Sensorineural (sensorineural) hørselstap: årsaker og patogenese

Hørselsforstyrrelser kan kjøpes og medfødt.

[1]

Ervervede årsaker til sensorineural hørselstap

I fremveksten av anskaffet neurosensorisk hørselstap har mange kliniske observasjoner og vitenskapelige studier vist seg som en rolle:

• smittsomme sykdommer (influensa og SARS, infeksiøs parotitt, syfilis, etc.);
• kardiovaskulære lidelser (hypertensjon, vertebral-basilær dyskirkulasjon, cerebral aterosklerose);
• stressende situasjoner;
• ototoxiske effekter av industrielle og husholdningsstoffer, en rekke medisiner (antibiotika av aminoglykoid-serien, noen antimalarial og diuretika, salicylater, etc.);
• skader (mekanisk og akustisk, barotrauma).

Smittsom natur står for ca 30% av nevrologisk døvhet og døvhet. I første omgang er det virusinfeksjoner - influensa, kusma, meslinger, røde hunder, herpes, etterfulgt av epidemien cerebrospinal meningitt, syfilis, skarlagensfeber og tyfus. Patologien til høreapparatet i smittsomme sykdommer er lokalisert hovedsakelig i reseptoren til det indre øre eller cochleaens spiralknutepunkt.

Vaskulære og reologiske sykdommer kan også føre til hørselstap. Endringer i vaskulær tone på grunn av direkte eller refleks sympatisk stimulering av nerveender store arterier (carotis interna, vertebral) og dårlig sirkulasjon i svømmebassenget vertebrobaeilyarnom fører til sirkulatoriske lidelser i labyrinten arterielle system, trombedannelse, blødning inn i zndo- og perilymphatic plass.

En av de viktigste årsakene til nevrogent hørselstap er fortsatt beruset, de okkuperer 10-15% i strukturen av årsakene til nevrogent hørselstap. Blant dem er det første stedet tatt av ototoxic narkotika: antibiotika av aminoglykosid-serien (kanamycin, neomycin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomycin) cytostatika (cyklofosfamid, cisplatin og andre.) Antiarrytmika; trisykliske antidepressiva; diuretika (furosemid, etc.). Under påvirkning av ototoxiske antibiotika forekommer patologiske forandringer i reseptorapparatet i cochlea, karene.

I noen tilfeller er årsaken til hørselstap traumer. Mekanisk traume kan føre til brudd på basen av skallen med en sprekk i pyramiden til det tidsmessige benet, ofte ledsaget av skade på den hørbare roten av VIII-kranialnerven. Mulige årsaker - barotrauma (gjennomsnittstrykk yxe over 400 mm Hg), brudd på stammens base med dannelsen av perilymatisk fistel. Akustiske og vibrasjonsskader på nivået av de maksimalt tillatte parametrene fører til kjærlighet av reseptorer i cochlea. Kombinasjonen av begge faktorene gir en ugunstig effekt i 25 sår oftere enn eksponering for støy og vibrasjon alene. Høyfrekvent impulsstøy med høy intensitet forårsaker som regel irreversibel sensorineural hørselstap.

Nedgangen i hørselen, som skyldes fysiologisk aldring, har fått navnet Presbyacusis. Vanligvis aldersrelaterte endringer i hørselen, dersom de ikke kombinerer med hørselstap av annen opprinnelse, er symmetriske i forhold til begge ører. Presbyacusis er en mangesidig og allsidig prosess som fanger alle nivåer av lydsystemet, betinget av de biologiske prosessene av aldring og under påvirkning av det sosiale miljøet. For tiden skiller forskjellige forfattere flere typer presbybicus i temaet høreskader; sensorisk, metabolisk, presbyacusis som følge av nederlag av auditiv nevroner, cochlear, kortikal.

