Medfødt skoliose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Skoliose - sidekrumming i ryggsøylen, kombinert med vridningen.

ICD-10 kode

• M41. Skoliose.
• Q76.3 Medfødt skoliose forårsaket av misdannelse av beinet.

Før en kirurg er det vanligvis tre problemer: identifisering av medfødte anomalier, utsikter til deformasjonsprogresjon og behandling av skoliose.

Hva forårsaker medfødt skoliose?

Den vanligste skoliosen på grunnlag av anomalier i dannelsen av ryggvirvler. Blant slike uregelmessigheter er kileformede ryggvirvler og semi-vertebra.

Progresjon av spinal deformitet avhenger av faktorer som type anomali, lokalisering og antall unormale ryggvirvler, tilstedeværelse (eller fravær) av fusjon med tilstøtende ryggvirvler.

Hvis kroppen av sphenoid vertebraen (semi-vertebra) er skilt fra den tilstøtende normalt utviklede intervertebralskiven, har begge vertebrae vekstplater og vokser dermed i samme hastighet. Hovedforskjellen mellom dem er at kileverten i utgangspunktet deformeres. Videre, på grunn av Hueler-Folkmann-loven, øker grad av deformasjon gradvis. Tilstedeværelsen av vekstplater fører til utviklingen av deformasjonen av ryggraden som helhet og blir dermed den viktigste prognostiske faktoren. En slik vertebra ble identifisert av IA. Movshovich som aktiv. Hvis den unormale ryggvirvel fusjonerer med en eller begge tilstøtende ryggvirvler, blir deformasjonsprogresjonen godartet. En slik kileformet ryggvirvel (halve vertebra) ifølge AI Movshovich er definert som inaktiv.

Den andre viktige faktoren i utviklingen av deformitet er antall unormale ryggvirvler. Hvis de kileformede ryggvirvlene (semi-vertebrae) er to eller flere og alle ligger på den ene siden, er dette et prognostisk ugunstig tegn. Hvis unormale ryggvirvler er plassert på motsatte sider av ryggraden og separeres av minst en normal ryggvirvel, kan prognosen for skolioseprogresjonen være ganske gunstig. Slike hvirvler kalles vekslende.

Medfødt skoliose hos den andre gruppen - deformiteter på jorda i ryggsegmentering anomali. Disse forstyrrelsene blir møtt på alle nivåer, men oftest i thoracic ryggraden. Blokken kan dannes i hvilken grad som helst - både i front- og horisontalplanene. Progresjonsgraden av skoliose på grunnlag av segmentasjonsavvik er avhengig av antall segmenter involvert i blokksonen og sikkerheten til vekstplater på den konvekse siden av deformasjonen.

Medfødt skoliose i de mest alvorlige variantene - type III deformasjoner i henhold til vinterklassifiseringen (blandede anomalier). Dette er en skoliose, på grunnlag av utvikling og progressjon som ligger ensidig blokkering av ryggvirvlene i nærvær av en eller flere kileformede ryggvirvler på motsatt side (på blokknivå). Kombinasjonen av to typer skolioseforstyrrelser styrker gjensidig effekten av hver av dem, som allerede fører til katastrofale konsekvenser i en tidlig alder.

Separat, men ikke mange, gruppen er medfødt skoliose på grunnlag av flere utviklingsavvik, som påvirker nesten hele vertebral kolonnen. Hos slike pasienter er det noen ganger ingen dannet vertebra.

De medfølgende anomaliene er svært vanlige. Disse omfatter abnormaliteter i hode og hals (åpen gane og den øvre leppe, deformasjonen av øret, deformasjonen av den nedre kjeve, fravær av epiglottis, underskudds VII og VIII par av hjernenerver), trunk (medfødt hjertefeil, deformasjon av sternum, fravær av lys, traheoezofagealny fistula, esophageal Innsnevringen ), urinsystemet, ekstremiteter.

Hvordan behandles medfødt skoliose?

Konservativ behandling av skoliose

Medfødt skoliose behandles ikke med konservative metoder.

[1], [2], [3]

Kirurgisk behandling av skoliose

Indikasjoner for kirurgisk inngrep i medfødt skoliose bør vurderes i forhold til alvorlighetsgraden av den eksisterende deformasjonen og utsikterna for videre fremdrift.

