Vedvarende linseformet keratose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Keratose persisterende lenticularis (syn. Flegels sykdom) refererer til en gruppe arvelige sykdommer med en dominerende keratiniseringsforstyrrelse, arvetypen er autosomal dominant. Menn og kvinner er like ofte rammet. De første manifestasjonene av sykdommen observeres i alderen 40-50 år i form av rødbrune små papler som måler 1-4 mm, dekket med skjell, uregelmessig i form, lokalisert på baksiden av føttene, øvre og nedre ekstremiteter. Når skjellene fjernes, eksponeres en skinnende bunn av trakten med punktformet blødning. Utslettet er noen ganger ledsaget av lett kløe. Kombinert med diabetes mellitus.

Patomorfologi. I midten av lesjonen observeres tynning av epidermis, langs kantene - akantose og papillomatose. Stratum corneum er for det meste kompakt, betydelig fortykket, spesielt i midten av elementet, hvor fokal parakeratose også oppdages. Det granulære laget er fraværende i de atrofiske områdene av epidermis. De basale epitelcellene er flate, ødematøse, basalmembranen i epidermis er uklar. I papillarlaget og den øvre delen av det retikulære laget av dermis er karene utvidet, et tett infiltrat av lymfohistiocytisk natur er bestemt, tydelig avgrenset fra de underliggende lagene i dermis. I hornskallene avslører elektronmikroskopisk undersøkelse av huden i atrofisonen lette tråder i en tett matrise, bevaring av desmosomer. Parakeratotiske celler, en reduksjon i antall keratohyaline granuler oppdages. I de granulære epitelcellene og fravær av lamellære granuler i dem. Lymfocytter med cerebriforme kjerner ble funnet i infiltratet.

Histogenese. Det legges stor vekt på patologien til lamellære granuler, som spiller en viktig rolle i differensieringen av epitelceller. Imidlertid er det ennå ikke innhentet entydige data om deres endringer. Basert på påvisning av makrofaglipidceller og lymfocytter med cerebriforme kjerner i infiltratet, antas det at immunreaksjoner spiller en rolle i utviklingen av sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]