Brudd på nevromuskulær overføring

Brudd på neuromuskulær transmisjon er på grunn av defekter postsynaptiske reseptorer (for eksempel myasthenia gravis) eller presynaptisk frigjøring av acetylkolin (f.eks botulisme) samt nedbrytningen av acetylcholin i den synaptiske kløften (nevrotoksiske effekter av legemiddel eller legemidler). Typiske svingninger i graden av muskel svakhet og tretthet.

Sykdommer der det er et brudd på nevromuskulær overføring

Eaton-Lambert syndrom utvikles når frigjøring av acetylkolin fra presynaptiske nerveender er svekket.

Botulisme - lidelser konsekvens frigjøring av acetylcholin fra presynaptiske terminaler på grunn av den irreversible binding av toksinet til sin Clostridium botulinum. Symptomer innbefatter markert svakhet til pusteforstyrrelser og tegn på øket sympatisk spenning på grunn av blokkering av det parasympatiske aktivitet: mydriase, tørr munn, forstoppelse, urinretensjon, takykardi, noe som ikke skjer i spedbarn. EMG moderat reduksjon i lav-frekvensrespons (2-3 til 1 sekund) nerveirritasjon og vekstrespons med økende frekvens stimulering (50 pulser / s) eller etter et kort (10 s) av muskelarbeid.

Narkotika eller giftige stoffer kan forstyrre funksjonen av den neuromuskulære synaps. Kolinerge preparater, insekticider og fosfororganiske nervemidler mest blokk neuromuskulær transmisjon, depolariserende postsynaptiske membranen på grunn av overdreven virkning av acetylcholin ved dens reseptor. Resultat: miosis, bronchorrhoea, myasthenopodobnaya svakhet. Aminoglykosider og polypeptidantibiotika reduserer presynaptisk frigjøring av acetylkolin og sensitiviteten til den postsynaptiske membranen til den. På bakgrunn av latent myasthenia gravis, forverrer høye konsentrasjoner av disse antibiotika i serum den neuromuskulære blokk.

Langsiktig behandling med penicillamin kan ledsages av et reversibelt syndrom, som klinisk og i henhold til EMG ligner myasthenia gravis. Overflødig magnesium (et blodnivå på 8-9 mg / dL) er fylt med utviklingen av alvorlig svakhet, som også ligner myasthenisk syndrom. Behandling inkluderer eliminering av toksiske effekter, intensiv overvåking og om nødvendig mekanisk ventilasjon. For å redusere overskytende bronkial sekresjon foreskrives atropin 0,4-0,6 mg oralt 3 ganger daglig. Når forgiftning med organofosforiske insektmidler eller nervegass kan kreve høyere doser (2-4 mg IV om 5 minutter).

Syndromet til en stiv person er et plutselig utseende av progressiv stivhet av muskler i stammen og underlivet, til en mindre grad av lemmer. Det er ingen andre unormaliteter, inkludert EMG. Dette autoimmune syndromet utvikles som paraneoplastisk (oftere med kreft i brystet, lungene, rektum og Hodgkins sykdom). Autoantistoffer mot flere proteiner assosiert med GABA glycin synapser, påvirker hovedsakelig de hemmende nevronene i de fremre hornene i ryggmargen. Behandlingen er symptomatisk. Diazepam reduserer signifikant muskelstivhet. Resultatene fra plasmaferes er motstridende.

Isaacs syndrom (synonymer: neyromiotoniya, armadillo syndrom) manifestert hovedsakelig klager på arbeid av lemmer. Det er myoquima - muskel fascinasjon, som ser ut som et konglomerat av ormer som beveger seg under huden. Andre klager: karpopedalnye kramper, forbigående kramper, svetting og psevdomiotoniya (nedsatt avslapning etter en sterk muskel sammentrekning, men ikke typisk for ekte myotoni opphav - Nedgang i EMG). På begynnelsen påvirker den perifere nerven, da curare fjerner klager, og under generell anestesi vedvarer symptomene. Årsaken er ukjent. Carbamazepin eller fenytoin reduserer klager.

[1], [2],