Den skal opereres i en alder der indikasjoner på intervensjon ikke er i tvil, selv om det er svært tidlig (2-5 år). Videre er mange kirurger overbevist om at skoliosebehandling bør begynne ved 3 år.

Ortopedisk litteratur inneholder referanser til de mest varierte og mange tiltakene som kan forandre den naturlige forløpet av medfødt skoliotisk deformasjon. Behandling av skoliose avhenger blant annet av kirurgens erfaring og utstyr av klinikken. Det er ingen universell metode, men i de siste tiårene har de fleste ortopedere en tendens til å trenge anteroposterior stabilisering av ryggraden (360 fusjon).

Rygg spidylodesis uten verktøy

Bakre slondilodez uten bruk av verktøy - den beste metoden for deformasjoner, som er tydelig som utvikler seg, eller er av en slik art at den progresjon er uunngåelig, men samtidig er så stivt, at korreksjons virker uvirkelig. Et klassisk eksempel er en ensidig, ikke-segmentert blokk.

De grunnleggende prinsippene for kirurgisk inngrep er som følger.

• I området med spinalfusjon bør hele krøllingsbuen og ett segment inkludere kranialt og kaudalt,
• De bakre delene av ryggvirvlene må eksponeres så vidt som mulig, det vil si til kryssene i tverrgående prosesser.
• Dannelsen av beinbunnen skal være grundig og inkludere reseksjon av fasettleddene og fullstendig dekortikering av bakre strukturer på vertebrae.
• Det er nødvendig å bruke et stort antall transplantasjoner.

Dannelsen av blokken krever postoperativ ekstern immobilisering. Ved hjelp av korrigerende korsetter som Milwaukee eller korsetter med halothoursia (for cervical og thoracic deformities), gjør det mulig å korrigere skoliose. I tillegg bidrar bruken av slike anordninger til normalisering av balansen mellom stammen og dannelsen av beinblokken under forhold nær normal når det gjelder biomekanikk i ryggraden.

Lonstein et al. Understreke at resultatene av bakre spondylodesis av hvit instrumentering er gode, så lenge kirurgen innser at betydelig korreksjon ikke kan betraktes som hovedmål. Hovedmålet er stabilisering, det vil si forebygging av progresjon.

Mange kirurger sier at et lite barn ikke kan spondyleres, da dette begrenser veksten. Det er sant at den dannede vertebrale kroppen ikke vokser i lengden med pasientens vekst eller vokser langsommere enn normalt, men det må huskes at med medfødt skoliose har den blokkerte sonen ikke vekstpotensialer. Denne naturen forkorter ryggraden, ikke kirurgen, barnet vil ha en lengre torso etter en tidlig spondylodease, dersom denne operasjonen ikke blir utsatt.

Ryggespondylodesis ved hjelp av verktøy

Supplementering av posterior spondylodesis med metallimplantater har til hensikt å oppnå større stabilisering av ryggraden, noe som reduserer avhengigheten av kvaliteten på ekstern immobilisering og også oppnår en mer signifikant deformasjonskorreksjon. Bruken av Harrington distraherende midler til dette formålet er forbundet med økt risiko for utvikling av nevrologiske komplikasjoner. Det er mye mer attraktivt å bruke CDI eller dets analoger. Men noen inngrep med bruk av metallimplantater krever en nøye preoperativ studie av innholdet i ryggraden, samt intraoperativ overvåkning av ryggmargen.

Anteroposterior fusjon

Slike intervensjoner er optimale fra standpunktet for å stoppe utviklingen av medfødt skoliose. Dannelse av et sirkulært (360) en blokk ben er ledsaget av ødeleggelse av vekst plater på den konvekse side av buen og balanserer begge sider av ryggraden fra synspunktet med styrke vekst og følgelig øker deformasjon. Implementeringen av ventral spinalfusjon hos pasienter med medfødt skoliose har spesielle egenskaper.

• Den første funksjonen er behovet for å identifisere unormalt utviklede og lokaliserte intervertebrale disker.
• Den andre funksjonen er den unormale plasseringen og forgreningen av segmentskipene.

Ventral spondylodesis er hensiktsmessig til å utføre umiddelbart før dorsal, det er under en anestesi.

[4], [5], [6]

Anteroposterior epifyse

Hovedforskjellen fra forrige inngrep er det. At epifisospondilodez ikke bare blokkerer ryggraden i en viss grad, men stopper veksten av beinvev på den konvekse siden av deformasjonen, holder den på den konkave siden.

