Exomphalos

Omphalocele (navelstrengsling, navlestreng, embryonhernia) er fremspringet i bukorganene gjennom mangelen på midtlinjen ved nakkens underside.

Omphalocele - misdannelse, i hvilken som et resultat av brudd tidlige organogenese abdominale organer til en viss grad utvikle utenfor kroppen av embryoet, som innebærer ikke bare at unormal utvikling av disse organer, men også dannelsen av defekter som bukhulen og brysthulen. Prolaps dekket hernial sac, amnion bestående utenfra, fra innsiden - av peritoneum med mesenchyme (Varganova jelly) derimellom.

Når navlebrokk utstikkende organer og er dekket med et tynt skall kan være små (bare noen få tarmsløyfer) eller kan bestå av de fleste av de abdominale organer (tarmer, mage, lever). Umiddelbar fare er tørking av indre organer, hypotermi og dehydrering på grunn av fordampning av vann, samt infeksjon av bukhinnen. Hos nyfødte med omfaloceller er det en svært høy forekomst av andre medfødte misdannelser, inkludert intestinal atresi; kromosomale abnormiteter, som Downs syndrom; og anomalier av hjerte og nyrer, som bør identifiseres og undersøkes før kirurgisk korreksjon.

ICD-10 kode

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologi

Forekomsten av omfalokelefeil er 1-2 per 10 000 levendefødte, det er ingen spesielle forskjeller i kjønn. De fleste barn med omfalocele er født fullblodd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Hva forårsaker en omfalocele?

Representasjoner om omalokalologiske etologi og patogenes er fortsatt motstridende. Det antas at i genesen av foster umbilikalhernie er dominert av to faktorer - rotasjon styrrelse i rotasjon av den første perioden og hypoplasi av den fremre abdominalvegg. Brudd på intestinal rotasjon vises som en midlertidig konservering "fysiologisk" navlebrokk, noe som resulterer i en 5-ukers fosteret på grunn av mistilpasning veksthastigheten av tykktarm og buk og forsvinner på egen hånd til 11. Uke av utviklingen.

Ifølge en annen teori er omphalocelen "stammenes stamme i det området som normalt okkupert av somatopleurotiske". I denne visningen av brudd på den laterale mesodermal utskifting av peritoneum, og mesoderm av amnion stammen forklarer forskjellige anomalier er anført i navlebrokk - fra cloacal Ekstrofi til Cantrell s pentad.

Hvordan manifesterer omphalocelen?

Hos barn med omphalocele oppdages mange kombinasjoner av andre vitale organer og systemer ofte, samt kromosomale abnormiteter. Oftest er det medfødte hjertefeil, feil i nyrene, ortopediske skader og andre. Omphalocele liten størrelse er ganske ofte forbundet med kløft plomme kanalen.

Kanskje en kombinasjon av omphalocele med Downs sykdom, trisomi på kromosomer 13 og 18.

Omphalocele - Komponent Beckwith-Wiedemann syndrom, også navnet på bærerens OMG-syndrom (navlebrokk-macroglossia-gigantisme). For dette syndrom, bortsett fra navlebrokk, kjennetegnes (som navnet tilsier) nærværet av en stor tunge, forårsaker ofte vanskeligheter med å puste, og gigantism, ofte implementert i gigantisme av parenkymale organer (hepatosplenomegali, pankreas hyperplasi) som kan manifestere hyperinsulinisme og hypoglykemi, spesielt farlig i den nyfødte perioden. Mindre viser ofte delvis gigantism av skjelettet.

Omphalocele er noen ganger er den hardeste komponenten og slike anomalier som Cantrell s pentade og cloacal Ekstrofi, som er den behandling de store vanskeligheter og er fremdeles i de fleste sykehus har skuffende resultater. Det er alvorlighetsgraden av lesjoner forbundet og bestemme alvorligheten av tilstanden herdbare salen med navlebrokk og prognose, og tanatogenesis eller uførhet: den ledende rolle til pasienten ofte ikke tilhører navlebrokk, og de kombinerte misdannelser eller genetiske syndromer. Alle de ovennevnte samtaler for tidlig deteksjon av navlebrokk i svangerskapsperioden for en betimelig avgjørelse om oppbevaring eller svangerskapsavbrudd.

Klassifisering

I henhold til den arbeids klassifiseringen navlebrokk, avhengig av den fremre abdominalvegg defekt størrelse (hernial ring) og volumet av innholdet av brokk sac isoleres navlebrokk små, medium og store størrelser. Innholdet i små og mellomstore brok er talcøse tarmsløyfer (i små - en eller flere). En stor omfalocele inneholder ikke bare tarmsløyfer, men også leveren.

I form av et hernialt fremspring utmerker seg halvkuleformet, sfærisk og soppformet brokk.

[9], [10], [11], [12], [13]

Hvordan gjenkjenne en omfalocele?

