Medfødt nonunion av overleppen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Den anatomiske strukturen og størrelsen på leppene hos barn og voksne varierer betydelig; Imidlertid har de visse harmoniske grenser, avviket som vi knytter sammen med begrepet en stygg eller stygg form av leppene.

Den normalt utviklede overleppen har følgende anatomiske komponenter:

1. filter (filtrum);
2. to kolonner (columellae);
3. rød kant
4. midt tuberkel eller proboscis;
5. linje (eller bue) Cupid - den såkalte linjen deler den røde grensen og huden på overleppen.

Når du behandler et barn med en medfødt mangel på leppene, må kirurgen gjenskape alle sine listede elementer.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på medfødt tull i overleppen

Symptomer på lip nonunions avhenger av deres type og nummer. Den mest alvorlige disfigurement, vanskeligheten ved å suge morens bryst, åndedrettsbrudd, og deretter observeringen av lydene observeres med bilaterale, spesielt komplette, ikke-snitt i overleppen.

Noen ganger går ikke-hengivenhet, som starter fra munnhjørnet, inn i en medfødt, skarp mangel på kinnet, noe som forårsaker et bilde av en- eller tosidig makrostomi. Ikke-konvergens av leppene og kinnene kan strekke seg til det nedre øyelokk, den infrarøde marginalen til overkjeven, den superciliære arbor og hele frontbenet.

I medfødte nonunions av overleppen og ganen, i 76,3% av tilfellene, finnes det forskjellige deformasjoner av dentokjærsystemet, eliminering av disse er en integrert del av kompleks behandling av pasienter. Den vanligste formen for dentoalveolar deformiteter i medfødt ikke-vekst i leppe og gane er innsnevring av maxilla (60,7%).

Ifølge en Gubskaya, medfødt, eller primær, deformering må tilskrive den unormale stilling av tenner rundt delen av tilheling, unormal form av tenner og deres røtter, tannløse, overtallige tenner.

Deformasjoner som gradvis utvikler seg som følge av feilens vekselvirkning med det ytre miljø, virkningen av ulike biomekaniske faktorer etter fødselen av barnet, bør betraktes som sekundær. De kan utvikle før og etter operasjonen.

Før operasjonen utvikles, oppstår følgende feil:

1. forskyvning av individuelle fremre tenner eller stort fragment av alveolær prosess med tenner i vestibulær retning;
2. innsnevring av overkjeven.

De øker med barnets vekst, aktiveringen av talen sin, den forbedrede utviklingen av språket (macroglossia) og så videre.

Etter cheiloplasty kan forekomme:

1. forskyvning av individuelle tenner eller deres gruppe i retning av ganen, snu dem rundt tverrgående og langsgående akser;
2. flattning av den fremre delen av den alveolære prosessen i overkjeven. I tillegg til disse anatomiske forstyrrelser hos pasienter med medfødt tilheling av den øvre leppe og gane markerte funksjonelle endringer i tyggesystemet som utviser reduserte effekt muskler av leppene, tygge effektivitet og atypiske reflekstygge kjeve bevegelser.

Klassifisering av medfødte nonunions i overleppen

I overensstemmelse med klinisk-anatomiske egenskaper er medfødte defekter i overleppen delt inn i flere grupper:

1. I det tverrgående plan av den øvre leppe nonunion oppdeler side - ensidig (som utgjør ca. 82%), bilateral (ca. 17%) - og en median dele leppe i to symmetriske deler (ca. 1%).
2. I det vertikale plan som de er oppdelt i delvis (når nonunion spredning bare rød kant, eller samtidig med en rød kant har nonunion lavere divisjon hud i leppene), og fullstendig - innenfor hele leppehøyde, hvorved vanligvis utplassert nese vinge på grunn nonunion neseborene.

IM Got og OM Masna (1995) har etablert at dimensjonene av ikke-brudd (nesens vinge

• overleppe - alveolar prosess
• gane) til høyre er mye større enn venstre.

Størrelsene på nasalåpningene på festen av en ikke-hengivenhet og til det sunne partiet varierer i vesentlig grad: Følgelig opptil 14 og 8 mm. Med tosidige snitt er størrelsen på feilene på hver side mindre enn i tilfelle av ensidige. Det samme gjelder størrelsen på nesefeilene. Alle disse fakta er svært nyttige både for å underbygge valget av forsinket kirurgisk inngrep og for preoperativ behandling (ortopedisk, ortodontisk, logopedisk).

