Kraniosinostoz

Craniosynostosis - For tidlig overgrowing av en eller flere sømmer i skallen, som fører til dannelsen av en karakteristisk deformasjon.

Craniostenosis er en uspesifisert hjerneskade som oppstår som følge av utilstrekkelig utvidelse av kranialhulen under den mest aktive veksten i hjernen.

Til tross for at for tidlig sinostozirovanie fører til karakteristiske deformasjon av hodeskallen og ansiktsskjelettet og mistenker at sykdommen lett, selv i den nyfødte, i vårt land, er dette misdannelser diagnostisert sjelden. Og aller viktigst - i de aller fleste tilfeller er diagnosen gjort etter 1 år, noe som er betydelig reflektert både i utviklingen av barnet og i det endelige resultatet av behandlingen. Moderne prestasjoner av rekonstruktiv kirurgi og endrede holdninger hos leger til skallen deformasjon som ubrukelige tilstander som skjedde i de siste årene, tillate oss å håpe på mer hyppig og, viktigst, Kraniofaciale tidlig påvisning av misdannelser assosiert med premature sinostozirovaniem sømmer.

ICD-10 kode

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer er craniosynostose oppført i flere overskrifter.

Klasse XVII.

• (Q00-Q99). Medfødte anomalier [misdannelser], deformiteter og kromosomale abnormiteter.
• (Q65-79). Medfødte anomalier [misdannelser] og deformasjoner i muskuloskeletalsystemet.
• Q67. Medfødte muskuloskeletale deformiteter av hode, ansikt, rygg og thorax.
• Q75. Andre medfødte misdannelser av bein i skallen og ansiktet.
• Q80-89. Andre medfødte anomalier [misdannelser] og deformasjoner i muskuloskeletalsystemet.
• Q87.0. Syndromer av medfødte anomalier, som hovedsakelig påvirker ansiktets utseende.

Epidemiologi

Ifølge internasjonal statistikk forekommer prematur lukning av en av kranial sutur i gjennomsnitt hos 1 per 1000 nyfødte (fra 0,02 til 4%). Syndromisk craniostenose forekommer med en frekvens på 1: 100.000-300.000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hva forårsaker craniostenosis?

For tiden er lite kjent om typen for tidlig synostose av suturer. Mange forklaringer tilbys hvorfor craniostenosis oppstår. De mest populære av dem er teorier om intrauterin, hormonell, arvelig forstyrrelse, mekanisk teori (komprimering av føtalhodet i livmoren), etc. Mangel på fibroblastvækstfaktorreceptorgenet (FGFR) 1,2,3 er for tiden kjent som en av de store patogenetiske faktorene.

De viktigste sømmer av kranialhvelvet er sagittal, koronar, lambdoid og metopisk. Når bensømmen er berørt, er kompenserende vekst av beinene vinkelrett på sin akse (Virchows lov). Resultatet er en karakteristisk deformasjon - sin egen for hver av de lukkede sømmer.

Så, fører sagittal craniostenosis til båtskalle, alle synostose av koronar sutur - til brachycephaly, halvparten synostose av koronar sutur fører plagiocephaly og synostose metopic søm - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo hele sømmen eller en halv fører til deformasjon av occipital området. Graderes avhenger ikke bare av graden og antall masker sinostozirovaniya inkludert i deformasjon, men også om tilstanden i hjernen. Så, i nærvær av samtidig hydrocephalus, øker dens alvorlighetsgrad. I nærvær av mikrocefaljon på grunn av nedsatt hjernevækst, er de knapt merkbare.

Hvordan manifesterer craniosynostose?

Den mest kjente indikatoren for tidlig synostose av sømmen av skallen er tidlig nedleggelse av den store fontanelen. I noen tilfeller, synostose syndromer, da den patologiske prosess omfatter flere ledd, og spesielt med samtidig utvidelse av ventriklene i hjernen, fremre Font ikke kan lukkes helt til 2-3 år.

Tilstedeværelsen av fingerinntrykk på undersøkelsens røntgenbilder er karakteristisk for pasienter med for tidlig synostose av kranialsuturene. Styrking av fingertrykksmønsteret skjer når andre kompenserende mekanismer ikke klarer å håndtere intrakranial hypertensjon. Noen ganger er fingerinntrykk allerede synlige hos nyfødte. I slike tilfeller, en kombinasjon av "lesjon av flere sømmer i skallen."

