Tremor: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Tremor - ufrivillige vibrasjoner av enhver del av kroppen forårsaket av alternerende eller synkrone sammentrekninger av gjensidig innervarte muskler.

Diagnose av sykdommen som ligger bak tremmen er ofte en svært vanskelig oppgave, hvis løsning krever først og fremst den korrekte syndrombeskrivelsen av tremor. I forbindelse med det ovenfor er stor vekt knyttet til prinsippene for klinisk beskrivelse av tremor.

• Det viktigste prinsippet er en klar avgrensning av tre typer tremor: hvile tremor, postural tremor og forsettlig skjelving. Hvis den samme pasienten diagnostiseres ikke bare med rystelser, men også postural eller forsettlig tremor, blir alle typer jitter beskrevet og registrert som separate uavhengige arter, som nødvendigvis vektlegger den relative alvorlighetsgraden av hver av dem. For eksempel kan en pasient ha en grov hvilende tremor, en mindre uttalt postural tremor og en enda mindre utprøvd tremor. Et slikt bilde er typisk for alvorlige skjelvende former for parkinsonisme. Disse komponentene av skjelvingen utenfor rammen av parkinsonisme har vanligvis forskjellige forhold: enten postural tremor (som er typisk for alvorlig essensiell tremor) eller forsettlig (med lesjoner av cerebellum) dominerer.
• Andre viktige prinsipper for tremorbeskrivelsen er som følger:
  • Lokalisering (hender, hode, ansiktsmusklene, nedre kjeve, tunge, lepper, kinn, stemmebåndene, ben, torso), spesielt fordelingen (ved gemitipu, generalisert, etc.), og andre topografiske funksjoner (for eksempel jitter bare tommelen eller abdominale veggen muskler, tremor i øynene eller ortostatisk tremor, distale eller proksimale betoning jitter, symmetri / asymmetri).
  • Motor dirremønster (bøy-strekk bad, pronasjon-supinasjon, type "pille rullende", "ja", "nei-nei"; flepping).
  • Amplitude-frekvens karakteristikker, jitters alvor, egenskaper av sin strømning (varianter av debut og påfølgende dynamikk).
  • Det syndromale miljøet av tremor, det vil si en beskrivelse av de nevrologiske symptomene, mot hvilke jitters dukker opp.

Overholdelse av de ovennevnte prinsippene for beskrivelsen av jittersyndromet er en uunnværlig forutsetning for vellykket differensiell og nosologisk diagnose av tremor.

Hva forårsaker tremor?

• Tremmen av hvile (3,5-6 Hz).
  • Parkinsons sykdom.
  • Sekundær (symptomatisk) parkinsonisme.
  • Syndromer "parkinsonisme pluss" og andre arvelige degenerative sykdommer ledsaget syndrom Parkinsonisme (Wilsons sykdom, Gallervordena-Spatz, og mange andre Al..).
• Postural tremor (6-12 Hz).
  • Fysiologisk tremor.
  • Forsterket (accentuert) fysiologisk tremor (med stress, endokrine sykdommer, forgiftning).
  • Benign essensiell tremor (4-12 Hz): autosomal dominant, sporadisk, i kombinasjon med visse CNS-forstyrrelser (Parkinsons sykdom, dystoni) og det perifere nervesystemet (nevropati, sympatisk refleksdystrofi).
  • Med organisk patologi i hjernen (giftig, svulst og andre cerebellære lesjoner, Wilson-Konovalovs sykdom, neurosyphilis).
• Intensjonen tremor (3-6 Hz) forårsakes av lesjoner i hjernestammen, lillehjernen, og disses forbindelser (multippel sklerose, atrofi og degenerasjon i stammen og lillehjernen Wilsons sykdom, hjerte- og karsykdommer, svulster, forgiftning, hodetraume, etc.).
• Rubral tremor.
• Psykogen tremor.

