Giant celle arteritt

Giant celle arteritt er en granulomatøs betennelse i aorta og dens hovedgrener, hovedsakelig de ekstrakranielle grenene til halspulsåren, med hyppig skade på den tidsmessige arterien. Sykdommen oppstår vanligvis hos pasienter over 50 år og kombineres ofte med reumatisk polymyalgi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Giant celle arteritt påvirkes hovedsakelig av folk i det europeiske rase. Forekomsten varierer mye fra 0,5 til 23,3 tilfeller per 100.000 befolkning over 50 år. Økningen i eldre aldersgrupper er notert. Kvinner er sykere oftere enn menn (forhold 3: 1). Sykdommen er mer vanlig i Nordeuropa og Amerika (spesielt blant skandinaviske emigranter) enn i de sørlige områdene i verden.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Hvordan oppstår gigantisk arteritt?

Noen ganger begynner sykdomsgigantcelletarittene akutt, pasientene kan tydelig markere dagen og timen for sykdomsutbrudd, men i de fleste tilfeller forekommer symptomene av sykdommen gradvis.

Ved konstitusjonelle symptomer på sykdommen omfatter feber (lav karakter og febril), som ofte i lang tid det eneste symptomet, tung svette, generell svakhet, anoreksi, vekttap (opp til 10 kg eller mer for et par måneder) og depresjon.

Vaskulære lidelser avhenger av lokalisering av prosessen til arteriell kanal. Når temporalarterien lesjoner oppstår konstant akutt utvikle intensiv bilateral hodepine med lokalisering i frontal og parietalregion, sårhet ved berøring til huden av skallen, hevelse, ødem lige arteriene og deres dempning rippel. Hodepine i nederlaget av occipital arterien er lokalisert i oksipitalområdet.

Patologi i overkjevens arterien fører til "claudicatio intermittens" tygge muskler, årsaksløse tannpine eller "intermitterende krom enere" av språket (i lokaliseringsprosessen i den linguale arterien). Endringer i den utvendige halspulsåren fører til hevelse i ansiktet, svekket svelging og hørsel

Inflammasjon av arteriene, blodtilførende øyne og øye muskler, kan føre til synshemming, ofte irreversibel, som er det første symptomet av sykdommen. Beskrevet iskemisk choriorentinitt, hornhinneødem, iritt, konjunktivitt, episkleritt, skleritt, fremre iskemisk optisk nevropati. En forbigående syn i syn (amavrosis fugax) og diplopi er svært karakteristisk. Utviklingen av blindhet er den mest formidable tidlige komplikasjonen av gigantisk arteritt.

Det er patologiske forandringer (aneurisme) av aorta (hovedsakelig thoraxregionen) og store arterier, samt et symptom på vevsisemi.

Revmatisk polymyalgi forekommer hos 40-60% av pasientene, og i 5-50% med en temporal arteriebiopsi finnes tegn på en inflammatorisk prosess.

Leddskader foreligger i form av symmetriske seronegative polyartritt ligner revmatoid artritt hos eldre (som involverer hovedsakelig kneet, håndledd og ankel-leddet, i det minste de proksimale interfalangeale og metatarse-falangiale ledd) eller monooligoartrita.

Ulike symptomer på patologi i øvre luftveiene forekommer hos 10% av pasientene, og kan være de første tegn på sykdommen. Utbredt ikke-produktiv hoste i bakgrunnen av feber. Betydende, det er smerter i brystet og halsen. Sistnevnte er ofte signifikant uttrykt og skyldes tilsynelatende nederlaget av grenene til den ytre karotisarterien, overveiende a. Pharyngea ascendens. Inflammatoriske forandringer påvirker sjelden lungene direkte. Det er bare separate beskrivelser av slike tilfeller.

Hvordan gjenkjenne gigcelle arteritis?

De viktigste laboratoriefunksjonene som reflekterer gigantisk arteritt er den markante økningen i ESR og CRP. Noen pasienter rapporterer imidlertid normale verdier av ESR. En mer sensitiv indikator for aktivitet er en økning i konsentrasjonen av CRP og IL-6 (mer enn 6 pg / ml).

