Wegeners granulomatose: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Granulomatose med polyangiitt er en autoimmun sykdom som rammer små og mellomstore kar, der immunsystemet feilaktig angriper veggene i blodårene og vev i luftveiene, nyrene og andre organer. Sykdommen er karakterisert ved nekrotiserende vaskulær betennelse og granulomatøs betennelse, oftest i nesehulen, bihulene, luftrøret, bronkiene og lungene, ofte med involvering av nyrene. Moderne nomenklatur har trukket det historiske navnet «Wegeners sykdom» tilbake, da det ikke gjenspeiler prosessens natur og er assosiert med utdaterte konsepter. [1]

Den viktigste immunologiske markøren hos mange pasienter er antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer mot proteinasetrifosfat, og sjeldnere mot myeloperoksidase. Negative serologiske tester utelukker imidlertid ikke diagnosen, spesielt ikke ved lokaliserte former av sykdommen. Diagnosen stilles basert på en kombinasjon av klinisk presentasjon, laboratorietester, avbildning og, om mulig, histologi. Klassifiseringskriteriene til American College of Rheumatology og European Alliance of Rheumatological Associations (2022) brukes til forskningsformål og erstatter ikke klinisk diagnose. [2]

Behandlingsstrategiene har utviklet seg betydelig de siste årene. Regimer med lavere glukokortikoideksponering har dukket opp, indikasjoner for plasmautskiftning har blitt avklart, og komplementreseptorhemmeren C5a har vist en steroidsparende effekt når den kombineres med grunnleggende induksjonsbehandling. Alt dette har økt sjansene for å oppnå vedvarende remisjon med redusert risiko for skadeopphopning. [3]

Til slutt er det viktig å forstå at prognosen nå ikke så mye bestemmes av «styrken» til immunsuppresjonen, men av rettidig diagnose av organtruende manifestasjoner, et kompetent valg av induksjonsmetode og riktig støtte – forebygging av infeksjoner, kontroll av bivirkninger og regelmessig overvåking av sykdomsaktivitet. [4]

Kode i henhold til ICD-10 og ICD-11

Den nåværende klassifiseringen identifiserer separate koder for granulomatose med polyangiitt og spesifiserer varianten for nyrepåvirkning. Dette er viktig for nøyaktig rapportering, rutebehandling og forskrivning av behandling, spesielt ved bruk av medisiner med spesifikke indikasjoner. [5]

I den ellevte utgaven av den internasjonale klassifiseringen av sykdommer er sykdommen klassifisert under seksjonen om immunsykdommer, med den presisering at den tilhører gruppen vaskulitt assosiert med antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer. [6]

Tabell 1. ICD-koder for granulomatose med polyangiitt

Klassifikasjon	Kode	Navn
ICD-10	M31.3	Granulomatose med polyangiitt, generell kode
ICD-10	M31.30	Granulomatose med polyangiitt uten nyrepåvirkning
ICD-10	M31.31	Granulomatose med polyangiitt med nyrepåvirkning
ICD-11	4A44.A1	Granulomatose med polyangiitt, en gruppe vaskulitter assosiert med antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer

Epidemiologi

Granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom, men forekomst og prevalens varierer etter region og alder. Globalt er den totale forekomsten av vaskulitt assosiert med antinøytrofil cytoplasmisk antistoff anslått til å være omtrent 17 per million personer per år, hvor granulomatose med polyangiitt utgjør omtrent 9 per million. Prevalensen av granulomatose med polyangiitt er anslått til å være omtrent 97 per million, med høyere forekomster på nordlige breddegrader.[7]

Nasjonale kohorter i Europa har observert stabil forekomst og økende prevalens, noe som tilskrives forbedret diagnose og overlevelse. I Sverige nådde prevalensen per 1. januar 2020 omtrent 428 per million voksne, med toppforekomst i aldersgruppen 70 til 84 år. [8]

