Muskelatrofi (amyotrofi) av hånden: årsaker, symptomer, diagnose

Muskelatrofi (amyotrofi) pensel i praksis av en nevrolog oppstår som en sekundær (oftere) denervering atrofi (på grunn av brudd på sin innervasjon) og primær (sjelden) atrofi, der funksjonen av motoriske nerveceller i hoved ikke lider ( "myopati"). I det første tilfellet sykdomsprosessen kan ha en annen plassering, fra motoriske nevroner i den fremre horn av ryggmargen (C7-C8, D1-D2), fremre røtter, brachialis plexus og slutter perifere nerver og muskler.

En av de mulige algoritmer for differensial diagnose er basert på vurderingen av et så viktig klinisk tegn som ensidighet eller tosidighet av kliniske manifestasjoner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hovedårsakene til atrofi av musklene i hånden:

I. Ensidig atrofi av musklene i hånden:

1. Karpaltunnelsyndrom med median nerveskade;
2. Neuropati av medianenen i regionen av den sirkulære pronatoren;
3. Neuropati av ulnar nerve (ulnar syndrom i håndleddet, syndrom i den cubitale kanalen;
4. Neuropati av den radiale nerven (supinatorisk syndrom, tunnel syndrom på den øvre tredjedel av skulderen);
5. Syndrom av trappmusklene med komprimering av den øvre delen av nevrovaskulær bunt;
6. Syndromet av en liten brystmuskel (hyperabditionssyndrom);
7. Øvre thoraxblodsyndrom;
8. Plexopatier (andre);
9. Pancost syndrom;
10. Amyotrofisk lateral sklerose (ved sykdomsutbrudd);
11. Komplekse regionale smertesyndrom ("skulderbørste" syndrom, "refleks sympatisk dystrofi");
12. Tumor i ryggmargen;
13. Syringomyelia (i begynnelsen av sykdommen);
14. Syndrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

II. Tosidig atrofi av musklene i hånden:

1. Amyotrofisk lateral sklerose;
2. Progressiv spinal amyotrofi distal;
3. arvelig distal myopati,;
4. Atrofi av musklene i hånden
5. Plexopati (sjelden);
6. polynevropati;
7. syringomyelia;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Skader på ryggmargen;
10. Tumor i ryggmargen.

I. Ensidig atrofi av musklene i hånden

I carpal tunnelsyndrom utvikler muskel hypotrophy av thenar (muskel tommel høyde) og flater dem med en begrenset mengde av aktive bevegelser av en finger. Sykdommen begynner med smerte og parestesi i de distale delene av hånden (I-III, og noen ganger alle fingrene), og deretter hypodesa i palmaroverflaten på den første fingeren. Smerten øker i horisontal stilling eller når armen økes. Motorforstyrrelser (parese og atrofi) utvikles senere, noen få måneder eller år etter sykdomsutbruddet. Karakteristisk for Tynelsymptomet: Når perkusjon med hammer i carpalkanalområdet forekommer parestesier i innerveringen av medianen. Lignende følelser utvikler seg med passiv maksimal forlengelse (Phalens tegn) eller bøyning av hånden, samt under mansjettprøven. Typiske er vegetative forstyrrelser på hånden (akrocyanose, svetteforstyrrelser), en reduksjon i ledningshastigheten langs motorfibrene. Nesten halvparten av alle tilfeller av karpaltunnelsyndrom er bilaterale og som regel asymmetriske.

De viktigste årsakene er: skade (ofte i form av faglig overspenning når tungt manuelt arbeid), artrose av håndleddet, endokrine lidelser (graviditet, hypotyroidisme, overdreven utskillelse av veksthormon i overgangsalderen), cicatricial prosesser, systemiske og metabolske (diabetes) sykdommer, tumorer, medfødt stenose carpal tunnel. Dystoni og athetosis ved ICP - det er mulig (sjelden) årsak til carpal tunnelsyndrom.

