Nevrogen dysfagi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Svelgingsfunksjonen består i nøyaktig kontrollert transport av matklumpen og væske fra munnen til spiserøret. Siden luft- og matstrømmene, krysser, har en felles bane i munn og hals, er det en tynn mekanisme for separasjon under svelging for å forhindre inntak av inntatt mat i luftveiene. Bevilge oral forberedende fase, riktig oral fase av svelge og svelge refleks. Til kapselen passerer gjennom spiserøret refleks mekanismen aktiveres. De essensielle elementer er svelge unntak nasopharynx (nasopharynx) via velofaringealnogo overlapper, presser av en klump i halsen via pumpe bevegelser av tungen, blokkerer strupen med epiglottis og svelg ved hjelp av peristaltikken, som forskyver mat gjennom cricofaryngale sphincter i spiserøret. Framveksten av strupehodet bidrar til å hindre aspirasjon og løfte bunnen av språket, noe som gjør det lettere å presse maten ned i halsen. Øvre aeriferous tilnærmelse bane er lukket, og spenningen av epiglottis, lavere - falske stemmebåndene, og til slutt den sanne stemmebåndene, som fungerer som en ventil for å hindre inntrengning av mat inn i luftrøret.

Innføring i luftveiene til et fremmedlegeme forårsaker vanligvis en hoste som avhenger av belastningen og styrken til utåndingsmuskulaturen, inkludert bukemuskulaturen, m. Latissimus og m. Pectoralis. Svakheten i palatintallet forårsaker en nasal skygge av stemmen og inntaket av flytende mat inn i nesen ved svelging. Svakhet i språket gjør det vanskelig å utføre språketes viktigste pumpefunksjon.

Koordinering svelge avhengig av integrering av sensoriske baner av språk, munnhulen og larynx (kranienerver V, VII, IX, X) og inkludering av vilkårlig og refleks muskelkontraksjon innervert V, VII og X-XII nerver. Den medullære senter for svelging er lokalisert i regionen av kjernefeltens solitarius svært nær respiratorisk senter. Svelging er samordnet med pustevennene på en slik måte at svelging apné skal følges av innånding, og forhindrer aspirasjon. Reflekssvelging forblir normalt fungerende selv med en vedvarende vegetativ tilstand.

[1], [2], [3], [4]

Hovedårsakene til dysfagi:

I. Muskelnivå:

1. Myopati (oculo-pharyngeal).
2. Myasthenia.
3. Dystrophic myotonia.
4. Polymyositt.
5. Sklerodermi.

II. Nevrale nivå:

A. Ensidig skade. Svakt uttrykt dysfagi (lesjon gruppe kaudale nerver i skallebasis brudd, trombose i halsvenen, glomus tumorer, Garcin syndrom, sjelden - multippel sklerose).

III. Bilaterale skader:

1. Difteri polyneuropati.
2. Tumor i hodeskallenes base.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. Idiopatisk kranial polyneuropati.
5. Meningitt og karsinomatose av membranene.

III. Nukleært nivå:

A. Ensidig skade:

1. Fordelaktig, vaskulære lesjoner i sylinderen i hvilken et bilde er representert dysfagi veksel hemiplegi Wallenberg- Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Sjeldne årsaker: syringobulbia, hjernestamglioma, Arnold-Chiari misdannelse.

B. Tosidige lesjoner (bulbar parese):

1. Amyotrofisk lateral sklerose.
2. Et infarkt eller blødning i medulla oblongata.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Progressiv spinal amyotrofi (bulbar former i barn, bulbospinal form hos voksne).

IV. Det supranukleære nivået (pseudobulbar parese):

1. Vaskulær lacunar tilstand.
2. Perinatal traumer.
3. Craniocerebral skade.
4. Amyotrofisk lateral sklerose.
5. Degenerative og atrofiske sykdommer som involverer pyramidal (pseudobulbar lammelse) og ekstrapyramidale system (pseudo-pseudobulbar lammelse), inkludert progressiv supranukleær lammelse, Parkinsons sykdom, multippel systematrofi, Picks sykdom, Creutzfeldt-Jacob sykdom og andre.
6. Hypoksisk encefalopati.

V. Psykogen dysfagi.

I. Muskelnivå

Sykdommer som påvirker musklene direkte eller myoneural synapses kan være ledsaget av dysfagi. Okulofaringealnaya myopati (okulofaringealnaya dystrofi) - en variant av arvelige myopatier kjennetegnet sen debut (vanligvis etter 45 år), og et begrenset antall programmer svakhet muskel hovedsakelig langsomt progressiv bilateral ptosis og dysfagi, samt en endring i stemmen. I senere stadier er det mulig å involvere stammenes muskler. Disse svært karakteristiske kliniske egenskapene danner grunnlag for diagnose.