Noen studier antyder en mulig sammenheng mellom det økte antallet besøk under koronaviruspandemien og den utløsende rollen virusinfeksjoner har for autoimmunitet, selv om årsakssammenhengen fortsatt er under utredning. [9]

Tabell 2. Epidemiologiske landemerker

Indikator	Karakter
Global forekomst av vaskulitter assosiert med antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer	omtrent 17 per million per år
Forekomsten av granulomatose med polyangiitt	omtrent 9 per million per år
Global prevalens av granulomatose med polyangiitt	omtrent 97 per million
Høyeste rater etter alder	fra 70 til 84 år gammel
Trend	stabil forekomst, økende prevalens

Årsaker

Utløsermekanismene er multifaktorielle. En nøkkelrolle spilles av nedsatt immuntoleranse for nøytrofilgranulaproteiner, primært proteinase 3. Disse antistoffene aktiverer nøytrofiler, induserer dannelsen av ekstracellulære feller og starter en kaskade av skade på endotelet i små kar. Granulomatøs betennelse i øvre luftveier opprettholdes av vedvarende antigenstimulering og lokale mikrobielle triggere. [10]

Genetisk predisposisjon er assosiert med den humane leukocyttantigenvarianten i HLA-lokuset og med gener som påvirker uttrykket av antistoffmål og reguleringen av medfødt immunitet. Disse egenskapene øker sannsynligheten for en respons på miljømessige triggere. [11]

Bidraget fra komplement, spesielt C5a-komponenten, har blitt bekreftet eksperimentelt og klinisk, og danner grunnlaget for målrettet behandling med en C5a-reseptorantagonist. Dette har økt potensialet for steroidsparing ved induksjon av remisjon. [12]

Negative resultater av en test for cytoplasmatiske antistoffer mot nøytrofiler utelukker ikke sykdommen, spesielt ikke når den er lokalisert i ØNH-organene og i tidlige stadier. Dette understreker viktigheten av biopsi og bildediagnostikk i diagnosen. [13]

Risikofaktorer

Ugunstige faktorer inkluderer kronisk bæring av Staphylococcus aureus i nesehulen, noe som er forbundet med en høyere risiko for tilbakefall og alvorlige nasale manifestasjoner. Rollen til toksisk sjokksyndromtoksin, produsert av noen stammer, som en mulig årsak til eksaserbasjoner undersøkes. [14]

Yrkesmessig og langvarig husholdningseksponering for krystallinsk silika er assosiert med økt sannsynlighet for antistoffdannelse og utvikling av assosiert vaskulitt, selv om direkte koblinger spesifikt til granulomatose med polyangiitt er inkonsekvente på tvers av studier. [15]

Medikamentinduserte vaskulittvarianter som etterligner granulomatose med polyangiitt inkluderer reaksjoner på visse antityreoidemedisiner, hydralazin og de toksiske effektene av kokain og levamisol. Disse variantene er ofte karakterisert ved dobbel positivitet av antistoffer mot proteinase 3 og myeloperoksidase. Det er viktig å differensiere disse tilstandene på grunn av forskjeller i terapeutiske tilnærminger. [16]

Til slutt øker alder og samtidige hjerte- og karsykdommer risikoen for trombose ved aktiv vaskulitt, noe som påvirker valg av forebyggende tiltak og intensiteten av overvåkingen. [17]

Patogenese

Antistoffer mot proteinase 3 og myeloperoksidase binder seg til aktiverte nøytrofiler og monocytter, noe som forbedrer deres adhesjon til endotelet, degranulering og dannelse av ekstracellulære feller. De frigjorte enzymene og reaktive oksygenartene skader karveggen og forårsaker nekrotiserende betennelse. Samtidig aktiveres komplementkaskaden, der komponent C5A spiller en nøkkelrolle. [18]

Granulomatøs betennelse i luftveiene opprettholdes av vedvarende antigener og lokal mikrobiell stimulering, noe som fører til dannelse av knuter, sår, stenose og ødeleggelse av brusken i neseskilleveggen eller subglottis. Dette forklarer hyppige neseblødninger, perforasjoner og den karakteristiske "sadelformede" deformiteten av nesen. [19]

