Desmoid

I klinisk praksis, sammen med begrepet "desmoid", brukes uttrykket "aggressiv fibromatose" like mye. Mindre vanlige er følgende synonymer: desmoid-svulst, juvenil fibromatose, dypfibromatose, desmoidfibroider, invasiv fibroid, muskuløs aponeurotisk fibromatose.

Desmoid (aggressiv fibromatose) er et felles vev som utvikler seg fra sener og fasciske aponeurotiske strukturer.

Formelt er desmoid ikke ansett som en ondartet neoplasma. Som kjent, fungerer infiltrativ vekst og metastase som kliniske kriterier for malignitet i svulster. Desmoid måler ikke metastasering, men har evnen til lokal aggressiv infiltrativ vekst med ødeleggelse av basale membraner og fascielle tilfeller - dette er sin felles eiendom med ondartede svulster. Samtidig overstiger potensialet for invasiv desmoid-vekst vesentlig det som er forbundet med mange virkelig ondartede svulster. Det er den utprøvde evnen til å invadere omgivende vev som bestemmer den høye forekomsten av lokale tilbakefall av denne svulsten etter radikale operasjoner. Et slikt kompleks av biologiske egenskaper bestemmer desmoidets posisjon ved grensen av god kvalitet og malignitet og introduserer denne neoplasmen inn i interessen til barnets onkolog.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

På grunn av sjeldenheten er frekvensen av desmoid ikke bestemt. Denne neoplasmen finnes hos pasienter fra nyfødtiden til senilderen. Blant pasientene dominerer menn.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histologisk struktur og etiopathogenese

Kilden til tumorvekst med desmoid er fibrocyt. I sin svulstransformasjon spiller den overdrevne dannelsen av B-catenin-proteinet en nøkkelrolle i desmoidcellen. Dets forhøyede nivå er notert hos alle pasienter. Dette proteinet er en regulator av proliferativ aktivitet av fibroblaster. En økning i mengden av 6-katenin kan ha to ikke-relaterte årsaker.

• En av dem er den somatiske mutasjonen av APC-genet (adenomatøs polyposis-gen i tykktarmen). Et av funksjonene til dette genet er reguleringen av intracellulært innhold av B-katenin. Klinisk manifesteres den somatiske mutasjonen av APC-genet av Gardners syndrom - familiens polyposis av tyktarmen, som har en frekvens på 1: 7000. Penetrasjon av APC-genet er 90%. Gardners syndrom tines med den obligatoriske premalignant i tykktarmen. Hos 15% av voksne med diagnostisert aggressiv fibromatose detekteres en somatisk mutasjon av APC-genet lokalisert til 5q22-q23. I tillegg, for pasienter med Gardner syndrom, multiple osteomer typiske ansikts bein (frontal, ethmoid, zygomatic, øvre og nedre kjeve), så vel som i hud epidermoide cyster og fibromas.
• Utgangspunktet for den alternative mekanismen for tumorcelletransfeksjon er det økte uttrykket av c-sic-genet og den tilhørende hyperproduksjonen av PDGF (blodplate-avledet vekstfaktor). Det ble funnet at et økt innhold av PDGF fører til en økning i innholdet av B-catenin. Viktig for å forstå biologien til desmoid er også den etablerte reduksjonen i uttrykket for RM antiochigen i tumorceller. Av stor interesse er indikasjonen av tilstedeværelsen i cellene av aggressive fibromatosereceptorer for østrogener. Det er tilfeller av desmoid demonstrasjoner under svangerskapet og dets regresjon på bakgrunn av menopause, så vel som utvikling novobrazovaniya i mus ved injeksjonsstedene av østrogen med dens påfølgende re-utvikling etter avslutning av injeksjonen.

I noen pasienter utvikler desmoidet seg på steder med intramuskulære injeksjoner, traumer og kirurgiske operasjoner.

