Syndrom av hypoplasi i venstre hjerte

Hypoplasiasyndromet i venstre hjerte består av venstre ventrikulær hypoplasi og stigende aorta, underutvikling av aorta og mitralventiler, atriell septaldefekt og vidåpent arteriell kanal. Hvis den fysiologiske nedleggelsen av arteriell kanal ikke forhindres ved infusjon av prostaglandin, vil kardiogent sjokk utvikle seg og barnet vil dø. Ofte høres en høy singelton II og ikke-spesifikk systolisk støy. Diagnosen er basert på akutt ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling - kirurgisk korreksjon eller hjerte-transplantasjon. Det anbefales å forhindre endokarditt.

Hypoplasia syndromet i venstre hjerte er 1% blant medfødte hjertefeil. Oksygenert blod som vender tilbake til venstre atrium fra lungene, kan ikke komme inn i den hypoplastiske venstre ventrikel. I stedet går blodet gjennom den interatriale kommunikasjonen til høyre hjerte, hvor det blandes med venøst neoksigenisk blod. Dette relativt ikke-oksygenerte blodet utgår fra høyre ventrikel og gjennom lungearteriene kommer inn i lungene, og også gjennom arteriellkanalen - inn i den store sirkulasjonen av blodsirkulasjonen. En stor sirkulasjon av blodsirkulasjonen mottar blod bare gjennom høyre venstre blodutslipp gjennom arteriellkanalen; slik at prognosen for livet umiddelbart etter fødselen avhenger av bevaring av den åpne arterielle kanalen.

Symptomer på venstre hjertehypoplasisyndrom

Symptomer oppstår når arteriell kanal begynner å lukke i løpet av de første 24-48 timene i livet. I fremtiden, utvikler symptomer på kardiogent sjokk (f.eks tachypné, kortpustethet, svak puls, cyanose, hypotermi, blekhet, metabolsk acidose, letargi, oliguria og anuria). Når takle perfusjon cerebrovaskulær systemiske sirkulasjon og koronarkarene kan reduseres, noe som fører til forekomst av symptomer på iskemi eller cerebralt infarkt. Hvis arteriellkanalen ikke kan gjenåpnes, begynner døden raskt.

Ved fysisk undersøkelse avsløres vasokonstriksjon av karene i ekstremitetene og en grå frakk av huden (på grunn av cyanose og hypoperfusjon). II tone er høy og singel. Noen ganger høres en myk uspesifikk støy. Karakteristisk er tung metabolsk acidose uforholdsmessig til Po og PCo.

Diagnose av venstre hjertehypoplasisyndrom

Diagnosen er basert på kliniske data og er bekreftet i todimensjonal ekkokardiografi med fargedopplerkardiografi. Hjertekateterisering er vanligvis nødvendig for å klargjøre anatomien til legemet før kirurgi.

På roentgenogrammet oppdages kardiomegali og venøs overbelastning i lungene eller lungeødemet. På EKG, oppdager nesten alltid hypertrofi i høyre ventrikel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Behandling av venstre hjerte hypoplasia syndrom

Alle barn skal umiddelbart plasseres i intensivavdelingen av nyfødte. Vaskulær tilgang skal gis, vanligvis gjennom navlestrengs venetisk kateter; så en infusjon av prostaglandin E1 [PGE1; startdosen på 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) for å forhindre lukning av arteriellkanalen eller gjenåpne den. Som regel bør nyfødte gjennomgå intubasjon av luftrøret og begynne kunstig ventilasjon. Metabolisk acidose korrigeres ved infusjon av natriumbikarbonat. Nyfødte i alvorlig tilstand med kardiogent sjokk kan kreve utnevnelse av inotroper og diuretika for å forbedre hjertefunksjonen og kontrollere volumet av sirkulerende blod.

I fremtiden krever nyfødte en fasetkorrigering, hvorefter høyre hjertekammer begynner å fungere som en systemisk. Den første fasen - Norwood-operasjonen - gjennomføres i første uke i livet. Lungestammen er separert, den distale grenen er dekket med en lapp og ligert med en arteriell kanal. Blir så utført ved høyresidig bypass Blalock-Taussig dannelse kanal eller mellom den høyre ventrikkel og pulmonalarterien (modifikasjon Sano); interatrial septum øker, og den proksimale lungearterien og aorta hypoplastisk kombinert med allotransplantat aorta eller lungearterien for å danne en ny aorta. Andre trinn som utføres etter 6 måneder, er sammensatt av en toveis bypass kirurgi - Glenn drift (enden til side anastomose mellom vena cava superior og høyre lungearterien) eller hemi-Fontans drift (se "tricuspid atresia."). Den tredje fasen, som oppstår ca. 12 måneder etter den andre, inkluderer en modifisert Fontan-operasjon; Blod fra den dårligere vena cava er rettet mot lungesirkulasjonen, helt omgå den høyre ventrikkelen. Overlevelse er 75% etter første fase, 95% etter andre, 90% etter tredje fase. 5 års overlevelse etter kirurgisk korreksjon er 70%. Mange pasienter utvikler funksjonshemming forbundet med nedsatt nevropsykologisk utvikling som sannsynligvis vil være et resultat av tidligere sentralnervesystemet anomalier, snarere enn kirurgi.

I noen sentre er hjertetransplantasjon den valgte metoden; samtidig bør infusjonen av prostaglandin E1 fortsette til det øyeblikk da tilstedeværelsen av donorhjertet er kjent. Også tilgjengeligheten av donorhjerter er svært begrenset; ca 20% av nyfødte dør, venter på et donorhjerte. 5-års overlevelse etter hjerte-transplantasjon og etter en fler-trinns korreksjon er omtrent den samme. Etter hjertetransplantasjon er utnevnelsen av immunosuppressive midler nødvendig. Disse stoffene gjør pasientene mer utsatt for infeksjoner og etter 5 år forårsaker patologiske forandringer i graftens hjertearterier hos mer enn 50% av pasientene. Den eneste kjente måten å behandle kranspulsårene i en transplantasjon er gjentatt transplantasjon.

Alle pasienter bør få endokarditt profylakse før tann- eller kirurgiske prosedyrer der bakteremi kan utvikle seg.