Immunresponsen involverer en ubalanse i T-celle-reguleringsmekanismer og patologisk aktivering av B-celler, noe som rettferdiggjør bruken av anti-B-celle-antistoffer i behandling. Segregering av antistoffsubtyper etter spesifisitet korrelerer med sykdomsfenotypen og risikoen for tilbakefall. [20]

Det er viktig å merke seg at antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer ikke påvises hos alle. I lokaliserte former er noen pasienter seronegative, så kliniske og histologiske undersøkelser utføres alltid, ikke bare laboratorietester. [21]

Symptomer

De vanligste symptomene inkluderer langvarig rhinitt, skorper og sår i nesehulen, kronisk bihulebetennelse, blodig neseutflod, ansiktssmerter, hørselstap og mellomørebetennelse med effusjon. Når subglottis er involvert, utvikles stenose med heshet og støyende pust. Disse manifestasjonene går ofte forut for lunge- og nyrekomplikasjoner. [22]

Pulmonale manifestasjoner inkluderer noduler, infiltrater, hulrom, hemoptyse og diffus alveolær blødning. Sistnevnte kan utvikle seg raskt og krever akuttbehandling. Pasienter presenterer ofte med systemiske symptomer som svakhet, feber, nattesvette og vekttap. [23]

Nyreskade manifesterer seg som mikrohematuri med avskalling av røde blodlegemer, moderat proteinuri og en økning i serumkreatinin. Uten behandling er rask dannelse av glomerulære halvmåner og progresjon til nyresvikt mulig. [24]

Øynene og nervesystemet påvirkes sjeldnere, men kan føre til synstap, nevropati og iskemiske hendelser. Aktiv vaskulitt øker risikoen for venøs trombose. [25]

Klassifisering, former og stadier

Den kliniske stratifiseringen i henhold til European Vasculitis Study Group skiller mellom en lokalisert form, en tidlig systemisk form uten organtrussel, en generalisert form med organtrussel og en alvorlig nyreform. Refraktære og tilbakefallsforløp skilles også. Denne stratifiseringen bidrar til å velge intensiteten av induksjonsbehandlingen. [26]

Klassifiseringskriteriene for granulomatose med polyangiitt fra 2022 bruker et vektet system av trekk, inkludert bruskpåvirkning, granulomatøs betennelse ved biopsi og avbildningstrekk. Disse kriteriene tjener til klassifisering i studier, ikke til å stille en diagnose hos en enkelt pasient på et legekontor. [27]

I henhold til den serologiske subtypen skilles det mellom varianter med antistoffer mot proteinase III og varianter med antistoffer mot myeloperoksidase, som korrelerer med fenotypen og risikoen for tilbakefall. Det finnes bevis for at antistoffer mot proteinase III oftere er assosiert med ØNH- og lungemanifestasjoner og en høyere risiko for tilbakefall. [28]

Tabell 3. Kliniske skjemaer og nøkkelfunksjoner

Skjema	Viktige funksjoner	Klinisk betydning
Lokalisert	ØNH-manifestasjoner, uten trussel mot organer	Kan være seronegativ, biopsi er viktig
Tidlig systemisk	Multifokal lesjon uten organtrussel	En mer skånsom induksjon er passende
Generalisert	Trussel mot organfunksjon, som lunger eller nyrer	Intensiv induksjon er nødvendig
Alvorlig nyresykdom	Raskt progressiv glomerulonefritt	Høy risiko for uønskede utfall
Ildfast	Ingen respons på standard induksjon	Eskalering og revisjon av diagnosen er nødvendig.