3. Når det gjelder dybden av ikke-infestasjon av vev,
   • åpenbart - ikke forsinkelser av alle lag i leppen (rød rygg, slimhinne, hud og muskellag);
   • latent - nerazhcheniya bare muskellaget av leppen, mens hudlaget er noe fortynnet;
   • kombinert - nerazhcheniya lepper, som strekker seg til tyggegummi eller gane, kinn (coloboma i ansiktet), øyelokk og superciliary buer.

Når bilaterale nonunion øvre lepper kan ses forskjellig sin lengde av høyden og dybden (f.eks, på den ene side - full nesrashenie lepper fragmenter som strekker seg til gommebuen og gane, og på den andre - en latent nonunion muskellaget innenfor den røde delen og noe høyere linje Cupid). Bilateral komplett leppespalte, i noen tilfeller ledsaget av en mer eller mindre uttalt utstikket av intermaxillary bein. Som et resultat av den midtre leppen biten noen ganger dramatisk strekker seg forover (i form av en "stamme") og er loddet til spissen av nesen, usedvanlig sterkt obezobrazhivaya nyfødte. Dette forklares med det faktum at i løpet av embryonale periode og etter fødsel (6-7 år) brusken i nasal septum har en ledende posisjon i systemet for å utvikle brusk, så det er tidligere enn andre brusk, er lagt og differensiert. I den første fasen av postnatalperioden består hele septum i nesen av brusk.

Nonunions av leppe og gane kan kombineres med abnormiteter i hjerneområdet av skallen, auriklene, tungen (macroglossia), thoraxen, ryggraden, ulike indre organer og lemmer. For eksempel, beskrevet syndromet til Gangart (Hanhart) - ikke-vekst av overleppen og ganen, kombinert med en- eller tosidig misdannelse av nyrene; Grauchans syndrom er en kombinasjon av ikke-utvikling av leppe og gane (dysfalangi, polydaktyly, seks fingre), blære, kjønnsorganer, nyrer.

I tillegg, sammen med defekt leppe eller gane hos barn kan forekomme somatiske og kroniske infeksjons allergisk (underernæring, eksudativ tilstander, rakitt, lungebetennelse, blodmangel, tubintoksikatsiya, revmatisme, etc ..), Ortopedisk (skoliose, flat et al.), Kirurgisk (umbilikalhernie, kryptorkisme, hydrocele), ENT (hørselstap), nevropsykiatriske (nevroser, mental retardasjon, mental retardasjon, epilepsi, døv-mutisme) sykdom.

De mest vanlige misdannelser i de indre organer i disse barna er følgende :. Fallots tetrade, for åpen arterie (Botallo) kanalen fibroelastose stenose hull pulmonal trunk, Kryptorkisme, stenose av ureter, tracheal stenose, pylorusstenose, ytterligere anus, etc. Alle disse faktorer forklarer den høye ( opptil 20%) dødelighetsnivået hos barn med medfødte mangler i leppe og gane. Slike barn bør undersøkes nøye og grundig. Dette er desto mer nødvendig fordi barn leppene og gane uregelmessigheter fører til kronisk respiratorisk utilstrekkelighet II grad, noe som forårsaker en økning i arbeidet i luftveiene; energikostnadene for dette er dekket av å akselerere de metabolske prosessene og øke kroppens absorpsjon av oksygen i 1 minutt.