Et annet patognomonisk tegn på økt intrakranielt trykk er vevstopp på fundus og ødem i nippelen til optisk nerve. I tilfeller av isolert monosynostose er slike funn ikke så hyppige. Med polysynostose fører langvarig intrakranial hypertensjon ofte til dannelse av partiell atrofi av optiske nerver.

Hvordan er craniosynostose klassifisert?

Den mest hensiktsmessige etiologiske klassifiseringen av kraniosynostose ble foreslått av M. Cohen (1986).

Følgende craniosynostose er kjent:

• Nonsindromal craniostenosis (isolert).
• Syndromisk craniostenose:
  • monogen kraniosynostose:
  • med autosomal dominant type arv:
  • med en autosomal recessiv type arv:
  • X-koblet craniosynostose;
  • med en uspesifisert type arv:
  • kromosomal kraniosynostose;
  • ufullstendig syndrom (fra to til fire tegn):
  • syndrom forårsaket av miljøfaktorer.

Ifølge det anatomiske tegnet kan craniosynostose deles som følger.

• Monosinostozy:
  • isolert sagittal kraniosynostose;
  • isolert metopisk kraniosynostose;
  • isolert koronar ensidig kraniosynostose;
  • isolert koronar bilateral kraniosynostose;
  • isolert lambdoid ensidig kraniosynostose;
  • isolert lambdoid bilateral kraniosynostose.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

I de fleste tilfeller, for tidlig lukning av en av sømmen av skallen - monosynostose. Noen ganger kan to suturer og mer bli inkludert i prosessen - polysynostose. I de mest alvorlige tilfellene er det synostose av alle kraniale suturer - denne tilstanden kalles pansinostose.

Svært ofte er for tidlig synostose ikke ledsaget av andre misdannelser. I slike tilfeller snakker de om isolert kraniosynostose. Det er en annen gruppe, som er kjennetegnet ved tilstedeværelsen av de samlede misdannelser medfølgende synostose en bestemt søm, eller som har en enkelt gruppe sinostozirovanie kraniale suturer, noe som resulterer i deformasjon karakteristisk for ansikt og hodeskallen. I slike tilfeller, som regel, kan arvstypen etableres, og noen ganger oppdages også genetiske lidelser - da snakker de om syndromisk kraniosynostose.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Blant det totale antall isolert synostose er scaphocephaly den hyppigste sykdommen som forekommer med en frekvens på 50-60%.

Symptomer

Sagittal kraniosynostose er preget av en økning i den fremre og bakre størrelsen på skallen og en reduksjon i bredden. Barnets hode er kraftig langstrakt i lengderetningen med overhengende front- og oksipitale områder og imponerte tidlige områder. Disse endringene i skallen fører til dannelsen av et smalt, ovalt ansikt. Denne typen deformasjon kalles scaphocephaly, eller et scaphoid kranium.

Diagnose, undersøkelse og fysisk undersøkelse

Den karakteristiske formen på skallen er synlig fra fødselen. Når man undersøker hodet fra oven, er tilbaketrekningen av parietalområdene merkbar, noe som gir en følelse av en sirkelformet innsnevring av kranialhvelvet på eller litt bakre enn auriklene. Et karakteristisk trekk er tilstedeværelsen av et benkamme, som kan tas i bruk i fremspringet av sagittal sutur. Formen på hodet endres ubetydelig med alderen. Ved slutten av veksten i hjernekraniet (5-6 år) blir deformasjonen av ansiktet tydeligere som en oval langstrakt langs den vertikale akse, innsnevret i de tidlige områdene.

I barndommen kan barna ha en lett forsinkelse i den psykomotoriske utviklingen. Men som regel, i fravær av samtidig patologi utvikler barnet normalt opp til 3-4 år. Fra denne alderen kan synshendelser som skyldes optisk nerveskade og nevrologiske symptomer i form av hodepine, rask tretthet, irritabilitet etc., vises. Ofte anses disse klager som karakter i lang tid, reaksjon på værendringer, vitaminmangel, oppmerksomhetsunderskudd, etc.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorie- og instrumentforskning

Ved utførelse av computertomografi (CT) for sagittal synostose finne spesifikke gjenkjenning seksjoner i forstørret anterior-posterior diameter og hovedsakelig den samme lengde og bitemporal biparietal diameter. Ved utførelse av et tredimensjonalt remodelingbilde er det mangel på klaring i fremspringet av sagittalsømmen.