Neurokjemiske endringer i tremor

En studie av hjernen til avdøde pasienter med essensiell tremor avslørte ikke noen spesifikke patomorfologiske endringer eller en viss nevrokemisk defekt. Selv om lesjonene av cerebellar efferents eller afferents kan forårsake tremor, uansett om den er basert på noen spesifikk neurokjemisk defekt, forblir uklar. Neuroimaging studier bidrar til å identifisere nevrale sirkler involvert i patogenesen av tremors.

Typer av rystelser

Tremmen av hvile

Den rastløse tremor har vanligvis en frekvens på 3,5-6 Hz. Lav frekvens (vanligvis 4-5 Hz) som hviler tremor refererer til typiske manifestasjoner av Parkinsons sykdom, så vel som mange andre sykdommer i nervesystemet som involverer parkinsonisme-syndrom, slik at det ofte kalles parkinson tremor. Sekundær (symptomatisk) parkinsonisme (vaskulær, postencefalittisk, medikament, giftig, traumatisk, etc.) har også en tendens til å manifestere jitter (selv om det er mindre typisk for vaskulær parkinsonisme former), som har de samme egenskaper som i tilfellet av Parkinsons sykdom (lavfrekvent hvile tremor med en karakteristisk fordeling, strøm og tendens til generalisering).

Postural tremor

Postural tremor vises i lem når det holdes i en hvilken som helst stilling. Dette dirring har en frekvens på 6 til 12 Hz. Postural rystelser omfatte fysiologisk skjelving (jitter asymptomatisk), amplifisert (aksent) fysiologisk tremor opptrer under emosjonelt stress eller andre "hyperadrenergic" stater (tyrotoksikose, pheochromocytoma, administrering av koffein, noradrenalin og andre medikamenter), essensiell tremor og tremor når noen organiske hjernesykdommer (alvorlig cerebellare lesjoner, Wilsons sykdom, neurosyphilis).

Intensiv tremor

Intense jitter har et karakteristisk motormønster, frekvensen er 3-5 Hz. Hensikt skjelving er karakteristisk for lesjoner i hjernestammen, lillehjernen og dens forbindelser (multippel sklerose, degenerasjon og atrofi av lillehjernen og hjernestammen, Wilsons sykdom, så vel som kardiovaskulære, neoplastiske og giftige lesjoner av dette området av hjernen). Deres diagnose er utført av en karakteristisk ledsagende nevrologiske symptomer, demonstrere involvering av grå og hvit substans i stammen og lillehjernen, ofte med et typisk bilde på CT eller MR.

Man må huske på at en cerebellar tremor alternativer inkluderer ikke bare intentsionnogo jitter, men også slike fenomener som titubatsiya manifestert rytmiske svingninger av hodet og noen ganger overkroppen (spesielt merkbar når brukeren står), postural tremor indre ender (hofter eller plsta).

Rubrial tremor

Rubralny tremor (mer korrekt navn - av den midtre tremor) kjennetegnes ved en kombinasjon av hvilende tremor (3-5 Hz), enda mer uttalt postural tremor og maksimalt uttrykk intentsionnogo risting (tremor, postural tremor intenpionny → → resten tremor). Det ser ut til å ha skade på midtveien i slag, hjerneskade eller, sjelden, med en tumor eller demyeliniserende (multippel sklerose) prosess i beina: hjernen. Denne tremor opptrer i ekstremitetene som er motsatt til midtbanen.

Psykogen tremor

Psykogen tremor er en av varianter av psykogene motorforstyrrelser. Kliniske kriterier psykogen tremor omfatter plutselig (vanligvis emotspogennoe) starte, statisk, eller bølgeformet (men ikke framover) strømning, tilstedeværelse av spontan helbredelse eller remisjon i forbindelse med psykoterapi, "integrert" jitter karakter (likt mellom hovedtyper av tremor kan være til stede), tilstedeværelsen av klinisk dissosiasjon (selektiv bevaring av visse funksjoner, i nærvær av en lem i sin grov tremor), til placebo, såvel som noen ekstra funksjoner (inkludert klager, historie og resultater av en nevrologisk undersøkelse), som bekrefter den psykogene karakteren av lidelsen.