Når den ikke er tilstrekkelig effektiv bruk respirasjonsoverflate lys nødvendige hastighet av gasstransporten i kroppen er gitt ikke ved å akselerere blodstrømmen med påfølgende utvikling av hjertesvikt, og ved produksjon av erytrocytter med større enn vanlig innhold av hemoglobin, og følgelig en større evne til å binde oksygen og karbondioksid. Forfatteren mener at noen redusert nivå av røde blodceller hos disse pasientene (i alle aldre perioder) bør først og fremst forbundet med særegenheter av lungefunksjon, ikke elementære lidelser, som tidligere antatt. Analysen av den elektro 122 barn med leppe- og gane viste tilstedeværelsen i disse av betydelige endringer i hjerteledningsforstyrrelse automatism eksitabilitet et al, J. A. Og E. Yusubov Mehteev S. (1991) i 8 av 56 angitt prematurity ;. Alle barn under en alder av 2,5-3 måneder, tendensen til luftveissykdommer økt på bakgrunn av reduksjon av alle parametere av cellulær immunitet, noe som førte forfatterne til å stimulere en celle-mediert immunitet å gjennomføre før og etter et behandlingsforløp med en immunmodulator - levamisol (ved 2,5 mg per 1 kg kroppsvekt barn om natten for en uke). En Pasechnik M. (1998) for å korrigere lokalt vev og generell immunitet og forbedre resultatet av plast ganen anbefaler en preoperativ pasient rehabilitering av munnhulen, inntak nucleinate natrium (i en dose på 0,01 g per 1 kg av pasientens 3 ganger per dag etter måltider ) i 4-5 dager, bestråling gane helium-neon-laser (i en dose 0.2Dzh / cm ² ) daglig i 4-5 dager, hydro gane 3-6 minutter (P = 0,5 atm) i 4-5 dager .

[6], [7], [8], [9]

Nøddental ortopedisk behandling og varighet av operasjonen

Ved fastsettelsen når det gjelder operative inngrep er nødvendig å vurdere den generelle tilstanden til barnet, alvorlighetsgraden av leppe-, tilstanden av vev i nonunion, graden av barnets fysiologiske funksjoner, først av alt - pusting, suging.

Viktig er foreldrenes mentale tilstand, spesielt moren.

I tillegg, når man velger operasjonens varighet og dens metodikk, er det nødvendig å ta hensyn til muligheten for at post-operativ arrdannelse i leppen og tilhørende begrensning av utviklingshastigheten til maxillaen. På den annen side, kirurgen bør ikke glemme at langvarig avvisning av operasjonen kan føre til utseende av sekundære deformasjoner i myk vev av ansikt og kjever.

Den tidlige og meget tidlig i driftsforholdene til en føde sykehus, t. E. Løpet av de første timer og dager, er tillatt for et strengt begrenset (hovedsakelig sosiale) indikasjoner (bare hvis den partielle mono- og bilaterale defekter) bare i fullbårne barn i fravær av tunge medfødte sykdommer fra sentralnervesystemet og sirkulatoriske organer, dvs. Med den generelle tilfredsstillende tilstand av det nyfødte. I tillegg bør kirurgen være (minst) etter operasjonen for å observere barnet i løpet av de neste 5-8 år, gir eller anbefale den nødvendige komplekse terapi (ortodontisk, ortopedisk, tale terapi, kirurgi, og D. Osv.).

Erfaringen fra vår klinikk viser at operasjonen i barnehospitalet er teknisk perfekt, og en meget erfaren kirurg gir vanligvis gode resultater. Men basert på mange års kirurgisk erfaring, vi deler den oppfatning av de forfatterne som betrakter den mest optimale for cheiloplasty alder 6-7 måneder på bakgrunn av en markant økning i kroppsvekt av barnet og av positive indikatorer på blod (ikke mindre enn 120 g / l hemoglobin, 3.5x109 / l erytrocytter ), fravær av ledsagende sykdommer i bronkiene, lunger og andre indre organer og systemer, og ikke tidligere måneder etter akutt sykdom eller profylaktisk vaksinasjon. I to uker før operasjonen er det anbefalt å tildele kompleks av vitaminer (C, B1, B2, P, PP) i terapeutiske doser og desensibiliserende midler.

Hvis operasjonen er i en fødehjem ikke er mulig, alle tiltak (primært vise bilder av syke barn før og etter operasjoner på samme anledning) å roe mor, for å fortelle henne at en effektiv drift vil bli utført senere, og ta vare på normalisering av hennes amming, så som behovet for å mate barnet hovedsakelig morsmelk er diktert av tre omstendigheter:

1. en svært høy andel dødsfall (ca. 30%) av barn med medfødte mangler i leppe og gane;
2. forekomst av hyppige bronkopulmonale komplikasjoner på grunn av teknisk feil føding av barnet, noe som resulterer i aspirasjon av mat;
3. det faktum at de beste ernæringsmessige egenskapene er morsmelk, og overgangen til kunstig ernæring truer barnet med hypotrofi, hypovitaminose og andre ernæringsmessige sykdommer.