Behandling

Operativ behandling er best for barn i alderen 4-6 måneder. I denne perioden, med en minimal mengde intervensjon, kan et relativt stabilt resultat oppnås. I denne alderen brukes l-plast teknikken vanligvis. Betydningen av operasjonen er å skape beindefekter i parietalbeinene for å lette hjernens vekst i bredden.

Barn eldre enn ett år må ofte utføre ombygging av hele kranialhvelvet, noe som øker operasjonstiden tre ganger og er ledsaget av større risiko for postoperative komplikasjoner. Vanligvis er en operasjon nok til at hjernen kan vokse uten hindring, og ansiktsforholdene blir vanlige.

Nonotopic craniosynostosis (trigoncephalus)

Den sjeldneste representanten for en gruppe isolert kraniosynostose er en hetopisk kraniosynostose, som er 5-10% av totalen.

Symptomer

Til tross for lavfrekvensen, er denne sykdommen ofte anerkjent på grunn av det karakteristiske kliniske bildet.

Ved tidlig nedleggelse av metoplastisk sutur dannes en trekantformet deformasjon av pannen med dannelsen av en benkjøl, som går fra nadperiet til den store fontanelen. Når man ser ovenfra, ses en klar trekantformet deformasjon med et toppunkt i området av peri-overføringen. I dette tilfellet beveger de øvre og laterale margene av banene seg bakover, noe som gir en følelse av å snu orbitalplanet utover i reduksjonen av den orbitalavstandshypo-hologorisme. Denne patologien i pannen er så uvanlig at barn med trigonecephaly ofte konsulterer genetikk og ses som bærere av arvelige syndrom, ledsaget av en nedgang i intelligens. Faktisk er trigonecephaly betraktet som en integrert del av slike syndromer som Opitz, Oro-facio-digital og noen andre.

Med alder, er det en liten korreksjon av deformasjonen av pannen på grunn utjevning av toppen av ryggen og utviklingen av de frontale sinuser, men lagret utpreget krumning av frontpartiet ben, og dreie gipotellorizm øyebryns kanter utover. Å forutsi omfanget av skade på hjernen er umulig.

I denne gruppen av pasienter, med nesten like frekvens, er både god kompensasjon og utprøvde forstyrrelser fra de visuelle organene registrert, med en merkbar intellektuell forsinkelse.

Behandling

Det er behandlet slik at craniosynostose allerede kan være fra 6 måneders alder. Den tradisjonelle operasjonsplanen består i å remodelere det øvre orbitalkomplekset med eliminering av bane som vender bakover og korrigerer krumningen av frontbenet. I de fleste tilfeller er det ved en operasjon utført i tide ikke bare mulig å oppnå forbedringer i funksjonene i sentralnervesystemet, men også for å oppnå et godt kosmetisk resultat.

Ensidig koronar kraniosynostose

Med denne patologien er koronar sutur vinkelrett på medianaksen og består av to ekvivalente halvdeler. I den tidlige angrepet av en av sine halvdeler dannes en typisk asymmetrisk deformasjon, kalt plagiocephaly. Barn med plagiocephaly er karakterisert ved en form for utflatning verhneorbitalnogo kant av banen og frontale ben på den berørte side med kompenserende overheng den motsatte halvdel av pannen (fig. 6-14, se. Kol. Sett). Med alderen er flattningen av det zygomatiske området og krumningen av nesen til den sunne siden tydeligere manifestert. I skolealder, blir deformasjonen av okklusjon forbundet med en økning i høyde av den øvre kjeve, og følgelig forskyvning av kjeven sidesømmen stengt av for tidlig.

Forstyrrelser fra synets organer er oftest representert av strabismus. Plagiocephaly betraktes hyppigere som en egenart av postnatal konfigurasjon av hodet. Men i motsetning til sistnevnte forsvinner den ikke i de første ukene av livet.

