Kardiomyopati

Kardiomyopati er et kompleks av ikke-inflammatoriske kardiologiske sykdommer der hjertemuskelen påvirkes. Begrepet "kardiomyopati" kommer fra tre greske ord - kardia, som betyr hjertet, myos - muskel og patos - patologi, sykdom. Etiologien til dette symptomkomplekset er fremdeles uklart, men det har blitt fastslått at sykdommen ikke er provosert av hypertensjon, iskemisk hjertesykdom, og har ingen forbindelse med hjertefeil. Alle endringene som observeres i CML, kan forårsake ganske alvorlige patologiske forstyrrelser i myokardets arbeid, som er ansvarlig for normal rytme i hjertet. Rytmiske kontraksjoner basert på særegenheter i strukturen av muskelvev infarkt, degenerative, sklerotiske lesjoner kan det føre til hjertesvikt, arytmi og andre kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomyopati: sykdomshistorie og klassifisering

Terminologisk ble kardiomyopati dannet ikke så lenge siden. I midten av forrige århundre, på 60-tallet, gjennomførte kardiologen Bridgen en studie av hjertesykdom av uklar etiologi. Alle hjertesykdommer som ble studert ble preget av økning i hjertemuskelen, en reduksjon i sirkulasjonsaktivitet og død. Kliniske tilfeller var ikke relatert til IHD, revmatisme, hypertensjon eller kardioporer. Dermed var Bridgen den første som foreslår lignende patologier i myokardiet ved kardiomyopatier. Bare i 1995 var sykdommen "kardiomyopati" klart definert, og en standardklassifisering av ILC ble utviklet. Spesiell kardiomyopati av scenen kalles alle myokardiske dysfunksjoner av en bestemt etiologi (iskemisk kardiomyopati, metabolisk, hypertensiv og annen form). Hvis sykdommens etiologi ikke er klart, tilhører kardiomyopati den primære kategorien. I tillegg foreslo WHO (Verdens helseorganisasjon) ensartede former for sykdommen, tilsvarende patofysiologien og patologisk anatomi av sykdomsutviklingen: 

• Dilatasjon - hulrommet i hjerteets venstre hjerte er forstørret, evnen til å trekke muskelen er redusert betydelig (systol reduksjon). Det er vanligst. 
• Hypertrofisk - betydelig tykkere, veggene i venstre ventrikel vokser, henholdsvis, reduserer funksjonen av avslapning (diastolisk). 
• Arrytmogen (bukspyttkjertel) - En endring i strukturen til høyre ventrikel (mindre ofte venstre), fibro-fett degenerasjon av myokardvev. Det er sjelden funnet eller diagnostisert som en underart. 
• Restriktiv - elasticiteten av veggene i myokardiet minker på grunn av fibrøs degenerasjon, henholdsvis infiltrater, reduserer funksjonen av avslapning. Dette skjemaet er mindre vanlig enn andre, men det er tegn på at RCMW ikke diagnostiseres nettopp på grunn av likheten av symptomer med andre sykdommer eller på grunn av dårlig kunnskap. 
• Kardiomyopati er ikke kategorisert - patologier som ved spesifisitet ikke kan identifiseres i en bestemt gruppe. Dette alternativet er praktisk talt ikke studert.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomyopati: En beskrivelse av sykdomsformene

Dilatert kardiomyopati - den vanligste formen av sykdommen, som har mer enn 60% av alle diagnostiserte tilfeller av kardiomyopati. Dilatasjon (fra latin dilato - strekker) fører til en patologisk dysfunksjon av myocardium sammentrekning av de ekstra hulrom (kammer). Kardiomyopati dilatert form kalles ofte "stagnerende". DCM diagnostiseres som regel som en patologi til venstre hjertekammer, mindre ofte påvirkes de rette. Vevene i vevet forblir uendret, fortykning eller fibrøs degenerasjon observeres ikke. Oftest, dilatert kardiomyopati - en genetisk forårsaket sykdom, også blant faktorene som forårsaker dilatert kardiomyopati form, kalt smittsomme, autoimmun sykdom, forgiftning, inkludert alkohol, dystrofisk muskel patologi.