Faktorer som bidrar til utvikling av carpal tunnelsyndrom: fedme, diabetes, skleroderma, thyroid sykdom, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sykdom, mucopolysaccharidoses.

Differensiell diagnose. Karpaltunnelsyndrom må noen ganger differensieres fra sensoriske partielle epileptiske anfall, nattdysestesi, radikulopati CV-SVIII, trappesyndrom. Karpaltunnelsyndrom er noen ganger ledsaget av noen vertebrogeniske syndromer.

Neuropati av medianenen i regionen av den runde pronatoren utvikler seg på grunn av kompresjonen av medianen når den passerer gjennom ringen av den runde pronator. Det er parestesier i hånden i innerveringen av medianen. I den samme sone utvikler hypoesthesia og parese flexors av fingrene og tommelen muskler høyde (svakhet ved motstand av tommelen, svakheten i sin bortføring og parese flexors av fingrene II-IV). Med perkusjon og trykk i området av den runde pronator er sårhet i dette området og parestesi i fingrene karakteristiske. Hypotrofier utvikles i senter for innervering av medianen, hovedsakelig i området med tommelfingerhøyde.

Nevropati ulnar nerve (ulnar carpal syndrom, cubital tunnelsyndrom) i de fleste tilfeller forbundet med en tunnelsyndrom i vinkelområdet (kompresjon nerve cubital kanal Mushe) eller i området av håndleddet (Guyons kanalen) og er vist fra hverandre atrofi i IV-V fingre (spesielt i hypothenar), smerte, hypoesthesia, og parestesi i ulnar deler av hånden, en karakteristisk symptom for å tappe.

Hovedårsakene: traumer, leddgikt, medfødte anomalier, svulster. Noen ganger er årsaken uidentifisert.

Neuropati av den radiale nerve (supinatorisk syndrom, tunnelsyndrom på spiralkanal i skulderen) er sjelden ledsaget av merkbare atrofier. Komprimering av radialnerven i spiralkanalen utvikler seg vanligvis med en brudd på skulderen. Sensibilitetsforstyrrelser er ofte fraværende. Typisk lokal ømhet i kompresjonssonen. En "hengende eller fallende børste" er karakteristisk. Hypotrofi av musklene på baksiden av skulderen og underarmen kan detekteres. Når supinatorisk syndrom er smerte langs baksiden av underarmen, håndleddet og hånden karakteristisk; Det er en svakhet i undervingen av underarmen, svakhet i extensorene til fingerens hovedfalter og parese av ledelsen til den første fingeren.

Syndrom scalene muskel med komprimeringen av toppen eller bunnen av kar- og nervetrådene (pleksopati utførelsesform) kan være ledsaget av muskelsvinn hypothenar og delvis thenar. Den primære stammen til plexus er komprimert mellom de fremre og midtre trappene og den første ribben. Smerte og parestesi observeres i nakken, skulderen, skulderen og langs ulkanten av underarmen og hånden. Typisk smerte om natten og dagen. Den intensiverer med et dypt pust, med hodet vendt mot siden av nederlaget og med hodet vippet til den sunne siden, med armen ledet. Det er hevelse og hevelse i supraklavikulært område; sårhet i palpasjon av en anstrengt anterior trapp. Karakteristisk er svekkelsen (eller forsvinden) av puls til a. Radialis av en sår hånd når du svinger hodet og tar et dypt pust.

Det lille brystmuskelsyndromet kan også forårsake kompresjon av brachial plexus (en variant av plexopati) under senen av den lille brystmuskelen (hyperabditionssyndrom). Det er smerter på anteroposterioroverflaten på brystet og i hånden; svekkelse av puls når du legger hånden bak hodet. Sårhet i palpasjon av den lille pectoralis muskelen. Det kan være motoriske, vegetative og trofiske lidelser. Uttalte atrofi er sjelden.