Behandling

Dette craniosynostosis - bare ett monosinostozov, karakterisert ved at den kosmetisk kirurgi er lik betydning, og noen ganger til og med høyere funksjonalitet. Operativ behandling, som med annen kraniosynostose, kan utføres fra de første månedene av livet. En operasjon utført ved 6 måneders alder, dersom den ikke fullstendig eliminerer deformasjonen som presenteres, vil betydelig myke sin manifestasjon. Korrigering av gjenværende kosmetiske deformiteter i ansiktet kan utføres i en eldre alder. Fremgangsmåter for drift består i panne benet kraniotomi og supraorbital kant med en eller to sider symmetrisk med etterfølgende remodellering av den øvre kant av banen og fjerning av pannebenet deformasjon. Noen ganger, for å oppnå en mer vedvarende kosmetisk effekt, er det nødvendig å omforme parietalområdet fra siden av lesjonen.

Bilateral koronar kraniosynostose

Isolert bilateral koronar kraniosynostose møtes med samme frekvens som sine ensidige lesjoner, omtrent 15-20% av det totale antall synostoser.

Dobbeltsidig koronar kraniosynostose fører til dannelsen av en bred flatet anteroposteriorretning med et flatt høyt panne og flatete øvre orbitalmarginer. Dette skjemaet kalles brachycephaly. I alvorlige tilfeller får hodet en tårnform, som taper oppover. Denne deformasjonen kalles akrocefali.

Neurologisk bilde, som for de fleste tilfeller av isolert synostose, er ikke-spesifikk, men alvorlighetsgraden av nevrologiske og oftalmiske fenomener er vanligvis sterkere og manifesterer seg tidligere. Det er mest sannsynlig forbundet med en lang lengde av sømmen.

Behandling

Operativ behandling er rettet mot å øke den fremre og bakre størrelsen. For dette utføres bifrontal kraniotomi og osteotomi av supraorbitalkomplekset. Deretter supraorbital kompleks fast anteriort med forlengelse på 1-2 cm. Frontal ben stivt festet til supraorbital komplekse og la uten fiksering i den dannede defekt i projeksjon og overgrodd koronar søm, for derved å tillate ytterligere vekst i hjernen. En slik teknikk er utbredt i verden og kalles "flytende panne".

Prognosen for kirurgisk behandling av isolert koronar kraniosynostose er ganske gunstig, vanligvis i en operasjon eliminerer deformasjoner og sikrer den etterfølgende veksten av hjernen.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid kraniosynostose

Lambdovidy sutur, samt koronar sutur, er delt inn i to halvdeler ved kontakt med sagittal sutur, derfor muligens både ensidig og bilateral skade.

Frekvensen av for tidlig lukning av ledd er ca. 10% og i det overveldende flertallet av tilfellene er ensidig.

Ved ensidig synostose oppstår en flattning av den occipitale delen med dannelse av occipital plagiocephaly. Denne synostosen synes å være den vanskeligste for diagnosen på grunn av at ensidig okklusjon av nakken nesten alltid betraktes av leger som "positional" forårsaket av tvunget stilling av barnets hode på sin side. En slik tvungen situasjon observeres ofte hos barn med en ensidig økning i muskeltonen eller i tilfelle torticollis. Særskilte tegn på synostose: Synostotisk deformasjon er bestemt fra fødselen, med alderen endres det ikke vesentlig, uavhengig av tiltakene som er tatt for å endre babyens hodeposisjon i barnesenget.

Positiv plagiocephaly oppstår etter fødselen, forverres i de første årene av livet og har en tendens til betydelig tilbakegang etter starten av fysioterapi.

Siden deformasjonen er nesten usynlig under håret, er det ingen åpenbare nevrologiske manifestasjoner, lambdoid-synostosen er den mest utiagnostiserte i denne gruppen av sykdommer. Til tross for dette er risikoen for nevrologiske lidelser diktert behovet for tidlig anerkjennelse og behandling av sykdommen.

Behandling

Kirurgisk behandling utføres vanligvis i alderen 6-9 måneder. Når barnet begynner å tilbringe mer tid i en tilstand av våkenhet, som sannsynligheten for tilbakefall av press fra trykket til omformet region reduseres. Betydningen av operasjonen er en kraniotomi av parietal-occipital klaffen fra siden av lesjonen og dens remodeling for å skape en akseptabel krumning.