Ultralyd med høy oppløsning tillater ikke å differensiere inflammatoriske lesjoner av kar fra aterosklerotiske. Med MR, kan du finne tilstedeværelsen av inflammatoriske endringer i thorax aorta, dannelsen av en aneurysm.

Når røntgenstråler og CT-skanning detektere lunge basal interstitiell fibrose, diffuse retikulære mønster forandringer i lunge, flere knuter, aneurismer av torakal aorta. Resultatene av studien av bronchoalveolar kylling hos pasienter med kliniske tegn på luftveissykdom, men ingen radiografiske endringer kan oppdage tegn på T-lymfatisk alveolitt med en overvekt av CD4 + lymfocytter.

Diagnose av giant celle arteritt er basert på klassifiseringskriterier for ARA. Sykdommen skal mistenkes hos alle pasienter over 50 år med alvorlig hodepine, synshemming, symptomer på revmatisk polymyalgi, en signifikant økning i ESR og anemi. For å bekrefte diagnosen er det tilrådelig å gjennomføre en biopsi av den tidlige arterien. Siden gigcelle arteritis ofte utvikler fokale segmentale vaskulære lesjoner, utelukker negative biopsie-resultater imidlertid ikke helt denne diagnosen. I tillegg tjener dette ikke som grunnlag for ikke å foreskrive glukokortikosteroider.

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose av gigantisk arteritis utføres med et bredt spekter av sykdom, med symptomer på revmatisk polymyalgi og skade på store kar. Disse inkluderer reumatoid artritt og andre inflammatoriske leddsykdommer hos eldre, skulderleddsskader (humeropati periarthritis), inflammatorisk myopati. Ondartede neoplasmer, infeksjoner, hypothyroidisme (autoimmun thyroiditt), Parkinsons sykdom, systemisk amyloidose. Aterosklerotisk vaskulær lesjon.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Hvordan behandle gigantisk celle arteritt?

Ved mistanke utvikling av temporalisarteritt, og utelukkelse av andre sykdommer (tumorer, etc.), umiddelbart begynne behandling med kortikosteroider, for å forebygge utviklingen av irreversibel blindhet og indre organene.

Glukokortikosteroider - den viktigste metoden for behandling av gigantisk arteritt. Prednisolon brukes også i en dose på 40-60 mg / cyto på flere måter til normalisering av ESR og forsvunnelse av symptomer. Reduser dosen på 2,1 s mg / cy hver 2 uker til 20 mg / dag, deretter 10% hver 2 uker til 10 mg / dag, deretter 1 mg hver 4. Uke 1d om det ikke er noen synshemming eller lesjoner av store kar, En tilstrekkelig startdose av prednisolon kan være mindre enn 20 mg / dag. I prosessen med å redusere dosen av prednisolon, overvåkes symptomet nøye, ESR overvåkes hver 4. Uke under den første Snake, deretter hver 12. Såing innen 12-18 måneder etter ferdigstillelse av behandlingen.

I alvorlige temporalisarteritt i løpet av glukokortikoid bør dosen økes til 60-80 mg / dag, eller holde metylprednisolon puls terapi, etterfulgt av en overgang til en vedlikeholdsdose på prednison 20-30 mg / dag, eller for å legge til metotreksat (15-17,5 mg / uker). Ved utnevnelse av metotrexat er det nødvendig å huske muligheten for å utvikle pneumonitt på bakgrunnen.

Varigheten av behandlingen vurderes individuelt for hver pasient. Hvis det ikke finnes kliniske symptomer på sykdommen innen 6 måneder mot bakgrunnen for å ta prednisolon i en dose på 2,5 mg / dag, kan behandlingen stoppes. Inntak av acetylsalisylsyre i en dose på 100 mg / dag reduserer risikoen for å utvikle blindhet og cerebrovaskulære ulykker.

Hva er prognosen for giant celle arteritt?

Generelt er prognosen for pasientens liv på gigcelle arteritis gunstig. Overlevelsesfrekvensen på fem år er nesten 100%. Imidlertid er det en alvorlig risiko for utvikling av ulike komplikasjoner av sykdommen, primært skade på øyens arterier, som fører til en delvis eller fullstendig syn.