Voksende follikulær dyskeratose

Den vegetative follikulære dyskeratosen (blå Darya sykdom) er en dermatose arvet i en autosomal dominant type. Tre kliniske varianter er beskrevet: klassisk; lokalisert (lineær eller zosteriformnaya); vredaktig diskorere.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Patomorfologi av vegetativ follikulær dyskeratose

Dariers sykdom er karakterisert nadbazalnym acantholysis for å danne spalter som inneholder akantolytiske celler, og spredning av dermal papilla, vystupayushih blære inn i hulrommet. Dyskeratosis detektert oftere i områder av dannelsen av hull i form av en "rundceller i den granulære og korn. - I hornlag runde legemer er epitelceller avrundet, ikke rundt celler med basofile homogen cytoplasma, pyknotiske kjernen og lys kant rundt periferien av kornet. - . Homogen eosinofil utdannelse med små kjerner eller uten dem i epidermis merket giperortokeratoz med dannelse av kåt plugger i munnen på hårsekker, acanthosis, papillomatosis i dermis -. Perivaskulær l mfogistiotsitarny infiltrere med isolerte eosinofile granulocytter.

I henhold til elektron-mikroskopisk undersøkelse, rund kalv predetavlyayut for store celler, som er plassert rundt kjernen av et bredt bånd av vakuoler og cellene i periferien - organeller. Akantholytiske celler har også en lignende struktur. Vakuolisering av cytoplasma øker når fremføringen av celler til den epidermale overflate av de granulære lag tonofilaments og relaterte presset keratohyalin granuler til cellemembranen, lamellære granuler fremherskende blant organeller. Korn inneholder finkornede og fine fiberstrukturer diffust plassert i cytoplasma, kjernen er fraværende. I de øvre lagene av epidermis er det funnet lyserte epitelceller, som sannsynligvis representerer sluttfasen av eksistensen av runde legemer. Atypiske desmosomer finnes i acantholysis sonen. Der mellomlaget er fraværende eller opplyst, ujevnt motsatt, som det ble spist.

Histogenese av vegetativ follikulær dyskeratose

I henhold til elektron-mikroskopisk undersøkelse, de grunnleggende prosesser og overhuden, karakterisert ved individuell vakuolisering av epitelceller, progressiv som den beveger seg til overflaten av celler i overhuden og kondensasjon deri tonofilaments, er forbundet med de siste store keratogialinovymi granulater merkbar allerede spinosum lag. IB Caulfield kalte denne prosessen en for tidlig keratinisering. Tidligere ble det antatt at kornene - det siste trinn av differensiering av runde celler, men siden kornene ikke inneholder keratin, sannsynligvis de er dannet uavhengig av runde Telen. Acantholysis basis med Dariers sykdom anses defekt dannelse av desmosomer, tonofilaments tap kontakter med desmosomer og intercellulær semente substans defekt.

Patogenesen Darier sykdom og har betydningen Druts faktorer. Spenningene redusere cellulær immunitet aktivitet av visse enzym (NADP-avhengige og T-6-FDP,. Deltar i prosessen med keratinisering mistenkt viktig rolle til vitamin A-mangel, indirekte bevis som kan med hell behandles sykdommer med aromatiske retinoider og vitamin A.

Symptomer på Daryas sykdom

Kliniske manifestasjoner av sykdommen oppstår i barndommen, prosessen tar et kronisk kurs med en tendens til å utvikle seg. Den utslett vanligvis lokalisert på seborreisk hud områder av brystet, ryggen, hodebunnen, BTE region, men kan strekke seg til huden ekstremiteter, ansikt for å treffe den orale slimhinnen. Karakteristiske keratotiske follikulære papiller med normal hudfarge eller gulbrun, dekket av små skorper, er også veruøse papiller med fenomenet fuktighet. Det kan være vesikulært bullousutbrudd, endringer i negleplater, palmar-plantar-lignende keratoser, en kombinasjon med knoglercykler er beskrevet. På baksiden av hendene virker det ofte utslett som ligner vanlige vorter, som mest sannsynlig tilsvarer det klassiske bildet av acrofaseratose av Hopf. Ofte er dermatose komplisert av en sekundær infeksjon.