Syndrom øvre toraks åpning manifestert pleksopati (kompresjons brachial plexus i rommet mellom den første ribbe og krage) er karakterisert ved svakhet og muskelinnervert av den nedre stammen av plexus brachialis, dvs. Fibre av median og ulnar nerve. Funksjonen av bøyning av fingre og håndledd lider, noe som fører til grov forstyrrelse av funksjonene. Hypotrofi med dette syndromet utvikler seg på sent stadium, hovedsakelig i hypotenarområdet. Smertefornemmelser er vanligvis plassert langs den ulna kanten av hånd og underarm, men kan følges i proksimal og bryst. Smerten øker når hodet er tiltet til siden motsatt til den spente trappmuskelen. Ofte er det innebærer subclavia arterien (en svekkelse eller forsvinning av pulsen ved den maksimale rotasjon av hodet i motsatt retning). I regionen av supraklavikulær fossa avsløres en karakteristisk hevelse, med komprimering av hvilken smerte i armområdet øker. Brudd på stammen av brachial plexus forekommer ofte mellom ribben og kragebenet (thoracic outlet). Syndrom av øvre blenderåpning kan være rent vaskulær, rent neuropatisk eller, sjeldnere - blandet.

Predisponerende faktorer: cervical ribbe, hypertrofi av den tverrgående fremgangsmåten ifølge den syvende halsvirvelen, anteriore scalene muskel hypertrofi, deformasjon av kravebenet.

Pleksopati. Lengden av plexus brachialis sostavlyaet15-20 cm. Avhengig av årsaken til syndromer som kan oppstå total eller delvis ødeleggelse av den brachialis plexus. Nederlag femte og sjette nakkesøylen (C5 - C6) eller øvre primær stammen brachial plexus lammelse manifestert Duchenne-Erb. Smerte og sensoriske forstyrrelser observert i den proksimale (skulder belte, nakke, skulderblad og delta region). Karakterisert ved lammelse og atrofi av proksimal muskelarmen (delta, biceps, fremre skulder, pectoralis major, den supra- og infraspinatus, subscapularis, romboid, serratus anterior, og andre), heller enn muskler i hånden.

Nederlaget for den åttende livmorhalsen og den første thoracic roten eller den nedre stammen av brachial plexus manifesteres av Dejerine-Clumpke lammelse. Utvikler parese og atrofi av musklene innervert av median og ulnar nerve, hovedsakelig musklene i hånden, med unntak av de som er innervert av den radiale nerve. Sensitive lidelser observeres også i de distale delene av hånden.

Det er nødvendig å utelukke en ekstra cervikal ribbe.

Det er kjent som syndromet av isolerte lesjoner midtre del av plexus brachialis, men det er sjeldent og manifesterer en defekt i sonen av nære radielle nerve innervasjon med vedvarende funksjon av m. Brachioradialis, som er innervert fra røttene til C7 og Sb. Sanseforstyrrelser kan observeres på underarmen av underarmen eller i innerveringsområdet til radialnerven på den bakre overflaten av hånden, men de uttrykkes vanligvis minimalt. Faktisk er dette syndromet ikke ledsaget av atrofi av musklene i hånden.

Disse plexopatiske syndromene er karakteristiske for nederlaget til den supraklavikulære delen av brachial plexus (pars supraclavicularis). Med nederlaget for den samme subklaveriske delen av plexus (pars infraclavicularis), er det tre syndromer: en bakre type (nederlag av fibrene i de aksillære og radiale nerver); side type (n nederlag. Musculocutaneus og på siden av median nerve) og middels type (svakhet muskelinnervert av ulnar nerve og den mediale del av median nerve, noe som fører til ujevn børste dysfunksjon).

Årsaker: Traumer (den vanligste årsaken), inkludert generisk og "ryggsekk"; strålingseksponering (iatrogen); hevelse; smittsomme og giftige prosesser; Persononeja-Turner syndromet; arvelig pleksopati. Skulderplexopati, tilsynelatende av dysimmun-opprinnelse, er beskrevet i behandlingen av spasulisk tortikollis botulinumtoksin.