Myasthenia gravis debut (i 5-10%) som en monosymptomatisk dysfagi. Blir med varierende svakhet i andre muskler (oculomotor, ansiktsmuskler og ekstremitetene og kroppen), og elektromyografisk diagnose prozerinovoy prøven bekreftet diagnosen av myasthenia gravis.

Dystrofisk myotoni som en årsak til dysfagi er lett å kjenne på basis av en typisk autosomal dominant arvegangen og det særegne topografi av muskulær atrofi (m. Levator palpebre, ligner, tyggbar inkludert temporære, sternokleidomastoideus og underarm muskler i hender og ben). Karakterisert ved degenerative forandringer i andre vev (linse, testikler og andre endokrine kjertler, hud, spiserør og i noen tilfeller - hjernen). Det er et karakteristisk myotonisk fenomen (klinisk og EMG).

Polymyositt - autoimmun sykdom karakterisert ved tidlig uorden svelge (myogene natur bulbær syndrom), den proksimale muskelsvakhet og myalgi med tetninger muskel intakte sene reflekser, høye CK-nivåer, endringer i EMG og muskelbiopsi.

Sklerodermi ramme spiserøret (øsofagitt med et karakteristisk røntgenbilde), som åpenbarer dysfagi, som typisk detektert på en bakgrunn system prosess, påvirker hud, ledd og indre organer (hjerte, lunger). Reynauds syndrom utvikler seg ofte. Når jernmangelanemi atrofiske endringer i slimhinnen i svelget og spiserøret, og spastisk innsnevring av den første delen (Plummer-Vinson syndrom) er et tidlig symptom og noen ganger gå forut for utviklingen av anemi. Hypokrom anemi og lav fargeindeks avsløres.

II. Neuralnivået

A. Ensidig skade

Unilateral nerveskade halegruppe (IX, X og XII par), for eksempel ved begynnelsen av skallen basen vanligvis gi dysfagi svakt uttrykt i bilde syndrom Bern (vena foramen syndrom manifestert unilateral lesjon av IX, X og XI par). Dette syndromet er også mulig med trombose av jugularvenen, en svulst i glomus. Dersom bruddlinjen passerer gjennom kanalen som ligger ved siden av hypoglossus nerve, da det utvikler seg en unilateral lesjon av halenerven syndrom (IX, X, XI og XII nerver) med mer alvorlig dysfagi (Vernet Sukkar Colle syndrom). Garcin syndrom er kjennetegnet ved involvering av kranienervene på den ene side (syndromet "halv base"), og så i tillegg dysfagi har mange manifestasjoner involvering av andre hjernenerver. Multippel sklerose kan være en sjelden årsak til de ensidige lesjoner kaudale hjernenerve rootlets og er ledsaget av andre symptomer som er karakteristiske for sykdommen.

B. Bilaterale lesjoner

Bilaterale lesjoner trunks hale kranialnerve er hovedsakelig typisk for noen polynevropati og skallprosesser. Difteri nevropati som OVDP eller visse andre utførelser polynevropatier (post-vaksinasjon, paraneoplastic, hypertyroidisme, porfyri) kan føre til alvorlige quadriplegia sensitive sykdommer, tabloid og andre stammen svekkede til lammelse av åndedrettsmuskulaturen (type Landry) og fullstendig tap av den selvsvelge .

Idiopatisk kranial polyneuropati (idiopatisk multikraniell nevropati) er mindre vanlig og kan forekomme som enveis eller som toveisprosess. Det er preget av en skarp utbrudd med utbrudd av hodepine eller ansikts smerte, oftere i periorbital og frontotemporal region. Smerten er stadig vondt, den kan ikke tilskrives enten den vaskulære eller den neuralgiske typen. Vanligvis flere dager observeres bilde sekvensiell eller samtidig medvirkning fra flere (minst to) kranienervene (III, IV, V, VI, VII nerver, muligens som involverer parene II og Gruppe caudale nerver). De olfaktoriske og hørbare nervene er ikke involvert. Kanskje både monofasisk og tilbakevendende. Pleocytose i CSF er ikke typisk; mulig økning i protein. Typisk god terapeutisk effekt av glukokortikoider. Sykdommen krever utelukkelse av symptomatisk kranial polyneuropati.