Komplikasjoner og konsekvenser

Uten behandling fører sykdommen til nesedeformitet, subglottisk stenose, bruskdestruksjon, flere hulrom i lungene og en rask nedgang i nyrefunksjonen. Diffus alveolær blødning fører til alvorlig pustevansker, med høy dødelighet hvis behandlingen forsinkes. [29]

Trombotiske komplikasjoner er vanligere enn i den generelle befolkningen, spesielt ved høy sykdomsaktivitet og nedsatt nyrefunksjon. Dette tilsier nøye håndtering av risikofaktorer og rettidig profylakse når det er indisert. [30]

Selv under remisjon kan skader fra selve sykdommen og behandlingen akkumuleres. Derfor tar moderne strategier sikte på å redusere glukokortikoiddosene raskere, og for å opprettholde remisjon, bruke oftere målrettede behandlingsregimer med en forutsigbar sikkerhetsprofil. [31]

Når du skal oppsøke lege

Hvis skorpedannelse i nesen, blodig utflod, tilbakevendende bihulebetennelse, ansiktssmerter, vedvarende heshet eller støyende pust vedvarer i mer enn 28 dager, kontakt en øre-nese-hals-lege eller revmatolog. Utbrudd av hemoptyse, kortpustethet, et fall i hemoglobinnivået eller en plutselig reduksjon i urinproduksjonen krever øyeblikkelig sykehusinnleggelse. [32]

Et legebesøk bør ikke utsettes ved hevelse, høyt blodtrykk eller blod i urinen, da tidlig behandling forhindrer irreversible endringer i nyrene. Eventuelle tegn på venøs trombose – smerte og hevelse i en ekstremitet, plutselig kortpustethet – krever øyeblikkelig diagnostisk testing. [33]

Hvis du allerede har fått diagnosen, bør du vurdere en uplanlagt konsultasjon hvis nesesymptomer kommer tilbake, leddsmerter øker, eller du opplever lett feber eller svakhet – dette kan være et tilbakefall, som er lettere å stoppe på et tidlig stadium. [34]

Diagnostikk

Det første trinnet er en klinisk vurdering av symptomer og rask screening av målorganer. En fullstendig blodtelling, biokjemisk profil med kreatinin, urinanalyse med sedimentmikroskopi, inflammatoriske markører og en koagulasjonsprofil utføres også. Påvisning av mikrohematuri med gips og en økning i kreatinin indikerer nyrepåvirkning. [35]

Det andre trinnet er serologi for antistoffer mot proteinase 3 og myeloperoksidase ved bruk av immunoanalyser av høy kvalitet som førstevalg, i henhold til den reviderte internasjonale konsensusen. I tilfeller av svakt positive eller negative resultater med høy klinisk sannsynlighet, brukes ytterligere metoder, inkludert indirekte immunofluorescens som en avklarende test. [36]

Det tredje trinnet er visualisering. Computertomografi av bihulene og brystkassen avslører slimhinnetykkelse, septalødeleggelse, noduler, hulrom og diffuse infiltrater. Endoskopi er indisert for subglottisk stenose. [37]

Det fjerde trinnet er histologi. En nyrebiopsi er det mest informative når tegn på glomerulonefritt er tilstede, og viser en pauci-immun nekrotiserende prosess med halvmåneformede lesjoner. En biopsi av neseslimhinnen, bihulene eller lungen bekrefter granulomatose og nekrotiserende vaskulitt. Beslutningen om å utføre en biopsi tas av et tverrfaglig team, som tar hensyn til risikoene. [38]

Tabell 4. Diagnostiske tester og hva de gir

Metode	Hva viser det?	Kommentar
Generell urinanalyse, kreatinin	Hematuri, gipsavstøpninger, redusert glomerulær filtrasjonshastighet	Tidlig markør for nyrepåvirkning
Antistoffer mot proteinase tre og myeloperoksidase	Serologisk subtype	Primærtest med immunoanalyser av høy kvalitet
Computertomografi av brystet	Noder, hulrom, alveolær blødning	Sammenlignet med klinikken
Computertomografi av bihulene	Slimhinne, ødeleggelse av septum	Ofte et tidlig tegn
Nyre- eller lungebiopsi	Bekreftelse av pauci-immun nekrotiserende prosess og granulomer	Gullstandarden hvis mulig