Nesten alltid, behandling er ett-trinns og en-trinns, siden små gjenværende deformasjoner på en pålitelig måte gjemmer seg bak håret og ikke krever gjentatte inngrep.

Syndromisk kraksiosynystose

Syndrom craniosynostosis - de mest sjeldne og samtidig de mest vanskelige gruppe av medfødte sykdommer i craniofacial regionen både i form av kirurgisk korreksjon av deformasjoner følger og når det gjelder prognose av nevrologiske og mentale utvikling.

Klinisk bilde og diagnose

I de fleste tilfeller, sammen med craniosynostosis hos barn identifisere dysplasi av ansikts bein i skallen, som fører til respirasjonssvikt, spise, tåkesyn og alvorlig kosmetisk misdannelse.

Vanligvis er det ledende kliniske tegn brachycephaly med en tidlig synostose av koronar sutur. Deformasjon forverres av underutvikling av overkjeven, noe som fører til en karakteristisk deprimert ansiktsdeformitet med exofthalmos og orbital hyperthorriorism. Som et resultat av et slikt kombinert nederlag i nyfødte, blir pusten og fôringsprosessen sterkt forstyrret, noe som bestemmer alvorlighetsgraden av tilstanden i de første dagene og månedene av livet og krever intensiv overvåkning. Ofte i tilfeller av syndromiske kraniosynostoener, ikke bare koronar, men også andre sømmer er overgrodde, noe som forårsaker craniostenose. Dermed er respiratorisk nød og ernæringsmessige vansker forverret av nevrologiske sykdommer, noe som dikterer behovet for tidlig kirurgisk behandling. Det er viktig å huske at de fleste pasienter med syndromisk kraniosynostose har en kraftig økning i den store fontanelen og til og med utvider sagittal sutur langs hele lengden. Dette forvirrer ofte klinikere som ikke forestiller muligheten for å eksistere sammen med en utvidet fontanel med for tidlig overgrowing av leddene.

Som regel, i mangel av dyktig omsorg, dør barn med syndromisk synostose i det første år av livet mot alvorlige og hyppige respiratoriske sykdommer komplisert av lungebetennelse. I mangel av kompetent rettidig kirurgisk behandling har de fleste slike pasienter alvorlige psykiske og nevrologiske abnormiteter.

Behandling

Behandling av barn med syndromisk synostose bør begynne allerede i barselssykehuset. Det er nødvendig å sikre optimal pust og fôring av slike pasienter. På grunn av hypoplasi av maxilla hos barn, antas det ofte falskt atresi av khohansene, hvorom chanotomi utføres. Noen ganger er en slik behandling effektiv, ettersom postoperativ bruk av nasal liners forbedrer nesepusten. Du kan også bruke en luftkanal som letter pust under søvnen. I noen tilfeller kan barnet trenge trakeostomi.

Barnet skal mates så snart som mulig. Naturligvis, i løpet av de første dagene av livet, kan det noen ganger være forsvarlig probed fôring, men babyen skal overføres fra brystvorten, skjeen eller drikken så snart som mulig. Utvidelse av hjernens ventrikulære system blir noen ganger misforstått som hydrocephalus og foreskrevet store doser diuretika. Imidlertid, med nøye observasjon av veksten av hodeomkretsen, er det viktig å merke seg at det er praktisk talt ingen avvik fra normal vekst. Ekspressiv eksorbitisme hos barn med syndromisk synostose bør være gjenstand for nærkjølingens oppmerksomhet. Barn bør gis spesiell terapi for å forhindre tørking av hornhinnen. I alvorlige tilfeller av eksorbitisme, kan blepharophrenia være nødvendig i flere uker for å forhindre alvorlig skade på hornhinnen og dislokasjon av øyebollet. Kirurgisk behandling av barn med syndromisk kraniosynostose består tradisjonelt av tre stadier.