Pancoast syndrom (Pancoast) - en ondartet svulst i overlys med infiltrasjon av cervical sympatisk kjeden og plexus brachialis, som manifesterer seg som oftest i voksen alder Horners syndrom er vanskelig å lokalisert kauzalgicheskoy smerte i skulderen, bryst og hender (de fleste av lillefingerkanten), etterfulgt av tilsetning av sensoriske og motoriske manifestasjoner. Karakteristisk begrensning av aktive bevegelser og muskelatrofi hender med nedfall av følsomhet og paresthesias.

Amyotrofisk lateralsklerose ved sykdomsutbrudd manifesteres ved unilateral amyotrofi. Hvis prosessen begynner med de distale armseksjoner (den mest vanlige variant av sykdommen), er det en klinisk markør av en uvanlig kombinasjon av symptomer som en ensidig eller asymmetrisk amyotrophy (ofte i thenar) med hyperrefleksi. I vidtgående stadier blir prosessen symmetrisk.

Komplekst regionalt smertesyndrom type I (med unntak av perifer nerveskade) og type II (med en lesjon i det perifere nerve). Forældede navn: "skulderbørste" syndrom, "refleks sympatisk dystrofi". Syndrom hovedsakelig karakterisert ved typiske smertesyndrom utvikler seg etter traume eller immobilisering av en lem (noen få dager eller uker) i form av dårlig lokalisert piercing ytterst ubehagelig smerte med hyperalgesi og allodyni, samt lokale vegetative trofiske forstyrrelser (hevelse, vasomotoriske og sudomotornye lidelser) med osteoporose av det underliggende benvevet. Mulige små atrofiske forandringer i hud og muskler i det berørte området. Diagnosen utføres klinisk; Det er ingen spesielle diagnostiske tester.

Ryggmarg svulst, spesielt intracerebral, på det sted foran ryggmargen horn som den første symptom kan gi lokal hypotrophy i musklene i hånden, etterfulgt av tilsetning og jevn økning av den segment paretic, hypotrophic og sensoriske forstyrrelser, som er forenet symptomer komprimering lange ledere ryggmarg og cerebrospinalvæske.

Syringomyeli ved utbruddet av sykdommen kan manifestere seg ikke bare bilateral hypotrophy (og smerte), men noen ganger er ensidige symptomer i håndleddet, som progresjon av sykdommen blir bilateralt med tillegg av andre typiske symptomer (hyperrefleksi på føttene, og trofiske karakteristiske sensoriske forstyrrelser).

Gemiparkinsonizma-atrofi syndrom er en sjelden sykdom med uvanlige manifestasjoner i form av et forholdsvis tidlig debut (34-44 år) gemiparkinsonizma, som ofte er kombinert med symptomer på dystoni på samme side av legemet og "body atrofi", som refererer til dens asymmetri er vanligvis i form av redusert størrelsen på hånd og fot, mindre ofte - bagasjerommet og ansiktet på siden av nevrologiske symptomer. Asymmetri av hender og føtter er vanligvis sett fra barndommen og påvirker ikke pasientens motoriske aktivitet. CT eller MR av hjernen i omtrent halvparten av tilfellene viste utvidelse av den laterale ventrikkel av hjernen sulci og kortikale halvkuler på den side som er motsatt gemiparkinsonizmu (mindre atropisk prosess i hjernen avslørte to sider). Årsaken til syndromet er hypoksisk-iskemisk perinatal skade på hjernen. Effekten av levodopa er bare observert hos noen pasienter.

II. Bilateral atrofi av musklene i hånden

Motoneuron sykdom (ALS) i trinn utplassert kliniske manifestasjoner som er kjennetegnet ved bilateral atrofi med hyperrefleksi, andre kliniske tegn lesjoner av ryggmargen motoneuroner (parese, fascikulasjoner) og (eller) hjernestammen og corticospinal trakter og kortikobulbarnyh, progressiv kurs, og typisk EMG et bilde inkludert i klinisk bevarte muskler.