Kunstig fôring, ofte ukontrollert, kaotisk, har en svært negativ effekt på barnets fysiske og nevropsykologiske utvikling. Derfor er det nødvendig å oppnå normalisering av mentale og emosjonelle status av moren (spesielt født for første gang), overbeviste henne utvilsom utsiktene til kirurgi for å gi barnet ditt en kosmetisk seemliness og sosial aksept, og lære å amme barnet sitt.

Nyfødte med defekt av leppe og gane skal organiseres i et spesialisert behandling (på basis av nødstilfelle) brigade bestående av kjeve kirurg, en ortopedisk tannlege og tannteknikeren, sykepleier, tanntekniker. Selv før barnets første fôring skal laget lage en fremre plate, dissociating nesehulen og munnhulen. Hvis det er gjort, og barnet donoshen og fødsel gikk greit, med vedvarende tilknytning til brystet, han kan lære å suge.

Barn med ensidig, delvis eller fullstendig, men isolert nonunion lepper (m. E. Ikke kombinert med en defekt gingiva og gane) anbefaler påført på brystet, slik at nonunion nesebor presses mot brystet. Du kan også amme i en semi-sittende stilling; mens melken vil tømme på tungen i halsen og ikke komme inn i nesen.

Med en- eller tosidig, delvis og fullstendig, isolert, ikke-deling av leppene tilpasser barnet seg til å suge uten store vanskeligheter. I tilfelle av en kombinasjon av en leppefeil med en ganefeil, støtter barnet vanligvis defekten med tungen og danner dermed det nødvendige vakuumet.

Ifølge enkelte forfattere, må du ikke bruke barn til, før alle muligheter er oppbrukt mater ham morsmelk, selv om dekantert. Hvis dette ikke lykkes, så hele leppespalte, kombinert med nonunion av alveolar prosess og gane, anbefaler vi bruk av ulike typer sperrene og horn, guidede, for eksempel retningslinjene for Helsedepartementet av Ukraina "Funksjoner mating av spedbarn med medfødt nonunion av overleppen og gane "eller anbefalinger T. Ball og EY Simanovskaja (1991), har utviklet en fremgangsmåte for fremstilling av ortopediske på forhånd formes til en hvilken som helst variasjon av leppe-, gummier, gane.

Hvis du ikke kan gjøre en av de kjente sperrene, og med hans hjelp gi bryst mate babyen, må du gå på fôring uttrykt bryst eller kumelk til enhver pomoshi horn-tetningsmiddel, pipetter, teskje eller andre enheter. Proshe alle fremstilt horn-VI Titareva tetningsmiddel, som er en finger av en gummihanske, en gummislange forbundet med en lengde på 25-30 cm, og festet til et bånd eller en gummiring fra flaskehalsen med gradert smokk. Nippelen injiseres i munnen slik at gummifingeren er under spalten i tyggegummi og gane. Når barnet begynner å suge mor blåser luft gjennom et rør og straks dens endeklemmer (klemme Mora, hemostat og P. M.). Ballongfingeren, fylt med luft, obturates gapet. Ifølge forfatteren, er denne innretning effektive i å mate barn med både leppe- og gane, så vel som med isolert hareskår bare tilheling. Det er også viktig at når de mates med denne obturator nesten ingen forurensning av mat nesegangene, forhindret komplikasjoner i mellomøret, og at maten ikke komme inn i luftveiene, noe som er viktig for å forebygge bronchopneumonia. Tilpasning VI Titareva praktisk ved det faktum at det kan produsere ikke bare en lege, men også moren.

Med fullstendig tap av leppene etter hver fôring, bør barnet få te eller vann for å vaske bort rester av melk og slim som noen ganger sover i nesepassene. Vel som 3-4 ganger om dagen for å begrave nesen av 3-4 dråper furatsilina løsning for desinfisering av nesehulen og forebygging av rhinitt, evstahiitov, øreinfeksjoner og andre komplikasjoner.

[10]

Kirurgisk behandling av medfødte nonunions i overleppen

Det er over 60 metoder for cheyloplasty og dets modifikasjoner. Mange av dem har ikke vært brukt i lang tid, og på noen måter er kirurgens meninger forskjellige. Derfor vil vi bare fokusere på disse metodene og deres modifikasjoner, som brukes oftest.