tre grunnleggende eller to hoved- og tre hjelpekriterier.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Differensiell diagnose av nodular polyarteritt

Ved akutt utbrudd juvenil polyarteritis med høy feber, ledd og muskelsmerter, hudutslett, hepatomegali ofte et behov for differensialdiagnose av sepsis, juvenil revmatoid artritt, juvenil dermatomyositt, systemisk lupus erythematosis, Kawasakis syndrom, ikke-spesifikk aortoarteritis.

Når differensialdiagnose bør være at for polyarteritis nodosa ikke karakteristisk særegne juvenil revmatoid artritt ødeleggende artritt, i motsetning til juvenile dermatomyositt juvenil polyarteritis mindre uttalt syndrom, muskelsvakhet, livedo og hud-nekrose ligger hovedsakelig på fjerne ekstremiteter ikke er observert periorbitale fiolett erytema . I motsetning til dette, systemisk lupus erythematosus hos pasienter med juvenil polyarteritis mer vanlig tre, ikke livedo distal koldbrann hyperleukocytose. For polyarteritis nodosa ikke karakteristisk endokarditt, polyserositis og nefrotisk syndrom, når det ikke er bestemt LE-celler.

Differensiell diagnose av nodular polyarteritt er vanskelig når et barn plutselig utvikler høyt blodtrykk. I slike tilfeller, til diagnostisering av polyarteritt nodosa ofte nødvendig å installere ved utelukkelse sekvensielt å avvise den antagelse pheochromocytoma, nyrearteriestenose, pyelonefritt med resultat i nefrosklerose, kronisk glomerulonefritt. I favør av polyarteritt nodosa viser: vedvarende høyt blodtrykk, sammen med bevis på systemiske vaskulære lesjoner, feber, øket senkning og leukocytose HBs-antigenemia (ingen hepatitt klinikker).

[13], [14], [15]