Blant andre årsaker sansenevralt hørselstap bør bemerkes VIII kranialnerve schwannom, Pagets sykdom, sigdcelleanemi, hypoparatyroidisme, allergier, lokal og hel-legeme bestråling med radioaktive stoffer. Spiller en viktig rolle meteorologisk faktor: korrelasjon mellom plutselig sansenevralt hørselstap forekommende og tilstanden av været, atmosfæriske spektrale svingningene mellom de elektromagnetiske bølger som passerer sykloner i en varmfront og en lavtrykks-frekvens patologi. Det ble funnet at akutt sensorineural hørselstap ofte oppstår i den andre måneden i hver sesong (januar, april, juli, oktober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Medfødte årsaker til sensorineural hørselstap

Blant medfødte neurosensoriske hørselshemmede, er arvelige årsaker og patologi i arbeid skilt. Under patologien i fødsel, som regel, er hypoksi av fosteret, som fører til CNS og hørselsskader, underforstått. Heritable årsaker er forskjellige. Nonsindromal hørselsskade er ikke forbundet med enten synlige anomalier i det ytre øret eller med andre sykdommer, men de kan være forbundet med uregelmessigheter i mellom- og / eller indre øre. Syndromisk hørselsskade er forbundet med medfødte misdannelser i øret eller andre organer. Mer enn 400 genetiske syndrom, inkludert hørselstap, er beskrevet. Syndromal hørselsskader på opptil 30% predrechevoy døvhet, men deres bidrag til alle tilfeller av døvhet er relativt liten, siden frekvensen postrechevoy hørselstap er betydelig høyere. Syndromal hørselstap presenteres i henhold til arvstyper. Nedenfor er de vanligste typene.

Autosomalt dominerende hørselssyndrom

Syndromet i Waardenburg er den vanligste formen for autosomalt dominant hørselstapssyndrom. Det omfatter en sansenevralt hørselstap av varierende grader av pigmentering og hud, hår anomalier (hvit tråd) og øye (iris heterokromi). Branhiootorenalny syndrom inkluderer ledende, sansenevralt hørselstap eller blandes i kombinasjon med cystisk bronkial fistler eller kløften, medfødte misdannelser av det ytre øret, inkludert preauricular punkt og renale anomalier. Stickler syndrom - simtomokompleks av progressiv sansenevralt hørselstap, hareskår og spondiloepifizarnoy dysplasi og osteoartritt resultat. Neurofibromatosis type II (NF2) er assosiert med en sjelden, potensielt herdbar type døvhet. Marker NF2 er et hørselstap sekundært til bilateral vestibulær neuromasse.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autosomal recessiv syndrom hørselsskade

Usher syndrom er den vanligste formen for autosomal recessiv syndrom hørselstap. Inkluderer skade i to hoved sensorsystemer.

Personer som lider av denne sykdommen, er født med neurosensorisk hørselstap, da utvikler pigmentretinitt. Pendreds syndrom er preget av medfødt alvorlig neurosensorisk hørselstap og euthyroid goiter. Jervell og Lange-Nielsen syndrom inkluderer medfødt døvhet og forlengelse Q-T intervall i et elektrokardiogram, Biotinidaznaya svikt forårsaket av en mangel av biotin, et vannløselig vitamin B-kompleks. Fordi pattedyr ikke kan syntetisere biotin, må de motta det fra matkilder og en endogen syklus av fri biotin. Hvis denne mangelen ikke gjenkjennes og ikke korrigeres ved daglig tilsetning av biotin til maten, utvikler de berørte menneskene nevrologiske tegn og sensorineural hørselstap. Sykdom av Refsum inkluderer alvorlig progressivt sensorineurisk hørselstap og retinitt pigmentosa forårsaket av nedsatt metabolisme av fytinsyre.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-linked syndrom hørselsskade

Alports syndrom inkluderer progressivt neurosensorisk hørselstap av varierende alvorlighetsgrad, progressiv glomerulonephritis som fører til den terminale fasen av nyresykdom, og ulike manifestasjoner fra synsorganet.

Pathogenese av sensorineural (sensorineural) hørselstap

Med utviklingen av ervervet sansenevralt hørselstap velger et antall suksessive trinn: ischemi, sirkulatoriske forstyrrelser, død (på grunn av toksisitet) i det indre øret sanseceller og nerveledningsbaneelementer akustisk analysator. Medfødte genetiske lidelser er årsaken til medfødt neurosensorisk hørselstap.