• I det første år av livet utføres cranioplasty ved hjelp av "flytende panne" -teknikk. Eliminer brachycephaly og øke volumet av skallen, skape forhold for normal vekst i hjernen. I tilfeller der en stor fontanel er lukket eller liten, kan behandling startes fra 6 måneder.
• I neste fase er den midtre sone i ansiktet avansert for å forbedre nesepusten, eliminere hypertellorisme og exorbitisme. På dette stadiet utføres en betydelig kosmetisk korreksjon og normal okklusjon. Denne scenen utføres for barn i alderen 5-6 år.
• I det siste stadiet utføres de endelige kosmetiske inngrep som har til formål å normalisere okklusjonen, korrigere deformasjoner av nesen, bane og periorbitalområdet.

For tiden er det utviklet en kompresjons-distraksjonsmetode for bevegelse av bein og skall. Med hjelp av distraheringsapparat er det mulig å kombinere første og andre trinn i en, som både forenkler behandlingen selv og gir tidlig forbedring av respiratorisk funksjon. Craniosynostose behandles med distraheringsapparat i en alder av 9 måneder.

På tross av alle forsøk på å påskynde gjenopprettelse av normale mengder av skallen og normal puste i tilfeller av syndromlidelser, er prognosen for behandlingen av disse barna dårligere enn ved behandling av isolert synostose. Dette skyldes det faktum at ca 90% av barna har samtidig misdannelser av hjernen og andre organer. Til tross for kvalifisert og rettidig behandling, har ca 30% av pasientene en forsinkelse i nevropsykologisk utvikling.

Men hvis vi ser på gruppen av ubehandlede barn, nytten av intellektuell interesse for dem når 80%, til tross for at nøyaktig halvparten av barna kan bli rehabilitert. Dermed craniosynostosis, til tross for alvorlighetsgraden av de eksterne og funksjonelle manifestasjoner, med hjelp av moderne prestasjoner av rekonstruktiv kirurgi kan være vellykket behandlet, og gir håp for betydelig fremgang i forhold til det estetiske, funksjonelle og sosial rehabilitering av slike pasienter i nær fremtid.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hvordan gjenkjenne craniosynostose?

Fra de instrumentelle metodene for diagnose er det best beregnert tomografi med tredimensjonal remodeling av bildet av knoklene i kranialhvelvet og ansiktet. Studien gjør det mulig å identifisere intrakraniale tegn på hypertensjon, bekrefte forekomsten av en synostose ved en isolert lesjon og etablere alle interesserte masker i tilfelle polysynostose.

Den enkleste måten å diagnostisere tidlig synostose i kranial sutur er å undersøke. Selv en nyfødt kan bare anta craniosynostose på grunnlag av hodets form. Den ikke-vanlige form for skallen, spesielt i kombinasjon med deformitet av ansiktsskjelettet, bør be noen lege om å tenke på denne sykdommen.

Barn med flere sømmer sinostozirovaniem merke en tydelig trend mot en økning i graden av nevrologiske underskudd i forhold til antall interesserte ledd. I tilfelle skade på to ledd eller mer, kan man allerede snakke om craniostenosis. Hvis barn med isolerte synostose en av kraniale suturer passasje fra subcompensation stadium dekompensasjon trinnet oppstår i omtrent 10% av tilfellene, når en slik overgang skjer polisinostoze mer enn halvparten av barn. Vanligvis oppstår nevrologiske tegn i en alder av 2-3 år, men nå er hjernen allerede skadet.

Differensial diagnostikk

Skulldeformiteter kan ikke være forbundet med tidlig synostose i leddene. Eller, tvert imot, kan craniosynostose være et resultat av hjerneskade som forårsaker et stopp av veksten. I slike tilfeller kan operativ behandling kun vurderes av kosmetiske grunner, siden det er umulig å oppnå en funksjonell forbedring fra slike forstyrrelser.

Det hyppigste eksempel på ikke-sinostotisk deformasjon av skallen er posisjonsplagiocephaly. Når en slik tilstand endring i formen av hodet finner sted i den neonatale perioden, mot en bakgrunn av begrenset spontan lokomotorisk aktivitet med et barn tvunget til å snu hodet i alle retninger. Årsaken er ofte torticollis og dystonsykdommer som skyldes perinatal encefalopati. Posisjonell skallen misdannelse er forskjellig fra den sanne craniosynostosis slik at det manifesterer fra de første ukene av livet, mens synostose der siden fødselen. Videre, med riktig omsorg for barnet og bære fysioterapi og fysioterapi, massasje, og normalisere hodeposisjonen av barnet i krybben ved hjelp av forskjellige anordninger deformasjon kan i betydelig grad redusere eller helt forsvinne. Ved utførelse av radiografisk undersøkelse av skallen, er alle kraniale suturer alltid tydelig sporet.