Fysiologisk tremor

Fysiologisk tremor er til stede i normal, men det ser så små bevegelser som blir merkbar bare under visse forutsetninger. Vanligvis er dette postural og intensjonen tremor, lav amplitude og rask (8-13 i ett sekund), tappet ved å trekke hendene. Fysiologisk tremor øker i amplitude med angst, spenning, tretthet, metabolske forstyrrelser (f.eks hyperadrenergic tilstands tilfeller av alkohol, legemidler eller tyreotoksikose), i respons til mottak av et antall medikamenter (f.eks, koffein, andre fosfodiesterase-inhibitorer, agonister, beta-adrenerge reseptor, glukokortikoider ). Alkohol og andre beroligende midler vanligvis undertrykke tremor.

Hvis det ikke kreves alvorlige behandlingsklager. Fysiologisk tremor, som øker når alkohol avskaffes eller tyrotoksikose, reagerer på behandlingen av disse forholdene. Benzodiazepiner inne 3-4 ganger om dagen (for eksempel 2-10 mg diazepam, lorazepam 1-2 mg, 10-30 mg oksazepam) hjelpe med tremor på bakgrunn av kronisk angst, men deres langtidsbehandling bør unngås. Propranolol 20-80 mg oralt 4 ganger daglig (så vel som andre beta-blokkere) er ofte effektiv i tilfelle tremor i nærvær av narkotika eller akutt spenning (for eksempel frykt for publikum). Hvis beta-adrenoblokker er ineffektive eller ikke tolereres, kan du prøve primordon 50-250 mg oralt 3 ganger daglig. Noen ganger er små doser alkohol effektive.

Andre typer tremor

Som en uavhengig fenomen som er nevnt i litteraturen kalt dystoniske skjelving (risting spasmodisk torticollis, skrivekrampe agitans), "rabbit" syndrom (neuroleptisk dirring nedre kjeve og lepper). Fenomenologisk minner rytmisk skjelving slike fenomener som asterixis (flepping, negativ myoklonus), Mioritm, segmental myoklonus, men mekanismen for dannelse, har de ikke hører til de rystelser.

Spesielle former for skjelving (ortostatisk tremor, "skjelving av et smil", tremmer av stemmen, tinning av haken - geniospasm) refereres til som varianter av en essensiell tremor.

Den hyppigste typen postural og kinetisk tremor er en intensivert fysiologisk tremor, som vanligvis har lav amplitude og en høy frekvens (12 sykluser / s). Fysiologisk tremor styrkes etter fysisk anstrengelse, med tyrotoksikose, inntak av ulike medisiner, som koffein, adrenomimetikk, litium, valproinsyre.

Essential tremor

Den neste hyppige varianten av tremor er den såkalte essensielle eller familiens tremor, som vanligvis er langsommere enn en intensivert fysiologisk tremor. Vesentlig tremor kan innebære lemmer, samt hodet, tungen, leppene, stemmene. Tremor øker med stress og i alvorlige tilfeller kan føre til funksjonshemming hos pasienten. Pasienter med denne varianten av tremor har ofte nært slektninger som lider av samme sykdom. Imidlertid varierer lokaliseringen og alvorlighetsgraden av rystelser i en enkelt familie betydelig. Lemmer kan være involvert asymmetrisk, men en strengt ensidig tremor indikerer vanligvis en annen sykdom. Tremor faller ofte etter å ha tatt alkohol, men økes av koffein, stress eller samtidig hyperthyroidisme (som en intensivert fysiologisk tremor). I forskjellige lemmer er tremor asynkron - i motsetning til den synkrone hvilende tremor i Parkinsons sykdom. I denne forbindelse, er pasienten ikke i stand til på grunn av tremor i den ene hånden for å holde en kopp væske uten å søle det, mye bedre å håndtere denne oppgaven, som holder koppen med begge hender - asynkron bevegelse av armene er delvis stanset svingninger hverandre.