For carcinomatosis av meninges er bilateral sekvensiell (med et intervall på 1-3 dager) involvering av kraniale nerver karakteristisk. Tumorer fra basen av skallen (inkludert de med Garsens syndrom), blumenbeach rampen eller kaudale deler av hjernestammen, ledsages av involvering av V-VII og IX-XII og andre nerver. I disse tilfellene observeres dysfagi i bildet av nederlaget til flere kraniale nerver. Viktig diagnostisk verdi er neuroimaging.

III. Nukleare nivå

A. Ensidig skade

Ensidig skade. Den vanligste årsaken til ensidig skade på kjernen i den kaudale gruppen av nerver er vaskulære lesjoner av hjernestammen. I denne dysfagi er presentert i filmen veksel hemiplegi Wallenberg- Zakharchenko (vanligvis), eller (meget sjeldent) Sestao-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Forløpet av sykdommen og de karakteristiske nevrologiske symptomene i disse tilfellene gir sjelden anledning til diagnostiske tvil.

De mer sjeldne årsakene til ensidig skade på de kaudale delene av hjernestammen: syringobulbia, glioma av hjernestammen, Arnold-Chiari misdannelse. I alle tilfeller er uvurderlig diagnostisk hjelp gitt av metoder for neuroimaging.

B. Tosidige lesjoner (bulbar parese)

Bilaterale lesjoner (gravis) på atomnivå kan være forårsaket av vaskulær, inflammatoriske og degenerative sykdommer som påvirker den kaudale deler av hjernestammen (forlengede marg). Bulbær form av amyotrofisk lateral sklerose i de tidlige stadier av sykdommen manifesterer seg i strid med svelging, som vanligvis er ledsaget av dysartri, EMG tegn på lidelse motoneuroner (inkludert klinisk intakt muskel) og en progressiv løpet av systemprosesser.

Infarkt eller blødning i medulla oblongata med bilateral skade manifesterer seg alltid i massive cerebrale og fokale nevrologiske symptomer, og dysfagi er en karakteristisk del av den.

Poliomyelitt hos voksne er vanligvis ikke begrenset til lesjoner av bulbarfunksjoner; Imidlertid er en bulbarform mulig for barn (nevroner VII, IX og X-nerver er vanligvis påvirket). I diagnostikk, i tillegg til det kliniske bildet, er det viktig å ta hensyn til den epidemiologiske situasjonen og dataene i serologiske studier.

Siringobulbiya forskjellige symptomer på ikke bare motor kjerner IX, X, XI og XII kjerner (heshet, dysartri, dysfagi, med høyere lokalisering kan være involvert, og ansiktsnerven), men også forstyrrelser følsomme karakteristikk på forsiden av den segmenttypen. Den langsomme sykdomsforløpet, ingen symptomer på dirigenten i dette skjemaet og karakteristisk mønster på CT eller MR diagnose ikke veldig komplisert.

Progressiv spinal amyotrofi, manifestert av dysfagi, hos barn og voksne foregår i forskjellige former.

Syndrom Fazio-Londe (Facio-Londe), ellers kalt progressiv bulbar lammelse hos barn, er en sjelden arvelig sykdom som rammer barn, ungdom og unge. Sykdommen begynner vanligvis med respiratorisk (stridor) lidelser, som deretter etterfølges av diplegiafasial, dysartri, dysfoni og dysfagi. Pasienter dør flere år etter sykdommens begynnelse. Øvre motoneuron lider vanligvis ikke.

Myasthenia amyotrofi hos voksne, kalt syndrom Kennedy (Kennedy) forekommer nesten utelukkende hos menn (X-bundet arve) oftest i alderen 20-40 år og er preget av en ganske uvanlig kombinasjon av distal atrofi (opprinnelig i hendene) med strukturelt ustabile slagflaten tegn. Det er et lite paretisk syndrom, noen ganger - episoder med generell svakhet. Det er fascinasjoner i den nedre delen av ansiktet. Ganske vanlig gynekomasti (ca. 50%). Det er tremor, noen ganger - crampi. Strømmen er ganske godartet.

IV. Det supranukleære nivået (pseudobulbar parese)

Den vanligste årsaken til dysfagi i bildet av pseudobulbar syndrom er den vaskulære lacunar tilstanden. Det er ikke bare et bilde av bilaterale skader på kortikobulbarbaner, men også bilaterale pyramidale tegn, gangforstyrrelser (dysbasia), reflekser av muntlig automatisme, ofte - urinasjonsforstyrrelser; ofte et brudd på kognitive funksjoner, på MR - multiple foci av mykgjøring i hjernehalvfrekvensen hos en pasient med vaskulær sykdom (oftest - hypertensjon).