DCM diagnostiseres med en omfattende undersøkelse, som nødvendigvis inkluderer et elektrokardiogram, et hjerte-ultralyd, en røntgenstråle. For å klargjøre diagnosen er også viktig anamnestisk informasjon og laboratorietester av blodserum. Den viktigste diagnostiske metoden som bekrefter dilatert form av sykdommen er ultralyd, alle andre diagnostiske tiltak anses ikke som spesifikke, men de bidrar til å bygge en terapeutisk strategi.

De kliniske manifestasjonene av utvidet kardiomyopati er svært lik hjertefeil. Typiske tegn er kortpustethet med liten belastning, hevelse, nedsatt aktivitet, pallor og cyanose (akrocyanose) i huden, spesielt karakteristisk for cyanose for fingertoppen. Arrytmi, atrieflimmer, progressiv kardialgi kan føre til tromboembolisme og til og med død. Prognosen for denne sykdommen er mislykket, siden selv med riktig medisinering er dødeligheten ca. 40%, dersom kardiomyopati av dilatert form diagnostiseres sent, så er dødeligheten 65-70%. DKMP og graviditet er inkompatible, da prosentandelen av dødsfall i disse tilfellene er nesten 90%.

Terapeutiske tiltak løser primært kompensasjonsproblemet: det er nødvendig å sikre rytmen til hjerteslag og minimere manifestasjonene av hjertesvikt. Det er også viktig å forhindre mulige alvorlige komplikasjoner. Utnevnelsen av ACE-hemmere (angiotensinkonverterende enzym) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril er vist. Også kardioselektive beta-blokkere - timolol, metoprolol, diuretika og antikoagulantia - angioks, verpharin og fraktiparin er også effektive. Akutte tilstander av sykdommen er medisinsk overvåket i sykehusinnstillinger, i tilfeller av forverring er kirurgisk inngrep mulig opp til organtransplantasjon. 

Hypertrofisk form for kardiomyopati er karakterisert ved unormal utvidelse (fortykkelse) av veggene i venstre hjertekammer uten vesentlig utvidelse av hulrommet. Dermed er den normale diastoliske aktiviteten til muskelen forstyrret, ventrikkelen blir tettere, den strekker seg ikke godt og fremkaller økt intrakardialt trykk. Blant årsakene til HCMC kalles også familien predisposisjon, som manifesterer seg i patologiske genfeil som ikke klare syntesen av proteinkomponenter i myokardiet. Kardiomyopati av den hypertrofierte formen kan være medfødt, men det er oftest diagnostisert i pubertalperioden når symptomatologien blir åpenbar.

Kardiomyopati hypertrophied form er raskt identifisert og differensiert fra andre former. Diagnose utføres på grunnlag av de presenterte symptomene, innsamling av anamnestiske opplysninger (inkludert familieinformasjon). Stetoskopisk lytting avgjør tydelig systolisk lyd. Hovedmetoden som spesifiserer kardiomyopatiens form er ultralyd, EKG-informasjon er også viktig, der endringer i rytme og konduktivitet er synlige. Røntgenstråle, som regel, viser økt intrakardialt trykk i venstre gren av lungestammen (arterien).

Kliniske manifestasjoner karakterisert ved hypertrophied cardiomyopathy utvikler seg raskt symptomer på hjertesvikt. Kardialgi, hyppig svimmelhet til besvimelse, hevelse og kortpustethet. Ekstrasystoliske lidelser, takykardi (paroksysmer), endokarditt og tromboembolisme utvikles ofte. Disse tegnene synes dessverre allerede på scenen av den utviklede sykdommen, mens forekomsten av hjerteinfarkt er oftest asymptomatisk. Dette forklarer de plutselige dødsfallene hos ganske unge mennesker som ikke har synlige kardiologiske patologier, spesielt plutselige dødsfall hos personer som trener i tilfelle alvorlig fysisk overbelastning.