Benign essensiell tremor nå inkludere ikke bare det autosomalt dominant, og sporadiske versjoner av essensiell tremor, men å kombinere det med andre sykdommer i det sentrale og perifere nervesystem, inkludert dystoni, Parkinsons sykdom, perifer neuropati (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, arvelig neuropati I sensorimotorisk og II typer av GBS, uremisk, og andre alkoholholdige polynevropati).

Det finnes flere varianter av diagnostiske kriterier for essensiell tremor, en av de mest brukte er gitt nedenfor.

Diagnostiske kriterier for essensiell tremor (Rautakoppi et al., 1984).

1. Ofte vises (minst flere ganger i uka) eller en konstant skjelving av lemmer og / eller hode.
2. Den postural eller kinetiske karakteren av tremor (tilstedeværelsen av en intenst komponent er også mulig).
3. Fravær av andre nevrologiske sykdommer som kan forårsake tremor.
4. Fravær av anamnese indikasjoner for behandling av legemidler som kan forårsake tremor.
5. Instruksjoner i en familiehistorie for lignende tremor hos andre familiemedlemmer (bekreft diagnosen).

Tremor kan forekomme med andre ekstrapyramidale sykdommer, for eksempel i myoklonisk dystoni, karakterisert ved rask muskeltrakting. Som enkelte varianter isoleres ortostatisk tremor og isolert postural tremor. For tiden er det et aktivt søk etter en genetisk defekt i en essensiell tremor. Til dags dato var det bare mulig å kartlegge genet i visse familiefunksjoner, men det har ikke vært mulig å identifisere produktet. Det er mulig at sykdommen har en forbindelse med flere gener. Ulike familier varierer ofte i deres respons på alkohol, tilstedeværelsen av samtidig ekstrapyramidale syndromer (myoklon, dystoni, parkinsonisme). Etter å ha identifisert en genetisk defekt i forskjellige familier, blir det mulig å bestemme hvilke kliniske nyanser som er genetisk bestemt og som bare reflekterer fenotypisk variabilitet av sykdommen.

[1], [2], [3], [4],

Cerebrospinal tremor

Med lesjoner av cerebellum har tremor vanligvis også en kinetisk og postural karakter. Lavfrekvent lemmeroscillasjoner oppstår som et resultat av ustabilitet av dens proksimale del. Samtidig går tremor om lemmen er stabilisert. Differensiering av cerebellar og essensielle typer tremor fører vanligvis ikke til vanskeligheter. Cerebrospinal tremor blir forbedret når lemmet nærmer seg målet, mens i tilfelle av essensiell tremor forblir amplitude av hyperkinesis omtrent det samme gjennom hele målrettede bevegelser. I cerebellære lesjoner, i tillegg til rystelser, er det også en markert forstyrrelse i koordineringen av subtile bevegelser, mens det i en essensiell tremor vanligvis ikke lider koordinering av bevegelser.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling av tremor

Ved behandling av essensiell tremor brukes flere stoffer - beta-adrenoreceptorantagonister, benzodiazepiner og primidon. De mest effektive beta-blokkere, som reduserer tremorets amplitude og ofte forårsaker betydelig klinisk forbedring. Lavdoser av benzodiazepiner (spesielt clonazepam) kan også redusere alvorlighetsgraden av essensiell tremor. De brukes som monoterapi eller i kombinasjon med beta-blokkere. Men siden toleranse kan utvikle seg over tid, anbefales det ikke å bli brukt regelmessig, men om nødvendig, for eksempel, før en offentlig begivenhet eller i en periode med spesielt stress. For å redusere tremor, kan alkohol brukes, men risikoen for alkoholisme begrenser bruken. Likevel, å drikke alkohol før du spiser, kan du lettere ta mat og væske. Til slutt, for å redusere essensiell tremor, brukes små doser primidon (25-250 mg / dag) som monoterapi eller i kombinasjon med beta-blokkere.

Farmakoterapi av cerebellar tremor er vanligvis ineffektiv. Det er imidlertid rapporter om vellykket behandling med clonazepam og primidon. En effektiv tilnærming til behandling av alvorlig cerebellar tremor kan være stereotaksisk thalamotomi eller mikrostimulering av thalamus.