Landau-Kleffner syndrom

Landau-Kleffner syndrom preges av en regresjon av talevansker etter en periode med normal taleutvikling mot bakgrunnen av epileptiske endringer i EEG og epileptiske anfall.

ICD-10 kode

R80.3. Ervervet avasi med epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Frekvensen av sykdommen er ikke etablert.

Hva forårsaker Landau-Kleffner syndrom?

Hvordan årsakene til Landau-Kleffner syndromet utvikles er også ukjente. Kliniske data antyder muligheten for en encephalitic prosess. 12% av barn med Landau-Kleffner syndrom har en familiehistorie av epilepsi. Hjertebiopsi og serologiske tester gir blandede resultater og bekrefter ikke tilstedeværelse av spesifikk encefalopati.

Hvordan manifesterer Landau-Kleffner syndrom?

Utbruddet av sykdommen er alltid ledsaget av paroksysmal patologi på EEG og i de fleste tilfeller (opptil 70%) epileptiske anfall. De første tegnene vises i alderen 3-7 år. Omtrent en fjerdedel av tilfellene taper talevansker gradvis i løpet av måneder, men oftere oppstår tapet plutselig, innen få dager eller uker. Ofte observerte fullstendig tap av tale. Den operasjonelle siden av tenkning er bevart. Hos halvparten av barna oppdages atferdsforstyrrelser, hovedsakelig av typen hyperkinetisk syndrom. Med alderen forsvinner epileptiske anfall, i alderen 15-16 år har alle pasienter merket en liten forbedring i talen.

Hvordan gjenkjenne Landau-Kleffner syndromet?

Diagnostisk algoritme (ICD-10)

• Et signifikant tap av uttrykksfulle og mottakelige tale i perioden, som ikke overstiger 6 måneder.
• Tidligere normal utvikling av tale.
• Paroksysmale anomalier av EEG, relatert til en eller begge temporal lobes, oppdages to år før og to år etter det første tap av tale.
• Høringen er innenfor normale grenser.
• Bevaring av nivået av ikke-verbal intellektualitet er innenfor normen.
• Fraværet av en diagnostisert nevrologisk tilstand, dersom ikke å ta hensyn til anomaliene til EEG og epileptiske anfall.
• Ikke vis en generell utviklingsforstyrrelse.

Differensial diagnostikk

• Differensiering av spesifikk mottakelig språkforstyrrelse er basert på setninger av perioden med normal språk utvikling av sykdomsmanifestasjonen, påvisning av paroksysmale EEG-avvik, knyttet til den ene eller begge tinninglappene som opptrer i de to år før en innledende tap av tale.
• Siden de fleste av barna er under tilsyn av psykiatere i forbindelse med hyperdynamic syndrom, etter at beslagene er det behov for differensialdiagnose av et hyperkinetisk forstyrrelse, basert på den medisinske historie (spesielt i begynnelsen av sykdommen, dynamikk, utfall), så vel som data for klinisk og instrumentell undersøkelse av pasienter (alvorlighetsgraden av lidelser mottakelig språk hos barn med Landau-Kleffners syndrom, nærvær av paroksysmale EEG-avvik).

[1], [2]

Behandling

Ved begynnelsen av sykdommen er en positiv effekt av å ta glukokortikoider mulig. Under hele sykdommen anbefales antikonvulsive midler. Narkotika av første valg er karbamazepiner, den andre - lamotrigin. Gjennom sykdommen, anbefales det å gjennomføre tale terapi og familie psykoterapi.

Hvilken prognose har Landau-Kleffner syndrom?

Evnen til å gjenopprette tale avhenger av manifestets alder, tidspunktet for antiepileptisk behandling og talebehandling. Hos 2/3 av barna fortsetter en mer eller mindre alvorlig mangel i mottakelig tale.