Visualisering av omphalocele er mulig med ultralyd fra 14. Uke i svangerskapet. Meget informativ test for vedlikehold av mor til alfa-fetoprotein (AFP), er innholdet økt i medfødte misdannelser. I dette tilfellet (med økning i antall AFP) er det nødvendig å nøye undersøke fosteret for tilstedeværelse av kombinert medfødt misdannelse. Hvis omphalocele oppdages i kombinasjon med ikke-herdbare utviklingsavvik eller genetiske abnormiteter, kan fremtidig abort anbefales for fremtidige foreldre.

Fødsel av barn med en liten eller medium omphalocele kan forekomme naturlig, med mindre det er andre indikasjoner på gjennomføring av keisersnitt. Ved stort COD, er leveringsmetoden valgt individuelt i hvert enkelt tilfelle. Vanligvis er det tilrådelig å utføre en keisersnitt i forbindelse med faren for brudd på de tynne membranene i en brokk.

Prenatal diagnose av ophalocele

Diagnose av omphalocele etter fødselen av et barn, som regel, forårsaker ikke vanskeligheter. Imidlertid, med en omfalocel liten i navlestrengbehandling, kan feil med alvorlige konsekvenser gjøres i barselssykehuset. Vanligvis i herniale membraner med denne typen anomali er det en eller to sløyfer i tarmen, dvs. Utdanningsvolumet er lite, og en slik omfalokal ser ofte ut som en fortykket navlestreng. Hvis legen eller jordmoren ikke gjenkjenner liten navlebrokk og knuser terminal eller ligatur pålagt på grensen mellom de skygger av navlestrengen og huden, og kutte av navlestrengen resten kan veggen av tarmen bli skadet. Derfor, i tvilstilfeller (tykk navlestreng, navlestreng fartøy dysplasia), er det viktig å være klar over navlebrokk liten størrelse og pålegge et ligaturen i en avstand på ikke mindre enn 10 til 15 cm fra kanten av huden. Et slikt nyfødt trenger umiddelbar overføring til et kirurgisk sykehus for undersøkelse. For å bekrefte eller utelukke diagnosen av en omfalokel av liten størrelse tillater en røntgenundersøkelse i sidevinkelen. Når navlebrokk utsiden av bukveggen snor membranene definerer tarmslynger (gassbobler), mens i fravær av kommunikasjon mellom magen og navlestreng membraner integritet av den fremre abdominalvegg på røntgenbildet ikke kompromittert. Gitt det faktum at navlebrokk er ofte kombinert misdannelser, en obligatorisk inspeksjon av pasienten rapporten, med unntak av røntgenundersøkelse av brystet og magen i en oppreist stilling, kommer inn i hjernen ultralyd, abdominal og retroperitoneal plass, samt ultralyd store fartøyer av hjertet.

Behandling av omfalocelle

Ved førstehjelp til barnet med omfaloceller i barselshospitalet, bør hovedoppmerksomheten rettes mot å opprettholde temperaturen i kroppen, og beskytte hernialsekken fra negative ytre påvirkninger. Pasienter med omphalocele trenger nødhjelp.

Valget av metode for behandling av omphalocele avhenger av størrelsen på brokk, tilstanden til pasienten og kapasiteten på sykehuset der denne behandlingen utføres. Det kan være konservativt eller kirurgisk og kan utføres i ett eller flere stadier.

Konservativ behandling av omphalocele

Konservativ behandling de siste årene, da utviklingen av gjenopplivning og forbedring av gjenopplivingstøtte brukes i ekstremt begrensede tilfeller, når de av en eller annen grunn foreslår at de utsettes for kirurgisk inngrep. Slike taktikker kan brukes til store hernier av navlestrengen, eller deres kombinasjon med flere alvorlige utviklingsmisdannelser. Ofte for disse formål blir solingsløsninger som povidon-jod, merbromin, 5% kaliumpermanganatoppløsning, benyttet. Brokk sac for umbilical Resten fikseres over en pasient i en opprettstående stilling, er granaten brokk flere ganger daglig behandlet med en av disse løsningene, å oppnå dannelse av en tett skorpe under som etter hvert dannes arr, som danner et stort ventral brokk. Imidlertid har denne metoden mange alvorlige mangler (infeksjon av membranene, deres brudd, en lang helbredelsesperiode, en uttalt adhesjonsprosess, etc.), så det bør bare brukes i ekstraordinære tilfeller.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Kirurgisk behandling av omfalocelle

Kirurgisk behandling kan være radikalt (lag for lag suturering av alle lag i bukveggen etter nedsenkning av organer i bukhulen) eller stadium. Det andre alternativet innebærer gradvis dannelse av den fremre bukveggen ved bruk av de auto- eller alloplastiske materialer i mellomstadiene.

Radikal intervensjon - velge operasjon som utføres i de tilfeller hvor viscero-abdominal ubalanse (forholdet mellom volumkapasitet av brokk dannelse og abdomen) uttrykt moderat og lagdeling suturering av den fremre abdominalvegg ikke forårsaker en signifikant økning i intra-abdominalt trykk. Følgelig er radikal kirurgi vanligvis utføres når navlebrokk små og mellomstore, minst - med stor navlebrokk.

