Vedvarende lentikulær keratose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Keratose resistent lentikulær (blå Phlegel sykdom) tilhører gruppen av arvelige sykdommer med en overveiende keratiniseringskrenkelse, arvstypen er autosomal dominant. Menn og kvinner lider ofte likt. De første manifestasjoner av sykdommen ble observert i en alder av 40-50 år som en rødaktig-brun papler liten størrelse på 1-4 mm, skjellende, uregelmessig form, lokalisert på den bakre stopp, øvre og nedre ekstremiteter. Når du fjerner skalaer, blir en skinnende bunn av trakten med bløtende blødning utsatt. Utslettene er noen ganger ledsaget av en liten kløe. Det er kombinert med diabetes mellitus.

Patologi. I midten av lesjonen er det oppdaget uttynding av epidermis, langs kantene - akanthose og papillomatose. Stratum corneum er for det meste kompakt, tydelig tykkere, spesielt i midten av elementet, hvor også fokal parakeratose oppdages. Det granulære laget er fraværende i de atrofiske delene av epidermis. Basale epitelceller er flatet, edematøst, epidermis basalmembranen er utydelig. I papillærlaget og den øvre delen av maskermaget av dermis, blir karene forstørret, et tett infiltrat av lymfo-histiocytisk karakter er klart avgrenset fra de underliggende dermallagene. I hornete skalaer avslører elektronmikroskopisk undersøkelse av huden i atrofonsonen lyse tråder i en tett matrise, bevaring av desmosomer. Parakeratotiske celler påvises, og mengden av keratogialingranulat reduseres. I granulære epitelceller og fraværet av lamellære granuler i dem. I infiltratet ble lymfocytter med cerebriform-kjerner funnet.

Histogenesis. Stor betydning er knyttet til patologien til lamellære granulater, som spiller en viktig rolle i differensieringen av epitelceller. Uklare data om endringene er imidlertid ikke mottatt. Basert på deteksjonen i infiltrat av celler av makrofagkalk og lymfocytter med cerebrale kjerne antas rollen av immunreaksjoner i utviklingen av sykdommen.

[1], [2], [3], [4]