Terapeutiske tiltak med diagnostisert HCM er rettet mot å kompensere arbeidet i venstre hjerte, og eliminerer funksjonsfeil. Kardiomyopati av hypertrofierte former overvåkes ved bruk av aktive beta-blokkere, som verapamil, isoptin og phinoptin. Kardiotonika - glykosider, som strophanthin, korglikon, rauwolfiaalkaloider som antiarytmika - rhyomodan, rytmelin, diuretika er også effektive. I den akutte form av sykdommen er det vist pacing, kirurgisk inngrep. 

Restriktiv variant av kardiomyopati. Denne type hjerteinfarkt er sjelden diagnostisert, muligens på grunn av den lave kunnskapen om sykdommen og på grunn av den asymptomatiske løpet av sykdommen. Med denne sykdomsformen blir myokardens avslapping brutt, sammentrekningen minker, muskelen blir stiv på grunn av den fibrøse degenerasjonen av indre veggen (endokardium). Dette fører til utilstrekkelig fylling av venstre side av hjertet (ventrikkelen) med blodstrøm. Vevet til veggene i ventrikkelen endres ikke strukturelt, det er ikke fortykket, ekspansjonen av hulrommet er ikke avslørt. Hvis HCM er ledsaget av alvorlige patologier, som lymfom, hemokromatose (patologisk opphopning av jern i vev), blir symptomene mer uttalt, og utviklingen av sykdommen er rask.

Restriktiv form for kardiomyopati er diagnostisert på samme måte som andre former for CML. Hoveddemonstrasjonsmetoden er ultralydsskanning av hjertet, samt angiokardiografi. Røntgenbilden viser en signifikant økning i størrelsen på atria, selv om selve hjertet ikke forandrer seg i form eller størrelse. Et elektrokardiogram med denne form for kardiomyopati er ikke informativ, laboratorieforsøk av blodserum er tillegg og nødvendig for valg av medisiner, men ikke veiledende i diagnostisk forstand.

Restriktiv form for kardiomyopati oppstår oftest uten uttalt tegn. Symptomatik manifesteres i siste stadium av sykdommen, eller når kombinert med andre patologier. Blant de åpenbare symptomene er følgende: 

• Dyspnø med liten fysisk anstrengelse; 
• Hyppige ondt i halsen; 
• Nattlige paroksysmale angrep av dyspné; 
• hevelse; 
• Ascites.

Kardiomyopati av dette skjemaet er vanskelig å behandle. I utgangspunktet er den terapeutiske strategien rettet mot å eliminere akutte patologiske symptomer, neste trinn i behandlingen er ekstremt uforutsigbar. Kardiomyopati av den restriktive formen fortsetter asymptomatisk, og behandlingen begynner på det siste terminalstadiet når medisinsk hjelp er praktisk talt maktløs. Grunnleggende terapi løser følgende problemer: 

• Minimering av lungeoverbelastning; 
• Redusert intrakardialt trykk; 
• Aktivering av systolisk funksjon (pumping); 
• Minimere risikoen for blokkering av blodstrømmen - tromboembolisme.

Prognosen for denne typen ILC er svært ugunstig, statistikk viser at ca 50% av pasientene dør innen to til tre år etter diagnosen. Kardiomyopati av den restrimerende form utvikler seg raskt, diastolisk dysfunksjon utvikler seg raskt. Utnevnelsen av kardioglykosider, vasodilaterende legemidler (vasodilatorer), diuretika er vist. Tidlig medisinbehandling kan forlenge pasientens liv i flere år, og letter også tilstanden til endokardektomi eller protesventil. Kirurgisk inngrep er imidlertid forbundet med en objektiv risiko for økt dødelighet.

Kardiomyopati er farlig i alle former og stadier, derfor spiller en tidlig diagnose en viktig rolle i effektiviteten av behandlingen og dens utfall. I tilfeller der hjertesvikt ikke kan kontrolleres ved hjelp av terapeutiske tiltak, utføres hjerte-transplantasjon.

[17], [18], [19], [20], [21]