Symptomer på desmoid

Desmoid kan utvikles på alle områder av kroppen, der bindevevet er representert. Ved lokalisering i lemmer forekommer neoplasmer utelukkende på bøyningsflatene (fremre overflater av skulder og underarm, bakre overflater av shin, hofter, gluteal region). Kilden til tumorvekst er alltid vev som ligger dypt i forhold til overfladisk fascia. Dette viktige trekk ved desmoiden tjener samtidig som en differensial diagnostisk funksjon som skiller denne neoplasmen fra andre sykdommer, for eksempel fra palmarfibromatose (Dupuytren's kontraktur). Veksten i svulsten er vanligvis sakte, med desmoid-tilbakefallet når vanligvis størrelsen på den fjernede lesjonen eller overgår dem i løpet av noen få måneder. Det har vært tilfeller av multifokal tumorvekst. Imidlertid blir isolerte isolerte svulster lesjoner vanligvis detektert innenfor samme lem eller anatomisk region. Frekvensen av multifokale neoplasmer når 10%. Uttrykket av gluteal regionen og låret kan være ledsaget av en lignende svulst i bekkenhulen.

Klinisk opptrer desmoiden som en tett, ikke-utskiftbar eller liten forskyvningstumor som er lokalisert i muskelmassen eller nært forbundet med muskelmassen. I det kliniske bildet er de avgjørende faktorene tilstedeværelsen av en masse neoplasma, smerte og symptomer forbundet med lokalisering av svulsten. Gitt muligheten for aggressive fibromatose til lokal invasjon, kan lokale symptomene bli assosiert ikke bare med komprimering av orgelet anatomi, men også med spiring i disse svulstene. Sondringen i klinikken til konseptene "abdominal desmoid" (er 5% av tilfellene) og "ekstra abdominal desmoid" har ikke en morfologisk basis. Dette skillet er forårsaket. Hovedsakelig kliniske funksjonene i denne svulsten når det mage plassering (utvikling ileus), kompleksiteten av kirurgisk behandling av invasive svulster i mage organer og verre utfall.

Diagnose av desmoid

Diagnose av aggressiv fibromatose er rettet mot å vurdere den lokale statusen til svulsten, bestemme hormonell bakgrunn og registrere effekten av behandlingen. Det er viktig å bestemme grensen til svulsten og dens forhold til karene for planlegging av etterfølgende operasjon og en vanskelig oppgave som er forbundet med aggressiv lokal infiltrativ vekst. Til dette formål bør du bruke ultralyd. Doppler duplex angioscanning. Magnetisk resonansbilder (MR). Når en enkelt formasjon oppdages, er det nødvendig å utelukke tilstedeværelse av ytterligere neoplasmer i samme anatomiske sone eller lem. Når bløtvev desmoid hofter og sete er nødvendig å utføre bekken ultralyd for å eliminere spirende svulst gjennem det større hofte foramen og tilstedeværelse av svulster i bekkenet komponent. Radiografi av det berørte området tillater oss å identifisere sekundære beinendringer på grunn av kompresjon av beinene med en svulst.

Med hjelp av MR kan desmoidgrensen etableres mest pålitelig (i 70-80% av tilfellene). Høyt informasjonsinnhold av MR kan også identifisere ekstra isolerte tumorskader i den anatomiske regionen som undersøkes med multisentrisk aggressiv fibromatose (de diagnostiske egenskapene til ultralyd og RCT i denne sammenheng er mye svakere). Ved å utføre MR etter operasjonen kan du vurdere resultatet i forhold til bildet av preoperativ MR. Imidlertid bør det tas i betraktning at i tidlig postoperative perioder med MR er det vanskelig å skille mellom tilbakefall av neoplasma fra den postoperative cicatricial prosessen.

Tilkoblings desmoid gen tykktarmskreft gjør det nødvendig å gjennomføre alle pasienter eldre enn 10 år med kolonoskopi og desmoid gasgroezofagoduodenoskopii å eliminere polypper i mage-tarmkanalen. Hormonal evaluering utføres ved hjelp av forskning på dynamikken i serum østradiol og kjønn-bindende globulin (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Obligatoriske diagnostiske tester

• Fullfør fysisk undersøkelse med vurdering av lokal status
• Klinisk blodprøve
• Klinisk analyse av urin
• Biokjemisk blodprøve (elektrolytter, total protein, leverforsøk, kreatinin, urea, laktathydrogenase, alkalisk fosfatase, fosforkalsiummetabolisme)
• Koulogramma
• Ultralyd av retroperitonealrommet
• Radiografi av det berørte området
• MR i det berørte området
• Ultralyd farge dupleks skanning av det berørte området
• Serum østradiol
• SHBQ (sex-koblet globulin) blodserum
• FEGDS og OZS hos pasienter eldre enn 10 år
• EKG
• angiografi
• Radiografi av beinene i det berørte området
• Når lokalisert i området av den fremre bukvegg og små bekkenet:
  • ekskretorisk urografi;
  • tsistografiya