Epifizeospondilodez viser små barn i alderen 1 til 5 år, dersom deformasjonen av dokumentert progresjon, er lengden av buen liten, styrken av veksten på den konkave siden av den lagrede og den aktuelle deformasjonen er vist rent skoliose - uten at det uttrykte eller kyphosation lordozirovaniya. Operasjonen kan være effektiv hos pasienter over 5 år.

Dubousset et at. Foreslo en plan for planlegging av ryggradssykdom, avhengig av plasseringen av avviket og dens natur. Du kan forestille deg hver vertebra som en kube bestående av fire deler (kvadranter), som hver vokser symmetrisk rundt spinalkanalen. Hvis vekstprosessene går asymmetrisk, noe som skjer i tilfelle av medfødt deformitet av ryggraden, er det nødvendig å bestemme på forhånd hvilke soner som trenger blokkering for å gjenopprette den tapte symmetrien. Ved hjelp av en firekvadrantskisse kan du bestemme nøyaktig hvor (i horisontalplanet) benblokken skal danne.

Den andre komponenten av Dubousset-skjemaet er bestemmelsen av lengden av ryggfusionen langs lengden av ryggsøylen. Hvis epifisospondilodez utføres bare på nivået av den unormale vertebraen, vil dette bare føre til en stabiliserende effekt. Hvis det er nødvendig å oppnå korreksjon av deformasjon under den fortsatte veksten i ryggraden, er det nødvendig å inkludere de ovenfor og under segmentene i epifysiospondylodeasonen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excision av semi-vertebra

Den første operasjonen av denne typen er beskrevet i 1928 Royle, mange kirurger brukte den i fremtiden. Faktisk eksisjon - vertebrotomiya på den konvekse side av den krumning, hvis drift ikke fører til dannelse av en blokk på vertebrotomii nivå, det kan betraktes som en fiasko. Hemivertebrae excision innebærer en reell risiko for nevrologiske komplikasjoner, som spinalkanalen klaring foran og bak må åpnes. Indikasjoner for kirurgi i ryggraden deformasjon på grunnlag av en enkelt hemivertebrae. Erfaring viser at utførelsen av det uten bruk av metallkonstruksjoner, noe som gir kompresjon på den konvekse side av buen og derved lukker postresection kile feil, som ofte resulterer i ikke-sammenslutning benoverflater og progresjon deformasjon optimal alder operasjon - opp til 3 år, mens i høy alder, kan det være ganske effektiv. Når lumbar skoliose epifizeospondilodez operere foran og bak på den konvekse siden av deformasjonen med fangst nivå hemivertebrae og to tilstøtende - kranialt og kaudalt i thorax og thoracolumbar ryggraden på grunn av risikoen for komplikasjoner som er nevnt ovenfor, bør inkluderes i verktøysettet sone to vertebrale segment over og under hemivertebrae . 

Første trinn i intervensjonen er fjerning av semi-vertebral kroppen. Tilgang avhenger av plasseringen av anomali. Kroppen fjernes helt til bunnen av roten av buen. Sammen med vertebrallegemet fjernes tilstøtende intervertebrale skiver og vekstplater av tilstøtende vertebrale legemer. EV Ulrich anbefaler bruk av en lokal buerot for å lette identifiseringen av bakre delene av den avvikende vertebraen i andre trinn i intervensjonen. Til dette formål er midtpunktet av roten av buen gjennomboret med en 6-8 cm lang Kirschner-nål og bæres i dorsalretningen gjennom myke vev og baksiden av huden. Dette gir kirurgen et klart og pålitelig referansepunkt, noe som gjør det mulig å forkorte tiden for å finne det nødvendige halvhjertet og ikke å utvide uten behov for tilgang. I stedet for den resekterte semi-invertebraten blir autografter lagt, såret er sutert lag for lag.

Den andre fasen er korreksjon av deformitet og posterior epifyse. Tilgang er median. Subperiosteal utskiller bakre deler av ryggvirvlene på den konvekse siden av buen over tre segmenter. Fjern den bakre struktur unormal ryggvirvlene, og deretter formes, hopper av i det vesentlige topp-punktet som vender mot den konkave deformering. To CDI kroker fører til halve bøyningen av ryggvirvlene som ligger ved grensene til denne feilen. Lengden på stangen skal være mindre enn avstanden mellom krokene før kompresjon. Stangen føres inn på krokene, blir mutteren trekkes til på en av krokene ved en kontraktør at krokene trekker sammen effektiv komprimering kraft, og hvorved kilen postresection feilen er rettet opp og korrigeres rotere misdannelse. Stram mutteren på den andre kroken. Operasjonen er fullført ved å stable autografene på den konvekse siden av deformasjonen ved siden av instrumentasjonen.