Differensialdiagnose

Det er viktig å skille granulomatose med polyangiitt fra mikroskopisk polyangiitt, eosinofil granulomatose med polyangiitt, polyarteritt nodosa, sarkoidose, tuberkulosekompleksinfeksjon, soppinfeksjoner og medikamentindusert vaskulitt. Nøkkelen er en kombinasjon av kliniske, serologiske og histologiske kjennetegn. [39]

Mikroskopisk polyangiitt er oftere assosiert med antistoffer mot myeloperoksidase, produserer glomerulonefritt uten granulomer, og forårsaker sjeldnere betydelige ØNH-manifestasjoner. Eosinofil granulomatose med polyangiitt er karakterisert av astma, eosinofili og systemiske infiltrater med granulomer og ofte negative tester for antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer. [40]

Tabell 5. Differensialdiagnose: hovedforskjeller

Tilstand	ØNH-manifestasjoner	Lungene	Nyrer	Serologi	Histologi
Granulomatose med polyangiitt	Hyppig, med destruksjon og stenose	Noder, hulrom, blødninger	Pauci-immun nekrotiserende prosess	Oftest antistoffer mot proteinase tre	Granulomer og nekrotiserende vaskulitt
Mikroskopisk polyangiitt	Sjeldnere og mykere	Infiltrerer, blødninger	Uttrykkelig	Oftest antistoffer mot myeloperoksidase	Uten granulomer
Eosinofil granulomatose med polyangiitt	Polypose, astma	Migrerende infiltrater	Sjeldnere	Ofte seronegative	Eosinofile infiltrater med granulomer
Sarkoidose	Granulomer uten nekrose	Bilateral lymfadenopati	Sjelden	Det finnes ingen spesifikk	Ikke-kaseerende granulomer
Infeksjoner	Forskjellig	Hulrom, hulrom	Mulig	Det finnes ingen spesifikke	Mikroorganismer i farging og kulturer

Behandling

Nedenfor er en nåværende tilnærming basert på anbefalingene fra European Alliance of Rheumatology Associations fra 2024, American College of Rheumatology fra 2021 og nefrologiske retningslinjer fra 2024. Strategien er basert på tilstedeværelsen av en trussel mot organer og vitale funksjoner, samt antistoffserotypen og tilhørende faktorer. [41]

I den akutte fasen forskrives alle pasienter glukokortikoider med rask dosereduksjon, ifølge en stor randomisert studie. Det anbefales et mål om å redusere prednisolon til fem milligram per dag innen fjerde eller femte måned, noe som reduserer risikoen for infeksjoner og steroidindusert skade. I alvorlige tilfeller er kortvarig intravenøs pulsbehandling med metylprednisolon berettiget, men den totale dosen bør begrenses. [42]

For å indusere remisjon ved organtruende manifestasjoner er standardregimet anti-B-celle-antistoffer eller cyklofosfamid i kombinasjon med glukokortikoider. Anti-B-celle-antistoffer administreres i henhold til ett av to regimer: tre hundre og syttifem milligram per kvadratmeter kroppsoverflate, fire ganger i uken, eller tusen milligram to ganger, med fjorten dagers mellomrom. Cyklofosfamid administreres som intravenøse pulser på femten milligram per kilogram hver andre eller tredje uke, justert for nyrefunksjon og alder. Valget avhenger av sameksisterende faktorer, fertilitet og tidligere behandling. [43]

C5A-reseptorhemmeren avacopan brukes som et supplement til induksjon med anti-B-celle-antistoffer eller cyklofosfamid for å redusere glukokortikoidbehovet. I en studie i 2021 viste legemidlet sammenlignbar remisjon i uke 26 og en høyere grad av vedvarende remisjon i uke 52, samt en fordel ved steroidrelaterte bivirkninger. Legemidlet administreres i en dose på 30 milligram to ganger daglig sammen med det grunnleggende induksjonsregimet. [44]