Hvis navlebrokk liten størrelse kombinert med eggeplomme kanalen, radikale inngrep supplement plomme kanal reseksjon. Man må huske på at den komponent i nesten alle navlebrokk, med noen få unntak for liten brokk, er det malrotasjon total mesenteriet tynn- og tykktarmen, slik at når neddykket legemer i bukhulen av tykktarmen må bevege seg til venstre flanke, og tynt - til å være i den høyre flanke og sentrum bukhulen. Etter fullføring av operasjonen fase i.p. Fremstille lagdelt lukking av sår i bukveggen for å danne en "kosmetisk" navle.

De største vanskeligheter oppstår ved behandling av navlebrokk stor størrelse med en stor grad av viscero-abdomnnalnoy ubalanser når radikalet operasjonen er umulig på grunn av en kraftig økning i intra-abdominalt trykk. I slike tilfeller er det nødvendig å anvende forskjellige typer stadium kirurgisk behandling.

I 1964, Robert Gross fra Boston beskrevet metoden for stadium kirurgisk behandling av store hernias av navlestrengen. Det første trinn er å fjerne skallet brokk nedsenkede legemer, så langt som mulig, i det peritoneale hulrom av et bredt otseparovke hudlapper av bukveggen opp til det lumbale område av huden og sying for dannelse av en ventral brokk. Den andre fasen var eliminering av ventral brokk (i alderen av L-2 år). For tiden er denne metode ikke praktisk å bruke, siden det har mange ulemper (viktige voksninger, den store størrelsen på ventral brokk, fravær av betingelser for å øke volumet av magen, som nesten alle organer er i dermal hernial sac).

Et raskt sprang i behandlingen av stor omphalocele ble laget i 1967, da Schuster beskrev metoden for midlertidig påføring av et plastbelegg for å redusere størrelsen på en fascial defekt.

G. 3atem i 1969 og Allen Wrenn foreslått å anvende ett-lags belegg silastic, hemming kantene av fascial defekter, etterfulgt av en gradvis minskning av volumet brokk fremstilling ved bruk av manuell kompresjon, noe som gjør det mulig å produsere en forsinket hovedlokket boryushnoy vegg. Når etter den første fasen interferens tarm bevegeligheten er gjenopprettet, blir det tømt og reduseres i volum, etterfulgt av en andre - (vanligvis 3-14 dager) - fjerning av plastposen og resten av den fremre abdominalvegg eller dannelsen av den nå små ventrale brokk. Denne metoden er fortsatt den viktigste i behandlingen av denne patologien og for tiden

Kirurgisk teknikk for behandling av stor omfalocelle. Operasjonen begynner med et snitt av huden rundt hernialformasjonen. Etter å ha bekreftet at det er umulig å dyppe alle organer, for å musculoaponeurotic kant av den fremre abdominalvegg defekt sutureres silikon pose med silastiske belegg. Denne posen dekker den delen av innholdet i brokk som kan plasseres i bukhulen. Posen er bundet over organene, festet over pasienten i oppreist stilling. Som poselegemene fra spontant faller inn i bukhulen, blir posen bundet av lavere og lavere (i forhold til bukveggen) ved å redusere sitt volum, samtidig som den tillater en viss grad av kompresjon. Det andre trinnet er å fjerne posen etter 7-14 dager) og radikal stratifisert suturering av den fremre abdominalvegg i å danne små ventral brokk. I dette tilfellet er den siste fase av operativ behandling (eliminering av ventral brokk med lags lukking av bukveggen) fremstille i en alder av 6 måneder.

Det er også med hell brukt en teknikk for anvendelse allotransplantasjon syntetisk eller biologisk opprinnelse, er fascial defekt sydd inn i den fremre abdominalvegg i form av flekker når uttrykt grad vistseroabdominalnoy ubalanser.

Postoperativ ledelse

I den tidlige postoperative perioden, kunstig ventilasjon av lungene, anestesi, antibakteriell terapi. Den avgjørende komponenten av behandlingen er total parenteral ernæring gjennom hele perioden av helbredelse av bukveggen og restaurering av tarmfunksjonene. Barn med kombinert alvorlige anomalier i den postoperative perioden bør løse spørsmålet om rettidig korreksjon av disse anomaliene, som krever deltakelse i behandlingen av leger av disse spesialitetene. Spesiell oppmerksomhet bør gis til pasienter med Besquit-Wiedemann syndrom, utsatt for alvorlig hypoglykemi. Grundig kontroll - å holde blodsukkeret forhindrer denne tilstanden og forhindrer utviklingen av encefalopati hos slike pasienter.

Prognose for omfalocele

Alle pasienter med omfaloceller som ikke har de dødelige misdannelsene til andre organer og systemer overlever. Men når omphalocele kombineres med ulike anomalier, tillater deres rettidige diagnose, samt samarbeid med andre spesialister, ikke bare å helbrede barn med alvorlige medfødte hjerte- og nyresvikt. Sentralnervesystemet, muskel-skjelettsystemet, men for å gi dem en akseptabel livskvalitet, som bare er mulig i forhold til multi-barn-sykehus, alle eksperter og tjenester som har lang erfaring i sykepleie spedbarn med denne vanskelige sykdommen. Klinisk oppfølging av pasienter bør utføres til fullførelsen av rehabilitering i flere år.