Syndrom av den overlegne vena cava

Syndrom av den overlegne vena cava (SVVV) er en veno-okklusiv sykdom som fører til en klinisk signifikant brudd på venøs utstrømning fra øvre vena cava-bassenget.

Hva forårsaker øvre vena cava syndrom?

78-97% av voksne SVRV-tilfeller er forårsaket av onkologiske sykdommer. Men omtrent halvparten av pasienter med SVPV lider av lungekreft, og opp til 20% - non-Hodgkins lymfom. Noe mindre vena cava superior syndrom oppstår i metastatisk brystkreft, enda mer sjelden i andre ondartede sykdommer som påvirker lungene og mediastinum (Hodgkins lymfom, thymoma eller bakterie-cellesvulster SVPV utvikler mindre enn 2% av tilfellene).

Årsakene til SVPC-utvikling er komprimering av den dårligere vena cava, tumor invasjon, trombose eller sklerotisk forandring av dette fartøyet.

Syndromet til den overlegne vena cava av ikke-tumorøs etiologi er oppfylt med:

• retrosternal craw,
• purulent mediastinitt,
• sarkoidose,
• silikose,
• constrictive perikarditt,
• posttraumatisk fibrose,
• teratomiddelvarevare,
• idiopatisk mediastinal fibrose,
• enhver sykdom, er det mulig å utvikle SVPV som følge av trombose og sklerose i venen med langvarig stående av kateteret i den overlegne vena cava.

Hos barn, årsaken til superior vena cava syndrom - varigheten av kateterisering av superior vena cava, og ca 70% av tilfellene SVPV assosiert med cancer, er forårsaket av diffus stor eller lymfoblastisk lymfom.

Symptomer på øvre vena cava syndrom

De kliniske symptomene og alvorlighetsgraden av syndromet til den overlegne vena cava avhenger av vekstraten og lokaliseringen av obstruksjon, alvorlighetsgraden av trombose og tilstrekkigheten av sikkerhetsblodstrømmen. Vanligvis utvikler syndromet gradvis over en periode på flere uker, med sikkerhetsblodstrøm gjennom v azygos og de fremre thoraxårene i den dårligere vena cava. SVPC har spesifikke og tidlige symptomer.

Et spesifikt symptom på SVPV er en økning i venetrykk i systemet av den dårligere vena cava (hode, nakke, øvre halvdel av stammen og armen) over 200 cm vann. Art.

Det tidligste symptomet på syndromet til den overlegne vena cava er halsen, som ikke avtar i orthostasen av venen. Oftere blir syndromet oppdaget når et vedvarende tykt ødem i ansiktet, halsen (symptom på en "tett krage"), øvre halvdel av stammen og utseende av dyspnø oppstår. I dette tilfellet klager pasientene ofte på hodepine, svimmelhet, sløret syn, hoste, brystsmerter, generell svakhet. Du kan identifisere dysfagi, heshet av stemmen, hevelse av foringsrommet, hevelse av tungen.

Symptomer er verre når de ligger ned og med fliser.

Med en betydelig overtredelse av utstrømning fra hodeårene, er trombose av sagittal sinus og ødem i hjernen mulig.

I sjeldne tilfeller av rask utvikling av obstruksjon av den overlegne vena cava, fører en økning i venetrykk til en økning i ICP, cerebralt ødem, cerebral vaskulær trombose eller hemorragisk slag.

Diagnose av syndromet til den overlegne vena cava

Tilleggs instrumental undersøkelse gjennomført for å avklare plassering og arten av superior vena cava obstruksjon. Den mest informative og CT angiografi, resultatene av disse kan du bedømme plassering, omfang og karakter av obstruksjon av en blodåre (venøs trombose eller komprimering av årer fra utsiden), sikkerhet blodstrøm, samt en detaljert forståelse av svulsten og dens forhold til andre strukturer i mediastinum og brystet. Avgrensning av tumoren som et resultat av CT gjør det mulig for perkutan transtorakal biopsi (det er tryggere enn åpen biopsi eller Mediastinoscopy) etterfulgt av morfologisk verifisering av tumoren.

[1], [2], [3], [4], [5]

Behandling av øvre vena cava syndrom

Vanlige terapeutiske aktiviteter ved den øvre vena cava syndrom inkluderer kontinuerlig oksygen inhalasjon, og hensikten med beroligende midler som lavere MW og systemtrykket av vena cava superior, slik forbedring i de fleste pasientene, sengeleie (hode-enden av pasientsengen skal heves).

Akuttbehandling er indisert ved alvorlig superior vena cava syndrom med hjerneødem utvikling utført ballongdilatasjon av okkludert vene kort og stenting. Hvis vellykket drift observeres umiddelbar lindring av symptomer SVPV en hvilken som helst etiologi, bedre livskvaliteten og det er mulig å ytterligere undersøkelse, nosologisk klaring, morfologisk verifisering av tilstrekkelig spesifikk behandling (tumorterapi, kirurgi, og P. Osv.). Indikasjoner for akutt symptomatisk svulst bestråling område obstruksjon av vena cava superior begrenset SVPV tung, som er ledsaget av luftveisobstruksjon, ryggmargskompresjon, eller den raske veksten av ICP med teknisk umulige i ballong angioplastikk.

Avhengig av årsaken til utviklingen av syndromet til den overlegne vena cava, er behandlings taktikken forskjellig.

• Hvis årsaken til SVVV er sklerose i venen på grunn av kateterets lengre stående, utføres ballongutvidelse av den okkluderte avdelingen (noen ganger etterfulgt av stenting). Hos pasienter med onkologisk etiologi av SVPV forblir stenten for livet.
• Når okklusiv trombose og fravær av kontraindikasjoner effektive systemiske trombolyse (streptokinase 1,5 millioner enheter / per time) etterfulgt av direkte antikoagulantia (heparin i løpet av ukene natrium 5000 IU 4 ganger om dagen).
• Med SVPVs tumor-etiologi kan en varig forbedring bare forventes fra spesifikk antitumorbehandling, og prognosen avhenger direkte av prognosen til den onkologiske sykdommen. Småcellet lungekreft og ikke-Hodgkins lymfomer, de to vanligste onkologiske årsakene til SVPV, er sensitive til kjemoterapi og potensielt herdbar. Med disse sykdommene kan oppløsning av SVPC-symptomer forventes innen de neste 1-2 ukene etter antitumorbehandlingens begynnelse. Syndromet kommer tilbake etter 25% av pasientene. Når store celle lymfomer og en signifikant tumormasse av celler lokalisert i mediastinum, pleier det vanligvis å kombinere kjemoradioterapi. Bestråling av mediastinale organer er indisert i de fleste tumorer som er ufølsomme for kjemoterapi, eller med en uidentifisert morfologisk struktur av svulsten. Relieff av symptomer på syndromet av den overlegne vena cava forekommer innen 1-3 uker etter begynnelsen av strålebehandling.

Ekstra stoffer - glukokortikoider (deksametason) - har sin egen antitumoraktivitet med lymfoproliferative sykdommer og kan brukes som "terapi containment" på en rimelig antagelse etiologi superior vena cava syndrom før morfologisk verifisering. Antikoagulanter direkte virkning indikert i behandlingen av trombose forårsaket av sentralvenekateter, særlig i formering av klumper, og i brachiocephalic eller subclavia årer. Imidlertid, under forhold med øket intrakranialt trykk antikoagulantterapi øker risikoen for intrakraniale hematomer, og tumorbiopsien bakgrunn på antikoagulerende terapi er ofte kompliserte og blødning fra henne.