Bøyning eller vridning av visse områder av hodet kan være et resultat av intrapartumtrauma (brudd på skallet bein, cephalohematom, etc.). I slike tilfeller indikerer en anamnese alltid en abnormitet i det normale arbeidet eller den tidlige postnatalperioden. De samme deformasjonene kan være en konsekvens av de underliggende cerebrale cyster, vaskulære misdannelser, etc.

Tidligere ble brachycefali observert hos barn med craniotubier mot en bakgrunn av vitamin D-mangel. I dag har den utbredte forebyggingen av rickets redusert antall slike patologier til et minimum.

I noen tilfeller er craniosynostose forvekslet med mikrocefali. Når det gjelder synostose, er tidlig lukning av bregner og sømmer i skallen karakteristisk for mikrocefali. Og i noen tilfeller kan en sann synostose av individuelle kraniale suturer forekomme i en tid som ikke er karakteristisk for deres fysiologiske nedleggelse. Det må huskes at med mikrocefali fører forsinkelsen i veksthastigheten til hjernen til en nedgang i osteogen aktivitet, slik at synostose av leddene skjer gradvis. I tilfelle av kraniosynostose er reduksjonen av osteogen aktivitet primær, derfor er det alltid mulig å avdekke et karakteristisk radiografisk bilde fra fødselen. Laget av psykomotorisk utvikling hos barn med mikrocefali forekommer tidligere og er alltid mye tyngre enn det med craniostenosis.

Og til slutt, den viktigste forskjell fra microcephaly craniosynostosis - tegn på hjerneskade uten tegn på øket intrakranialt trykk, påvist ved bildediagnostiske teknikker slik som magnetisk resonans og computertomografi. Riktig differensialdiagnose er meget viktig når det gjelder prognose, som tilfellet kan være vellykket bygges tidlig deteksjon synostose mental retardasjon, Microcephaly og når kirurgisk behandling er nesten ineffektiv.

[25], [26], [27]

Hvordan behandle craniosynostose?

Når det gjelder behandling av kraniosynostose, har kirurgiske teknikker nå blitt grundig utarbeidet og under forholdene til en spesialisert klinikk blir de praktisk talt ikke ledsaget av komplikasjoner. Og viktigst av alt - jo mindre pasientens alder, jo mindre er risikoen for komplikasjoner og jo bedre funksjonelle og kosmetiske resultater.

Den mest aktive perioden med hjernevækst er alderen på opptil 2 år. Ved denne alderen når hjernen 90% av volumets volum. Fra det funksjonelle synspunkt kan man således forebygge craniostenose ved tidlig kirurgisk behandling. Ifølge litteraturen kan den optimale alderen for behandling av kraniosynostose betraktes som perioden fra 6 til 9 måneder. Følgende fakta er anerkjent som fordelene ved behandling i denne alderen:

• Enkel å manipulere de vedvarende og myke beinene på skallen:
• forenkle den endelige ombyggingen av form av skallen av en raskt voksende hjerne:
• jo yngre barnet, desto fyldigere og raskere helbrer gjenværende beindefekter.

Hvis behandling utføres etter 3 år er tvilsom, vil det føre til en betydelig forbedring i hjernens funksjoner og synets organ. I større grad vil operasjonen være rettet mot å eliminere den presenterte deformasjonen, dvs. E. Vil ha en kosmetisk karakter.

Hovedtrekk ved moderne kirurgisk behandling er ikke bare en økning i hodeskallets volum, men også en korreksjon av dens form.

Foreløpig er den mest vellykkede behandlingen hvor maxillofacial kirurg og nevrokirurg jobber sammen. Operativ behandling består i remodeling beinene i kranialhvelvet. For dette fjernes benene av deformerte områder og omarrangeres til riktig anatomisk posisjon, med kranialhulen øker.