Pseudobulbar syndrom er vanlig i perinatal traumer. Hvis sistnevnte er ledsaget av spastisk tetraplegi, er brutto taleforstyrrelser, respiratoriske vanskeligheter og dysfagi mulige. Som regel er det andre symptomer (dyskinetisk, ataktisk, brudd på mental modning, epileptiske anfall og andre).

Craniocerebral trauma kan føre til ulike varianter av spastisk lammelse og uttrykt pseudobulbar syndrom med forstyrrelse av bulbarfunksjoner, inkludert svelging.

Amyotrofisk lateral sklerose ved utbruddet av sykdommen ( "høy" form) kan klinisk manifest tegn øvre motoneuron (pseudobulbar lammelse uten tegn til atrofi og Leamus i språk) bare. Dysfagi er forårsaket av spasticitet av musklene i tungen og strupehodet. Faktisk kobles lammelammelse noen ganger sammen senere. Et lignende bilde er mulig med en form for amyotrofisk lateralsklerose, slik som primær lateral sklerose.

Dysfagi kan observeres i bildet av ulike former for multiple systemiske degenerasjon og parkinsonisme (idiopatisk og symptomatisk). Det er snakk om progressiv supranukleær lammelse, multippel system atrofi (i sine tre versjoner), diffus Lewy body sykdom, kortikobasal degenerering, Parkinsons sykdom, vaskulær parkinsonisme, og visse, andre former.

Ved flertallet av de angitte skjemaene i et klinisk bilde av sykdom er det et parkinsonismssyndrom, blant annet som viser at dysfagien noen ganger når en betydelig grad av uttrykk hos separate pasienter.

Den vanligste etiologiske formen av parkinsonisme, ledsaget av dysfagi, betraktet Parkinsons sykdom, diagnostiske kriterier som også er standardisert, samt de kriterier for diagnostisering av progressiv supranukleær lammelse, multippel systematrofi, Cortico-basal degenerasjon, og diffus Lewy body sykdom. Samlet parkinsonisme i bildet multisitemnyh degenerasjon karakterisert ved fravær av skjelving i hvile, tidlig utvikling av postural lidelser, hurtig progresjon hastighet, laveffekt dofasoderzhaschih medikamenter.

Sjelden dysfagi grunn av dystoniske spasme svelget ( "spastisk dysfagi") eller andre hyperkine (dystoniske, chorea), så som tardiv dyskinesi.

V. Psykogen dysfagi

Dysfagi i bildet av konversjonsforstyrrelser virker iblant som det viktigste kliniske syndromet, noe som fører til en markert reduksjon i kroppsvekt. Men analyse av den mentale og fysiske status avslører alltid polisindromnye lidelse (på tidspunktet for inspeksjon eller tar hensyn til historie), utvikle på bakgrunn av den faktiske (og barn) fra psykogen personlighet, utsatt for demonstrative reaksjoner. Imidlertid observeres "nevrologiske former" for hysteri som regel i mangel av levende personlighetsforstyrrelser. Identifisert relatert visuelt, psevdoatakticheskie, sensoriske-motor, tale (psevdozaikanie, mutisme), "en klump i halsen," og andre (inkludert en rekke vegetativ) lidelse, provokasjon som lar deg spesifisere sin fenomenologi og legger til rette diagnosen. Det er alltid nødvendig å ekskludere de somatiske årsakene til dysfagi med røntgenundersøkelse av svelgningsakten. I en befolkning av psykiatriske pasienter er ikke-strukturert dysfagi svært vanlig.

Den differensialdiagnose utføres med andre former for det-Rogen dysfagi, avslag av næringsinntak hos syndromet av negativism, visceral forstyrrelser {somatogenic dysfagi).

Diagnostiske tester for dysfagi

Klinisk og biokjemisk analyse av blod, esophagoscopy og gastroskopi, røntgenundersøkelse av den øvre mage-tarmkanalen, brystrøntgen, tomografi av mediastinum, EMG-musklene i tungen (prøven på myasthenia), CT-skanning eller MRI i hjernen, studiet av cerebrospinalvæske, studiet av skjoldbruskkjertelhormoner, EEG, konsultasjon av terapeuten, endokrinolog, psykiater.

[5], [6], [7]