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoid behandling

Behandlingen av desmoid bare ved kirurgisk metode viste seg å være ineffektiv: i 75% av de opererte pasientene var det flere lokale tilbakefall av neoplasma. Risikoen for tilbakefall er ikke avhengig av kjønn, plassering og antall tidligere kirurgiske inngrep og er forbundet med aggressiv infiltrativ vekst av desmoid. På nåværende stadium anses begrensning av behandling av desmoid ved kirurgi alene som en feil.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konservativ behandling

Hos voksne pasienter ble oppmuntrende resultater oppnådd ved behandling av strålebehandling med desmoid (fjern gammabehandling i en dose på 60 Gy og mer), mens stabilisering og jevn regresjon av svulsten kan oppnås. Forsøk på å gjennomføre strålebehandling hos barn viste seg uholdbar på grunn av risikoen for deformasjon av skjelettet på grunn av for tidlig lukking av beinvækstsoner i bestrålede områder.

For tiden er den mest lovende fremgangsmåte for behandling av desmoid barn tror kombinasjonen av radikal kirurgi med langvarig (opp til 1,5-2 år eller mer) cytostatisk terapi (lave doser av metotreksat, og vinblastin) og antiøstrogenterapi (tamoxifen). Medisinsk behandling utføres før og etter operasjonen.

• Formålet med preoperativ behandling er avgrensningen av neoplasma fra omgivende vev, dens tetthet og reduksjon i størrelse eller stabilisering.
• Målet med postoperativ terapi er å forebygge gjentakende desmoidvekst fra mikroskopiske rester i sengen av en fjern tumor.

Ved diagnostisering av desmoid tilbakefall hos pasienter som ikke tidligere har hatt konservativ terapi, selv med tilsynelatende resectabilitet av neoplasma, bør behandlingen begynne med kjemohormonbehandling.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurgisk behandling

Et nødvendig krav til kirurgisk behandling av desmoid er operasjonens radikale karakter. Med lokalisering av desmoid i mykt vev i ekstremiteter organisk hevder operasjonen (amputasjon og disarticulation) nesten eliminere muligheten for lokalt residiv. Men i klinisk praksis organounosyaschie operasjonen utføres bare når det er ingen strenge kontraindikasjoner for bevarende kirurgi (spiring store fartøy og nerver innvekst inn i leddet, påvirker gigantisk demoid sirkulært lem). Bevarende operasjon er fjerning av svulster i alle noder i friskt vev. Når lokalisering i bløtvev desmoid hofter og sete alvorlig problem er isjiasnerven, som kan være delvis eller fullstendig er involvert i desmoid; fjerning av neoplasmer er forbundet med risikoen for postoperative monoparesis lem og ikke-radikal mulig på grunn av den manglende evne til fullstendig frigjøre isjiasnerven ved tumor uten kryss. Lignende problemer med nervestammer oppstår med desmoid i øvre del.

Vanligvis, på grunn av det betydelig volum av tumorknuter, tilstedeværelsen av cicatricial prosess uttrykt og den manglende lokal vev intakt etter mange gjentatte operasjoner ofte utføres i pasienter med desmoid om gjentatte tilbakefall, er et betydelig problem plast defekter som genereres etter utskjæring av neoplasmen. Dette problemet er spesielt komplisert i lokaliseringen av desmoid i regionen av brystet og magen. I sistnevnte tilfeller kan bruk av syntetiske plastmaterialer (for eksempel polypropylenmask) anbefales å dekke feil.

Hva er prognosen til et desmoid?

I kombinasjonsbehandling, inkludert lang chemo-hormonbehandling, og radikal kirurgi, i løpet av sykdomsfrie observert hos 85-90% av pasientene. Tumorer som ligger i vevet av foten og den bakre overflaten av tibia er mer sannsynlig å gjenta seg. Den høyeste frekvensen av tilbakefall ble observert innen 3 år etter radikal kirurgi. I fravær av evnen til desmoid metastatisk død av noen pasienter forekommer i tumorer som er resistente mot konservativ terapi, hvis deres progresjon med kompresjons eller spire vitale organer - hovedsakelig i lokalisering av hode og nakke, bryst og buk plassering av svulsten.