I ikke-organtruende tilfeller kan metotreksat pluss glukokortikoider med rask dosereduksjon eller anti-B-celle-antistoffer initieres dersom risikoen for tilbakefall er høy. Metotreksat titreres opp til 15–25 milligram én gang i uken, med folsyretilskudd, under hensyntagen til nyrefunksjon og kontraindikasjoner. Denne tilnærmingen er passende ved normal glomerulær filtrasjonshastighet og fravær av lungeblødning. [45]

Plasmautskiftning anses ikke lenger som et rutinemessig alternativ for å redusere dødelighet eller risikoen for nyresykdom i sluttstadiet hos de fleste pasienter. Unntak inkluderer overlapping med antistoffer mot glomerulær basalmembran eller visse kritiske situasjoner med livstruende alveolær blødning, der avgjørelsen tas individuelt. [46]

Vedlikeholdsbehandling etter induksjon er i økende grad basert på periodisk administrering av anti-B-celle-antistoffer, som er mer effektive enn azatioprin for å forhindre tilbakefall hos en betydelig andel av pasientene. Det typiske intervallet er hver sjette måned, dosen varierer fra 500 til 1000 milligram per protokoll, og varigheten av vedlikeholdsbehandlingen varierer fra 18 til 36 måneder, eller lenger i tilfeller med høy tilbakefallsrisiko. Azatioprin og metotreksat forblir alternativer i tilfeller av intoleranse eller begrensninger i biologisk behandling. [47]

Infeksjonsforebyggende tiltak er obligatoriske: profylakse mot Pneumocystis-pneumoni med kotrimoksazol i induksjonsperioden og de første månedene av vedlikeholdsbehandling, vaksinasjon mot influensa, pneumokokker og vannkopper som indisert, og antiherpetisk profylakse i risikogruppen. Profylakse med kotrimoksazol foreskrives ofte i en dose sulfametoksazol på 800 milligram pluss trimetoprim 160 milligram tre ganger i uken eller daglig i lav dose, spesielt i nærvær av anti-B-celle-antistoffer, cyklofosfamid og middels eller høye doser glukokortikoider. [48]

Ved ØNH-manifestasjoner brukes topiske kortikosteroidsprayer og rhinologiske prosedyrer; ved subglottisk stenose brukes endoskopisk ballongutvidelse, lokale kortikosteroidinjeksjoner og laserbehandling; og for å forebygge tilbakevendende stenose brukes vedlikeholdssystemisk behandling, der anti-B-celle-antistoffer har vist seg å redusere andelen gjentatte intervensjoner. Valg av intervensjon avhenger av omfanget og alvorlighetsgraden av stenosen. [49]

Til slutt omfatter støtte til behandlingens sikkerhet osteoporoseprofylakse med kalsium og vitamin D, tidlig administrering av bisfosfonater under langvarig glukokortikoidbehandling, glykemisk kontroll og blodtrykkskontroll, bevaring av fertilitet ved bruk av alkylerende cytostatika og nøye overvåking av trombose og kardiovaskulære hendelser. [50]

Tabell 6. Induksjon av remisjon ved organtruende manifestasjoner

Komponent	Ordning	Notater
Glukokortikoider	Initial høy dose med rask reduksjon til fem milligram innen den fjerde eller femte måneden	Nedgang i resultater fra stor studie
Anti-B-celle-antistoffer	Tre hundre og syttifem milligram per kvadratmeter ukentlig, fire ganger i uken, eller tusen milligram to ganger, med fjorten dagers mellomrom	Foretrukket ved tilbakefall og for å bevare fruktbarheten
Syklofosfamid	Femten milligram per kilogram intravenøst hver andre til tredje uke	Korreksjon for alder og nyrefunksjon
Avacopan	Tretti milligram to ganger daglig som et supplement	Steroidsparende effekt