Progressiv spinal amyotrophy på alle stadier av sykdommen er karakterisert ved symmetrisk amyotrophy, mangel på involvering av pyramideveissymptomer og andre hjerne systemer i nærvær av EMG tegn på ødeleggelse av motoriske nevroner i ryggmargen fremre horn (motor neyronopatiya) og et forholdsvis positivt forløp. De fleste former for progressiv spinal amyotrofi (PSA) hovedsakelig påvirker føttene, men det er en sjelden variant (type V distal Ptil) har størst virkning på de øvre ekstremiteter ( "børste Aran-Duchenne ').

Arvelig distal myopati har lignende kliniske manifestasjoner, men uten kliniske og EMG-manifestasjoner av involvering av de fremre hornene i ryggmargen. Vanligvis identifiseres en passende familiehistorie. På EMG og med muskelbiopsier, indikasjon på muskelskaderivået.

Plexopati (sjelden) brakial kan være bilateral og totalt med noen traumatiske effekter (krykkskade, etc.), en ekstra ribbe. Et mønster av bilateral slank parese med begrensning av aktive bevegelser, diffuse atrofier inkludert i håndområdet og bilaterale sensoriske forstyrrelser er mulig .

I syndromet til øvre blenderåpning er syndromet av "senkede skuldre" (oftere hos kvinner med en karakteristisk konstitusjon) beskrevet.

Polynevropati hovedsakelig påvirker den øvre lem er karakteristisk for bly rus, akrylamid, i kontakt med huden kvikksølv, hypoglykemi, porfyri (armene først og fremst påvirket og med fordel proksimal).

Syringomyeli i cervical utvidelse av ryggmargen, dersom det er overveiende perednerogovaya, presenterer med bilateral atrofi av muskler i hånden og de andre symptomene på slapp tilstand parese i hånden, dissosiert forstyrrelser av følsomheten av den segmenttypen og er vanligvis pyramide insuffisiens i benene. MR bekrefter diagnosen.

Karpaltunnelsyndrom kan ofte observeres fra to sider (yrkesskader, endokrinopati). I dette tilfellet vil atrofien i innerveringen av medianen være bilateral, oftere - asymmetrisk. I disse tilfellene er det nødvendig med en differensialdiagnose med polyneuropati.

Ryggmargsskade ved trinnvis gjenværende effekter kan manifesteres bilde hel eller delvis skade (avbrytelse) av ryggmargen med dannelse av hulrom, arr, atrofi og adhesjon med de mest forskjellige symptomer, inkludert atrofi, slapp paralyse og sentrale, sensoriske og bekken lidelser. Dataene fra anamnesen gir vanligvis ikke anledning til diagnostiske tvil.

Tumor i ryggmargen. Intramedulære primære eller metastatiske tumorer som påvirker den fremre horn av ryggmargen (ventrale kastes), forårsaker atrofiske symptomer på lammelse sammen med kompresjon av de laterale kolonnene i ryggmargen med ledninger sensoriske og motoriske symptomer. Progressive segment- og ledningsforstyrrelser med nedsatt bekkenorganer, samt CT- eller MR-data bidrar til å gjøre riktig diagnose.

Differensiell diagnose i slike tilfeller utføres ofte primært med syringomyelia.

Sjeldne syndromer inkluderer medfødt isolert tenarhypoplasi, som i de fleste tilfeller er ensidig, men også bilaterale tilfeller er beskrevet. Noen ganger er det ledsaget av uregelmessigheter i utviklingen av tommelens bein. De fleste av de beskrevne observasjonene var sporadiske.

Diagnose av muskelatrofi av hånden

Generell og biokjemisk blodprøve; urinanalyse; aktivitet av muskel enzymer (hovedsakelig CK) i blodserumet; Kreatin og kreatinin i urinen; EMG; eksitasjonshastighet på nerver; muskelbiopsi; radiografi av brystet og livmorhalsen; CT eller MR i hjernen og cervico-thoracic ryggrad.

[7]