Schönlein-Henoch sykdom: årsaker og patogenese

Årsakene til lilla Shonlein-Tenoch er forbundet med infeksjoner, matallergier, narkotikaintoleranse og alkoholforbruk. I de fleste tilfeller er sykdommen ført av nasopharyngeal eller intestinal infeksjon. Utviklingen av hemorragisk vaskulitt er forbundet med en rekke bakterier og virus. Forholdet mellom sykdommen og infeksjon forårsaket av streptokokker og stafylokokker, cytomegalovirus, parvovirus B19, humant immundefektvirus ble tydeligst sporet. Mindre oppmerksom på forbindelsen med bakterier i tarmgruppen, iersinia, mykoplasmer.

Utviklingen av lilla Shonlein-Genoch etter bruk av visse stoffer, inkludert vaksiner og serum, antibiotika (penicillin), tiaziddiuretika, kinidin, er beskrevet.

Patogenesen til den lilla Schoenlein-Henoch er ikke fullt ut forstått. For tiden spilles en viktig patogen rolle av IgA, dets makromolekylære polymerer og IgA-holdige immunkomplekser. Det er fastslått at 40-50% av pasientene økte IgA-konsentrasjon i blodet, hovedsakelig ved å øke de polymere former av IgA-isotypen _r I noen tilfeller er disse IgA, oppviser egenskaper med reumatoid faktor, antistoff til cytoplasma av neutrofiler, danner komplekser med fibronektin. Grunnen for å øke IgA er økningen dets syntese, og reduserer klaringen kan resultere i en defekt IgA biokjemisk struktur, for derved å forlenge perioden med sirkulasjon av IgA-polymerer og IgA-inneholdende immunkomplekser på den systemiske sirkulasjon.

Utviklingen av glomerulonefritt ved blødnings vaskulitt assosiert med deponering i glomerulær mesangial IgA-inneholdende immunkomplekser og påfølgende aktivering av komplement ved den alternative reaksjonsvei. Muligheten for å danne immunkomplekser in situ diskuteres også . I favør av den sistnevnte mekanisme er vist ved tilstedeværelsen av mesangiale forekomster av IgA i pasienter med normale nivåer i blodet, mangel på IgA-inneholdende immunkomplekser i glomeruli fra flertallet av HIV-infiserte individer med en høy grad av polymer IgA plasma. På grunnlag av disse fakta ble det foreslått at det finnes en mekanisme som letter avsetningen av IgA i glomeruli. Som en slik mekanisme vurderes den nåværende etablerte feilen i glykosyleringen av IgA-molekyler med Schonlein-Henoch purpura. Resultatet kan endres IgA struktur, som i sin tur gir interaksjon med proteiner mesangiale matriks-reseptorer på overflaten av mesangialceller, komplement (modifisert IgA, dannet som et resultat av unormal glykosylering mer effektivt aktiverer komplement enn normalt) forårsaker utfelling av immunkomplekser med etterfølgende skade på glomerulus.

Endringer IgA-konsentrasjon i blodet, i form av sine polymere former og IgA-inneholdende innskudd i glomeruli fra nyrene og kliniske og morfologiske trekk av glomerulonefritt med Johann Lukas Schönleins syndrom, Henoch ikke skiller seg fra de IgA-nefropati. I forbindelse med dette er det fortsatt pågående diskusjoner om det er mulig å vurdere Berger's sykdom som en lokal renal form av purpura Schonlein-Henoch. Nylig den mulige rollen i patogenesen av purpura Schonlein-Henoch kronisk betennelse i tarmveggen skyldes tilsynelatende brudd på funksjonen til sitt lokale immunsystem. Grunnlaget for denne antagelsen er etablert i nyere studier får intestinal permeabilitet til makromolekyler under eksaserbasjon og å detektere forholdet mellom permeabiliteten av tarmslimhinnen og graden av infiltrasjon av lymfocytter sistnevnte.

[1], [2], [3], [4]

Patologi av Shenlen-Henoch sykdom

Morfologiske endringer i nyrene med Schönlein-Henoch purpura er forskjellige.

Oftest er et bilde av fokal eller diffus mesangioproliferativ glomerulonephritis notert.

Mindre vanlig endokapillyarny diffus proliferativ glomerulonefritt, som er kjennetegnet ved en kombinasjon av intens mesangial spredning med øket mesangial matriks, nærværet av leukocytter i hulrommet i de kapillærene og glomerulusskade doble den glomerulære basalmembran.

En liten prosentandel av pasienter som viser diffus proliferativ glomerulonefritt med spredning endokapillyarnoy og extracapillary, karakterisert ved at avhengig av alvorligheten av skaden, sammen med diffuse prolifererende forandringer, dannelse av halvmåner punkt mindre enn, eller mer enn 50% av glomeruli og mesangiokapillær glomerulonefritt.

Tubulær endringer i de tidlige stadier av sykdommen er uttrykt i minimal senere presentert atrofi av tubuli og interstitium sklerose, som korrelerer med graden av glomerulær patologi. Hos voksne finnes det ofte arteriosklerose og arteriolær hyalinose, i motsetning til barn.

Immunofluorescensmikroskopi hos pasienter med Shonlein-Genoch purpura avslører diffuse granulære forekomster, hovedsakelig inneholdende IgA, i mesangium. Disse innskuddene kan så trenge inn i kapillærveggen, som befinner seg subendotelial. Subepitelial lokalisering av innskudd er ekstremt sjelden. I noen tilfeller oppdages forekomster av IgG i kombinasjon med IgA. Nesten alle pasienter med IgA-nefritt med lilla Johann Lukas Schönlein-Henoch funnet NW avleiringer, mer enn 80% av tilfellene - fibrinogen avsetninger i mesangium, som indikerer at den lokale intravaskulær koagulering i nyrene glomeruli.