Tabell 7. Støttende behandling og overvåking

Element	Modus	Varighet
Anti-B-celle-antistoffer	Fem hundre eller ett tusen milligram hver sjette måned	Fra atten til trettiseks måneder og individuelt lenger
Azatioprin	Halvannen til to milligram per kilogram per dag	Et alternativ når biologisk behandling ikke er mulig
Metotreksat	Femten tjuefem milligram én gang i uken	Med bevart nyrefunksjon
Forebygging av Pneumocystis-pneumoni	Sulfametoksazol åtte hundre pluss trimetoprim hundre og seksti milligram tre ganger i uken eller tilsvarende	I perioder med høy immunsuppresjon
Kontroll	Aktivitetsvurdering, laboratorium, serologi som indisert	Regelmessig er ordningen personlig tilpasset

Forebygging

Det er umulig å forhindre utviklingen av sykdommen fullstendig, men risikoen for forverring kan reduseres. Det er viktig å behandle foci av kronisk infeksjon i nesehulen og bihulene, behandle kronisk bærerskap av Staphylococcus aureus som angitt, vaksinere i henhold til planen og minimere eksponering for støv og silisiumdioksid på arbeidsplassen ved hjelp av verneutstyr. [51]

Streng overholdelse av dosereduksjon av glukokortikoid og planlagt vedlikeholdsbehandling, sammen med regelmessige besøk og testing, muliggjør tidlig oppdagelse av aktivitet og forhindrer organskade. Trombolyseprofylakse, som indisert, og overvåking av kardiometabolske faktorer reduserer også risikoen for komplikasjoner. [52]

Prognose

Uten behandling er dødeligheten svært høy de første månedene på grunn av lunge- og nyrekomplikasjoner. Med moderne behandling oppnår de fleste pasienter remisjon, og langsiktige resultater bestemmes av tidlig behandlingsstart, dybden og varigheten av remisjonen, og kontroll av bivirkninger. [53]

Risikoen for tilbakefall er høyere ved tilstedeværelse av antistoffer mot proteinase III, ØNH- og lungemanifestasjoner, samt tidligere eksaserbasjoner. Dette tas i betraktning når man velger varigheten av vedlikeholdsbehandlingen og observasjonshyppigheten. [54]

Vanlige spørsmål

Spørsmål: Er granulomatose med polyangiitt smittsomt?
Nei. Det er en autoimmun sykdom som ikke er forbundet med infeksjon. Imidlertid kan eksaserbasjoner påvirkes av mikrobielle utløsere i nesehulen, så passende behandling og debridering av kroniske bærere er viktig. [55]

Spørsmål: Hvordan skiller granulomatose med polyangiitt seg fra mikroskopisk polyangiitt?
Førstnevnte gir oftere ØNH-manifestasjoner, granulomer, og er assosiert med antistoffer mot proteinase III, mens sistnevnte hovedsakelig rammer nyrene med antistoffer mot myeloperoksidase og uten granulomer. Behandlingsstrategiene er like, men nyansene i valg av behandling og prognose er forskjellige. [56]

Spørsmål: Er plasmautvekslingsterapi nødvendig for alle kritisk syke pasienter?
Nei. Det er ikke vist noen rutinemessig fordel når det gjelder overlevelse eller risikoreduksjon for nyresvikt i sluttstadiet. Det vurderes individuelt i tilfeller av overlapping med glomerulære basalmembranantistoffer og under visse kritiske tilstander. [57]

Spørsmål: Hvor lenge fortsetter vedlikeholdsbehandlingen?
Ofte minst atten måneder, og opptil trettiseks måneder eller lenger hvis det er høy risiko for tilbakefall, med planlagte infusjoner av B-celleantistoffer eller alternativer hvis det foreligger intoleranse. Avgjørelsen er personlig tilpasset. [58]

Spørsmål: Er det mulig å bli gravid med denne diagnosen?
Planlegging er mulig under stabil remisjon; behandlingsregimer velges individuelt basert på sikkerhet for foster og mor, og noen medisiner erstattes midlertidig. En felles plan med revmatolog, nefrolog og fødselslege er nødvendig. Anbefalingene oppdateres, så dette spørsmålet avgjøres alltid fra sak til sak.