[13], [14], [15], [16],

Stagedistraksjon uten spondylodesis

Denne typen kirurgisk behandling er utviklet for ondartet progressive former for infantil og juvenil idiopatisk skoliose. Bruken i medfødte misdannelser heller begrenset sjelden form, kjennetegnes ved mange anomalier rundt strekning av thorax og lumbale ryggraden, og kombinert med en alder på pasienten og tilstrekkelig deformasjon mobilitet.

Enkel-trinns reseksjon av semi-vertebra og korrigering av deformasjon ved segmental instrumentering (Shono operasjoner)

Indikasjoner - skoliose av tenåringer på grunnlag av individuelle hemivertebrae thorax og thoracolumbar lokalisering, ikke krever utvidelse av fusjon til lav korsryggen.

Pasientens stilling er på magen. Binde de bakre delene av ryggvirvlene til tverrsnittene i de tverrgående prosessene, identifiser semi-vertebraen. Dens spinous prosess, bue og articular fasetter resect med bevaring av roten av buen og tverrgående prosessen. Disse to strukturer resekteres bare under betingelse av direkte visualisering av ryggmargen (i thoracale regionen blir de tilsvarende halve vertebrae av pebpo utsatt for excisjon i 3 cm). Reseksjon av halvkulenes kropp begynner på bunnen av buen og fortsetter sentralt til de fremre og ventrale blodplater. Det er vanligvis ikke nødvendig å fjerne dem, etter at de har presset kraft på den konvekse siden av deformasjonen, bryter de og smuldrer som et tomt eggeskall. Det er nødvendig å fjerne vevet på de intervertebrale skivene og endeplatene på begge sider av semi-vertebraen. Reseksjon av roten av buen og semi-vertebral kroppen forenkles av det faktum at den godt synlige ryggmargen er forspent mot konkaviteten til deformasjon.

Det neste trinnet er implantasjon av skruer og kroker i samsvar med pre-operativ planlegging. Det er nødvendig å gi kompresjon langs den konvekse siden av deformasjonen og distraksjonen - langs den konkave siden. Før korreksjon er det nødvendig å legge autografene i form av spalter mellom tilstøtende ryggvirvler i defekten dannet etter reseksjon, ellers kan det være tomrum. Den første implantatstangen på den konvekse siden av buen, pre-bøyer den i samsvar med den normale sagittale konturen til ryggraden. På denne stangkrokene eller skruene utvikles en trykkraft for å knuse endeplatene og lukke den trekantede postreseksjonsfeilen. Samtidig korrigeres skoliose og lokal kyphose. Den andre stangen er implantert på den konkave siden av buen. Distraksjon bør imidlertid doseres for å unngå unødig spenning i ryggmargen. Hovedrollen til den andre stangen er ytterligere stabilisering. Gjennom buen blir krumning fulgt av bakre spinal fusjon med autostimulering. Seng hviler bør observeres i 1-2 dager. Immobilisering med korsett er vist i 3 måneder,

Operasjoner for brudd på segmentering

Skoliose hos små barn behandles med epifisospondylodease. Siden og omfanget av spinalfusjonen bestemmes i samsvar med Dubousset-ordningen. I eldre barn og ungdommer, blant annet, er kirurgisk taktikk diktert av tilstedeværelse eller fravær av kompenserende antiskavitet. Optimal implementering av anteroposterior fusjon ved hjelp av CDI, som tillater i stor grad å eliminere kompenserende antikonvisjon og derved normalisere balansen på stammen. I de mest alvorlige tilfeller, og til og med hos voksne pasienter, er det mulig å utføre en kileformet osteotomi av blokken. Under operasjonen destabiliseres ryggraden forsiktig for å oppnå den nødvendige korreksjonen. Risikoen for komplikasjoner øker i forhold til den resulterende korreksjonen. Den tapte stabiliteten må umiddelbart gjenopprettes til operasjonstabellen.